MS - לורן + טורונטו

Question 1

האם במחלה יש גם פגיעה באקסונים או רק במיאלין?

Answer 1

גם באקסונים

Question 2

טרשת נפוצה - רדיולוגיה:

• באיזה רצף במרי נראים הנגעים ואיך הם נראים - לציין 2 רצפים
• איפה נפוץ לראות בהדמיה נגעים דה-מיאלינטיבים של טרשת
• 4 מיקומים שהם חלק מקריטריוני מקדונלדס
• מיקום 1 שהוא לא חלק מהקריטריונים
• מה זה חורים שחורים? מה מייצגים? איך נראים בטי 1 ואיך בטי 2? לאיזה שלב של המחלה החורים השחורים אופיניים?
• איך ניתן לדעת שנגע הוא נגע דלקתי פעיל?
• 2 דרכים להראות פיזור בזמן בעזרת הדמיה?
• נגעים בחוט השדרה הם מרכזיים או פריפאריים?

Answer 2

• T2 & Flair - נראים כנגעים היפראינטנסיים
• מיקומים נפוצים
• קריטריוני מקדונלדס: פרי-ונטריקולרי (אצבעות דוסון), גזע המוח וצרבלום, חוט השדרה וסאב קורטיקלי
• לא בקריטריוני מקדונלדס - קורפוס קלוסום
• חורים שחורים - נגעים שחורי בטי 1 ולבנים בטי 2 שמייצגים פגיעה אקסונלית שגרמה ל “חור” ברקמת המוח. אופייני לשלבים המאוחרים של המחלה
• נגע דלקתי פעיל יעבור האדרה עם גדוליניום
• או 2 הדמיות נפרדות שמראות נגעים שונים או הדמיה אחת שחלק מהנגעים עוברים האדרה וחלק לא
• פריפאריים

Question 3

טריגר להתקפים של MS:

• זיהומי?
• בנשים?
• מה זה סימן ע”ש אודכוף?

Answer 3

• מחלה ויראלית או חיידקית
• ב-3 החודשים אחרי הלידה
• החמרה חולפת בתסמינים נוירולוגים בתגובה לחום אחרי: מקלחת, סאונה, פעילות גופנית וכו’

Question 4

בדיקת עזר באבחנה של MS

• מה זה VEP
• BAEP
• SSEP
• מה כל אחת מהבדיקות אלו?
• מה נצפה לראות בחולה MS?

Answer 4

• visual evoked potential
• brains stem auditory evoked potential
• Somato-Sensory evoked potential
• בטרשת נצפה לראות האטה בהולכה בבדיקות האלו בגלל דה-מיאליניזציה

Question 5

לפי קריטריון מקדונלדס מה צריך בכל אחד מהבאים כדי לאבחן טרשת נפוצה:

• 2 התקפים קליניים במיקומים שונים
• 2 התקפים קליניים במיקום אחד
• התקף קליני אחד ב-2 מיקומים
• התקף קליני אחד במיקום 1

Answer 5

• יש את כל המידה
• הוכחה לפיזור במרחב ע”י התקף קליני נוסף במיקום אחר או ע”י נגע במיקום אחרי ב-מרי
• הוכחה נוספת לפיזור בזמן ע”י התקף קליני נוסף, מרי שמראה נגע בזמן אחר או נוכחות אוליקו-קלונל בנדס בנוזל השדרה
• זקוק ל:
• הוכחה לפיזור במרחב ע”י התקף קליני נוסף או נגע במיקום נוסף במרי
• הוכחה לפיזור בזמן ע”י התקף קליני בזמן אחר, מרי שמראה נגע בזמן אחר או ע”י נוכחות אוליגו-קלונל בנדס בנוזל השדרה.

Question 6

מה זה:

Glatiramer Acetate

Answer 6

קופקסון

Question 7

מה החלוקה באחוזים בין הסתמנות של:

• RRMS
• PPMS
• PRMS

מה זה benign MS

Answer 7

85%
10%
5%

אבחנה שנעשית רק בדיעבד של מחלת טרשת שלא גרמה לנזק תפקודי אחרי 15 שנים

Question 8

מה זה

tumerofective MS

Answer 8

נגע MS
בודד בגודל של מעל 2 ס”מ
שמחכה במראהו בהדמיה גידול

Question 9

pediatric MS:

• מוגדר כטרשת מתחילה לפני איזה גיל?
• לרוב איזה סוג של טרשת זו?
• 3 התסמוניות ראשוניות נפוצות?

Answer 9

• 18
• RRMS
• אופטיק נויריטיס, אנצפלופתיה כללית או סינדרום של פגיעה בגזע המוח

Question 10

מה השכיחות של PPMS
בין נשים וגברים

ובאיזה גיל נוטה לקרות

Answer 10

שכיחות שווה בין גברים ונשים

נוטה לקרות בגיל מבוגר יותר

Question 11

באיזה אחוז מחולי הטרשת יש OCB?

Answer 11

90%

Question 12

האם דיפלופיה יכולה להיות תסמין של MS?

Answer 12

כן

Question 13

סימנים שכיחים ב-MS:

• Lhermitte sign
• מה זה?
• למה מכוון בהקשר של טרשת?
• Optic atrophy בבדיקת דיסקות
• על מה מעיד?
• uhtoff’s phenomena
• האם מדובר בעוד התקף?
• מה זה tonic spasms?😊
• האם הפרעה בתפקוד המיני היא שכיחה בטרשת?

Answer 13

• כיפוף של הצוואר לפנים גורם לזרם חשמלי ב-4 גפיים - מכווין לדה-מיאליניזציה של עמ”ש צווארי
• Optic atrophy - סימן לדלקת כרונית שהייתה בעצב האופטי
• אוטכוף - זה לא עוד התקף זה סתם החמרה בתסמינים אחרי חשיפה לחום
• tonic spasms - אירוע התכווצויות כואבים שיכולים להיות חלק מהמחלה
• כן

Question 14

RIS
- האם נהוג לטפל בהם?
- כמה מהם יםתחו טרשת תוך 5 שנים
- 3 מאפיינים שבעיקר מעמידים אותם בסיכון לפתח טרשת?
CIS
האם לרוב מטפלים

Answer 14

• לא
• 30%
• גברים, צעירים עם נגעים שעוברים האדרה בחוט השדרה או ג’וקסטרה קורטיקליים
• כן

Question 15

באבחנה קלינית של טרשת - כמה זמן צריך לחלוף בין 2 התקפים כדי שיחשב פיזור בזמן?
וכמה זמן צריך להימשך התסמינים כדי שהתסמנות מסויימת תחשה התקף?

(זה בטוח נכון וידאתי מהריסון)

Answer 15

30 יום

24 שעות

Question 16

MS - טיפול:

• מה הטיפול בהתקף אקוטי?
• באיזה סוג התקף יש חשיבות במיוחד למתן הסטרואידים לוריד?
• לפני שמתחילים טיפול סטרואידים להתקף אקוטי חשוב לודא שלא מדובר בפסיאודו-אקססרבציה, למה הכוונה?
• מה התועלת במתן סטרואידים בהתקף אקוטי? האם נותן שיפור ארוך טווח?
• האם אחר כך עושים טפרינג דאון?
• 3 תופעות לוואי של טיפול אקוטי בסטרואידים במינון גבוה ואיך אפשר לטפל בזה?😊
• עוד 2 תופעות שיש פחות איך לטפל
• אם מדובר בהתקף מאוד קשה שלא מגיב לסטרואידים?

Answer 16

• סטרואידים לוריד
• אופטיק נויריטיס
• החמרה בסתמינים בגלל מחלה ויראלית, עומס חום סביבתי וכו’
• מקצר את משך ההתקף, לא ברור אם מועיל לטווח ארוך
• אפשר ואפשר שלא לעשות טפרינג דאון אח”כ
• ת”ל של טיפול אקוטי בסטרואידים:
• היפוקלמיה - לתת תזונה עשירה באשלגן ועניה במלח ולהימנע ממשתנים שמפנים אשלגן
• כיב פפטי - שימוש ב PPI
• לאביליות רגשית - אפשר לתת ליתיום
• אקנה והשמנה
• החלפת פלזמה

Question 17

טיפול לטרשת מסוג:

• RR
• סקונדרי פרוגרסיב שעדיין חווים התקפים
• • 2 תרופות נוגדן שנמצאו מאוד יעילות
• 2 תרופות נוספות נגד סידי 20 שגם נמצאו יעילית😊
• מה הבעיה עם רטוקסימאב?😊
• איזה מעקב צריך מישהו שמטופל בנטליזומב
• 2 תופעות לוואי נוספות של נטליזומב (שהן לא עליה באינזימי כבד, תופעות אוטואימוניות וזיהומי הרפס שכבר ציינתי)😊
• • 2 תרופות אורליות שנמצאו בעלות יעילות בינונית ונמצאות בשימוש תדיר
• עוד 3 תרופות מהקבוצה של פינגולימוד 😊
• מי מהתרופות האחיות לפינגולימוד לא מצריכה ניטור קרדיאלי כשמתחילים?😊
• איזה מהתרופות האלו ניתנת פעמיים ביום?😊

– 2 תרופות מוזרקות בשימוש נפוץ אך עם יעילות נמוכה

Answer 17

– ocrelizumab - נמצא בשימוש נפוץ ומאוד יעיל
* 50% הפחתה בהתקפים
* 95% בממצאים הרדיולוגיים
– ממצאים דומים ל Ofatummumab
שהוא גם נוגדן נגד סידי 20
– וממצאים דומים גם לרטוקסימאב, אם כי ברטיקוסימאב יש סכנה קלה ל PML
משנית לזיהום ב JV virus
– נטליזומב - נמצא בשימוש נפוץ ומאוד יעיל
* 10% מפתחים תגובה אלרגית עד כדי אנפילקסיס
* 6% מפתחים נוגדנים נגד הנוגדן מה שמפחית מיעילותו
* במי שמקבל עושים בדיקות לנוגדנים לג’י סי וירוס כל חצי שנה ואם יותא חיובי עוברים לתרופה אחרת

• • fingolimod - שימוש נפוץ, יעילות בינונית
• יש מאותה קבוצה גם את ponesimod & ozanimod & siponimod אוזנימוד לא מצריך ניטור קרדיאלי כשמתחילים
• • DMF - שימוש נפוץ, יעילות בינונית
• ניתנת פעמיים ביום אז טיפה פחות כיף
• • קופקסון - שימוש נפוץ, יעילות נמוכה
• • INF - שימוש נפוץ, יעילות נמוכה

Question 18

תרופות בשימוש פחות נפוץ, על כל אחת מהבאות להגיד מה היעילות שלה + מנגנון פעולה + להסביר על כל אחד למה פחות בשימוש.

• teriflunomide
• caldribine
• alemtuzumab
• mitoxantrone
• באיזה תדירות מתן נותנים קלבידרין?
• למי כן מאושר טיפול באלמטוזומאב?
• מה האינדיקציה הרשומה לטיפול במיטוקסנטרון?
• כמה זמן אחרי השימוש בלבדרין לא מומלץ להיכנס להריון

Answer 18

Teriflunomide - אפקט ציטוטוקסי, . - שימוש פחות נפוץ בגלל יעילות נמוכה

caldribine - תרופה פומית, פעולת נגד לימפוציטים, ניתנת פעם אחת ואז עוד פעם אחרי חודש ואז עוד פעם אחרי שנה ויש לה אפקט ארוך טווח. יכול לגרום לממאירויות ולכן פחות בשימוש. שימוש לא נפוץ, יעילות בינונית. לא להיכנס להריון חצי שנה אחרי

alemtuzumab - מאושר רק למי שנכשל ב-2 קווי טיפול בגלל תופעות הלוואי הקשות שלו. יעילות גבוהה

mitoxantrone hydrochloride - סוג של כימו. מאושר לטיפול בטרשת שמחמירה מהר כלומר טרשת שבה גם בין התקפים יש פגיעה נוירולוגית משמעותית. יעילות גבוהה אך שימוש נדיר כי גורם לקרדיו-טוקסיות, לוקמיה ואמנוריאה בנשים. יעילות גבוהה

Question 19

ניהול הטיפול בחולה עם טרשת:

• • במי יש להתחיל טיפול?
• בחולה עם MS?
• בחולה עם CIS?
• • מה לרוב הטיפול קו ראשון - 2
• ואם המטופל מעדיף טיפול פומי?
• • 3 סיבות להחליף תרופה

– איזה ויטמין חשוב להשלים לכולם?

Answer 19

• יש להתחיל טיפול במטופלים עם CIS
  שנמצאים בסיכון גבוה לפתח טרשת נפוצה או במטופלים שאובחנו עם טרשת על פי קריטריון מקרדונלדס
• לרוב קו ראשון הוא בנוגדי אנטי סידי 20 או בנטליזומב אם המטופל שלילי לנוגדי לג’י סי וירוס. אם המטופל מעדיף טיפול פומי אפשר להתחיל מפינגולמיד או די-מטיל פומרט

סיבה להחליף תרופה:

• יותר מהתקף קליני אחד תחת התרופה
• תופעות לוואי קשות
• הריון -

– ויטמין די כי נמצא כמפחית נגעים בהדמיה באופן קל

Question 20

ניהול מטופל עם טרשת - המשך
אם המטופל מתייצג עם מחלה קלה - איזה 3 תרופות אפשר להתחיל
- מה זה מחלה קלה - 2 אפשרויות

Answer 20

במטופלים שמתייצגים עם מחלה קלה (כלומר בדיקה נוירולוגית תקינה או EDSS
קטן מ2.5) בהחלט אפשר להתחיל טיפול עם:
- פינגולימוד, די מטיל פומרט או terifluomide

Question 21

ניהול מטופל עם טרשת - המשך

• • באיזה מטופל אפשר להשהות התחלת טיפול מניעתי - צריך לקיים 3 קריטריונים
• • איך נעקוב אחרי חולה כזה?

Answer 21

ניתן לדחות טיפול במטופל עם:
- בדיקה נוירולוגית תקינה
- התקף אחד או תדירות התקפים נמוכה
- עומס מחלה נמוך ב MRI
- עדיין יש לעקוב אחריהם בעזרת MRI
כל שנה

Question 22

מה תרופות הבחירה למחלת SP?
עוד 3 תרופות אפשריות
(הכוונה היא למחלה סקונדרי פרוגרסיב ללא התלקחויות שכן אם יש התלקחויות זה כמו טיפול ברילפסינג אמטיניג)

תרופה שנמצאה יעילה במחלה PP?

Answer 22

SPMS

• siponimod - תרופה הבחירה
• ponesimod, ocrelizumb, clabadrine - אפשרי

PPMS
- ocrelizumab

Question 23

מה התרופה היחידה שבטוחה בהריון?

3 תרופות שאם המטופלת טופלה בהן לפני יכול להיות שהאפקט שלהן יספיק להחזיק במהלך ההריון

Answer 23

בהריון התרופה הבטוחה היא קופקסון ולעיתים אם המטופל טופל לפני כן עם אוקרליזומב, אלמטוזומב או קלבדרין האפקט התרפוטי יכול להחזיק גם במהלך ההריון ללא טיפול נוסף

Question 24

טיפול בתופעות נלוות לטרשת:

• רעד או אטקסיה - 2
• ספסטיות - 3 תרופות
• חולשה - תרופה אחת
• כאבים - 2 תרופות
• שתן:
• לכיווץ יתר של השלפוחית - 2 התנהגותי + 1 תרופתי
• דיסנרגיה של השלפוחית - 1 תרופתי
• זיהום בשתן - מה יכול להפחית סיכון אם למטופם יש שארית גדולה אחרי התפנות? האם נותנים טיפול פרופילקטי?
• דיכאון - 1 תרופםה?
• שינה מרובה במהלך היום - 1 תרופה

Answer 24

רעד/אטקסיה - קלונזם, פרופרנולול
ספאסטיות וספאזם - בקלופן, דנטרולן, דיאזפם
חולשה - די אמינו פרידין
כאבים - TCA, anti convulsants
שתן:
* כיווץ יתר של השלפוחית - השתנה דחופה והימנעות משתיה לפני השינה. תרופה: אוקסיבוטרין
* דיסינרגיה של השלפוחית - פנו-אוקסי-בנזמין
* זיהומים בשתן - יש לטפל, אם יש שארית מעל 200 מ”ל אחרי השתנה לעיתים קטתרזציה עצמית תעזור. טיפול פרופילקטי הוא שנוי במחלוקת
דיכאון - SSRI
עייפות ושינה מרובה במהלך היום - amantadine

Question 25

ADEM

• באיזה אוכלוסיה קורה?
• מה הטריגר השכיח?
• 2 הזיהומים השכיחים
• ועוד טריגר נוסף?

Answer 25

• ילדים בעיקר
• מחלה זיהומית: ה2 הכי שכיחים הם חצבת (אך שכיחות יורדת עקב חיסון) ווריצלה
• חיסון

Question 26

ADEM - פתופיזיולוגיה:

• מה היסטולוגית מאפיין את הנגעים באדם לעומת טרשת מבחינת מיקום ומעורבות חומר אפור ולבן
• מה זה acute hemorrhagic leukoencephalitis

Answer 26

• נגעים סביב כלי דם גם בחומר אפור וגם בלבן

- גרסא קשה מאוד של אדם עם וסקוליטיס ודימום מכלי הדם

Question 27

ADEM - קליניקה:

• מתי מתפתח לאורך המחלה הוריאלית?
• איך יתייצג המטופל?
• האם יהיו חסרים נוירולוגים? איזה - 3
• האם פרכוסים הם נפוצים?😊
• מה נראה בנוזל השדרה מבחינת חלבון וספירה לבנה?😊
• מה נראה ב MRI

Answer 27

• מתפתח מאוחר לאורך המחלה הוריאלית
• יש התפתחות של חום, כאב ראש, מניג’סמוס וירידה במצב ההכרה
• פרכוסים הם נפוצים
• ניתן למצוא חסרים מוטוריים, סנסוריים וחסרים המתאימים לדה-מיאליזציה של גזע המוח
• CSF - חלבון מעט מוגבר ופליאוציטוזיס לימפוציטרי קל
• MRI - נגעים שעוברים האדרה בטי 2

Question 28

הבדלה בין ADEM & MS

• אופן ההתחלה
• אופטיק נויריטיס
• תסמיני חום, מניג’זמוס וכו’
• נוכחות OCB
• להסביר על כל אחד מהנל מה יותר אופייני לטרשת ומה לאדם

Answer 28

• התחלה פתאומית של נגעים מרובים - מאפיין ADEM
• אופטיק נויריטיס דו”צ - מאפיין ADEM
• תסמיני מנינג’יסמוס חום ושקיעה הכרתית - לאפיינים ADEM
• OCB - יותר נפוץ ב- MS

Question 29

מה הטיפול קו ראשון ב ADEM?

- ואם זה לא עובד?

Answer 29

• סטרואידים
• IVIG or plasmapheresis
  (מהריסון)