Pædiatri: P8 - Medfødte sygdomme, tarm

Question 1

Hvornår ses nekrotiserende enterokolitis (NEC)?

Answer 1

Hos præmature. Jo mere præmaturt barnet er jo større er risikoen for nekrotiserende enterocolitis.

Question 2

Hvornår ses Meckels divertikel?

Answer 2

Meckels divertikel er hyppigst hos børn men kan komme i alle aldre.

Question 3

Angiv konsekvenser af inkomplet udvikling af mavetarm kanalen

Answer 3

Malrotation er den typiske misdannelse.
Der kan være Ladds bånd som gør at blindtarmen ikke kan trække ned. Dette kan medføre at tarmen snorer rundt om sig selv.
Det kan også være sådan at dele af tarmene kan gå til grunde.
Det kan ske før fødslen eller dagene efter fødslen.
Dette er en af de hyppigste årsager til korttarmssyndrom, hvor man opererer den syge del væk og så får en kortere tarm.

Question 4

Angiv den hyppigste misdannelse i mavetarm kanalen

Answer 4

oesofagusatresi. Ses hos 1 per 5000.

Question 5

Angiv typerne af oesofagusatresi

Answer 5

1. atresi med distal fistula (til thorax
2. atresi med dobble fistula (til thorax)
3. atresi med proksimal fistula (til thorax)
4. Atresi
5. fistula

Question 6

Hvordan behandles oesofagusatresi?

Answer 6

Operation hvor der laves en anastomose mellem øvre og nedre del af spiserøret.

Question 7

Angiv komplikationer til operation for oesofagus atresi

Answer 7

• reflukssygdom
• stenose (fastsiddende føde)
• gentagne pneumonier
• astma lignende symptomer

Question 8

Case 1: Nyfødt pige. Født til termin, FV 3200g, FL 52 cm. apgar 8/1, 7/5, 8/10 med fradrag for vejtrækning.
To timer gammel hivende vejtrækning med skum omkring munden. Ventrikelsonde stopper 15 cm fra munden.
Diagnoseforslag?

Answer 8

Oesofagusatresi

Question 9

Angiv symptomer på oesofagus atresi

Answer 9

Symptomer umiddelbart efter fødslen. opkast, kløjs i maden, manglende mekonium eller afføring.

Question 10

Angiv oesofagus atresi senfølger

Answer 10

Striktur af spiserøret
reflux
astma

Question 11

Beskriv et diafragmahernie

Answer 11

Diafragmahernie er et hul i diafragma. Det skubber tarmene op i thorax og skubber hjertet over i højre side. Symptomdebut inden for få dage, dog i nogle tilfælde først måneder efter fødslen. Symptomer er ofte vejtrækningsbesvær.
Man skal stabilisere barnet og så operere.
Senfølger er lungeproblemer, astma

Question 12

Angiv overlevelsen for diafragmahernie

Answer 12

> 80%

Question 13

Beskriv analatresi

Answer 13

Der findes høj og lav analatresi. Høj er associerede med urogenitale misdannelser og fistler. Hvis den er lav er det ofte ukompliceret.
Behandling er operation.

Question 14

Beskriv Hirschsprungs sygdom

Answer 14

Sjælden (1:5000). I 5 graviditetsuge kommer der influks af nerveceller. Ved hirschsprungs så sker dette ikke, så der er ikke nerveceller i den distale del af colon, omkring rektum.
Symptomer er stor mave, manglende udvikling, obstipation lige fra fødslen eller diarré. Mekonium > 24 timer (hos 80%).

Question 15

Hvad er behandling ved Hirschsprungs?

Answer 15

Operation (forskellige typer). Der er dog ofte problemer postoperativt.

Question 16

Hvordan ser nekrotiserende enterocolitis (NEC) ud på rtg.?

Answer 16

Man kan se ileus tegn. Der er luft ude i tarmvæggen. Der kan komme luft op i galdetræet.
Dele af tarmen kan være døde.

Question 17

Hvorfor opstår nekrotiserende enterocolitis (NEC)?

Answer 17

Man ved ikke hvorfor NEC opstår. Man tror det er pga. spinkel blodforsyning eller colonisation af tarmbakteriet.

Question 18

Angiv behandling af nekrotiserende enterocolitis (NEC)

Answer 18

Madpause
Operation til Bell 3 eller 4. (Type 3 er når der er påvirket trombocytter og påvirket almen tilstand.)

Question 19

Angiv mortaliteten ved nekrotiserende enterocolitis (NEC)

Answer 19

20-35%

Question 20

Angiv senfølger for børn med nekrotiserende enterocolitis (NEC)

Answer 20

Hvis der er bevaret over 50 cm tyndtarm hos barnet så kan barnet klare sig fint. Hvis det er under 30 cm så kan der komme problemer.

Question 21

Case 2: 6 uger gammel dreng. Para 1. FV 3700g. Født til terminen.
Opkastninger i 2 1/2 uge. Før opkastninger vægt 4500g, nu 3800g. (tabt 700g, dvs. 17.18% af kropsvægten).
Svært afmagret, dehydreret, fontanellen indfalden.
Stet. p et c.: ia.
Abdomen: indtrukkent med nedsat hudturgor. Lilleudfyldning under højre kurvatur.
EKG: forlænget QRS overledning.

Diagnoseforslag

Answer 21

Pylorusstenose

Question 22

Beskriv pylorusstenose

Answer 22

Symptomer er eksplosive opkastninger, vægttab. Man kan se bølger over abdomen (=ventrikelperistaltik) hos nogle.
Ses ved 3-7 uger.
Genetisk komponent. Oftest drenge.
S/B ses med metabolisk alkalose.
Diagnosen stilles ved UL af abdomen
Behandling er operation.

Question 23

Angiv tre akut abdomen hos børn

Answer 23

• invagination
• meckels divertikel
• appendicitis

Question 24

Beskriv invagination

Answer 24

Invagination er hvor tarmen går ind i sig selv. Kaldes også inctussusception.
Det ses i 6-18 mdr. alderen.
Symptomer er i en triade af mavesmerter, udfyldning i højre fossa, blodig og fiskelugtende diarré.

Question 25

Beskriv Meckels divertikel

Answer 25

Opstår pga. inkomplet obliteration af ductus vittellinus. Ligner en ekstra blindtarm.
Ses hos ca. 2% af populationen, de fleste asymptomatiske. Symptomer er kraftig blødning, obstruktion.
Oftest før 2 år

Question 26

Beskriv akut appendicitis hos børn

Answer 26

Alle aldre men hyppist 2-15 år.
Smerterne starter diffust, derefter koncentreret til højre fossa (Mc Burneys punkt).
Behandling er operation.
Differentialdiagnose er akut gastroenteritis.