Pædiatri: P14 - Hæmatologiske og onkologiske sygdomme hos børn og unge

Question 1

Hvad er børnekræft?

Answer 1

Kræft hos et barn er en alvorlig gennemgribende og potentielt dødelig tilstand. De skal have langvarig og intensiv behandling. Børn får kræft i en vigtig periode i deres liv, nemlig når de udvikler sig allermest både fysisk, mentalt og socialt. Fordelingen og kræfttyperne hos børn er helt anderledes end hos voksne.

Question 2

Angiv de hyppigste kræftformer hos børn

Answer 2

Hos børn dominerer de hæmatologiske. 30% er akut leukæmi (ALL 25%/AML 5%)
Den næst hyppigste er kræft i hjerne og rygmarv (25%).
Tredje hyppigste er lymfomer. Non-hodgins lymfom er 7 %. Hodgkins lymfom er 4%

Leverkræft 2%
Neuroblastom 5%

Question 3

Hvor mange børn i DK diagnosticeres med kræft?

Answer 3

I Dk diagnosticeres årligt 150-170 nye tilfælde af kræft hos børn og unge under 15 år. Børnekræft udgør <1% af alle nyopståede kræfttilfælde i landet

Question 4

Hvor ofte vil en praktiserende læge møde et barn med nyopstået cancer?

Answer 4

Hvert 20. år

Question 5

Hvad er de mest almindelige dødsårsager hos børn i vores del af verden?

Answer 5

Ulykker og så børnekræft

Question 6

Kan børnekræft behandles?

Answer 6

Vi kan nu helbrede langt de fleste når man kigger på 5 års overlevelse (87%).
Hvert år dør ca. 30 børn af kræft i DK

Question 7

Beskriv symptomer på børnekræft

Answer 7

Symptomdebut er ofte snigende og varierer afhængigt af kræfttypen, kræftens anatomiske lokalisation og barnets alder. Symptomer er ofte uspecifike og kan minde om symptomer udløst af mere almindelige og godartede tilstande

Question 8

Hvornår skal man mistænke børnekræft?

Answer 8

Følgende symptomer bør - i fravær af anden forklaring - medføre mistanke om børnekræft:
- nyopstået og uforklaret udfyldning eller hævelse
- bleghed, træthed, øget tendens til blå mærker
- Vedvarende lokaliseret smerte eller halten
- langvarig feber, hyppige eller vedvarende infektioner
- hyppig eller vedvarende hovedpine evt. ledsaget af kvalme eller opkastninger
- ændret syn eller balance samt utilsiget vægttab

Question 9

Case 1: 1 årig pige. Henvist fra vagtlæge med feber (39,4), hoste, takypnø. Gennem de sidste uger mindre aktiv og spiser mindre end vanligt.
Objektivt: Bleg, kataralsk (=snottet), febril, takypnøe og takykard. Lymfopati langs sternokleiden. Ingen hepato/splenomegali. Ikke septisk eller meningeal.
Hgb 2,7
Hvad vil vi gerne have af biokemi nu?

Answer 9

Trombocytter, leukocytter, CRP, retikulocytter, MCV, ferritin, bilirubin, LDH, haptoblobin

Question 10

Angiv årsager til anæmi

Answer 10

• nedsat erytrocyt produktion
• hæmolyse (øget erytrocyt destruktion)
• Blodtab (sjældent hos børn)

Question 11

Hvad skal man tænke hvis retikulocytter er forhøjede?

Answer 11

Retikulocytterne er forstadier til røde blodlegemer. Hvis de er forhøjet så tænk hæmolyse.
Haptoglobin vil være lav.

Question 12

Hvad skal man måle hvis reticulocytter er lave?

Answer 12

MCV

Question 13

Hvad kan en lav mcv være tegn på?

Answer 13

Jernmangel anæmi
Thalasæmi
Kronisk inflammation

Question 14

Hvad kan en normal eller lav MCV være tegn på?

Answer 14

Jernmangel anæmi
Kronisk inflammation
Transitorisk erytroblastopeni
Parvovirus B-19
Kronisk nyresygdom

Question 15

Hvad kan en høj MCV være tegn på?

Answer 15

B-12 mangel
Folinsyremangel
Hypotyreose
Leversygdom
Kongenit erytroblastopeni

Question 16

Case 1: 1 årig pige. Henvist fra vagtlæge med feber (39,4), hoste, takypnø. Gennem de sidste uger mindre aktiv og spiser mindre end vanligt.
Objektivt: Bleg, kataralsk (=snottet), febril, takypnøe og takykard. Lymfopati langs sternokleiden. Ingen hepato/splenomegali. Ikke septisk eller meningeal.
Hgb 2,7
Leukocytter, trombocytter og CRP normale.
Lav retikulocytter. Lav MCV. Lav ferritin. Normal bilirubin, LDH og haptoblogin.

Hvad er diagnosen?

Answer 16

Jernmangel anæmi pga. lav retikulocytter og lav MCV og lav ferritin. Ferritin er jernreserven.

Question 17

Beskriv jernmangel anæmi

Answer 17

Det er ofte pga. utilstrækkelig indtag. Man skal være obs på malabsorption eller blødning.
Symptomer er træthed, beghed, hovedpine, pica (lyst til at spise forskellige ting), trivsel, adfærd.

Question 18

Beskriv behandling og kontrol af jernmangel anæmi

Answer 18

Man giver jerntilskud 3-6mg/kg/dg.
Man evaluerer efter 1 uge retikulocytterne og efter 3 uger hgb (den burde være steget der).
Hvis der er behandlingssvigt så tænk compliance, malabsorption, blodtab, tallasæmi.

Question 19

Case 2: 3 årig pige. For 5 uger siden set hos egen læge pga. feber og flåd fra øret. Behandlet med ciprofloxacin øredråber.
Kommer nu med svingende temperatur, træt, energiforladt og pylret. Tiltagende bleg og har aftagende appetit, hoste, værst om natten. Vægttab på 1,6 kg.
Objektivt: Bleg, universel lymfeknudesvulst, blå mærker på UE, spredte petekkier, forstørret ever og milt.
Hvilke blodprøver vil du tage?

Answer 19

Hgb, leukocytter, trombocytter, CRP, LDH, Urat.

Question 20

Case 2: 3 årig pige. For 5 uger siden set hos egen læge pga. feber og flåd fra øret. Behandlet med ciprofloxacin øredråber.
Kommer nu med svingende temperatur, træt, energiforladt og pylret. Tiltagende bleg og har aftagende appetit, hoste, værst om natten. Vægttab på 1,6 kg.
Objektivt: Bleg, universel lymfeknudesvulst, blå mærker på UE, spredte petekkier, forstørret lever og milt.
Hgb 2,7. Leukocytter 1,8. Trombocytter 7 (LAVE). LDH og urat høj.
Hvilken diagnose mistænker du?
Hvordan stilles diagnosen?

Answer 20

Leukæmi (akut lymfoblastær leukæmi) pga. tre påvirket cellelinjer (anæmi, trombocytopeni, leukopeni).
Forhøjet LDH og urat er tegn på øget celleomsætning.

Knoglemarvs biopsi og udstrygning af blod.

Question 21

Beskriv leukæmi hos børn

Answer 21

Leukæmi er den hyppigste maligne lidelse i barndommen (ALL 80%). Symptomerne udvikles ofte gradvis i løbet af uger til måneder. Det kan i starten være vanskeligt at skelne fra almindelige selvlimiterende sygdomme.

Question 22

Angiv symptomer på leukæmi

Answer 22

Symptomer skyldes infiltration af knoglemarv og andre organer.
Bleghed, nattesved, vægttab. feber i mere end 1 uge, blå mærker/petekkier, langvarig alvorlig infektion, træthed, ekstremitetssmerter/ledsmerter/halten, lymfopati regional eller generaliseret og blødningstendens. Anæmisymptomer. Hepatomegali, splenomegali.

Question 23

Angiv paraklinik ved leukæmi

Answer 23

Ofte påvirket flere end 1 cellelinje (lav hgb, lav trombocytter og/eller lav neutrofilocytter). Der kan være svært forhøjede leukocytter. LDH og urat stiger.
Man skal tage udstryg med blaster og knoglemarvsbiopsi for at stille diagnosen.

Question 24

Case 3: 3 årig dreng. Siden 1 1/2 års alderen bemærket forsinket udvikling. Udredes via PPR. Har ikke nnoget sprog. Går i specialbørnehave. Gennem 5 dage faldtendens mod højre. Er begyndt at gå mod højre, falde mod højre og hoveddrejning mod højre. Går ind i ting. Skelen og tendens til hængende øjenlåg på højre.
Har måske anfal: sitrer, flakkkende øjne. Angives dog at være våen/bevidst.
Hvad er vores diagnoseforslag? Hvilke undersøgelser vil vi lave?

Answer 24

Hjernetumor

EEG og CT cerebrum. Evt. MR.

Question 25

Hvad er PPR?

Answer 25

pædagosisk psykologisk rådgivning

Question 26

Case 3: 3 årig dreng. Siden 1 1/2 års alderen bemærket forsinket udvikling. Udredes via PPR. Har ikke nnoget sprog. Går i specialbørnehave. Gennem 5 dage faldtendens mod højre. Er begyndt at gå mod højre, falde mod højre og hoveddrejning mod højre. Går ind i ting. Skelen og tendens til hængende øjenlåg på højre.
Har måske anfald: sitrer, flakkkende øjne. Angives dog at være våen/bevidst.
Ingen opkast. Ingen smerter.
EEG ia. CT cerebrum ia.
MR viste stor tumor i pons der infiltrerede peduncullaris cerebellaris dexter.
Hvad er behandling?

Answer 26

• Dexamethason.
• Strålebehandling
• eksperimentel behandling

Question 27

Hvor mange af cancere hos børn er hjernetumorer?

Answer 27

25%

Question 28

Beskriv incidensen af hjernetumorer hos børn i DK

Answer 28

Hvert år får ca. 40 børn og unge diagnosticeret en tumor i hjerne eller rygmarv.

Question 29

Angiv symptomer der kan rejse mistanke om hjernetumor

Answer 29

• nyopstået eller markant ændret hovedpine, kvalme og opkast
• stort eller hastigt voksende hovedomfang, slaphed eller irritabilitet hos spædbørn
• fokale neurologiske udfaldssymptomer eller fokalt epileptiske anfald
• nyopstået skelen, dobbeltsyn, unormale øjenbevægelser, nedsat eller sløret syn
• påvirket gang og koordination, herunder nyopstået ataksi
• uforklaret tvangsstilling af hovedet samt utilsigtet vægttab, væksthæmning, for tidlig pubertetsudvikling eller adfærdsændring

Question 30

Case 4: 17 årig kvinde. Fornemmelse af hævelse på hals og hævelse omkring øjnene. Træthed og vægttab fra 60 kg til nu 58,5 kg. Hoste gennem flere uger. Blodprøver er normale. Hvilke undersøgelser vil du lave?

Answer 30

Rtg. af thorax
Evt. CT af abdomen og thorax

Question 31

Hvad er v. cava superior syndrom?

Answer 31

Tumoren trykker på v. cava superior og giver halsvenestase

Question 32

Beskriv lymfom hos børn

Answer 32

Lymfom opdeles i Hodgkins og non-hodgkins lymfomer. Begge skyles malign transformation af lymfoide celler.

Non-hodkins lymfom er hurtigt voksende. Det kan give komprimering af omgivende strukturer. Hodgkins lymfom er langsomt voksende.

Question 33

Angiv symptomer på lymfom

Answer 33

Symptomer er bl.a. hævede lymfeknuder, mediastinal udfyldning, abdominal udfyldning. Der kan være almensymptomer i form af feber, nattesved, påvirket trivsel eller hudkløe.

Question 34

Beskriv symptomer på non-hodgkins lymfom

Answer 34

Symptomerne varierer afhængigt af typen og lokalisationen. Udvikles i reglen hurtigt i løbet af få uger. Ofte uøm lymfeknudesvulst i hoved hals området eller svælget. Mediastinal eller abdominal udfyldning kan medføre symptomer pga. komprimering af omgivende strukturer.

Question 35

Beskriv leverkræft hos børn

Answer 35

Sjældent.
Debuterer ofte med abdominal udfyldning i højre side

Question 36

Beskriv nyrekræft hos børn

Answer 36

Wilms tumor optræder primært hos børn under 5 år. De fleste børn præsenterer sig med udfyldning i abdomen. Hertil kommer bl.a. mavesmerter, feber og blod i urinen.

Question 37

Beskriv kimcelletumor hos børn

Answer 37

Optræder i testikel eller æggestokke. Desuden i midtlinjen oftest sakrococcygealt samt intrakranielt

Question 38

Beskriv bløddels sarkomer hos børn

Answer 38

Ofte hævelse/udfyldning og evt. smerter svarende til tumorens placering. Typiske placeringer omfatter hovedhals området inkl. øjenmuskulatur, urogenital området, retroperitoneum, brystkassen eller ekstremiteterne.

Question 39

Beskriv retinoblastom hos børn

Answer 39

Optræder primært hos børn under 5 år. De hyppigste symptomer er hvid refleksion i pupilfeltet og skelen.

Question 40

Beskriv symptomer på Hodgkins lymfom hos børn

Answer 40

Svulst af lymfeknude > 2 cm, som vokser i mere end 2 uger, eller som ikke er normaliseret efter 4 uger. Lymfeknuderne er ofte faste og uømme. Almensymptomer i form af feber, nattesved, påvirket trivsel eller hudkløe.

Question 41

Beskriv neuroblastom hos børn

Answer 41

Optræder primært i den tidlige barndom. Almindelige symptomer er lokale tryksymptomer fra udfyldning samt ved dissemineret sygdom symptomer på knoglemarvssuppression og bevægeapparatssmerter.

Question 42

Beskriv malignt melanom hos børn

Answer 42

Sjældent. Forekomst er stigende op mod og efter pubertet

Question 43

Beskriv knoglesarkomer hos børn

Answer 43

Symptomerne er ofte lokaliseret persisterende smerte svarende til tumorens lokalisation. Typiske placeringer er metafyser eller skaftet af lange rørknogler, men andre knogler afficeres også.