Pædiatri: P2 - Trivsel, ernæring og ikterus

Question 1

Case 1:
Dreng født GA 37+4, FV 3200g. På 3. dagen “gul i huden”, vejer 2875g, amningen endnu ikke etableret. Fortsat mekonium farvet afføring. P-bili på 352. Lysbehandlet i 2 døgn, får anlagt sonde og får udmalket modermælk svt. 100% døgnmængde. På 5. dagen: vågnet op, dier, aftagende gul, P-bili 198, overgangspræget afføring.
Hvad fejler drengen?

Answer 1

Fysiologisk ikterus pga. manglende fødeindtag

Question 2

Hvordan ser mekonium ud?

Answer 2

Sort og klistret afføring

Question 3

Hvornår skifter afføringen fra mekonium til anden afføring?

Answer 3

Når barnet får mad enten MME eller ammes.

Question 4

Hvad er p-bili grænsen for lysbehandling?

Answer 4

350 og over hvis man har en normal fødselsvægt og er født til tiden.

Question 5

Hvad er gulsot?

Answer 5

Gulsot kaldes icterus neonatorum hos nyfødte.
Ved gulsot får barnet gul- eller gul/grøn farvning af huden som følge af forhøjede bilirubin koncentration i blodet og vævet.
Hvis det er ukonjugeret hyperbilirubinæmi så er de ofte gule i huden. Hvis det er konjugeret hyperbilirubinæmi så er de ofte mere grønlige i farven.

Question 6

Hvordan dannes bilirubin?

Answer 6

Erytrocytter skal nedbrydes og for at de kan det skal Hæm komponenter i hæmoglobin i røde blodlegemer nedbrydes til bilirubin.
Hæm komponenter nedbrydes til biliverdin og så ukonjugeret bilirubin, som så bindes til albumin og går ind i leveren. Så bliver det til konjugeret bilirubin i leveren og skal ud med galden og ud i tarmen og ud med afføring.
Enzymet glukoronidase i tarmen dekonjugerer bilirubin igen hvis det ikke er blevet udskilt med afføring, det går til leveren. Når afføring ikke fungerer så hober bilirubin sig op i blodet.

Question 7

Hvordan udskilles hæmoglobinet i erytrocytter?

Answer 7

Hæmoglobinet i erytrocytter bliver til bilirubin i blodet, som så konjugeres i leveren. Det konjugerede bilirubin går til galden i galdeblæren og så til tarmen og ud som afføring.

Question 8

Hvad er fysiologisk ikterus?

Answer 8

Fysiologisk ikterus opstår pga. misforhold mellem stor bilirubin produktion og begrænset eliminationskapacitet i lever og tarm. Der er reduceret konjugering af bilirubin og høj reabsorption af bilirubin fra tarm til blod pga. glukuronidase i mekonium og ammemælk. Dette gør at bilirubin hober sig op i blodet. Bilirubin stiger med < 100 mikromol/L/24 timer.

Question 9

Hvorfor er der stor nedbrydning af hæmoglobin til bilirubin hos nyfødte?

Answer 9

Der er stor nedbrydning af hæmoglobin til bilirubin pga. høj hgb ved fødslen og kort levetid af føtale erytrocytter

Question 10

Hvor mange nyfødte får ikterus?

Answer 10

Ca. 60% af alle nyfødte udvikler ikterus i løbet af den første leveuge.
Størstedelen skyldes almindelig fysiologisk ikterus (peaker 4.-5. levedøgn)

Question 11

Hvor mange nyfødte får S-bilirubin over behandlingsgrænsen?

Answer 11

2%

Question 12

Hvornår er ikterus patologisk?

Answer 12

Når der er tidlig debut, hurtig stigning eller prolongeret ikterus.

Question 13

Hvordan behandler man fysiologisk ikterus?

Answer 13

Fototerapi (=lysbehandling) hvor man lyser med blåt lys 450 nm eller blågrønt lys 500nm. Lysbehandling fremskynder udskillelsen af bilirubin ved at der dannes en strukturel bilirubin isomer, der udskilles med galden og i urinen.
Normal behandlingsvarighed er 2-4 døgn.

Question 14

Hvad er dobbeltlys i fototerapi?

Answer 14

lys fra madrassen og oppe fra, så lys fra to sider.

Question 15

Hvad afhænger behandlingsgrænsen ved ukonjugeret hyperbilirubinæmi?

Answer 15

Afhænger af FV.
Hvis barnet er syg eller immuniserede er grænsen 50 lavere.

Question 16

Hvornår ophøres lysbehandlingen?

Answer 16

Når S-bilirubin er < 80% af lysgrænsen

Question 17

Angiv risikofaktorer for forværring af fysiologisk ikterus

Answer 17

• dehydrering
• amning (for lidt modermælk/forsinket etablering af amning)
• polycytæmi (høj hæmoglobin) pga. sen afklemning af navlesnroen eller recipienten i tvillinge-transfusions syndrom (monochoriske med fælles placenta)
• blod uden for blodkarrene f.eks. cephalhæmatom eller indre blødninger
• sen mekoniumafgang
• præmaturitet (pga. umoden lever)

Question 18

Case 2.
Pige født vaginalt i uge 40+5 (mandag).
Gravida1. FV 3820g, længde 53 cm, hoved 34 cm.
Udskrevet få timer efter fødslen.
Hjemme er der indtryk af at mælken er løbet til. Måske var der mekonium afgang indenfor 24 timer.
Havde besøg af sundhedsplejerske fredag. Tabt 10,5% af vægten. Lørdag henvender mor sig i barselsklinikken pga. sløvhed, urater i bleen og ingen fødeindtag siden kl. 23 fredag (falder i søvn ved brystet).
Hvad skal barnet?

Answer 18

Ses af en børnelæge.
Urater i bleen er et udtryk for dehydrering. Vægttab på 10% er meget.

Question 19

Hvad må nyfødte max indtage per døgn?

Answer 19

1 L

Question 20

Hvad er døgnbehovet af mad for et barn under 1 mdr. mellem 2,5-4 kg?

Answer 20

160 ml/kg

Question 21

Hvad er døgnbehovet af mad for et barn over 1 mdr. mellem 3-5 kg?

Answer 21

120-150 ml/kg

Question 22

Hvad er døgnbehovet af mad for et barn over 1 mdr. over 5 kg?

Answer 22

100-120ml/kg, dog maks 1000ml per døgn

Question 23

Er det okay for et amme barn at tage meget på?

Answer 23

Det er helt okay at tage så meget på som amme barn. Det er IKKE okay for MME børn.

Amme børn regulerer der indtag. Når de begynder at bevæge sig så passer det til deres indtag.

Question 24

Beskriv modermælksinduceret ikterus

Answer 24

Ammende børn kan være gule i 1-2 måneder, dvs. modermælksinduceret pga. at modermælken indeholder glukuronidase. Dette er ukonjugeret hyperbilirubinæmi.

Question 25

Hvad skal man gøre med modermælksinduceret ikterus?

Answer 25

IKKE set dem på MME. Det er ikke farligt at have en bilirubin fra 150-200.
De skal fortsætte amning.

Question 26

Beskriv patologisk ikterus

Answer 26

Dette er hvis man har ikterus i 1. levedøgn. Så er der en tilgrundliggende sygdom.
Det kan være ukonjugeret ikterus ofte pga. øget hæmolyse f.eks. ved immunisering eller konjugeret ikterus pga. kongenit infektion f.eks. CMV eller toxoplasmose.
Ved kongenit infektion er de gule ved fødslen, leverpåvirket og har evt. petekkier.

Question 27

Beskriv patologisk ikterus: ukonjugeret ikterus pga. øget hæmolyse

Answer 27

Ikterus der opstår i 1. levedøgn er oftest pga. isoimmunisering (Rhesus eller ABO). Maternelle IgG antistoffer overføres via placenta og kan give hæmolyse (nedbrydning af erytrocytter) hos fosteret.
Ikterus der har deubt i 2. -7. levedøgn kan være pga.:
- glucose-6-fosfatdehydrogenase mangel (G6PD mangel)
- Sfærocytose
- Pyruvatkinase mangel
- ALfa thalassami (hæmoglobinopati).

Question 28

Beskriv immunisering

Answer 28

En lang række blodtypeantigener kan foråsage immunisering, de vigtigste er rhesus-antigenerne D (46%), K (kell 15%), C, c, E, e og ABO.
Ved antigeneksponering er immunresponset hurtigt og primært IgG medieret. IgG antistoffer passerer placenta og fører til føtal hæmolyse. Virkningen på fosteret varierer, da anæmien kan udvikles langsomt over flere måneder eller hurtigt i løbet af en uges tid.

Question 29

Beskriv rhesus immunisering

Answer 29

Mor er RhD negativ og fosteret er RhD positiv. Der dannes derfor D-antigen (meget immunogent) i moderen samt antiD (IgG). Det passerer placenta, hvor antistofferne forårsager hæmolyse af fostererytrocytter. Evt. anæmi og hydrops føtalis.

Question 30

Hvordan mindsker man risikoen for RhD immunisering og skade på fosteret?

Answer 30

Alle gravide tilbydes blodprøve til blodtype bestemmelse og screening for irregulære blodtype antisotoffer ved 1. grav. Alle RhD negativ gravide tilbydes ny maternel blodprøve til bestemmelse af fosterets rhesus type i uge 25 ved 2. grav. Ved fund af rhesus positivt foster skal den gravide henvises til fødestedet med henblik på profylaktisk injektion af anti-D. Alle ikke-immuniserede RhD negative gravide med RhD positive fostre tilbydes rutinemæssigt 250-300 mikrogram immunoglobulin med IgG antiDi uge 29 samt indenfor 72 timer efter fødslen (virkningsmekanismen er ukendt)

Question 31

Hvad skal der gøres hvis den gravide har antistoffer ved 1. grav blodprøven?

Answer 31

Hun skal henvises til fødested/obstetrisk specialafdeling. Der skal monitoreres peak systolic velocity (PSV) i a. cerebri media hos fosteret (velocimetri med doppler UL) og det giver rimelig sikre estimater af anæmigraden hos fosteret.
Hvis der er påvirkning af fosteret så skal hun have en intrauterin transfusion efter 18-20 uge. Det er ofte nødvendigt at gentage transfusionen hver 2. uge.
Ved alvorlig immunisering forløses ved kejsersnit.

Question 32

Hvordan behandles det nyfødte barn med alvorlig immunisering?

Answer 32

• fototerapi (evt. dobbelt eller trippellys)
• udskiftningstransfusion (SJÆLDENT)
• suppresion af isoimmun hæmolyse med intravenøs immunglobulin (IVIG)

Question 33

Case 3: Mor RhD negativ (tidl. gravid med rhesus positiv foster). Hun er fulgt i graviditeten pga. immunisering. Titerstigning til 8000 (kvantificering af antistofmængde - obs ved 64) og PSV-MCA > 1,5 MOM (systolisk flow i a. cerebri media). Sectio i uge 34+0. Slap, respirationsløs, grøn-gullig bleg barn. FV 2820g (let hydropt). APGAR 4/1, 7/5, 9/10. Retter sig på 5 ventilationer og derefter NCPAP. NS- pH 7,38, BE -1,3, hgb 3,0 og bili 113. Første prøve på barnet hgb 4,4 og bili 140.
Hvad fejler barnet?

Answer 33

Svær rhesus immunisering

Question 34

Hvornår er en bilirubin ved fødslen patologisk?

Answer 34

Hvis den er over 100

Question 35

Hvornår gives udskiftningstransfusion?

Answer 35

Hvis se-bilirubin ligger 100 mikromol/L over lysgrænsen. Via navlevenekateter udskiftes 85 ml blod/kg. Udskiftningen foregår i portioner af 10-20 ml af gangen i løbet af en time.

Question 36

Hvad er bilirubin encephalopati (Kernicterus)?

Answer 36

Ukonjugeret bilirubin, der ikke er albuminbundet er lipofilt og kan derfor passere blod-hjerne-barrieren. Det breder sig fra nervecellens terminaler via axonet til cytoplasmaet hvor der sker irreversibel skade. Der sker derfor akut encephalopati med ophobning af ukonjugeret bili i basalganglier og hjernestammen.
Risikoen forstærkes af:
- beskadiget blod-hjerne-barriere
- lavt albumin
- evt. medicin der konkurrerer med bilirubin om bindingen til albumin f.eks. ceftriaxon

Question 37

Angiv symptomerne på bilirubin encephalopati

Answer 37

Symptomerne deles i 3 faser:
1. De første dage ses sløvhed, hypotomi og nedsat dieevne. Denne fase er reversibel ved lysbehandling
2. Efter 5-7 dage ses hypertoni, opistotonus, hjerneskrig (irreversibel)
3. Senere ses hypotoni, koma og død

Question 38

Hvad er langtids prognosen for bilirubin encephalopati?

Answer 38

Dårlig.
- Extrapyramidale forstyrrelser (dystoni og tremor)
- cerebral parese
- højfrekvent høretab
- mental retardering

Question 39

Case 4: 12 timer gammel pige ses på barselgangen pga. ikterus.
Mater para 2, normal vaginal fødsel til tiden FV 3500g. Apgar 8/1 og 10/5. Bili 200 (12 timer gammel).
Ønsker I andre oplysninger?

Answer 39

• Moderens blodtype ift. Rhesus negativ.
• Tidl. Immunisering i graviditeten
• gulsot hos 1. barn?
• familieanamnese
• dier barnet

Objektivt: grad af ikterus, sløv, slap?

Paraklinik:
Bilirubin, type på mor og barn, direkte antiglobulin test (coombs test), hæmoglobin, reticulocytter (hæmolyse), CRP

Question 40

Case 4: 12 timer gammel pige ses på barselgangen pga. ikterus.
Mater para 2, normal vaginal fødsel til tiden FV 3500g. Apgar 8/1 og 10/5. Bili 200 (12 timer gammel).
Mater O rh pos. Barn A rh pos. Direkte antiglobulin test er positiv. Bilirubin 200 da 12 timer gammel.
Hvad er diagnosen?
Hvad er behandlingen?

Answer 40

Diagnose: ABO immunisering fordi mor er type O. IgG antistoffer går over placenta til foster. Anti A og Anti B.

Behandling er fototerapi

Question 41

Beskriv hvorfor man kan få patologisk ikterus uden immunisering

Answer 41

Ikterus grundet endokrin/metabolisk sygdom.
Ukonjugeret hyperbilirubinæmi kan være pga. kongenit hypothyroidisme, Crigler-Naijar type I og II, samt GIlbert- Meulengracht.
Konjugeret hyperbilirubinæmi kan være pga. binyrebarkinsufficiens, galactosæmi og tyrosinæmi.
Mange af disse tilstande fanges på PKU

Question 42

Hvad kan give patologisk ikterus, der er prolongeret ikterus (>2 uger) med konjugeret bilirubin?

Answer 42

• galdevejsatresi og andre galdevejsproblemer
• intrauterine infektioner f.eks. toxoplasmose, rubella, CMV, herpes simple, coxsackie virus
• ideopatisk neonatal hepatitis
• længerevarende parenteral ernæring

Question 43

Hvordan udreder man hvis et barn har ikterus?

Answer 43

Man skal finde ud af om det er fysiologisk eller patologisk og ukonjugeret eller konjugeret.
Fysiologisk ikterus har let forhøjet ukonjugeret bilirubin, ofte under lysgrænsen. Det forværres ved dehydrering og amme problemer.
Ikterus i første levedøgn er patologisk. Overvej immunisering, hæmolyse og ukonjugeret.
Hvis ikterus over 2 uger så tænk konjugeret? lever-galde sygdom?
ALment påvirket og ikterisk så tænk sepsis, dehydrering og acidose.

Question 44

Hvornår skal man være opmærksom på om der kunne være ikterus hos barnet?

Answer 44

Man skal være opmærksom på ikterus ved vægttab over 10% af fødselsvægten samt nyfødte der ikke følger vækstkurverne

Question 45

Er bili grænsen anderledes for præmature og svært syge?

Answer 45

Ja behandlingsgrænsen er lavere

Question 46

Angiv nogle risikofaktorer for ikterus

Answer 46

• mors blodtype
• familie fra middelhavsområdet eller asien