Pædiatri: P14 - Hæmatologiske og onkologiske sygdomme hos børn og unge Flashcards
Hvad er børnekræft?
Kræft hos et barn er en alvorlig gennemgribende og potentielt dødelig tilstand. De skal have langvarig og intensiv behandling. Børn får kræft i en vigtig periode i deres liv, nemlig når de udvikler sig allermest både fysisk, mentalt og socialt. Fordelingen og kræfttyperne hos børn er helt anderledes end hos voksne.
Angiv de hyppigste kræftformer hos børn
Hos børn dominerer de hæmatologiske. 30% er akut leukæmi (ALL 25%/AML 5%)
Den næst hyppigste er kræft i hjerne og rygmarv (25%).
Tredje hyppigste er lymfomer. Non-hodgins lymfom er 7 %. Hodgkins lymfom er 4%
Leverkræft 2%
Neuroblastom 5%
Hvor mange børn i DK diagnosticeres med kræft?
I Dk diagnosticeres årligt 150-170 nye tilfælde af kræft hos børn og unge under 15 år. Børnekræft udgør <1% af alle nyopståede kræfttilfælde i landet
Hvor ofte vil en praktiserende læge møde et barn med nyopstået cancer?
Hvert 20. år
Hvad er de mest almindelige dødsårsager hos børn i vores del af verden?
Ulykker og så børnekræft
Kan børnekræft behandles?
Vi kan nu helbrede langt de fleste når man kigger på 5 års overlevelse (87%).
Hvert år dør ca. 30 børn af kræft i DK
Beskriv symptomer på børnekræft
Symptomdebut er ofte snigende og varierer afhængigt af kræfttypen, kræftens anatomiske lokalisation og barnets alder. Symptomer er ofte uspecifike og kan minde om symptomer udløst af mere almindelige og godartede tilstande
Hvornår skal man mistænke børnekræft?
Følgende symptomer bør - i fravær af anden forklaring - medføre mistanke om børnekræft:
- nyopstået og uforklaret udfyldning eller hævelse
- bleghed, træthed, øget tendens til blå mærker
- Vedvarende lokaliseret smerte eller halten
- langvarig feber, hyppige eller vedvarende infektioner
- hyppig eller vedvarende hovedpine evt. ledsaget af kvalme eller opkastninger
- ændret syn eller balance samt utilsiget vægttab
Case 1: 1 årig pige. Henvist fra vagtlæge med feber (39,4), hoste, takypnø. Gennem de sidste uger mindre aktiv og spiser mindre end vanligt.
Objektivt: Bleg, kataralsk (=snottet), febril, takypnøe og takykard. Lymfopati langs sternokleiden. Ingen hepato/splenomegali. Ikke septisk eller meningeal.
Hgb 2,7
Hvad vil vi gerne have af biokemi nu?
Trombocytter, leukocytter, CRP, retikulocytter, MCV, ferritin, bilirubin, LDH, haptoblobin
Angiv årsager til anæmi
- nedsat erytrocyt produktion
- hæmolyse (øget erytrocyt destruktion)
- Blodtab (sjældent hos børn)
Hvad skal man tænke hvis retikulocytter er forhøjede?
Retikulocytterne er forstadier til røde blodlegemer. Hvis de er forhøjet så tænk hæmolyse.
Haptoglobin vil være lav.
Hvad skal man måle hvis reticulocytter er lave?
MCV
Hvad kan en lav mcv være tegn på?
Jernmangel anæmi
Thalasæmi
Kronisk inflammation
Hvad kan en normal eller lav MCV være tegn på?
Jernmangel anæmi
Kronisk inflammation
Transitorisk erytroblastopeni
Parvovirus B-19
Kronisk nyresygdom
Hvad kan en høj MCV være tegn på?
B-12 mangel
Folinsyremangel
Hypotyreose
Leversygdom
Kongenit erytroblastopeni
Case 1: 1 årig pige. Henvist fra vagtlæge med feber (39,4), hoste, takypnø. Gennem de sidste uger mindre aktiv og spiser mindre end vanligt.
Objektivt: Bleg, kataralsk (=snottet), febril, takypnøe og takykard. Lymfopati langs sternokleiden. Ingen hepato/splenomegali. Ikke septisk eller meningeal.
Hgb 2,7
Leukocytter, trombocytter og CRP normale.
Lav retikulocytter. Lav MCV. Lav ferritin. Normal bilirubin, LDH og haptoblogin.
Hvad er diagnosen?
Jernmangel anæmi pga. lav retikulocytter og lav MCV og lav ferritin. Ferritin er jernreserven.
Beskriv jernmangel anæmi
Det er ofte pga. utilstrækkelig indtag. Man skal være obs på malabsorption eller blødning.
Symptomer er træthed, beghed, hovedpine, pica (lyst til at spise forskellige ting), trivsel, adfærd.
Beskriv behandling og kontrol af jernmangel anæmi
Man giver jerntilskud 3-6mg/kg/dg.
Man evaluerer efter 1 uge retikulocytterne og efter 3 uger hgb (den burde være steget der).
Hvis der er behandlingssvigt så tænk compliance, malabsorption, blodtab, tallasæmi.
Case 2: 3 årig pige. For 5 uger siden set hos egen læge pga. feber og flåd fra øret. Behandlet med ciprofloxacin øredråber.
Kommer nu med svingende temperatur, træt, energiforladt og pylret. Tiltagende bleg og har aftagende appetit, hoste, værst om natten. Vægttab på 1,6 kg.
Objektivt: Bleg, universel lymfeknudesvulst, blå mærker på UE, spredte petekkier, forstørret ever og milt.
Hvilke blodprøver vil du tage?
Hgb, leukocytter, trombocytter, CRP, LDH, Urat.
Case 2: 3 årig pige. For 5 uger siden set hos egen læge pga. feber og flåd fra øret. Behandlet med ciprofloxacin øredråber.
Kommer nu med svingende temperatur, træt, energiforladt og pylret. Tiltagende bleg og har aftagende appetit, hoste, værst om natten. Vægttab på 1,6 kg.
Objektivt: Bleg, universel lymfeknudesvulst, blå mærker på UE, spredte petekkier, forstørret lever og milt.
Hgb 2,7. Leukocytter 1,8. Trombocytter 7 (LAVE). LDH og urat høj.
Hvilken diagnose mistænker du?
Hvordan stilles diagnosen?
Leukæmi (akut lymfoblastær leukæmi) pga. tre påvirket cellelinjer (anæmi, trombocytopeni, leukopeni).
Forhøjet LDH og urat er tegn på øget celleomsætning.
Knoglemarvs biopsi og udstrygning af blod.
Beskriv leukæmi hos børn
Leukæmi er den hyppigste maligne lidelse i barndommen (ALL 80%). Symptomerne udvikles ofte gradvis i løbet af uger til måneder. Det kan i starten være vanskeligt at skelne fra almindelige selvlimiterende sygdomme.
Angiv symptomer på leukæmi
Symptomer skyldes infiltration af knoglemarv og andre organer.
Bleghed, nattesved, vægttab. feber i mere end 1 uge, blå mærker/petekkier, langvarig alvorlig infektion, træthed, ekstremitetssmerter/ledsmerter/halten, lymfopati regional eller generaliseret og blødningstendens. Anæmisymptomer. Hepatomegali, splenomegali.
Angiv paraklinik ved leukæmi
Ofte påvirket flere end 1 cellelinje (lav hgb, lav trombocytter og/eller lav neutrofilocytter). Der kan være svært forhøjede leukocytter. LDH og urat stiger.
Man skal tage udstryg med blaster og knoglemarvsbiopsi for at stille diagnosen.
Case 3: 3 årig dreng. Siden 1 1/2 års alderen bemærket forsinket udvikling. Udredes via PPR. Har ikke nnoget sprog. Går i specialbørnehave. Gennem 5 dage faldtendens mod højre. Er begyndt at gå mod højre, falde mod højre og hoveddrejning mod højre. Går ind i ting. Skelen og tendens til hængende øjenlåg på højre.
Har måske anfal: sitrer, flakkkende øjne. Angives dog at være våen/bevidst.
Hvad er vores diagnoseforslag? Hvilke undersøgelser vil vi lave?
Hjernetumor
EEG og CT cerebrum. Evt. MR.
Hvad er PPR?
pædagosisk psykologisk rådgivning
Case 3: 3 årig dreng. Siden 1 1/2 års alderen bemærket forsinket udvikling. Udredes via PPR. Har ikke nnoget sprog. Går i specialbørnehave. Gennem 5 dage faldtendens mod højre. Er begyndt at gå mod højre, falde mod højre og hoveddrejning mod højre. Går ind i ting. Skelen og tendens til hængende øjenlåg på højre.
Har måske anfald: sitrer, flakkkende øjne. Angives dog at være våen/bevidst.
Ingen opkast. Ingen smerter.
EEG ia. CT cerebrum ia.
MR viste stor tumor i pons der infiltrerede peduncullaris cerebellaris dexter.
Hvad er behandling?
- Dexamethason.
- Strålebehandling
- eksperimentel behandling
Hvor mange af cancere hos børn er hjernetumorer?
25%
Beskriv incidensen af hjernetumorer hos børn i DK
Hvert år får ca. 40 børn og unge diagnosticeret en tumor i hjerne eller rygmarv.
Angiv symptomer der kan rejse mistanke om hjernetumor
- nyopstået eller markant ændret hovedpine, kvalme og opkast
- stort eller hastigt voksende hovedomfang, slaphed eller irritabilitet hos spædbørn
- fokale neurologiske udfaldssymptomer eller fokalt epileptiske anfald
- nyopstået skelen, dobbeltsyn, unormale øjenbevægelser, nedsat eller sløret syn
- påvirket gang og koordination, herunder nyopstået ataksi
- uforklaret tvangsstilling af hovedet samt utilsigtet vægttab, væksthæmning, for tidlig pubertetsudvikling eller adfærdsændring
Case 4: 17 årig kvinde. Fornemmelse af hævelse på hals og hævelse omkring øjnene. Træthed og vægttab fra 60 kg til nu 58,5 kg. Hoste gennem flere uger. Blodprøver er normale. Hvilke undersøgelser vil du lave?
Rtg. af thorax
Evt. CT af abdomen og thorax
Hvad er v. cava superior syndrom?
Tumoren trykker på v. cava superior og giver halsvenestase
Beskriv lymfom hos børn
Lymfom opdeles i Hodgkins og non-hodgkins lymfomer. Begge skyles malign transformation af lymfoide celler.
Non-hodkins lymfom er hurtigt voksende. Det kan give komprimering af omgivende strukturer. Hodgkins lymfom er langsomt voksende.
Angiv symptomer på lymfom
Symptomer er bl.a. hævede lymfeknuder, mediastinal udfyldning, abdominal udfyldning. Der kan være almensymptomer i form af feber, nattesved, påvirket trivsel eller hudkløe.
Beskriv symptomer på non-hodgkins lymfom
Symptomerne varierer afhængigt af typen og lokalisationen. Udvikles i reglen hurtigt i løbet af få uger. Ofte uøm lymfeknudesvulst i hoved hals området eller svælget. Mediastinal eller abdominal udfyldning kan medføre symptomer pga. komprimering af omgivende strukturer.
Beskriv leverkræft hos børn
Sjældent.
Debuterer ofte med abdominal udfyldning i højre side
Beskriv nyrekræft hos børn
Wilms tumor optræder primært hos børn under 5 år. De fleste børn præsenterer sig med udfyldning i abdomen. Hertil kommer bl.a. mavesmerter, feber og blod i urinen.
Beskriv kimcelletumor hos børn
Optræder i testikel eller æggestokke. Desuden i midtlinjen oftest sakrococcygealt samt intrakranielt
Beskriv bløddels sarkomer hos børn
Ofte hævelse/udfyldning og evt. smerter svarende til tumorens placering. Typiske placeringer omfatter hovedhals området inkl. øjenmuskulatur, urogenital området, retroperitoneum, brystkassen eller ekstremiteterne.
Beskriv retinoblastom hos børn
Optræder primært hos børn under 5 år. De hyppigste symptomer er hvid refleksion i pupilfeltet og skelen.
Beskriv symptomer på Hodgkins lymfom hos børn
Svulst af lymfeknude > 2 cm, som vokser i mere end 2 uger, eller som ikke er normaliseret efter 4 uger. Lymfeknuderne er ofte faste og uømme. Almensymptomer i form af feber, nattesved, påvirket trivsel eller hudkløe.
Beskriv neuroblastom hos børn
Optræder primært i den tidlige barndom. Almindelige symptomer er lokale tryksymptomer fra udfyldning samt ved dissemineret sygdom symptomer på knoglemarvssuppression og bevægeapparatssmerter.
Beskriv malignt melanom hos børn
Sjældent. Forekomst er stigende op mod og efter pubertet
Beskriv knoglesarkomer hos børn
Symptomerne er ofte lokaliseret persisterende smerte svarende til tumorens lokalisation. Typiske placeringer er metafyser eller skaftet af lange rørknogler, men andre knogler afficeres også.
