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HGE 7 > Ictère > Flashcards

Ictère Flashcards

1
Q

Def

A

Coloration jaune des tissus liée au dépôt de bilirubine en rapport avec une augmentation de la bilirubinémie

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Q

Bilirubinémie

A

5-17 µmol/L

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3
Q

Subictère

Def et seuil

A

Coloration jaune des muqueuses (conjonctives surtout)

> 30 µmol/L

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4
Q

Seuil apparition ictère

A

> 50 µmol/L

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5
Q

Métabolisme de la bilirubine

A

Dégradation de l’hème -> bilirubine non conj
BUGT -> bilirubine glucuroconjuguée -> élimination dans la bile -> intestin -> stercobiline et réabsorption + urobilinurie

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6
Q

Physiopath ictère à bilirubine non conj

A

Augmentation de la production de bilirubine d’origine hématologique (augmentation de l’hémolyse ++)

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7
Q

Sd de Gilbert

A

Défaut héréditaire et partiel de conjugaison responsable d’un ictère à bilirubine non conjuguée modéré et fluctuant
Ne pas traiter, pas grave !!!!

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8
Q

Physiopath ictère à bilirubine conj x2

A
  • reflux dans le milieu intérieur de bilirubine conj par diminution ou arrêt de la sécrétion biliaire
  • déficit de transport de la bilirubine dans la bile par les hépatocytes
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9
Q

Sd Dubin-Johnson/ de Rotor

A

Défaut de transport de la bilirubine conjuguée par les hépatocytes dans la bile responsable d’un ictère à bilirubine conjuguée

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10
Q

Ictère nucléaire néonatal

A

Infiltration de bilirubine non conjuguée, liposoluble, dans les noyaux gris centraux si bilirubinémie > 250 µmol/L

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11
Q

Physiopath du prurit

A

Reflux des acides biliaires

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12
Q

Différences cliniques ictères à bili conj ou non conj

A
  • non conj (liposoluble) -> urines et selles normales

- conj (hydrosoluble) -> urines foncées, selles décolorées

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13
Q

Def cholestase

A

Ensemble des manifestations en rapport avec un arrêt ou une diminution de la sécrétion biliaire

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14
Q

Etio diminution du TP dans la cholestase

A

Diminution de l’absorption de vitamine K (du coup diminution du TP avec facteur V normal)

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15
Q

Clinique hémolyse

A

Triade clinique: ictère + pâleur + splénomégalie

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16
Q

2 types de cholestase

A

Intra et extra-hépatique

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17
Q

Cause de cholestase intra-hépatique x3

A
  • obstruction des voies biliaires intra-hépatiques
  • destruction des canalicules biliaires (cirrhose biliaire primitive)
  • dysfonctionnement des hépatocytes avec arrêt/ diminution de production de la bile
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18
Q

Bio cholestase

A
  • élévation PAL et gamma-GT
  • cytolyse d’entraînement, modérée
    +/- élévation de la bilirubine totale prédominant sur la bilirubine conjuguée
    +/- diminution du TP avec facteur V normal (si cholestase prolongée)
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19
Q

2 causes principales d’ictère à bilirubine non conjuguée

A
  • Sd de Gilbert: déficit partie de glucuro-conjugaison

- hémolyse: augmentation de la production de bilirubine

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20
Q

Bio hémolyse

A
  • augmentation LDH
  • haptoglobine effondrée
  • anémie normo ou macrocytaire régénérative
  • réticulocytes élevés +/- érythroblastes circulants (-> régénérative)
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21
Q

Prévalence Sd de Gilbert

A

5%

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22
Q

Bio Sd de Gilbert

A

Elévation modérée de la BNC <60µmol/L
Hb normale
Bilan H normal

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23
Q

DD ictère x3

A
  • caroténodermie
  • ttt par quinacrine
  • exposition excessive aux phénols
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24
Q

3 modes d’installation de l’ictère -> 3 causes

A
  • ictère nu: sans fièvre ni douleur biliaire -> K
  • ictère fluctuant, avec douleurs biliaires et fièvre -> lithiase
  • ictère après Sd grippal -> hépatite virale aiguë
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25
Q

Bilan bio pour ictère x7

A 
NFS- plaquettes, réticulocytes
Hémostase: TP, TCA, fibrinogène
BHC
Iono, urée, créat
EPP
Haptoglobine
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26
Q

N diamètre VBP

A

=< 7 mm

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27
Q

Causes de cholestase extra-H avec VB non dilatées x2

A
  • obstruction incomplète/récente

- pathologie fibrosante des VB

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28
Q

Causes de cholestase extra-H x6

A
  • K tête du pancréas
  • cholangiocarcinome
  • ampullome vatérien
  • lithiase de la VBP
  • pancréatite chronique
  • cholangite sclérosante primitive
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29
Q

Diagnostic tumeur de région hilaire

A
  • TDM +++
  • cholangio-IRM
    +/- CPRE
30
Q

Diagnostic lithiase de la VBP

A
  • écho-endoscopie bilio-pancréatique OU cholangio-IRM

+/- CPRE

31
Q

Diagnostic pancréatite chronique

A

TDM pancréatique sans et avec injection de produit de contraste

32
Q

Examens bio si cholestase intra-H (pas de dilatation des VB à l’écho) 1e intention

A
  • sérologies virales (VHA, VHB, VHC +/- VHD, VHE, EBV)
  • ferritininémie, CST
  • auto-Ac (anti-noyaux, anti-muscle lisse, anti-LKM1, anti cytosol)
33
Q

Diagnostic K tête du pancréas

A

TDM + écho-endoscopie avec cytoponction

34
Q

Cholangiocarcinome

A

Cancer primitif des voies biliaires se formant à partir de l’épithélium des voies intra-H et/ou extra-H

35
Q

Tumeur de Klatskin

A

Cholangiocarcinome des voies biliaires extra-H siégant au niveau du hile

36
Q

FdR cholangiocarcinome x5

A
  • cholangite sclérosante primitive
  • infection chronique des voies biliaires par certains parasites
  • maladie de Caroli, kystes congénitaux du cholédoque
  • lithiase des voies biliaires intra-H
  • cirrhose
37
Q

Clinique cholagniocarcinome

A

Ictère

AEG

38
Q

Diagnostic cholangiocarcinome x3

A
  • écho + TDM hépatique
  • cholangio-IRM
  • CPRE pour biopsie et lever l’obstacle
39
Q

Classification des cholangiocarcinomes

A

Classif de Bismuth
I et II: exta-H
III: extra-H + envahissement d’un seul côté en intra-H
IV: envahissement bilatéral en intra-H

40
Q

Ttt cholangiocarcinome non métastatique

A

Chirurgical sauf CI

  • résection VB extra-H avec DPC, cholécystectomie (I, II)
  • résection VB extra-H + hépatectomie du côté de l’envahissement
  • hépatectomie (cholangiocarcinome intra-H)
41
Q

CI ttt chirurgical cholangiocarcinome

A
  • terrain
  • métastases
  • envahissement vasculaire
42
Q

Ttt cholangiocarcinome non résécable

A

Chimio + drainage biliaire

43
Q

Ampullome vatérien

A

Tumeur de la papille, d’origine biliaire, pancréatique ou duodénale

44
Q

Histologie ampullome vatérien

A

Adénome

Adénocarcinome si dgn

45
Q

Terrain ampullome vatérien

A

PAF ou sporadique

46
Q

Clinique ampullome vatérien x3

A
  • asymptomatique
  • ictère par compression de la VBP
  • hémorragie digestive ou anémie ferriprive par ulcération
47
Q

Diagnostic ampullome vatérien

A
  • EOGD avec duodénoscope et biopsies multiples

+/- écho-endoscopie

48
Q

Ttt ampullome vatérien x3

A
  • ttt endoscopique: si bénin de petite taille, limité à la muqueuse sans invasion des canaux
  • ttt chirurgical: DPC
  • ttt palliatif (si métastases ou AEG++): drainage des voies biliaires par prothèse ou dérivation bilio-digestive chirurgicale
49
Q

Aspect morphologique des VB d’une pancréatite chronique (CPRE)

A

Sténose longue et progressive des VB intra-pancréatiques, en “queue de radis”, souvent avec dilatation des VB sus-jacentes

50
Q

2 complications pancréatite chronique

A
  • angiocholite aiguë

- hépatopathie secondaire à la cholestase chronique

51
Q

Cholangite sclérosante primitive

A

Maladie chronique, de cause inconnue, caractérisée par une inflammation et une fibrose des voies biliaires EH et IH

52
Q

Terrain cholangite sclérosante primitive

A

Homme 40 ans

Association à RCH (75%) et MC (5%)

53
Q

Clinique cholangite sclérosante primitive

A
  • asymptomatique
  • asthénie, vagues douleurs de l’HCD, prurit
  • ictère tardif
54
Q

Bio cholangite sclérosante primitive

A
  • cholestase (augmentation PAL, gamma-GT, cytolyse d’entrainement modérée +/- élévation bili conj, diminution TP)
  • marqueurs immuno: pANCA (80%), FAN (50%)
55
Q

Diagnostic CSP

A

Cholangio-IRM

56
Q

3 critères de diagnostic positif de CSP

A
  • aspect cholangiographique typique: sténoses multiples alternant avec des dilatations focales
  • anomalies biochimiques compatibles
  • absence de cause de cholangite secondaire
57
Q

Indications PBH dans CSP

A
  • doute diagnostique
  • suspicion de Sd de chevauchement (cholangite AI: aspect CSP mais anomalies séro et histo d’une HAI)
  • évaluation de la sévérité de la maladie
58
Q

Complications CSP

A
  • lithiase intra-hépatique et angio-cholite
  • cirrhose biliaire secondaire (stade IV)
  • cholangiocarcinome (10%)
59
Q

Physiopath des cholestases intra-H x3

A
  • dysfonction des hépatocytes
  • destruction des canalicules biliaires
  • obstruction des canaux biliaire IH
60
Q

Physiopath ictère dans cirrhose

A

Traduit une insuffisance hépatocellulaire sévère

Facteurs aggravants: hyper-hémolyse, insuffisance rénale, infection bactérienne, prise médicamenteuse, thrombose portale

61
Q

3 causes d’obstruction des canaux biliaires intra-H

A
  • compression du confluent biliaire par lésion tumorale
  • envahissement tumoral massif (CHC ou métastases)
  • infiltration tumorale (lymphomes, amylose, sarcoïdose, tuberculose)
62
Q

Physiopath cirrhose biliaire primitive

A

Destruction progressive des petites VBIH, aboutissant à une cirrhose au stade ultime de la maladie

63
Q

Clinique cirrhose biliaire primitive

A

Asthénie
Prurit
Plus tardivement, ictère, HTP

64
Q

Terrain CBP

A

Femme 50 ans

+/- association à d’autres maladies AI

65
Q

3 critères diagnostiques de CBP

A
  • biochimique: élévation gamma-GT, PAL, cytolyse modérée
  • sérologie: augmentation IgM, Ac anti-mitochondries type M2
  • histologie: distribution hétérogène des lésions, stades I à IV (cirrhose)
66
Q

Stade I de CBP histologie

A

Altération de l’épithélium des canalicules biliaires + infiltrat lymphoplasmocytaire +/- granulomes de distribution hétérogène
Caractéristique de la maladie

67
Q

Complications CBP

A
  • complications de la cholestase
  • HTP
  • cirrhose et complications
68
Q

Facteur pronostique CBP

A

Taux de bilirubine

> 100 µmol/L (mauvais pronostique)

69
Q

Ttt cirrhose biliaire primitive

A

Acide urodésoxycholique (Ursolvan, Délursan)

Seul ttt curatif: transplantation hépatique

70
Q

Mode d’action acide urodésoxycholique

A

Diminution de la concentration sanguine des acides biliaires naturels toxiques par inhibition de la synthèse dans le foie et de l’absorption au niveau de l’iléon (compétition)

HGE 7 (64 decks)

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