II-25 Groupes sanguins A, B, O, systèmes Rhésus et Kell Flashcards
Généralités
- polymorphisme et système de groupe sanguin
- principe de la sécurité transfusionnelles
→ Polymorphisme et système de groupe sanguin
Un groupe sanguin est un ensemble d’antigènes génétiquement induits et déterminés, exprimés à la surface des cellules sanguines : globules rouges, polynucléaires, lymphocytes, monocytes, plaquettes
Actuellement : 35 systèmes de groupe sanguin liés au globule rouge, certains spécifiques, d’autres ubiquitaires
→ Principe de la sécurité transfusionnelles
- ne pas apporter par les hématies transfusées unantigèen absent chez le receveur (éviter l’immunisation du receveur)
- ne pas apporter par les hématies transfusées un antigène correspondant à un anticorps présent dans le plasma du receveur (pour éviter une réaction transfusionnelle liées à un conflit Ag-Ac)
- transfusion de plasma : le plasma transfusé ne doit pas apporter les Ac correspondants à un Ag présent chez le receveur.
Système ABO
✯ GENERALITES
Ce système n’est pas spécifique des GR, largement distribué dans la plupart des tissus
→ intérêt en transplantation
Représenté par 2 Ag principaux : A et N
2 allèles situés sur le chromosome 9 allèle A et B co-domiannats, allèle O amorphe (non exprimé)
4 groupes ABO correspondants à 6 phénotypes :
- groupe A (AA ou AO) : 45% des caucasiens
- groupe B : (BB ou BO) : 9% des caucasiens
- groupe O (OO) = 43% des caucasiens
- groupe AB (AB) : 3% des caucasiens
Fréquence variable selon les ethnies (N plus fréquent en Asie et en Afrique)
Cas particulier : phénotype Bombay (rare) ne synthétisent ni H, ni A, ni B
✯ CARACTERISTIQUES ANTIGENIQUES
Chaîne glycoprotéique ou glycolipidique
- fucose (substance H) : antigène public, absent chez les sujets de groupe Bombay
- + 1 sucre terminal
• N acétylsalicylique Falactosamine pour le groupe A
• Galactose pour le groupe B
• Absent pour le groupe O (enzyme non fonctionnelle)
Ces antigènes sont NON strictement humains, de nature glucidiques, ubiquitaires, portés en surface cellulaire, sous forme soluble dans les liquides biologiques (plasma, salive)
Variant antigénique : A1 (80%), A2 (20%), A3 (arre), Ax (très rare)
Réactivité antigénique A1 > A2 > A3 > Ax
Une faible réactivité antigénique entraine des difficultés de groupage
✯ Anticorps du système ABO
1) Anticorps naturels réguliers
Anticorps permanents, présents systématiquement dans le plasma et dirigés contre les antigènes absents.
Responsable des incompatibilité ABO.
Anticorps principalement de nature IgM (ne passant pas la barrière placentaire).
Ces anticorps sont issus de sollicitations antagoniques répétées par les bactéries de la flore intestinale dont les polysaccharides de surface présentent des réactions croisées avec les antigènes A ou B (en dehors de stimulation antigénique transfusionnelle)
Agglutination spontanée en milieu salin.
2) Hémolysine
Produit après allo-immunisation (grossesse, transfusion)
De nature IgG
Hémolyse à 37°C
Anticorps irréguliers particulièrement dangereux : susceptible de causer une hémolyse, c’est-à-dire une destruction des globules rouges ⚠
3) Cas particulier du nouveau-né
Pas de test sérique chez le nouveau-né (Ac difficilement détectable avant 6 mois + présence IgG maternels)
Antigènes ABO mal exprimés en surface des GR de l’enfant.
REGLES DE COMPATIBILITE
⚠ non respect de ces règles peut entrainer immédiatement une hémolyse intravasculaire, accident le plus grave et le plus redouté en transfusion, pouvant conduire au décès du patient.
Système Rhésus
GENERALITES
- le plus immunogène et le plu scomplexe
- expression des gènes uniquement dans l’érythroblasyes
- antigènes strictement humaines
- antigènes de nature protéique et non glucidique
- 54 antigènes localisés sur deux protéines RHD et RHCE
5 antigènes majeurs définissant le phénotype Rh d’un individu
• RH1 : sa présence ou non sur les GR définir le RH positif ou négatif
☞ Antigène RH1 toujours déterminé en même temps que le groupe ABO
• RH 2,3,4,5 (ancien C, E, c, e) = phénotype RH
- appariés 2 à 2 : RH2 et RH3, RH3 et RH5
- au moins un des deux de chaque pair sur les GR
ANTICORPS DU SYSTEME RHESUS
- “anticorps irréguliers” ou anticorps “anti-érythrocytaires”
- contrairement au système ABO, il n’existe pas d’anticorps naturels contre les antigènes
- ils n’apparaissent que chez certaines personnes et le plu souvent après contact avec un antigène inconnu (transfusion, grossesse, fausse couche, ou IVG)
- de nature IgG donc traversant la barrière placentaire
- hémolytiques actifs à 37°C
- apparaissent quand on transfuse à une personne un antigène de groupe qu’elle ne possède pas
- certains sont + immunogènes que d’autres : RH1 est + immunogène (immunisation 60% des receveur RH-)
- certaines personnes s’immunisent et d’autres non, c’est imprévisible
- règle : ne pas transfuser du sang RH+ à un patient RH-
- Dépisté par recherche d’Agglutinines Irrégulières
Système Kell
GENERALITES
- 2 antigènes : K ou KEL1 (9%) et k ou KEL2 (99,8%)
La détermination de l’antigène Kell à la surface du GR résulte de l’association de 2 systèmes de groupes sanguins : KEL et XK.
L’antigène KEL1 présent chez 9% de la population caucasienne est très immunogène.
Les Anticorps du système KEL sont des anticorps immuns qui peuvent donner lieu à des accidents hémolytiques.
ANICORPS DU SYSTME KEL
- anticorps immuns
- le plus souvent de nature IgG
- fixent le complément
- responsable de réactions post-transfusionnelles et maladie hémolytique du nouveau né sévère
- les anticorps anti-KEL2 peuvent apparaître chez les reveux rares KEL : 1, -2 (0,2% de la population)
Groupage sanguin
Les techniques d’immunologie-hématologie reposent sur la propriété majeure des Ac naturels : l’agglutination
De manière LEGALE, 2 techniques sont utilisées simultanément
1) EPREUVE GLOBULAIRE DE BETH-VINCENT
Antisérums connus + GR du patient → tapage ABO des Ag érythrocytaires
2) EPREUVE SERIQUE DE SIMONIN GR connus (panel) + Ac sérique du patient à tester → tapage des Ac sériques
☞ Il faut une confrontation et une vérification de la concordance des résultats des 2 techniques
- Chaque groupage est fait par 2 personnes différentes
- Avec 2 ors de réactifs différents dont l’activité est contrôlée
- avec des lots ayant un n° d’agrément
Une carte de groupe ne peut être établie que lorsque le groupe a été réalisé sur 2 prélèvements distincts par 2 personnes différentes pour chaque prélèvement.
Recherche d’agglutinines irrégulières (RAI)
- obligatoire avant toute transfusion GR
- consiste à rechercher dans le sérum d’un patient des anticorps dirigé contre des antigènes érythrocytaires différents de eux du système ABO (Rhésus, Kell, Duffy)
Au laboratoire:
- dépistage : panel d’au moins 3 hématies tests (regroupant tous les antigènes reherchés)
- si positif : identification sur un panel d’au moins 10 hématies test
- souvent plusieurs anticorps
Délai de validité d’une RAI avant transfusion : 72h (abaissé à 24h si transfusion répétée)
Concentrations des anticorps variables avec le temps et selon le rythme des stimulations antigéniques
A faible concentration, peut devenir indécelable.
Penser à prescrire une RAI post-transfusionnelle : 1 mois après la transfusion
