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HGE 7 > Ictère > Flashcards

Ictère Flashcards

1
Q

Def

A

Coloration jaune des tissus liée au dépôt de bilirubine en rapport avec une augmentation de la bilirubinémie

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Q

Bilirubinémie

A

5-17 µmol/L

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Q

Subictère

Def et seuil

A

Coloration jaune des muqueuses (conjonctives surtout)

> 30 µmol/L

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4
Q

Seuil apparition ictère

A

> 50 µmol/L

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5
Q

Métabolisme de la bilirubine

A

Dégradation de l’hème -> bilirubine non conj
BUGT -> bilirubine glucuroconjuguée -> élimination dans la bile -> intestin -> stercobiline et réabsorption + urobilinurie

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6
Q

Physiopath ictère à bilirubine non conj

A

Augmentation de la production de bilirubine d’origine hématologique (augmentation de l’hémolyse ++)

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7
Q

Sd de Gilbert

A

Défaut héréditaire et partiel de conjugaison responsable d’un ictère à bilirubine non conjuguée modéré et fluctuant
Ne pas traiter, pas grave !!!!

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8
Q

Physiopath ictère à bilirubine conj x2

A
  • reflux dans le milieu intérieur de bilirubine conj par diminution ou arrêt de la sécrétion biliaire
  • déficit de transport de la bilirubine dans la bile par les hépatocytes
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9
Q

Sd Dubin-Johnson/ de Rotor

A

Défaut de transport de la bilirubine conjuguée par les hépatocytes dans la bile responsable d’un ictère à bilirubine conjuguée

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10
Q

Ictère nucléaire néonatal

A

Infiltration de bilirubine non conjuguée, liposoluble, dans les noyaux gris centraux si bilirubinémie > 250 µmol/L

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11
Q

Physiopath du prurit

A

Reflux des acides biliaires

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12
Q

Différences cliniques ictères à bili conj ou non conj

A
  • non conj (liposoluble) -> urines et selles normales

- conj (hydrosoluble) -> urines foncées, selles décolorées

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13
Q

Def cholestase

A

Ensemble des manifestations en rapport avec un arrêt ou une diminution de la sécrétion biliaire

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14
Q

Etio diminution du TP dans la cholestase

A

Diminution de l’absorption de vitamine K (du coup diminution du TP avec facteur V normal)

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15
Q

Clinique hémolyse

A

Triade clinique: ictère + pâleur + splénomégalie

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16
Q

2 types de cholestase

A

Intra et extra-hépatique

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17
Q

Cause de cholestase intra-hépatique x3

A
  • obstruction des voies biliaires intra-hépatiques
  • destruction des canalicules biliaires (cirrhose biliaire primitive)
  • dysfonctionnement des hépatocytes avec arrêt/ diminution de production de la bile
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18
Q

Bio cholestase

A
  • élévation PAL et gamma-GT
  • cytolyse d’entraînement, modérée
    +/- élévation de la bilirubine totale prédominant sur la bilirubine conjuguée
    +/- diminution du TP avec facteur V normal (si cholestase prolongée)
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19
Q

2 causes principales d’ictère à bilirubine non conjuguée

A
  • Sd de Gilbert: déficit partie de glucuro-conjugaison

- hémolyse: augmentation de la production de bilirubine

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20
Q

Bio hémolyse

A
  • augmentation LDH
  • haptoglobine effondrée
  • anémie normo ou macrocytaire régénérative
  • réticulocytes élevés +/- érythroblastes circulants (-> régénérative)
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21
Q

Prévalence Sd de Gilbert

A

5%

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22
Q

Bio Sd de Gilbert

A

Elévation modérée de la BNC <60µmol/L
Hb normale
Bilan H normal

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23
Q

DD ictère x3

A
  • caroténodermie
  • ttt par quinacrine
  • exposition excessive aux phénols
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24
Q

3 modes d’installation de l’ictère -> 3 causes

A
  • ictère nu: sans fièvre ni douleur biliaire -> K
  • ictère fluctuant, avec douleurs biliaires et fièvre -> lithiase
  • ictère après Sd grippal -> hépatite virale aiguë
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25
Bilan bio pour ictère x7
``` NFS- plaquettes, réticulocytes Hémostase: TP, TCA, fibrinogène BHC Iono, urée, créat EPP Haptoglobine ```
26
N diamètre VBP
=< 7 mm
27
Causes de cholestase extra-H avec VB non dilatées x2
- obstruction incomplète/récente | - pathologie fibrosante des VB
28
Causes de cholestase extra-H x6
- K tête du pancréas - cholangiocarcinome - ampullome vatérien - lithiase de la VBP - pancréatite chronique - cholangite sclérosante primitive
29
Diagnostic tumeur de région hilaire
- TDM +++ - cholangio-IRM +/- CPRE
30
Diagnostic lithiase de la VBP
- écho-endoscopie bilio-pancréatique OU cholangio-IRM | +/- CPRE
31
Diagnostic pancréatite chronique
TDM pancréatique sans et avec injection de produit de contraste
32
Examens bio si cholestase intra-H (pas de dilatation des VB à l'écho) 1e intention
- sérologies virales (VHA, VHB, VHC +/- VHD, VHE, EBV) - ferritininémie, CST - auto-Ac (anti-noyaux, anti-muscle lisse, anti-LKM1, anti cytosol)
33
Diagnostic K tête du pancréas
TDM + écho-endoscopie avec cytoponction
34
Cholangiocarcinome
Cancer primitif des voies biliaires se formant à partir de l'épithélium des voies intra-H et/ou extra-H
35
Tumeur de Klatskin
Cholangiocarcinome des voies biliaires extra-H siégant au niveau du hile
36
FdR cholangiocarcinome x5
- cholangite sclérosante primitive - infection chronique des voies biliaires par certains parasites - maladie de Caroli, kystes congénitaux du cholédoque - lithiase des voies biliaires intra-H - cirrhose
37
Clinique cholagniocarcinome
Ictère | AEG
38
Diagnostic cholangiocarcinome x3
- écho + TDM hépatique - cholangio-IRM - CPRE pour biopsie et lever l'obstacle
39
Classification des cholangiocarcinomes
Classif de Bismuth I et II: exta-H III: extra-H + envahissement d'un seul côté en intra-H IV: envahissement bilatéral en intra-H
40
Ttt cholangiocarcinome non métastatique
Chirurgical sauf CI - résection VB extra-H avec DPC, cholécystectomie (I, II) - résection VB extra-H + hépatectomie du côté de l'envahissement - hépatectomie (cholangiocarcinome intra-H)
41
CI ttt chirurgical cholangiocarcinome
- terrain - métastases - envahissement vasculaire
42
Ttt cholangiocarcinome non résécable
Chimio + drainage biliaire
43
Ampullome vatérien
Tumeur de la papille, d'origine biliaire, pancréatique ou duodénale
44
Histologie ampullome vatérien
Adénome | Adénocarcinome si dgn
45
Terrain ampullome vatérien
PAF ou sporadique
46
Clinique ampullome vatérien x3
- asymptomatique - ictère par compression de la VBP - hémorragie digestive ou anémie ferriprive par ulcération
47
Diagnostic ampullome vatérien
- EOGD avec duodénoscope et biopsies multiples | +/- écho-endoscopie
48
Ttt ampullome vatérien x3
- ttt endoscopique: si bénin de petite taille, limité à la muqueuse sans invasion des canaux - ttt chirurgical: DPC - ttt palliatif (si métastases ou AEG++): drainage des voies biliaires par prothèse ou dérivation bilio-digestive chirurgicale
49
Aspect morphologique des VB d'une pancréatite chronique (CPRE)
Sténose longue et progressive des VB intra-pancréatiques, en "queue de radis", souvent avec dilatation des VB sus-jacentes
50
2 complications pancréatite chronique
- angiocholite aiguë | - hépatopathie secondaire à la cholestase chronique
51
Cholangite sclérosante primitive
Maladie chronique, de cause inconnue, caractérisée par une inflammation et une fibrose des voies biliaires EH et IH
52
Terrain cholangite sclérosante primitive
Homme 40 ans | Association à RCH (75%) et MC (5%)
53
Clinique cholangite sclérosante primitive
- asymptomatique - asthénie, vagues douleurs de l'HCD, prurit - ictère tardif
54
Bio cholangite sclérosante primitive
- cholestase (augmentation PAL, gamma-GT, cytolyse d'entrainement modérée +/- élévation bili conj, diminution TP) - marqueurs immuno: pANCA (80%), FAN (50%)
55
Diagnostic CSP
Cholangio-IRM
56
3 critères de diagnostic positif de CSP
- aspect cholangiographique typique: sténoses multiples alternant avec des dilatations focales - anomalies biochimiques compatibles - absence de cause de cholangite secondaire
57
Indications PBH dans CSP
- doute diagnostique - suspicion de Sd de chevauchement (cholangite AI: aspect CSP mais anomalies séro et histo d'une HAI) - évaluation de la sévérité de la maladie
58
Complications CSP
- lithiase intra-hépatique et angio-cholite - cirrhose biliaire secondaire (stade IV) - cholangiocarcinome (10%)
59
Physiopath des cholestases intra-H x3
- dysfonction des hépatocytes - destruction des canalicules biliaires - obstruction des canaux biliaire IH
60
Physiopath ictère dans cirrhose
Traduit une insuffisance hépatocellulaire sévère | Facteurs aggravants: hyper-hémolyse, insuffisance rénale, infection bactérienne, prise médicamenteuse, thrombose portale
61
3 causes d'obstruction des canaux biliaires intra-H
- compression du confluent biliaire par lésion tumorale - envahissement tumoral massif (CHC ou métastases) - infiltration tumorale (lymphomes, amylose, sarcoïdose, tuberculose)
62
Physiopath cirrhose biliaire primitive
Destruction progressive des petites VBIH, aboutissant à une cirrhose au stade ultime de la maladie
63
Clinique cirrhose biliaire primitive
Asthénie Prurit Plus tardivement, ictère, HTP
64
Terrain CBP
Femme 50 ans | +/- association à d'autres maladies AI
65
3 critères diagnostiques de CBP
- biochimique: élévation gamma-GT, PAL, cytolyse modérée - sérologie: augmentation IgM, Ac anti-mitochondries type M2 - histologie: distribution hétérogène des lésions, stades I à IV (cirrhose)
66
Stade I de CBP histologie
Altération de l'épithélium des canalicules biliaires + infiltrat lymphoplasmocytaire +/- granulomes de distribution hétérogène Caractéristique de la maladie
67
Complications CBP
- complications de la cholestase - HTP - cirrhose et complications
68
Facteur pronostique CBP
Taux de bilirubine | > 100 µmol/L (mauvais pronostique)
69
Ttt cirrhose biliaire primitive
Acide urodésoxycholique (Ursolvan, Délursan) | Seul ttt curatif: transplantation hépatique
70
Mode d'action acide urodésoxycholique
Diminution de la concentration sanguine des acides biliaires naturels toxiques par inhibition de la synthèse dans le foie et de l'absorption au niveau de l'iléon (compétition)

HGE 7 (64 decks)

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