טרשת נפוצה Flashcards
1
Q
זו מחלה של ה CNS or PNS
A
CNS
2
Q
טרשת - אפידמיולוגיה:
- גיל הופעה
- יותר נשים או גברים?
- איזה סוג מחלה זו?
- שכיחות?
- האם יש הבדלים בשכיחות בעולם?
- מה השכיחות בקרב מהגרים ממדינות עם שכיחות גבוהה למהגרים למדינות עם שכיחות נמוכה - 2
A
- 18-40
- נשים
- אוטואימונית
- 1:1000
- יותר במדינות צפוניות וגם בישראל יותר ביוצאי אירופה
- מהגרים שהיגרו עד גיל 13 - שכיחות כמו במדינת היעד ואחרי גיל 13 - שכיחות כמו במדינת המוצא
3
Q
טרשת - פתופיזיולוגיה
- מה סוג המחלה?
- התהליך הדלקתי פוגע באיזה מבנה?
- מדובר על פגיע במיאלין במערכת העצבים המרכזית או הפריפארית?
- איך מגיב העצב בתגובה לפגיעה במיאלין?
- למה ריבוי התעלות גורם?
- איך זה יסתמן כתסמין קליני?
- מה קורה למהירות ההולכה? ולטיב ההולכה?
A
- מחלה אוטואימונית עם תהליך דלקתי שפוגע במיאלין במערכת העצבים המרכזית
- בתגובה לחסר המיאלין יש פגיעה בהולכה - יש קושי בהולכה או שההולכה היא איטית
- בנוסף האקסונים בתגובה מבטא ביתר תעלות סידן ונתרן כדי להתגבר על חוסר המיאלין - זה אומנם מסייע בהעברה אך גורם לבזבז אנרגיה מה שיכול להסתמן קלינית כעייפות גדולה
4
Q
התגובה האימנית היא נגד איזה רכיב במיאלין?
A
החלבוני
5
Q
גורמי סיכון/ טריגרים להתפרצות המחלה
- – טריגרים חיצוניים
- גורם זיהומי ספציפי
- תזונתי
- הרגל
- מחלות רקע
- טריגרים/גורמים גנטיים
- האם המחלה היא תורשתית?
- האם יש סיכון מוגבר לחלות אם יש חולים במשפחה?
- מה הסיכוי לחלות אם ההורה חולה?
- אם אח מונוזיגוטי חולה?
- איזה גם נמצא כקשור לסיכון לפתח את המחלה?
A
- חיצוני
- זיהומים שונים, בפרט ב EBV
- חסר ויטמין D
- עישון
- מחלות אוטואימוניות אצל החולה או המשפחה
- גנטי
- לא מחלה תורשתית
- אך אם יש חולים במשפחה זה מהווה גורם סיכון
- 30% לחלות אם יש תאום מונוזיגוטי 1% אם ההורה חולה
- HLA-DRB1
6
Q
תופעה ווסקולרית שראו בחלק מהחולים
A
בעיות בניקוז ורידי מהמוח
7
Q
הוכחות שטרשת היא מחלה AI
- מה ניתן למצוא ב CSF?
- איזה תאים ניתן למצוא בנגעים בפתולוגיה? - 2
- האם יש יותר מחלות אוטואימוניות לחולים?
A
- נוגדנים אוליגו-קלונליים
- תאי T ומאקרופגים
- כן
8
Q
טרשת נפוצה - תסמינים קליניים
- תסמין סיסטמי נפוץ
- 3 הפרעות נוירולוגיות שכיחות
- 4 הפרעות פחות שכיחות
- 3 תסמינים שנגרמים בגלל התסמינים הנוירולוגים אך לא ישירות מהמחלה
A
- חולשה ועייפות בגלל פעילות מוגברת של הנוירונים
- הפרעות נוירולוגיות שכיחות:
- חולשה ופגיעה מוטורית
- פגיעה סנסורית כולל ירידה בתחושה, נימול והפרעות בראייה
- כאבים בגלל פכיעה בהולכה תחושתית
- הפרעות נוירולוגיות פחות שכיחות:
- אובדן שמיעה
- פרכוסים
- קושי בדיבור
- קושי בנשימה
- תסמיניום שניוניים
- UTI בגלל בעיות בשליטה על סוגרים
- ירידה בצפיפיות עצם בגלל בעיות מוטוריות
- סיבוכים חברתיים ופסיכולוגיים
9
Q
סינדרומים קליניים של טרשת נפוצה:
- optic neuritis:
- איפה הדלקת והדה-מיאליניזציה?
- האם מדובר בתסמין שכיח? מתי לאורך המחלה?
- מה הקליניקה?
- סימנים בבדיקה - 4
- האם יש כאב בהנעת העין?
- מה לעיתים ניתן לראות בפונדוסקופיה?
A
- בעצב 2
- כן, מאוד שכיח בתחילת המחלה
- ירידה בראייה, בעיקר מרכזית
- RAPD, red desaturatuin, פגיעה בשדות ראייה, פגיעה בחדות ראייה
- כן
- לעיתים לא רואים כלום לעיתים רואים אטרופיה של הדיסקה
10
Q
סינדרומים קליניים של טרשת נפוצה:
- spinal cord syndrome:
- מאיזה תהליך פתופיזיולי נגרם?
- למה גורם סנסורים, מוטורית, במערכת השתן (2 דברים במערכת השתן)
- האם טרשת יותר נפוץ שגורמת תסמינים סנסוריים או מוטוריים כאשר גורמת למיאליטיס?😊
- האם יכול לגרום ל Brown sequard?
A
- דה-מיאליניזציה של גובה מסויים בחוט השדרה
- ירידה בתחושה סנסורית מגובה מסויים
- פגיעה מוטורית מוגבה מסויים
- פגיעה סנסורית יותר שכיחה בטרשת מפגיעה מוטורית
- יכול לגרום לבראון סקרד
- יכול לגרום לשלפוחית ספטית שמתכווצת הרבה וגורמת לבריחת שתן או לשלפוחית דיסנסרגיסטית שמתכווצת מול ספינקטר סגור
11
Q
סינדרומים קליניים של טרשת נפוצה:
- עיניים וצרבלום
- 2 תופעות שיכולות לקרות בעיניים?
- פגיעה באיזה מיקום אנטומי גורמת ל INO?
- האם יכולה להיות פגיעה בצרבלום?
A
- יכול בעיניים לגרום לניסטגמוס או ל INO
- Medial longitudinal fascile
- יכול להיות גם פגיעה בצרבלום
12
Q
סינדרומים קליניים של טרשת נפוצה:
- הפרעות קוגנטיביות:
- למה בעבר חשבו שלא אמורה להיות פגיעה קוגנטיבית בטרשת?
- האם הפגיעה הקוגנטיבית יכולה להופיע עוד בתחילת המחלה?
- האם יש אסוציאציה לחומרת הפגיעה הפיזית או משך המחלה?
- אז למה כן יש אסוציאציה?
A
- כי זו לא מחלה של חומר אפור, אבל בפועל זה כן פוגע כי חומר לבן מחבר בין חלקי חומר אפור
- כן
- לא
- למידת הדלקת בהדמיה של MRI
13
Q
טרשת נפוצה - מהלך המחלה
- מה 2 ההסתמנויות האפשריות בתחילת המחלה ואיך מכונה כל אחת באנגלית?
- מה השכיחות של כל אחת מהנ”ל?😊
- מה תדירות ההתקפים הממוצעת ב-5 השנים הראשונות למחלה בחולה עם מחלה relapsing remitting
- כמה מהחולים עם מחלה התקפית יעברו למחלה כרונית תוך 10 שנים? איך מכונה מחלה כרונית שמתפתחת לאחר החמרה של מחלה התקפית?
- איזה פקטור קליני קובע בצורה טובה את הפרוגנוזה של המטופל להגיע לנכות?
- ברגע שהיה התקף אחד:
- מה הסיכוי הכללי לעוד התקף ב-5 שנים?
- מה הסיכוי לעוד התקף ב-5 שנים אם המרי שלילי?
- ואם המרי חיובי?
A
- 85% יתייצגו עם מחלה מסוג remitting relapsing
- תדירות התקפים של בבמוצע אחת לשנה
- כאשר לאחר 10 שנים 50% יעברו למחלה כרונית - secondary progressive
- מספר ההתקפים בתחילת המחלה הוא פקטור פרוגנוסטי משמעותי בקביעת הסיכוי להגיע לנכות
– 15% יסתמנו עם מחלה פרוגרסיבית מלכתחילה - Primary progressive
- באופן כללי ברגע שהיה התקף אחד:
- סיכוי של 40% להתקף נוסף תוך 5 שנים
- אבל במטופל ללא נגעים במרי - סיכוי של 10%
- עם נגעים במרי - 70%
14
Q
EDSS - מה הטווח? מה זה תקין ומה זה מת בטווח הזנ? - את מה משקלל הדירוג הזה? - עד איזה ניקוד החולה עצמאי? - באיזה דירוג זקוק להליכון? - באיזה דירוג זקוק לכיסא גלגלים? - האם MS מקצר תוחלת חיים?
A
- סקאלה של 0-10 (0 תקין, 10 מת) שמשקללת את כלל התסמינים הקליניים של הטרשת
- עד 5-5.5 המטופל עצמי
- 6 - הליכון
- 7 - כיסא גלגלים
- כן
15
Q
סוגי MS:
- מה זה relapsing progressive?
- הסברנו כבר מה זה רילפסינג רימטינד, סקונדרי פרוגרסיב, פרימרי פרוגרסיב
- איזה עוד תיאור נותנים לכל סוג מחלה
A
- מחלה התקפית אבל עם החמרה פרוגרסיבית בין התקפים (החולה עובר התקף חוזר למצב פחות טוב מהבייס ליין ואז עוד התקף שפחות טוב ממה שהיה לפני וכו’)
- מציינים אם המחלה כרגע פעילה או לא