Ictère Flashcards
Def
Coloration jaune des tissus liée au dépôt de bilirubine en rapport avec une augmentation de la bilirubinémie
Bilirubinémie
5-17 µmol/L
Subictère
Def et seuil
Coloration jaune des muqueuses (conjonctives surtout)
> 30 µmol/L
Seuil apparition ictère
> 50 µmol/L
Métabolisme de la bilirubine
Dégradation de l’hème -> bilirubine non conj
BUGT -> bilirubine glucuroconjuguée -> élimination dans la bile -> intestin -> stercobiline et réabsorption + urobilinurie
Physiopath ictère à bilirubine non conj
Augmentation de la production de bilirubine d’origine hématologique (augmentation de l’hémolyse ++)
Sd de Gilbert
Défaut héréditaire et partiel de conjugaison responsable d’un ictère à bilirubine non conjuguée modéré et fluctuant
Ne pas traiter, pas grave !!!!
Physiopath ictère à bilirubine conj x2
- reflux dans le milieu intérieur de bilirubine conj par diminution ou arrêt de la sécrétion biliaire
- déficit de transport de la bilirubine dans la bile par les hépatocytes
Sd Dubin-Johnson/ de Rotor
Défaut de transport de la bilirubine conjuguée par les hépatocytes dans la bile responsable d’un ictère à bilirubine conjuguée
Ictère nucléaire néonatal
Infiltration de bilirubine non conjuguée, liposoluble, dans les noyaux gris centraux si bilirubinémie > 250 µmol/L
Physiopath du prurit
Reflux des acides biliaires
Différences cliniques ictères à bili conj ou non conj
- non conj (liposoluble) -> urines et selles normales
- conj (hydrosoluble) -> urines foncées, selles décolorées
Def cholestase
Ensemble des manifestations en rapport avec un arrêt ou une diminution de la sécrétion biliaire
Etio diminution du TP dans la cholestase
Diminution de l’absorption de vitamine K (du coup diminution du TP avec facteur V normal)
Clinique hémolyse
Triade clinique: ictère + pâleur + splénomégalie
2 types de cholestase
Intra et extra-hépatique
Cause de cholestase intra-hépatique x3
- obstruction des voies biliaires intra-hépatiques
- destruction des canalicules biliaires (cirrhose biliaire primitive)
- dysfonctionnement des hépatocytes avec arrêt/ diminution de production de la bile
Bio cholestase
- élévation PAL et gamma-GT
- cytolyse d’entraînement, modérée
+/- élévation de la bilirubine totale prédominant sur la bilirubine conjuguée
+/- diminution du TP avec facteur V normal (si cholestase prolongée)
2 causes principales d’ictère à bilirubine non conjuguée
- Sd de Gilbert: déficit partie de glucuro-conjugaison
- hémolyse: augmentation de la production de bilirubine
Bio hémolyse
- augmentation LDH
- haptoglobine effondrée
- anémie normo ou macrocytaire régénérative
- réticulocytes élevés +/- érythroblastes circulants (-> régénérative)
Prévalence Sd de Gilbert
5%
Bio Sd de Gilbert
Elévation modérée de la BNC <60µmol/L
Hb normale
Bilan H normal
DD ictère x3
- caroténodermie
- ttt par quinacrine
- exposition excessive aux phénols
3 modes d’installation de l’ictère -> 3 causes
- ictère nu: sans fièvre ni douleur biliaire -> K
- ictère fluctuant, avec douleurs biliaires et fièvre -> lithiase
- ictère après Sd grippal -> hépatite virale aiguë
Bilan bio pour ictère x7
NFS- plaquettes, réticulocytes Hémostase: TP, TCA, fibrinogène BHC Iono, urée, créat EPP Haptoglobine
N diamètre VBP
=< 7 mm
Causes de cholestase extra-H avec VB non dilatées x2
- obstruction incomplète/récente
- pathologie fibrosante des VB
Causes de cholestase extra-H x6
- K tête du pancréas
- cholangiocarcinome
- ampullome vatérien
- lithiase de la VBP
- pancréatite chronique
- cholangite sclérosante primitive
Diagnostic tumeur de région hilaire
- TDM +++
- cholangio-IRM
+/- CPRE
Diagnostic lithiase de la VBP
- écho-endoscopie bilio-pancréatique OU cholangio-IRM
+/- CPRE
Diagnostic pancréatite chronique
TDM pancréatique sans et avec injection de produit de contraste
Examens bio si cholestase intra-H (pas de dilatation des VB à l’écho) 1e intention
- sérologies virales (VHA, VHB, VHC +/- VHD, VHE, EBV)
- ferritininémie, CST
- auto-Ac (anti-noyaux, anti-muscle lisse, anti-LKM1, anti cytosol)
Diagnostic K tête du pancréas
TDM + écho-endoscopie avec cytoponction
Cholangiocarcinome
Cancer primitif des voies biliaires se formant à partir de l’épithélium des voies intra-H et/ou extra-H
Tumeur de Klatskin
Cholangiocarcinome des voies biliaires extra-H siégant au niveau du hile
FdR cholangiocarcinome x5
- cholangite sclérosante primitive
- infection chronique des voies biliaires par certains parasites
- maladie de Caroli, kystes congénitaux du cholédoque
- lithiase des voies biliaires intra-H
- cirrhose
Clinique cholagniocarcinome
Ictère
AEG
Diagnostic cholangiocarcinome x3
- écho + TDM hépatique
- cholangio-IRM
- CPRE pour biopsie et lever l’obstacle
Classification des cholangiocarcinomes
Classif de Bismuth
I et II: exta-H
III: extra-H + envahissement d’un seul côté en intra-H
IV: envahissement bilatéral en intra-H
Ttt cholangiocarcinome non métastatique
Chirurgical sauf CI
- résection VB extra-H avec DPC, cholécystectomie (I, II)
- résection VB extra-H + hépatectomie du côté de l’envahissement
- hépatectomie (cholangiocarcinome intra-H)
CI ttt chirurgical cholangiocarcinome
- terrain
- métastases
- envahissement vasculaire
Ttt cholangiocarcinome non résécable
Chimio + drainage biliaire
Ampullome vatérien
Tumeur de la papille, d’origine biliaire, pancréatique ou duodénale
Histologie ampullome vatérien
Adénome
Adénocarcinome si dgn
Terrain ampullome vatérien
PAF ou sporadique
Clinique ampullome vatérien x3
- asymptomatique
- ictère par compression de la VBP
- hémorragie digestive ou anémie ferriprive par ulcération
Diagnostic ampullome vatérien
- EOGD avec duodénoscope et biopsies multiples
+/- écho-endoscopie
Ttt ampullome vatérien x3
- ttt endoscopique: si bénin de petite taille, limité à la muqueuse sans invasion des canaux
- ttt chirurgical: DPC
- ttt palliatif (si métastases ou AEG++): drainage des voies biliaires par prothèse ou dérivation bilio-digestive chirurgicale
Aspect morphologique des VB d’une pancréatite chronique (CPRE)
Sténose longue et progressive des VB intra-pancréatiques, en “queue de radis”, souvent avec dilatation des VB sus-jacentes
2 complications pancréatite chronique
- angiocholite aiguë
- hépatopathie secondaire à la cholestase chronique
Cholangite sclérosante primitive
Maladie chronique, de cause inconnue, caractérisée par une inflammation et une fibrose des voies biliaires EH et IH
Terrain cholangite sclérosante primitive
Homme 40 ans
Association à RCH (75%) et MC (5%)
Clinique cholangite sclérosante primitive
- asymptomatique
- asthénie, vagues douleurs de l’HCD, prurit
- ictère tardif
Bio cholangite sclérosante primitive
- cholestase (augmentation PAL, gamma-GT, cytolyse d’entrainement modérée +/- élévation bili conj, diminution TP)
- marqueurs immuno: pANCA (80%), FAN (50%)
Diagnostic CSP
Cholangio-IRM
3 critères de diagnostic positif de CSP
- aspect cholangiographique typique: sténoses multiples alternant avec des dilatations focales
- anomalies biochimiques compatibles
- absence de cause de cholangite secondaire
Indications PBH dans CSP
- doute diagnostique
- suspicion de Sd de chevauchement (cholangite AI: aspect CSP mais anomalies séro et histo d’une HAI)
- évaluation de la sévérité de la maladie
Complications CSP
- lithiase intra-hépatique et angio-cholite
- cirrhose biliaire secondaire (stade IV)
- cholangiocarcinome (10%)
Physiopath des cholestases intra-H x3
- dysfonction des hépatocytes
- destruction des canalicules biliaires
- obstruction des canaux biliaire IH
Physiopath ictère dans cirrhose
Traduit une insuffisance hépatocellulaire sévère
Facteurs aggravants: hyper-hémolyse, insuffisance rénale, infection bactérienne, prise médicamenteuse, thrombose portale
3 causes d’obstruction des canaux biliaires intra-H
- compression du confluent biliaire par lésion tumorale
- envahissement tumoral massif (CHC ou métastases)
- infiltration tumorale (lymphomes, amylose, sarcoïdose, tuberculose)
Physiopath cirrhose biliaire primitive
Destruction progressive des petites VBIH, aboutissant à une cirrhose au stade ultime de la maladie
Clinique cirrhose biliaire primitive
Asthénie
Prurit
Plus tardivement, ictère, HTP
Terrain CBP
Femme 50 ans
+/- association à d’autres maladies AI
3 critères diagnostiques de CBP
- biochimique: élévation gamma-GT, PAL, cytolyse modérée
- sérologie: augmentation IgM, Ac anti-mitochondries type M2
- histologie: distribution hétérogène des lésions, stades I à IV (cirrhose)
Stade I de CBP histologie
Altération de l’épithélium des canalicules biliaires + infiltrat lymphoplasmocytaire +/- granulomes de distribution hétérogène
Caractéristique de la maladie
Complications CBP
- complications de la cholestase
- HTP
- cirrhose et complications
Facteur pronostique CBP
Taux de bilirubine
> 100 µmol/L (mauvais pronostique)
Ttt cirrhose biliaire primitive
Acide urodésoxycholique (Ursolvan, Délursan)
Seul ttt curatif: transplantation hépatique
Mode d’action acide urodésoxycholique
Diminution de la concentration sanguine des acides biliaires naturels toxiques par inhibition de la synthèse dans le foie et de l’absorption au niveau de l’iléon (compétition)
