HEMATO - Síndromes Linfoproliferativos Flashcards
¿Qué son los síndromes linfoproliferativos (SLP) crónicos?
Son la expansión clonal de linfocitos en alguno de sus estadios evolutivos de diferenciación normal.
¿Cuáles son algunos síntomas clínicos de la LLC?
Astenia, síntomas B, anemia, plaquetopenia.
Os sintomas B são uma tríade de manifestações sistêmicas que incluem:
Febre: A temperatura corporal aumenta acima dos valores normais, geralmente acima de 38°C.
Sudorese noturna: Suores intensos durante a noite, que podem levar à troca de roupas de cama.
Perda de peso inexplicada: Redução significativa do peso corporal sem causa aparente, geralmente superior a 10% do peso inicial em um período de 6 meses.
¿Cuál es la leucemia más frecuente en Occidente?
Leucemia linfocítica crónica (LLC).
- Más frecuente sexo masculino > 65 años
- Asintomática en 50% de los casos
¿Qué se observa en la exploración física de pacientes con LLC?
Hepatoesplenomegalia y adenopatías indoloras.
¿Qué características de laboratorio son típicas en la LLC?
Leucocitosis con linfocitosis >5000/mm³, anemia y plaquetopenia.
El rango normal de linfocitos en sangre periférica puede variar ligeramente entre diferentes laboratorios, pero generalmente se considera que está entre 1000 y 4000 linfocitos por microlitro (μL) de sangre.
¿Qué criterios se utilizan para el diagnóstico de LLC?
Linfocitosis B>5000/mm³ en sangre periférica por más de 3 meses y clonalidad por citometría de flujo.
¿Cuál de las siguientes características no es típica de la leucemia linfocítica crónica?
a) Proliferación de linfocitos maduros
b) Aumento de plaquetas
c) Leucocitosis con linfocitosis
b) Aumento de plaquetas
Leucemia linfocítica crónica (LLC)
Proliferación de linfocitos de pequeño tamaño, maduros, clonales
Patognomonico de la LLC
Sombras de Gumprecht
¿Qué fenotipo se utiliza para evaluar la clonalidad en la LLC?
a) Score de Rai
b) Score de Matutes
c) Score de Binet
b) Score de Matutes
Componentes del Score de Matutes:
Este score se evalúa a través de la inmunofenotipificación por citometría de flujo y clasifica las células leucémicas según la expresión de marcadores de superficie. La presencia de ciertos marcadores como CD5, CD19, CD23 y la ausencia de otros, como CD20 y CD22, son indicativos de clonalidad de la LLC.
El Score de Matutes varía de 0 a 5 puntos, y un puntaje mayor a 4 generalmente sugiere un diagnóstico de LLC.
¿Y los otros puntajes?
a) Score de Rai: Este sistema evalúa la estadificación clínica de la LLC, basándose en la presencia de ganglios linfáticos, hepatoesplenomegalia, anemia o trombocitopenia, pero no evalúa directamente la clonalidad.
c) Score de Binet: Similar al de Rai, se utiliza para estadificar la LLC, pero tampoco está relacionado con la evaluación de la clonalidad.
Leucemia linfocítica crónica
* Clasificación Clínica
A: Hb>10; plaquetas > 100000 y < 2 áreas linfáticas afectadas
B: idem anterior pero con > 3 áreas linfáticas afectadas
C: Hb <10; plaquetas < 100000
BINET
Leucemia linfocítica crónica
* Clasificación Clínica
0: linfocitosis SP y MO
1: linfocitosis + adenopatias
2: linfocitosis + hepato o esplenomegalia
3: linfocitosis + Hb<11
4: linfocitosis + plaquetas < 100000
RAI
¿Qué porcentaje de pacientes con LLC tiene una forma indolente y larga sobrevida?
1/3.
- Evolución
- 1/3 forma indolente, larga sobrevida. No tto
- 1/3 en algún momento evoluciona y requiere tto
- 1/3 enfermedad agresiva, fallece por la enfermedad
¿Cuál es un tratamiento común para la LLC?
Combinación:
* Ac monoclonal anti-CD20: Rituximab, Ofatumumab, Obinutuzumab
* Agregar: fludarabina, ciclofosfamida, bendamustina
* Con mutación p53: Ibrutinib, venetoclax
¿Qué criterios indican la necesidad de tratamiento en la LLC?
Síntomas B, masa bulky, esplenomegalia progresiva y citopenias. fenomenos autoinmunes y duplicación linfocitaria en menos de 6 meses
¿Qué estadio en la clasificación RAI indica linfocitosis con esplenomegalia?
a) Estadio 1
b) Estadio 2
c) Estadio 3
b) Estadio 2
¿Cuál de las siguientes es una indicación para iniciar tratamiento en pacientes con LLC?
a) Linfocitosis sin síntomas
b) Masa bulky
c) Solo linfadenopatías indoloras
b) Masa bulky
Una “masa bulky” se refiere a una masa tumoral de gran tamaño, palpable y que puede causar compresión de órganos adyacentes. Este tipo de masa suele generar síntomas como dolor, dificultad para respirar o problemas digestivos.
Sobrevida de 2 a 3 años
TTO: R-CHOP
Muy poco frecuente
Leucemia prolinfocítica B
Pancitopenia periférica + esplenomegalia marcada
Infecciones oportunistas
TTO: análogo de purinas (Cladribine)
Leucemia de células vellosas
(tricoleucemia)
- El 85% tiene fenotipo T citotóxico maduro
- Lab: linfocitosis variable, neutropenia grave, con o sin anemia
- Mediana supervivencia 13 años
Leucemia de linfocitos grandes granulares
- Directamente relacionada con infección con HTLV-1
- Evolución con complicaciones infecciosas.
- Tratamiento con IFN, zidovudina.
- Trasplante de MO
Linfoma-leucemia T del adulto
Esta es una neoplasia maligna de las células T maduras, caracterizada por una proliferación clonal de estas células.
- Proliferación de linfocitos T que invaden la sangre periferica
- Corresponde al estadio avanzado del
compromiso cutáneo por Micosis fungoide - Eritrodermia generalizada
- Afectación visceral (adenopatías,
organomegalias) - Linfocitos con núcleo cerebriforme.
Sindrome de Sézary
Son patologías caracterizadas por la proliferación clonal de células productoras de inmunoglobulinas clonales.
Gammapatías monoclonales
Discrasias de células plasmáticas –
Gammapatías monoclonales
Cuales son?
- MGUS (gamapatia monoclonal de significado incierto)
- Plasmocitoma solitario o múltiple
- Mieloma múltiple (indolente y dolente)
- Amiloidosis AL
- Enf de cadenas pesadas
1.
¿Cuál es la forma más importante de gammapatía monoclonal?
Mieloma múltiple.
Más frecuente a partir de los 65 años.
¿Qué se considera un criterio diagnóstico para el mieloma múltiple?
Proteína M >3 g/dl y compromiso de médula ósea >10% de células plasmáticas.
¿Cuáles son algunos síntomas clínicos del mieloma múltiple?
Masas tumorales, fracturas patológicas, dolor crónico, anemia, hipercalcemia y fallo renal.
¿Qué complicaciones pueden surgir en los estadios finales del mieloma múltiple?
Afectación de ganglios linfáticos, piel, bazo, hígado y pulmones.
¿Qué pruebas de laboratorio se utilizan para diagnosticar el mieloma múltiple?
Proteinograma electroforético, inmunofijación y análisis del componente M.
Mieloma Multiple
Proteinograma y electroforesis con pico monoconal en la región gamma.
Mieloma Multiple
Inmunofijación con componente monoclonal IgG kappa.
1.
¿Qué componente es necesario para diagnosticar mieloma múltiple?
a) Proteinuria
b) Proteína M >1 g/dl
c) Proteína M >3 g/dl
c) Proteína M >3 g/dl
¿Cuáles son los huesos más afectados por el mieloma múltiple?
Columna vertebral, costillas, cráneo, pelvis, fémur, clavícula y escápula.
¿Qué defectos radiográficos se pueden observar en pacientes con mieloma múltiple?
Defectos en “saca bocados”
Ya eá sten fase avanzada de la enfermedad
¿Cómo se describe la presencia de eritrocitos en la sangre en el mieloma múltiple?
Eritrocitos en pilas de monedas, lo que es característico pero no específico.
MM
Plasmocitos en MO constituyendo el …% de la celularidad.
30%
¿Qué define el estadio II en la estadificación del mieloma múltiple?
Pacientes que no clasifican en los estadios I ni III.
¿Qué criterios se utilizan para clasificar a un paciente en estadio III?
Estadio IlI. Existencia de uno de los siguientes datos:
* Hemoglobina < 8,5 g/dl
* Proteína monoclonal > 7 g/dl IgG o > 5 g/dl IgA
* Proteinuria de Bence Jones > 12 g en 24 horas
* Lesiones osteolíticas avanzadas (más de tres lesiones en radiografía convencional)
* Calcio sérico > 12 g/dl
¿Cuáles son los criterios para el estadio I del mieloma múltiple según Durie y Salmon?
Estadio I. Deben existir todos estos hallazgos:
* Hemoglobina superior > 10 g/dl
* Proteína monoclonal < 5 g/dl IgG o < 3 g/dl IgA
* Proteinuria de Bence Jones < 4 g en 24 horas
* Radiografía ósea normal u osteoporosis
* Calcio sérico normal
¿Cuáles son los componentes de los tratamientos en tripletes para mieloma múltiple?
Inhibidores del proteasoma, inmunomoduladores y corticoides.
Tripletes
* Inhibidor del proteosoma
* Bortezomib (V)
* Carfilzomib (K)
* Ixazomib (I)
* Inmunomodulador
* Talidomida (T)
* Lenalidomida (R)
* Pomalidomida
* Corticoide
* Dexametasona (D)
* Prednisona (P)
¿Cuál es el principal tratamiento inmunomodulador utilizado en mieloma múltiple?
a) Dexametasona
b) Talidomida
c) Bortezomib
b) Talidomida
a) Dexametasona: Es un corticosteroide que se utiliza en combinación con otros fármacos (como la talidomida o bortezomib) para tratar el mieloma múltiple. Aunque es eficaz para reducir la inflamación y controlar la enfermedad, no tiene una acción inmunomoduladora directa como la talidomida.
c) Bortezomib: Es un inhibidor del proteasoma y también se utiliza en el tratamiento del mieloma múltiple, pero no es considerado un inmunomodulador. Se emplea para interrumpir la vía de destrucción de proteínas en las células tumorales, lo que ayuda a su muerte.
¿Qué marcador se utiliza para indicar un estadio III en mieloma múltiple?
a) Hemoglobina > 10 g/dl
b) Proteinuria de Bence Jones >12 g en 24 horas
c) Calcio sérico <12 g/dl
b) Proteinuria de Bence Jones >12 g en 24 horas
¿Cuál de los siguientes tratamientos se considera un inhibidor del proteasoma?
a) Lenalidomida
b) Pamidronato
c) Carfilzomib
c) Carfilzomib
Mieloma múltiple - Pronóstico
Tendencia a recaer
Es una variante infrecuente que se presenta como una masa aislada en hueso o partes blandas.
MIELOMA SOLITARIO (PLASMOCITOMA)
¿Dónde pueden aparecer lesiones extraóseas en el mieloma solitario?
En pulmones, orofaringe y senos paranasales.
Que fijadores de calcio se usan en el tratamiento del MM?
Pamidronato - Ac zoledrónico
EPO – Calcio – Vit D
¿Qué ocurre con el plasmocitoma óseo solitario a lo largo del tiempo?
Evoluciona casi inevitablemente a un mieloma múltiple.
1.
¿Cómo se manejan los plasmocitomas extraóseos?
Se curan generalmente por resección local y radioterapia.
