CARDIO - Miocardiopatias Flashcards
¿Qué clasificación de miocardiopatías es la más aceptada según la OMS?
La clasificación de la OMS distingue entre miocardiopatías idiopáticas o primárias (de causa desconocida) y enfermedades específicas del músculo cardiaco o miocardiopatias secundárias (con causa conocida o parte de un trastorno sistémico).
¿Qué nombre se da a las enfermedades específicas del músculo cardiaco que se asemejan clínicamente a una miocardiopatía idiopática?
Se denominan miocardiopatías secundarias, ya que clínicamente simulan una miocardiopatía primaria a pesar de tener una causa específica conocida.
¿Cuáles son las tres categorías básicas de afección funcional según la clasificación de miocardiopatías?
Las tres categorías son: dilatada, hipertrófica y restrictiva.
¿Cuál es la forma menos común de miocardiopatía en los países occidentales?
La miocardiopatía restrictiva, que se distingue por un llenado diastólico deficiente, a veces con cicatrización endocárdica de los ventrículos.
¿Cómo se caracteriza la miocardiopatía dilatada?
Se caracteriza por la dilatación ventricular, disfunción contráctil y síntomas de insuficiencia cardiaca congestiva.
¿Cuáles son las características de la miocardiopatía hipertrófica?
La miocardiopatía hipertrófica se caracteriza por una hipertrofia inapropiada del ventrículo izquierdo, a menudo con afectación asimétrica del tabique, y generalmente presenta una función contráctil preservada o aumentada.
¿Qué es la miocardiopatía dilatada?
Es una enfermedad primaria del miocardio ventricular caracterizada por un incremento de volumen del ventrículo izquierdo (o derecho), sin un aumento adecuado en el espesor de la pared septal o de la pared libre de esa cámara.
¿Cuál es la alteración funcional esencial en la miocardiopatía dilatada?
La menor contractibilidad del miocardio (disfunción sistólica)
¿Cuáles son los posibles mecanismos de daño en la miocardiopatía dilatada idiopática?
Se centra en tres posibles mecanismos:
* factores familiares y genéticos,
* miocarditis viral y
* otros fenómenos adversos citotóxicos junto con anormalidades inmunitarias.
¿Qué porcentaje de individuos con cardiomegalia, síntomas congestivos, trastornos del sistema de conducción o muerte súbita, existe un antecedente familiar de cardiomiopatía dilatada?
En aproximadamente un 5-10% de los individuos
Miocardiopatía dilatada De causas identificables o secundária
- Isquémica
- Metabólica
- Infecciosa
-
Toxica
Puerperal
Hipersensibilidad: post-trasplante
Miocardiopartia dilatada isquémica: causas
- Uno o varios infartos previos
- Enf. arterial coronaria grave
- Isquemia activa
Miocardiopartia dilatada metabólica: causas
DBT
Miocardiopartia dilatada infecciosa: causas
- Viral (Enterovirus - Coxsackie, ECHO, influenza, poliovirus)
- Parasitaria (Chagas)
Miocardiopartia dilatada tóxica: causas
- Alcohol (ingesta crónica)
- Corticoides
- Quimioterapia (Antraciclina y Adriamicina)
¿Cómo se manifiesta la primera presentación de miocardiopatía en pacientes diabéticos?
La primera presentación de miocardiopatía en pacientes diabéticos puede ser un proceso avanzado debido a la isquemia focal y la fibrosis, siendo posiblemente indolora debido a las anomalías autonómicas de la diabetes.
¿Qué tipo de agentes infecciosos pueden causar miocardiopatía infecciosa?
Una amplia variedad de agentes infecciosos puede causar miocardiopatía infecciosa, siendo los enterovirus como Coxsackie y ECHO los más comunes.
¿En qué período se desarrolla la Miocardiopatía periparto?
Es una Miocardiopatía dilatada que se presenta durante el último mes de embarazo o en los 6 meses siguientes al parto, sin otras causas identificables de enfermedad cardíaca previa.
¿Qué patógenos pueden causar anormalidades electrocardiográficas asintomáticas?
Los virus de hepatitis, mononucleosis, citomegalovirus, entre otros, a menudo causan anormalidades electrocardiográficas asintomáticas en pacientes con miocardiopatía infecciosa.
Se observa hasta en un 80% de los pacientes, comúnmente en los primeros seis meses tras recibir el órgano injertado.
¿Cómo se diagnostica el rechazo agudo en pacientes trasplantados?
El rechazo agudo se diagnostica por la presencia de linfocitos T y necrosis del miocardio en las biopsias endomiocárdicas, que se realizan frecuentemente durante el primer año después del trasplante.
¿Cuál es una causa importante de la Miocardiopatía tóxica?
La ingestión crónica de alcohol
Miocardiopatia dilatada
Presentaciones clínicas luego de una infección viral sistémica
Síntomas de ICC
Miocardiopatia dilatada
Presentaciones clínicas por una enfermedad desconocida
Cardiomegalia + síncomas de ICC
¿Cuáles son los síntomas más notables de la Miocardiopatía dilatada?
La fatiga y debilidad debido a la disminución del gasto cardiaco, así como la intolerancia al ejercicio y la insuficiencia ventricular izquierda.
Generalmente, de insuficiencia VI
* Fatiga e Intolerancia al ejercicio (Dism. del GC)
* Disnea
* Edema pulmonar
Puede haber:
* Trastornos de la conducción (Arritmias)»_space; Palpitaciones
Miocardiopatia dilatada
Presentaciones clínicas durante una miocarditis (ej: chagásica)
Síntomas de ICC
¿Qué signo tardío indica un pronóstico particularmente grave en la Miocardiopatía dilatada?
La insuficiencia cardiaca derecha es un signo ominoso tardío que conlleva un pronóstico particularmente grave en la Miocardiopatía dilatada.
Hallazgos clínicos, radiológicos y electrocardiográficos en la Miocardiopatía dilatada
¿Qué revela típicamente la radiografía de tórax en pacientes con Miocardiopatía dilatada?
La radiografía de tórax revela cardiomegalia generalizada, redistribución vascular pulmonar, edema intersticial y alveolar, y derrame pleural.
Varón de 34 años con Cardiomiopatía dilatada causada por un virus Coxackie mionecrótico y cardiotropo
Trastornos de la conducción intraventricular (lo más característico es el Bloqueo completo de Rama izquierda que suele ser indicativo de daño extenso), y cuando hay fibrosis ventricular extensa se observa ondas “q” o “q-s” (ver en el ECG, D3, AVF, V1. V2). Son frecuentes también las anomalías del segmento S-T y T (ver V4, V5, V6).
Miocardiopatia dilatada
Estudios Diagnósticos:
Se puede contar con la Ecocardiografía, los estudios radioisotópicos, el cateterismo cardiaco con coronariografía, y la biopsia endomiocárdica.
¿Qué información proporciona la ecocardiografía en la Miocardiopatía dilatada?
- Valorar el grado de afectación ventricular
- Excluir enf. valvular o pericárdica concomitante
- Determinar el tamaño de la cavidad ventricular y grosor de sus paredes
¿Cuándo se recomienda el cateterismo cardiaco en pacientes con Miocardiopatía Dilatada?
Se recomienda en enfermos seleccionados con Miocardiopatía Dilatada que presentan dolor precordial y sospecha de enfermedad isquémica, o aquellos con enfermedades sistémicas susceptibles de tratamiento, como la sarcoidosis o la hemocromatosis.
¿Qué información proporciona el sistema Doppler en la ecocardiografía?
Los estudios con sistema Doppler son útiles para delinear la gravedad de la insuficiencia de la mitral y tricuspídea, así como para evaluar el patrón de llenado del ventrículo izquierdo que puede indicar la severidad de la enfermedad.
Sobrecarga clínica de Volumen
Durante la evaluación clínica inicial, luego del diagnóstico de alta posibilidad de insuficiencia cardiaca, llegó el momento de reconocer si el paciente manifiesta “sobrecarga clínica de volumen”, con la presencia de los siguientes síntomas:
a) Disnea paroxística nocturna
b) Ortopnea
c) Disnea durante el ejercicio
¿Cuál es el valor de la coronariografía en pacientes con Miocardiopatía Dilatada?
La coronariografía es de gran valor en pacientes con Miocardiopatía Dilatada, especialmente cuando hay anomalías en el ECG o alteraciones regionales en el movimiento de la pared del ventrículo izquierdo según pruebas no invasivas.
Sobrecarga clínica de Volumen
Durante la evaluación clínica inicial, luego del diagnóstico de alta posibilidad de insuficiencia cardiaca, llegó el momento de reconocer si el paciente manifiesta “sobrecarga clínica de volumen”, con la presencia de los siguientes signos:
d) Rales o estertores pulmonares
e) 3er Ruido cardiaco
f) Distensión venosa yugular
g) Hepatomegalia congestiva
h) Edemas periféricos
i) Ascitis
j) Congestión o edema en la Rx de tórax
Miocardiopatia Dilatada
Necesidad de Hospitalización
Hallazgos, que habitualmente indican que es conveniente internar al paciente
- Evidencia clínica o electrocardiográfica de infarto o isquemia miocárdica aguda
- Clínica de “cianosis central” o saturacion de oxígeno por debajo del 90%
o Edema pulmonar manifesto o severo “distress” respiratorio - Anasarca
- Complicación médica severa (por ejemplo neumonía agregada)
- Insuficiencia cardíaca “refractaria” a la terapia ambulatoria
- Hipotensión arterial sintomática o síncope
- Insuficiencia cardíaca no demasiado severa, pero con fibrilación auricular de reciente comienzo (aguda) rápida
¿En qué caso se considera agregar beta bloqueantes en el tratamiento de la Miocardiopatía Dilatada?
Si los síntomas persisten a pesar del tratamiento convencional.
¿Cuál es el método inicial para tratar la Miocardiopatía Dilatada?
El tratamiento inicial incluye digoxina, diuréticos, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECAs), o hidralazina/dinitrato de isosorbide.
¿En qué situaciones se agrega anticoagulación en pacientes con Miocardiopatía Dilatada?
Se agrega anticoagulación cuando la fracción de eyección es < 30%, hay antecedentes de fenómenos tromboembólicos o se detectan trombos murales en la ecocardiografía.
¿Qué opciones se consideran en casos graves de Miocardiopatía Dilatada con síntomas persistentes?
En casos graves con síntomas en reposo a pesar de las medidas anteriores, se puede agregar dobutamina o un inhibidor de la fosfodiesterasa (o ambos) por vía intravenosa, y se considera la posibilidad de trasplante cardíaco.
- Digoxina, diuréticos e IECA o Hidralazina/Dinitrato de Isosorbide
- Si persisten los síntomas: Betabloqueantes
- Riesgo de Tromboembolismo > Anticoagulación
- Síntomas en Reposo, a pesar del tto anterior:
- Dobutamina o Amrinona (Inhibidor de la fosfodiesterasa) -> considerar trasplante
¿Cuál es la principal diferencia fisiológica entre la Miocardiopatía Hipertrófica (HCM) y la Miocardiopatía Dilatada?
La HCM se caracteriza por una disfunción diastólica, no sistólica, debido a la rigidez anormal del ventrículo durante la diástole.
Debe diferenciarse estos miocardiopatías “primarias” de las secundarias a sobrecarga de presión, “secundarias” como la hipertensión arterial o a una estenosis valvular por ejemplo.
Congestión pulmonar y disnea consecutiva debido a la elevación de la presión telediastólica del ventrículo izquierdo, a pesar de una función sistólica hiperdinámica.
Muestra histológica de un paciente con miocardiopatía hipertrófica que presenta desordenamiento de miofibrillas
¿Qué patrones de hipertrofia son característicos de la Miocardiopatía Hipertrófica (HCM)?
e pueden observar diversos patrones de hipertrofia en la HCM, como la** hipertrofia septal asimétrica** (ASH), que afecta desproporcionadamente al tabique interventricular y la pared anterolateral del ventrículo izquierdo. También se pueden encontrar patrones concéntricos de hipertrofia que afectan de manera simétrica al tabique y a la pared libre del ventrículo izquierdo.
MCP hipertrofica
Fisiopatología
Cuando la hipertrofia está limitada principalmente al tabique interventricular, se le llama:
hipertrofia septal asimétrica
tipo de Miocardiopatía Hipertrófica que presenta estenosis subaórtica muscular con obstrucción dinámica en la mesosístole
En la lámina se observa, la diferencias de gradientes de presión intraventricular de la estenosis subaórtica, comparadas con la Estenosis valvular y la estenosis supravalvular, como se vería en un cateterismo cardiaco, midiendo las presiones “en retirada”, desde el ventrículo izquierdo hacia la Aorta.
MCP Hipetrofica
Cuales son los tres subtipos de Miocardiopatías “obstructivas”.
- Estenosis Aórtica Subvalvular (Miocardiopatía obstructiva)
- Hipertrofia Apical (Obliteración de la cavidad)
- Obstrucción Mesoventricular
OBLITERACION DE LA CAVIDAD
Hipertrofia Apical
Los pacientes que presentan el subtipo que tienen Hipertrofia obstructiva septal, pueden tener riesgo de muerte súbita en niños mayores y adultos jóvenes, especialmente si tienen antecedentes de síncopes o presíncopes. Estos suelen ser consecuencia de la perfusión cerebral disminuida causada por un gasto insuficiente en el ejercicio o debido a arritmias.
¿Cuál es el síntoma más frecuente en pacientes con cardiopatía hipertrófica?
La disnea es el síntoma más común, manifestándose en hasta un 90% de los pacientes sintomáticos.
La angina de pecho es frecuente y se encuentra en cerca del 75% de los pacientes sintomáticos.
Se debe por lo menos en parte al desequilibro entre el aporte y las demandas de oxígeno, a causa de la masa miocárdica muy aumentada.
otros: la fatiga, el presíncope y el síncope
¿Qué síntomas son menos frecuentes pero aún pueden presentarse en pacientes con cardiopatía hipertrófica?
Palpitaciones, la disnea paroxística nocturna, la insuficiencia cardiaca congestiva y el mareo.
MCP hipertrofica
Examen fisico
- Choque de punta palpable, desplazado, intenso y prolongado
- R4 intenso
- R2 desdoblado (retraso del cierre aórtico)
- Eje eléctrico desviado a la izq.
- Aum. de la amplitud del QRS
El elemento auscultatorio fundamental de MCP Hipertrofica es un soplo … característicamente áspero y con configuración en crescendo-decrescendo.
sistólico
Miocardiopatía Hipertrófica Obstructiva
MCP Hipertrofica
ECG: no es patognomónico puede haber evidencias de sobrecarga auricular y ventricular izquierda y ondas “T” negativas precordiales. Eje eléctrico a la izquierda
La Ecocardiografía, especialmente utilizando el Doppler cardíaco, es el método de preferencia para cuantificar la obstrucción dinámica en estos pacientes.
¿Qué aspectos se pueden evaluar mediante el cateterismo cardiaco en pacientes con cardiopatía hipertrófica?
El cateterismo cardiaco permite valorar la anatomía coronaria y, si se realiza un ventriculograma, se puede evaluar la obliteración de la cavidad, la hipertrofia y su localización en pacientes con cardiopatía hipertrófica.
La aparición de fibrilación auricular
¿Qué efectos negativos tiene la fibrilación auricular en la cardiomiopatía hipertrófica?
La fibrilación auricular afecta negativamente el llenado diastólico, acelera la frecuencia cardiaca, acorta el período de llenado diastólico y aumenta la presión de fin de diástole del ventrículo izquierdo en la cardiomiopatía hipertrófica.
¿Qué complicaciones pueden aparecer o agravarse con la presencia de fibrilación auricular en la cardiomiopatía hipertrófica?
Con la fibrilación auricular, pueden aparecer o agravarse el edema pulmonar agudo, presíncope, síncope, angina, insuficiencia cardiaca izquierda y derecha, y existe un mayor riesgo de sufrir émbolos sistémicos y pulmonares.
Los individuos con cardiomiopatía hipertrófica y obstrucción en reposo, al parecer tienen un riesgo un poco mayor de presentar …
endocarditis infecciosa
La …. ….. asintomática es un dato frecuente en el sujeto que es vigilado en forma extrahospitalaria o ambulatoria y afecta al 36 % de quienes tienen cardiomiopatía hipertrófica.
taquicardia ventricular
¿Cuál es una de las principales causas de muerte en sujetos con cardiomiopatía hipertrófica?
La muerte súbita
¿Cuáles son algunos factores predisponentes para la muerte súbita en la cardiomiopatía hipertrófica?
La corta edad en el momento del diagnóstico, antecedentes familiares de formas malignas de la enfermedad y muerte repentina, así como la aparición de taquicardia ventricular asintomática en el monitoreo ambulatorio.
Arritmias ventriculares que progresan a fibrilación, obstrucción casi completa del flujo de salida del ventrículo izquierdo, asistolia, bloqueo cardiaco, arritmias auriculares, e incluso infarto de miocardio.
La muerte súbita es más frecuente en pacientes jóvenes, y a menudo ocurre durante el ejercicio …
agotador
De hecho, la alteración más común en la necropsia de deportistas jóvenes clínicamente normales que participan en competencias y que fallecen en forma instantánea, es cardiomiopatía hipertrófica con hipertrofia septal asimétrica.
MCP Hipertrofica
Determinación de la Severidad
- Grado de Hipertrofia
- Valvulopatía concomitante
- Tipo de miocardiopatía hipertrófica
- Grado de Disfunción Diastólica
MCP Hipertrofica
Determinación de riesgo
LEve, moderado y elevado
-
Riesgo leve
1. Poca hipertrofia
2. No arritmias
3. Asintomático
4. No historia familiar de muerte súbita -
Riesgo moderado
1. Hipertrofia marcada
2. Síntomas
3. Arritmias
4. (Ergometría: hay hipertensión) -
Riesgo elevado
1. taquicardia ventricular
2. Reanimado de paro cardiaco
3. Hipertrofia severa
4. Historia familiar de muerte súbita
5. (Ergometría: hay hipotensión)
Cual es el tto farmacológico para la MCP hipertrofica?
- Betabloqueantes
- Dism. la demanda de 02
- Atenúa el cronotropismo
- Mejora la distensibilidad del VI
- Bloqueantes cálcicos
- Alternativa del anterior
- Sobretodo con Verapamilo
Cual es el tto NO farmacológico para la MCP hipertrofica?
- Marcapasos
- Bradiarritmias y alt. de la conducción
- Hay mucho riesgo quirúrgico
- Ablación con Alcohol
- Infarto iatrogénico del septo hipertrófico
- Miectomía
- En pocos lugares tiene buena experiencia y baja mortalidad
- Indicaciones: Hipertrofia del septo IV severo
- Reemplazo de Válvula Mitral
- Cardiodesfibrilador
- En pcts con taquiarritmias ventriculares
MCP Hipertrofica
Marcapasos ( no es la terapéutica ideal para todos ) Como seria el paciente ideal?
a) Si es muy añoso
b) Hipertrofia septal mas distal
c) Bradiarritmias o alteración en la conducción
d) Demasiado riesgo quirúrgico
MCP HIP
Resumen del manejo Terapéutico
con obstrucción
BB
Diureticos
Verapamililo
Miectomia septal
Resumen del manejo Terapéutico
sin obstrucción
BB y/o Verapamilio
Diuréticos
Trasplante
IECA, diureticos, digitalicos en el estadio terminal de MCP dilatada
Resumen del manejo Terapéutico
MCP hipertrofica complicada con FA
- Cardioversión eléctrica
BB y/o Verapamili
Disopiramida
Amiodarona
Marcapasos con ablación nodal
Anticoagulación
Resumen del manejo Terapéutico
MCP hipertrofica complicada con Taquicardia Ventricular
- Amiodarona o desfibrilador automatico implantable
Trasplante
La disfunción diastólica es la característica fundamental de la miocardiopatía restrictiva, donde las paredes ventriculares están rígidamente impedidas de un adecuado llenado
Tanto la miocardiopatía restrictiva como la pericarditis constrictiva presentan función sistólica normal o casi normal, pero con un llenado ventricular anormal.
¿Por qué es importante diferenciar la miocardiopatía restrictiva de la pericarditis constrictiva?
Porque la pericarditis constrictiva requiere intervención quirúrgica, mientras que la miocardiopatía restrictiva se maneja de manera diferente.
- Amiloidosis
- Sarcoidosis
- Hemocromatosis
¿Cuál es un signo clínico distintivo que diferencia la miocardiopatía restrictiva de la pericarditis constrictiva en la exploración física?
A diferencia de la pericarditis constrictiva, en la miocardiopatía restrictiva, el impulso apical suele ser palpable.
Además de la biopsia endomiocárdica, se utilizan datos de laboratorio, tomografía computarizada e imagen de resonancia magnética para diferenciar entre enfermedad constrictiva y restrictiva en el corazón.
ECG de 12 derivaciones en mujer de 36 años con esclerosis sistémica progresiva
El electrocardiograma suele ser anormal y puede verse ondas “R” pequeñas o ausentes en precordiales derechas (se asemejan a un infarto), o bajo voltaje. La arritmia más común es la fibrilación auricular.
MCP restrictiva
Es posible ver radiografías de tórax con la silueta cardiaca “normal” en cuanto a diámetros, pero tiene una forma característica por aumento del diámetro de ambas aurículas
La radiografía muestra cardiomegalia cuando hay disfunción sistólica y puede verse congestión pulmonar en pacientes con insuficiencia cardiaca
¿Qué indican las valoraciones ecocardiográficas, hemodinámicas y angiográficas en la miocardiopatía restrictiva?
Indican menor distensibilidad diastólica, aumento de las presiones de llenado ventricular, funcionamiento sistólico global normal o casi normal, y marcada dilatación de ambas aurículas.
¿Qué características pueden revelar el ecocardiograma en casos de depósito amiloide en la miocardiopatía restrictiva?
Además de las paredes engrosadas, el ecocardiograma puede mostrar una textura “brillante granular” debido al depósito amiloide en los tejidos cardíacos.
¿Qué caracteriza a las presiones venosas sistémicas en la pericarditis constrictiva y las miocardiopatías restrictivas durante el cateterismo cardiaco?
Ambas muestran presiones venosas sistémicas elevadas.
¿Cómo se diferencia la presión de fin de diástole del ventrículo izquierdo entre la pericarditis constrictiva y las miocardiopatías restrictivas en el cateterismo cardiaco?
En las miocardiopatías restrictivas, la presión de fin de diástole del ventrículo izquierdo es algo menor que en la pericarditis constrictiva.
¿Cuál es una diferencia importante en la presión sistólica de la arteria pulmonar entre la miocardiopatía restrictiva y la pericarditis constrictiva durante el cateterismo cardiaco?
En la miocardiopatía restrictiva, la presión sistólica de la arteria pulmonar es mayor de 50 mmHg, mientras que es menor en la pericarditis constrictiva.
MCP restrictiva
El dato hemodinámico es una declinación temprana, profunda y rápida de la presión ventricular al inicio de la diástole, con aumento rápido hasta una meseta en etapas tempranas de la diástole (aunque este dato falta en algunos pacientes con míocardiopatía restrictiva). Este descenso y meseta se ha denominado signo de la … …
raíz cuadrada
AMILOIDOSIS
Pieza histopatológica del típico corazón con amiloide y engrosamiento e infiltración del tabique interventricular (VS) de las paredes libres de ventrículo izquierdo (L.V) y derecho (RV). Del tabique interauricular (AS) (RA y LA) aurícula derecha e izquierda
Resonancia magnética nuclear de una mujer de 26 años con cardiomiopatía restrictiva idiopática. Las cavidades de ventrículos derecho (RV) e izquierdo (LV) son de tamaño normal. El tabique interventricular y las paredes libres de los ventrículos derecho e izquierdo tienen espesor normal (flechas rojas). La aurícula derecha (RA) está dilatada y la izquierda no se identifica adecuadamente en esta proyección.
¿Qué caracteriza al paciente con endocarditis de Löffler en términos de síndrome hipereosinofílico?
Es un varón en el 4to decenio de la vida, con eosinofilia persistente (>1500 eosinófilos/mms durante al menos 6 meses) y evidencia de afección orgánica, como en el corazón (endomiocardia).
La afección cardiaca es biventricular con engrosamiento endocárdico mural, de las vías de entrada y la punta de los ventrículos con trombosis mural y engrosamiento fibrótico. La miocarditis eosinófilica infiltra no solo el endocardio, sino también el miocardio (lámina inferior).
¿Cuál es el tratamiento en la fase aguda de la miocarditis eosinofílica?
Además de la terapia convencional para la insuficiencia cardíaca, se utilizan corticoides.
¿Qué tratamiento quirúrgico se considera en la fase fibrótica de la miocarditis eosinofílica y en la fibrosis endomiocárdica?
En la fase fibrótica, se puede considerar la extirpación del endocardio fibroso y, en algunos casos, el reemplazo de válvulas tricúspide y mitral.
¿Cuál es la respuesta al tratamiento en la miocardiopatía restrictiva por sarcoidosis?
Se ha observado una respuesta favorable a los corticoides. Sin embargo, en generaleste grupo de miocardiopatías tienen una respuesta pobre al tratamiento convencional para la insuficiencia cardíaca.
Dos piezas en que se observa fibrosis endomiocardica de la pared posterior del VI (LV), con afección de la orejuela mitral posterior y sus cuerdas tendinosas. LA = aurícula izquierda
Es una alteración en el almacenamiento lisosomal por déficit de una enzima: a-galactosidasa A (importante en el metabolismo de los lipidos)
Enfermedad de Anderson Fabry
¿Cuáles son los primeros síntomas comunes de la Enfermedad de Fabry?
Crisis de dolor, dolor crónico en las palmas de las manos y las plantas de los pies, y lesiones características de la piel (angioqueratoma).
¿Qué manifestaciones cardíacas son frecuentes en la Enfermedad de Fabry?
Taquicardia, intervalo PR reducido, irregularidades en los latidos, prolapso de la válvula mitral, engrosamiento del tabique interventricular e hipertrofia ventricular izquierda.
Son comunes algunas anormalidades de la córnea y el cristalino y una opacidad de la córnea en forma de espiral y de coloración crema puede ser el único signo presente en mujeres con Enfermedad de Fabry.
¿Cuál es la principal causa de mortalidad en pacientes con Enfermedad de Fabry?
La principal causa de mortalidad en estos pacientes es la apoplejía (ACV), debido al compromiso de los vasos sanguíneos cerebrales.
¿Cuál es la solución terapéutica para la Enfermedad de Fabry?
l reemplazo de la a-galactosidasa A con algalsidasa Alfa (replagal) administrada en una infusión intravenosa de 40 minutos de duración puede revertir las manifestaciones generales y cardíacas de la enfermedad.
¿Qué es la miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho (MAVD)?
Es una enfermedad exclusiva del miocardio, a menudo familiar, caracterizada por el reemplazo del miocardio por tejido adiposo o fibroadiposo, que involucra al ventrículo derecho (VD).
¿Cuál es la presentación clínica característica de la MAVD?
La MAVD presenta clínicamente arritmias de origen ventricular derecho que pueden conducir a la muerte súbita, especialmente en individuos jóvenes.
Displasia Arritmogénica del Ventrículo Derecho
Exámenes complementarios:
* Rx Tx
* Falla cardíaca derecha (Dilatación de cavidades derechas)
* ECG
* Alteraciones (90%)
* Presencia de T negativa en V1-V3
* Ondas de postexcitación ventricular (Ondas Epsilon)
* En el comienzo del segmento ST
* Ecocardiograma
* Agrandamiento de cavidades derechas
* RNM
* Identificación del tejido adiposo intramiocárdico
* Cineangiografía de VD
* EEF (Estudio Electrofisiológico)
Displasia Arritmogénica del Ventrículo Derecho
Tratamiento:
-
Amiodarona + Antiarritmicos de clase I (Quinidina, Procainamida, Dispiramida,
Propafenona, Flecainida) - Amiodarona + Betabloqueantes
- Desfibrilador Impantable > prevención de la muerte súbita
- Ablación por Radiofracuencia
- Cirugía
- Trasplante cardíaco
Displasia Arritmogénica del Ventrículo Derecho
SELECCIÓN DE SUJETOS PARA EL TRASPLANTE CARDÍACO
Indicaciones
La insuficiencia cardiaca es la indicación primaria para trasplante de corazón.
Patologias más frecuentes que requieren trasplantes:
- Miopatia 43%
- Coronária 47%
Contraindicaciones para el trasplante cardiaco:
- Edad avanzada (más de 70 años)
- Disfunción hepática o renal irreversible
- Enfermedad vascular grave
- Diabetes mellitus que requiere insulina
- Infección activa
- Cáncer reciente de etapa incierta
- Enfermedad psiquiátrica, incumplimiento de las indicaciones médicas
- Enfermedad sistémica que limita de manera importante la supervivencia o la rehabilitación.
- Hipertensión pulmonar con resistencia vascular pulmonar > 6 U Wood o 3 U Wood después de tratamiento con vasodilatadores.
