Pædiatri: P10 - Nyre- og urinvejssygdomme hos børn Flashcards
Beskriv akut nyresvigt (AKI)
> 50% øgning i plasma creatinin. Der kan ses oliguri, <0,5 ml/kg/t (normal er 1-2 ml/kg/t).
Årsager:
- prerenal er f.eks. hypovolæmi eller cirkulatorisk svigt
- renal er f.eks. glomerulonefrit, hæmolytisk uræmisk syndrom, akut tubulær nekrose, akut pyelonefritis
- postrenal er f.eks. obstruction, posterior uretral klap (PUV)
Beskriv stadierne af kronisk nyresvigt
Stadie 1: Nyre skage med normal eller øget GFR (>90 ml/min/1,73m^2)
Stadie 2: Mild reduktion i GFR (60 til 89 ml/min per 1,73m^2)
Stadie 3: Moderat reduktion i GFR (30 til 59 ml/min per 1,73 m^2)
Stadie 4: Svær reduktion i GFR (15 til 29 ml/min per 1,73 m^2)
Stadie 5: Nyresvigt (GFR < 15 ml/min per 1,73 m^2 eller i dialyse)
Angiv årsager til kronisk nyresvigt
- renal dysplasi (CAKUT)
- obstruktion (CAKUT)
- glomerulonefritis
- nefrotisk syndrom
Angiv symptomerne på kronisk nyresvigt (i sen stadier)
- anoreksi og sløvhed
- polydipsi og polyuri
- dårlig trivsel eller manglende vækst
- knogle deformiterer fra renal osteodystrofi (renalrickets)
- hypertension
- akut på kronisk nyresvigt (pga. infektion eller dehydrering)
- proteinuri
- uforklarlig normokrom, normocyton anæmi
Hvad skal man undersøge hvis der er proteinuri?
- urin stix
- urin protein eller albumin ratio til kreatinin
- døgnurin
Angiv årsager til proteinuri
- inflammation
- transient vs. kronisk
- nefrotisk syndrom
Beskriv nefrotisk syndrom
Proteinuri (3+ på urin stix), ødem (typisk i ansigtet omkring øjnene eller lungerne) og hypoalbumin
Beskriv behandlingen til nefrotisk syndrom
Man giver prednisolon. SÅ evaluerer man efter 4 uger for om det skulle være steroid resistent. Hvis det er det så er prognosen værre og tilbagefald er hyppigt.
Beskriv symptomerne på IgA vaskulitis
- hud udslæt
- ledsmerter
- ledhævelse og ødem
- mavesmerter
- glomerulonefritis
De kan udvikle proteinuri/hæmaturi i sen stadie
Angiv behandling for IgA vaskulitis
Smertebehandling (prednisolon)
Case 1: 6 årig pige. Indlægges med hævelser i ansigtet. 1 mdr inden set med hududslæt. Alment upåvirket. Kreatinin 46 (normal). P albumin 24. Døgnurin protein 2800mg. Normal hgb, ca + fosfat. Næsten normal bikarbonat. Normal komplement.
I urinen ses makro og mikroskopisk hæmaturi.
UL af blære: ia. Hø. nyre er 94 mm lang (95%) og ve. nyre er 90 mm. (75%). Hvad skal man lave nu?
Mulig diagnose?
Nyre biopsi
IgA Nefritis.
Beskriv inddelingen af IgA nefropati
- primær
- sekundær f.eks. leversygdom, IgA vaskulitis, immunologiske sygdomme f.eks. IBD, psoriasis, HIV m.fl.
Beskriv akut nefritis
- Nedsat urin mængde og volumen overload
- Hypertension, hvilket kan føre til kramper.
- Ødem, især omkring øjnene.
- Hæmaturi og proteinuri
Hvordan ser makroskopisk hæmaturi ud?
cola farve, rød urin + terminal blodtilblanding
Angiv årsager til makroskopisk hæmaturi
- perineal irritation
- meatal stenose med ulcer
- traume
- UVI (hyppig)
- koagulopati
- sten i urinveje
- akut nefritis
- recidiverende hæmaturi
- ureteropelvic junction obstruction
- cystitis
- epididymitis
- tumor
Case 2: 8 årig dreng. Debut med makroskopisk hæmaturi. Proteinuri 1000mg/døgn. Hypertension. Kreatinin 120. Komplement C3 er lav. Strep A test er positiv. Streptolysin O + streptococ DNAse: positiv og tvivlsom positiv.
Tentativ diagnose og differential diagnoser?
Tentativ diagnose: Endokapillær glomerulonephritis
Differential diagnose: akut postinfektiøs glomerulonefritis, dense deposit disease.
Beskriv post infektiøs glomerulonefritis
Det er en glomerulonefritis efter en infektion. De fleste infektioner kan medfører postinfektiøs glomerulonefritis men det er ofte streptokok infektioner.
Der opstår inflammation i kapillærvægge pga. immun kompleks dannelser. Det er typisk IgG medieret. Reaktionen medfører komplement aktivering.
Det rammer oftest børn mellem 2-12 år, hyppigst drenge.
Der er behov for understøttende behandling og antibiotika.
Definer hypertension hos børn
BT > 95%
Angiv symptomer på hypertension hos børn
- opkast
- hovedpine
- facialis parese
- hypertensiv retinopati
- kramper
- proteinuri
- dårlig trivsel
- hjertesvigt
Angiv årsager til hypertension hos børn
- Renal:
- renalparenkymal sygdom
- enovaskulær f.eks. renalarterystenosis
- polycytsisk nyre sygdom (ARPKD og ADPKD)
- nyretumorer - Coarctation af aorta
- Øget cathecholaminer f.eks. neuroblastom eller phaeochromocytom
- Endokrin:
- kongenit adrenal hyperplasi
- Cushing syndrom (hyppig) eller corticosteroid behandling
- hyperthyroidisme
Hvad er CAKUT?
CAKUT= Congenital anomalis of kidney and urinary tract.
Det er medfødte/arvelige urinvejssygdomme.
CAKUT er den hyppigste misdannelse hos nyfødt. CAKUT er associeret med morbiditet: ca. 50% af børn med terminal nyresinsufficiens har en medfødt midannelse i nyrer og/eller urinveje.
Beskriv hvordan CAKUT rammer børn
Oftest sporadisk. Det kan give:
- isolerede defekter i nyre elller urinveje
- misdannelser på både nyre og urinveje (ofte)
Det har et bredt fenotypisk spektrum. Det er ofte associeret med en positiv familieanamnese. Det forekommer også som led i et syndrom (VACTERL, VATER).
Angiv forskellige CAKUT
Obstruktion:
- ureterovesival obstruktion
- ureteropelvin obstruktion
- vesicoureteral reflux
- hydroureter eller megaureter
Migration:
- hesteskonyre/bækkennyre
Manglende apoptose:
- ren duplex
Manglende fusion:
- nyreagenesi
- multicystisk nyredysplasi
Dysplasi:
- nyrehypoplasi
Cilie defekter:
- cystiske nyresygdomme
Beskriv antenatal hydronefrose
Antenatal hydronefrose er når man ved misdannelsesscanningen af gravide i uge 20-21 finder hydronefrose. Det ses hos 1:100. Hyppigst hos drenge 2:1. Det kan diagnosticeres i 14.-15 GA.
Beskriv graderne af hydronefrose
Mild dilatation< 7 mm = pyelektasi
Moderat dilatation 7-10mm = mild hydronefrose
Svær dilatation >10mm = svær hydronefrose
Hvad er hydronefrose?
Hydronefrose er væske på nyrerne. Det er en markør for fremtidig nyresygdom.
Det er ofte associeret med andre misdannelser i nyreparenkym og/eller urinveje. Svære hydronefroser kan have behov for operation.
Angiv hvad der kan give hydronefrose
1) uretropelvin obstruktion
2) uretrovesical obstruktion
Beskriv det kliniske forløb når man finder hydronefrose
Observation af nyrernes længdevækst (ved UL) og dilatationsgrad af nyrebækken, calyxhalse og ureter.
Måling af funktionsfordelingen (MAG3 renografi) ved progredierende hydronefrose. Ved lateralisering af nyrefunktionen (<40% funktion på den hydronefrotiske nyre) skal der henvises til børneurolog.
Man skal overveje indikationen for forebyggende antibiotika.
Beskriv hypodysplastiske nyrer
“Små nyrer”. Det kan ses både uni- og bilateralt. Normal renal arkitektur. Unormale nefroner/nedsat nefronantal.
Den kontralaterale nyre hypertrofierer, hvis den er normal/rask.
Der er risiko for udvikling af tidlig hypertension. Der udvikles kronisk nyreinsufficiens hvis problemet er bilateralt.
Børn med hypodysplastiske nyrer har variabel nyrefunktion ved fødslen. Det afhænger af nyrestørrelsen og nefronantallet. Så det skal fastlægges.
Man skal også måle GFR (den er ofte nedsat).
Hvordan behandler man hypodysplastiske nyrer?
- Der er ingen kurativ behandling. Alle børn følges gennem opvæksten for at sikre at de er i trivsel og for at behandle metaboliske komplikationer og hypertension som følge af nedsat nyrefunktion.
Spædbørn med GFR under 60 ml/min/1,73m^2 trives dårligt.
Hvor mange levende fødte drengebørn har posterior uretralklap?
1:8000
Beskriv diagnosticering af posterior uretralklap
På UL kan man se “key hole sign” som ligner et nøglehul.
Det diagnosticeres prenatalt ved:
- svær, ofte tiltagende bilateral hydronefrose
- stor tykvægget, svært dilateret blære
- evt. oligohydramnion
Det diagnosticeres postnatalt ved:
- slap stråle, dårlig blæretømning
- abnorme nyretal
- hypertension
- evt også lungehypoplasi
- inkontinens
Beskriv behandling af posterior uretralklap
- aflastning af blæren med foley kateter, topkateter eller vesikostomi
- korrektion af urethra inden skolestart
- observation af barnets nyrefunktion. Hvis normal kreatinin efter aflastning, da ringe risiko for udvikling af svær kronisk nyresvigt og transplantationsbehov.
- intrauterin aflastning
Beskriv renal duplex nyre
Dette er at nyren er delt i midten og er ofte lidt længere end en normal nyre. Der er 2 nyrebækkner og ureter. Ureter fra det øvre anlæg kan ende mere distalt. Ureteres kan fusionere nord for blæren.
Beskriv cystiske nyresygdomme
- multicystisk nyresygdom er unilateral, dvs. 1 nyre er ramt.
- polycytisk nyresygdom er bilateral, dvs. begge nyre er ramt. Det kan være autosomal recessiv polycystsik nyresygdom (ARPKD) eller autosomal dominant polycystisk nyresygdom (ADPKD). Den recessive form gør en mere syg og har debut i barnealderen.
Dem med autosomal sygdom kan leve et normalt liv.
Beskriv multicystisk renal dysplasi
Nyrevævet er en samling cyster af varierende størrelser som ikke kommunikerer. Der er udifferentieret stroma, mesenkymale celler og brusk. Det har ingen fysiologisk funktion.
Urin ophobes. Nyren går til grunde. der er ikke kontakt til ureter.
Beskriv multicystisk nyresygdom
Diagnosen stilles oftest på prenatal skanning. Nyren er stor eller lille ved fødslen. 60% forsvinder spontant inden 10 års alderen. Det er sjældent bilateralt, for hvis det er er det Potters syndrom hvor fosteret aborteres.
Beskriv symptomer og behanlding på multicystisk cysplasi
Der er oftest ingen symptomer. Meget store cyster kan give smerter og blødning. Meget store kan fylde så meget at barnet ikke kan spise og kaster op.
Ved symptomer fjernes nyren
Hvad er incidensen af autosomal recessiv polycystisk nyresygdom (ARPKD)?
1:16000
Beskriv autosomal recessiv polycystisk nyresygdom (ARPKD)
De har multiple mikrocyster som fører til bilateral nyreforstørrelse. Evt. forekommer cyster i leveren som følge af galdegangs-dysplasi (Carolis syndrom).
Den kliniske præsentation varierer enormt. Hos nyfødte er kardinal symptomerne hyponatriæmi, hypertension, meget forstørrede nyrer, evt. nyre og lungeinsufficiens og dårlig trivsel.
Prenatalt findes på UL af foster:
- meget store hyperekkoiske nyrer med dårlig corticomedullær differentiering
Kronisk nyresinsufficiens debuterer in utero, i barndomsårene eller i teenage årene.
Beskriv symptomer på UVI hos børn under 2 år
- feber
- opkast
- træthed/irritabilitet
- nedsat fødeindtag/vægttab
- prolongeret ikterus
- sepsis
- feberkramper (>6 mdr.)
Beskriv overordnet UVI hos børn
Symptomerne på UVI hos børn er aldersafhængige. JO yngre alder, des mere uspecifikke.
Beskriv symptomer på UVI hos børn over 2 år
- dysuri, pollaksiuri, urge
- pludselig inkontinens
- mave- eller flankesmerter
- feber + træthed
- kvalme, nedsat appetit
- makroskopisk hæmaturi
- feberkramper
- (ildelugtende urin)
Hvordan stilles diagnosen UVI hos børn?
- anamnese med fravær af andre infektionsfoci
- objektiv undersøgelse til at udelukke andre årsager
- urinstix + evt. D+R
- infektionstal
- bloddyrkning ved mistanke om pyelonferitis
Beskriv urinstixens validitet
En positiv reaktion for leukocytesterase indikerer bakteriuri. En positiv reaktion for leukocytesterase ses også ved feber.
En positiv reaktion for nitrit betyder at der meget sandsynligt er bakteruri.
MEN små drenge med fysiologisk phimosis, har proteus “gemt” oppe under forhuden. Eftersom rengøring er umulig, er urinen ofte kontamineret med proteus. Proteus danner nitratesterase og derfor bliver urinstixen for nitrit uspecifik positiv.
En reaktion overfor blod og protein er dårlige indikatorer for UVI.
Beskriv urinopsamling hos børn
Der kræves en ukontamineret urin til undersøgelse. Det kan være et stort problem for børn.
Urinopsamlignsmetoder hos børn er:
- midtstråleurin
- urin opsamlet ved katerisation
- blærepunktur.
Poseurin kan IKKE anvendes.
Beskriv urinvejspatogener hos børn
Der ses primær tarmbakterier hos normale børn:
- E. coli (90%)
- enterococcus
- klebsiella
- proteus
- pseudomonas. (oftest hos børn med svære urinvejsmisdannelser)
- streptococcus faecalis
Nyfødte og immundefekte børn kan have andre “svære (apatogene) bakterier”.
Beskriv hvordan CAKUT og UVI hænger sammen
Børn med CAKUT har ofte stase i urinvejen og kan ofte ikke tømme blære/urinvejene ordentligt ved vandladning. Således kan selv lavvirulente bakterier overleve og forårsage UVI.
Beskriv behandling af pyelonefritiis hos børn
- Peroral antibiotika behandling gives oftest i 10 dage. Oftest anvendes amocixillin/clavulansyre eller pivmecillinam til der er resistenssvar. Der skiftes til iv behandling ved manglende effekt eller dårligt indtag. Det gives til:
- børn > 6 mdr
- ingen opkastninger, CAKUT eller sepsis - iv behandling gives oftest i 10 dage. Oftest anvendes ampicillin + gentamycin til der er resistenssvar. Det gives til:
- børn < 6 mdr
- børn med kendt CAKUT
- sepsis
Beskriv behandlingen af cystitis
Behandling afventer resistenssvaret. Bakteriostatiske antibiotika som Trimopan og nitrofunrantoin kan anvendes.
Behandling af børn varer 5-7 dage (aldrig < 5 dage som hos voksne kvinder).
Angiv de forskellige typer af urininkontinens hos børn
- daginkontinens
- dag + natinkontinens (de fleste har denne)
- natinkontinens
Angiv årsager til urininkontinens
- overaktiv blære (OAB) (hyppigste årsag)
- retentiv adfærd/underaktiv blære
- dysfunktionel vandladning
- grine inkontinens
- vaginal tisning
- 10-15% vokser fra det om året
- anatomiske årsager
Angiv anatomiske årsager på primær urininkontinens
- obstruktion
- aberrant udmundende ureter
- vesicovaginal eller vesicorektal fistula
- neurologisk sygdom f.eks. myelomeningocele eller spinale tumorer
Angiv hvad man skal spørge ind til om vandladning og afføringsvaner
- recidiverende cystiter eller pyelonefritter
- asymptomatisk bakteriuri
- type af urinikontinens
- hyppige små vandladninger
- sjældnere større vandladninger
- dårlig blæretømning
- urge
- kronisk recidiverende mavesmerter
- obstipation
- “bremsespor” eller afføringsinkontinens
Beskriv forstoppelse hos børn
- to eller færre afføringer på toilet pr. uge
- mindst 1 episode med fækal inkontinens pr. uge
- historie med retensiv adfærd
- historie med smertefulde eller hårde afføringer
- tilstedeværelse af større fækal udfyldnign i rectum
- historie med afgang af større mængder afføring
Angiv hvilke supplerende undersøgelser der kan laves ift. nyre- og urinvejssygdomme
- Væske vandladningsskema til objektivt at belyse pts. vandladningsvaner
- uroflow
- residualurin bestemmelse
- undersøgelser af relfekser, sensibilitet og muskelstyrke
Beskriv inkontinens og UVI adfærds behandling
- drik rigeligt, dog ikke aften/nat
- vandladninger efter skema
- “double voiding”
- antiobstipationsbehandling
Beskriv behandling af nat-urinkontinens
- ringeapparat
- farmakologisk f.eks. desmopressin
- kombination
Nat urininkontinens behandles normalt ikke så længe der er dagsymptomer.
Beskriv børns retentive adfærd
Børn som “holder på det ene” holder også på det andet (retentiv adfærd). SÅ de har obstipation, fækal inkontinens og urininkontinens.
Beskriv den klassiske patient med urinikontinens
6-7 årig dreng som tisser i bukserne, men også bruger toilettet. Han når dog oftest aldrig derud. Blæren kan ikke holde på så meget urin, 150 ml.
Beskriv podocytter
Podocytter består af proteiner f.eks. Nephrin, CD2 assoceret protein og podocin. Mutationer i generne for disse proteiner kan føre til nefrotisk syndrom.
Beskriv GFR
- GFR er hvor meget filtrer nyrerne
- Efter 1 år ligger GFR meget stabilt for børn. Der begynder man at udregne overfladen som en voksen.
- GFR er lavere fysiologisk ved fostre og spædbørn (<120)
- Vi måler plasma kreatinin på børn. Den kan man bruge til at udregne eGFR (bruger også højde)
- Inulin bruges ikke til børn. EDTA få gange.
- Creatinin clearance (døgnurin) bruges ikke til børn
Urea (carbamid) siger ikke noget om nyrerfunktion.
