Pædiatri: P7a - Medfødte sygdomme i hjertet

Question 1

Hvad er clubbing af fødderne et tegn på?

Answer 1

Hjertesygdom

Question 2

Ved hvilken sat vil et barns krop begynde at vise tegn på cyanose?

Answer 2

En sat på under 80 giver tegn på kroppen ifm. Cyanose.

Question 3

Hvad er Steno-Fallot?

Answer 3

Steno-Fallot =>
1. Overridende aorta (blod fra både højre og venstre ventrikel
2. Pulmonal stenose
Hul i ventrikel spetum

Question 4

Hvor mange levende fødte børn har en medfødt hjertefejl?

Answer 4

ca. 0,8%

Question 5

Hvor mange børn i DK har en medfødt hjertefel årligt?

Answer 5

ca. 500

Question 6

Hvor mange medfødte hjertefejl diagnosticeres prænatal, efter 1 mdr og efter 1 år?

Answer 6

Ca. 75% af alvorlige hjertemisdannelser diagnosticeress prænatalt. Ca. 50% diagnosticeres < 1 mdr. Ca. 90% diagnosticeres < 1 år.

Question 7

Hvor mange medfødte hjertefejl er operationskrævende?

Answer 7

ca. 50%

Question 8

Hvornår laves screening for medfødte hjertefejl?

Answer 8

Ved 1. og 2. trimester scanningen.
Der laves også en POX screening ved udskrivning fra fødegangen.

Question 9

Hvad er gentagelses risikoen for at flere af ens børn har medfødte hjertefejl?

Answer 9

1 hjertebarn 1-3%
2 hjertebørn 3-12%

Question 10

Angiv de hyppigste hjertefejl

Answer 10

Ventrikelseptumdefekt (VSD) 31%
Atrieseptumdefekt (ASD) 8%
Persisterende ductus arteriosus (PDA) 7%
Pulmonal stenose 7%
Coarctatio (COA) 6%
Fallots tetralogi (TOF) 6%
Aorta stenose (AS) 5%
Transposition af de store arterier (TGA) 5%
Atrioventrikulær septumdefekt (AVSD) 4%
Hypoplastisk venstre ventrikel syndrom (HLHS) 3%

Question 11

Angiv ætiologien for medfødte hjertesygdomme

Answer 11

• enkelt gendefekter
• teratogener
• kromosomanomalier
• multifaktoriel genese

Question 12

Benævn syndromer som fører til medfødte hjertemisdannelser. (ÆTIOLOGI)

Answer 12

DIGeorg giver afbrudt aortabue, Fallots tetralogi.

Williams syndrom giver supravalvulær aortastenose, pulmonal stenose.

Noonan giver pulmonalstenose

Down giver atrieventricular septum defekt, ventrikelseptumdefekt, fallots tetralogi

Question 13

Angiv teratogener der kan give medfødte hjertemisdannelser

Answer 13

• Rubella
• Dysreguleret diabetes
• Sjogrens syndrom
• Warfarin
• Alkohol

Question 14

Hvordan inddeles medfødte hjertemisdannelser?

Answer 14

1. Pink/acyanotisk
2. Blue/cyanotisk

Question 15

Hvordan kan medfødte hjertemisdannelser præsentere sig?

Answer 15

Med:
- mislyd
- cyanose
- hjerteinsufficiens
- schock

Question 16

Ved hvilken medfødt hjertemisdannelse ses shock som præsentationsform?

Answer 16

Coarctio

Question 17

Hvordan diagnosticeres en medfødt hjertemisdannelse?

Answer 17

• Sat måling
• EKG/ 24 timers EKG
• BT
• Ekkokardiografi
• CT
• MRI
• Anstrengelsestest
• hjertekath

Question 18

Case: Viola 8 uger gammel. Normal graviditet og fødsel. FV 3600g. Initialt fin trivsel. Den sidste måned vægtstagnation aktuel ca. 4000g.
Hurtig vejtrækning, sveder under måltider, slipper brystet, måltider tager 1 time.
Hvad tænker du at hun kunne fejle?

Answer 18

Hjertemisdannelse som gør at hun ikke kan holde til at spise.

Question 19

Hvorfor vil børn typisk først have symptomer på en medfødt hjertemisdannelse når de ældre end 4 uger?

Answer 19

Barnet klarer sig fint den første måned fordi når barnet bliver født så vil blodet ikke løbe ud til lungerne. Trykket i lungekredsløbet og det systemisk kredsløb er det samme.
Blodet går ikke igennem ventrikel hullet.
Når man så er blevet et par uger så vil de være takypnøisk fordi der er meget væske ude i lungerne, så det er svært at trække vejret så man gør det hurtigt.
Man bliver bleg perifert fordi vi øger adrenalin når der er noget galt i kroppen. Så vil karrene trække sig sammen.
Børn får forstørret lever og ikke hævet ben, dvs. inkompensatio på andre måder. Vi vil gerne give diuretika og ace hæmmer

Question 20

Hvad er medicinsk behandling til medfødt hjertemisdannelse?

Answer 20

• anticongestiv behandling
• diuretica
• ACE hæmmer
• Beta blokker
• Evt. digoxin

Question 21

Hvad er cyanose?

Answer 21

Det er blåfarvning af hud og slimhinder.
Det ses når 3mmol/l hgb ikke er 02 bundet.
Ved saturation over 80% er der ingen sikker cyanose.

Question 22

Hvad giver perifer cyanose?

Answer 22

Afkøling

Question 23

Hvad giver central cyanose?

Answer 23

• venoarteriel shunting af blod
• lungesygdom
• cerebralt betinget

Question 24

Beskriv en hyperoxitest

Answer 24

PaO2 måles før og efter 10 min efter 100% ilt.
Hvis PaO2<15 kPa så er det tegn på hjertesygdom eller persisterende føtal circulation.
Hvis den er 20<PaO2<30 kPa så er det tegn på lungesygdom.
Hvis den er > 30 kPa så er det tegn på CNS påvirkning

Question 25

Angiv de cyanotiske hjertefejl

Answer 25

• TGA
• HLHS
• Pulmonal atresi med MAPCAs

Question 26

Hvornår opstår mislyde?

Answer 26

Når blodet hvirvler pga. en obstruction eller ændring i karret

Question 27

Hvor mange raske børn har en fysiologisk mislyd?

Answer 27

10-50%

Question 28

Hvilken mislyd er altid patologisk?

Answer 28

Diastolisk mislyd

Question 29

Ved hvilke mislyde skal man henvise/ kalde på børnekardiologer?

Answer 29

• kraftige mislyde
• diastolske mislyde (altid patologiske)
• Mislyd hos barn < 1 år, da de har patologisk mislyd indtil det modsatte er bevist

Question 30

Angiv hjertefejl uden mislyd

Answer 30

• Store ventrikel septum defekter
• AVSD
• TGA
• Single ventrikel
• Cardiomyopati