Cirrhose non compliquée Flashcards
Fibrose hépatique def
Dépôt de matériel fibreux dans le parenchyme par augmentation de la production des protéines de la matrice (fibrogénèse) et diminution de la dégradation de ces protéines (fibrolyse)
Def cirrhose
Stade terminal du développement de la fibrose alors diffuse et mutilante, avec apparition de nodules de régénération de structure anormale pour compenser la destruction hépatocytaire
2 conséquences fonctionnelles de la cirrhose
- insuffisance hépatocellulaire
- HTP
Physiopath insuffisance hépatocellulaire x2
- nécrose des hépatocytes (diminue leur masse fonctionnelle)
- diminution des échanges entre hépatocytes et système vasculaire
3 fonctions hépatocytaires diminuées dans IHC
- synthèse (albumine et facteur de coagulation)
- épuration (diminution du catabolisme)
- biliaire (cholestase avec ictère à bili mixte ou conjuguée)
Def hypertension portale
Augmentation du gradient de pression entre la veine porte et la veine cave > 4 mmHg
Physiopath HTP
- modifications de l’architecture hépatique (fibrose)
- compression des veines sus-hépatiques par des nodules de régénération
- > diminution du débit quanguin H et gêne au passage du sang à travers le foie
- > HTP par bloc intra-hépatique
Conséquences HTP x2
- splénomégalie et hypersplénisme
- formation de voies de dérivations anormales entre systèmes porte et cave (varices oesophagiennes, circulation collatérale abdominale)
Appréciation du gradient porto-cave
Lors d’une PBH par voie transjugulaire, par cathétérisme des V sus-hépatiqus avec mesure de la pression libre et bloquée
4 causes fréquentes de cirrhose
- consommation excessive et prolongée d’alcool
- infection chronique VHB, VHC
- hémochromatose génétique
- stéato-hépatite non alcoolique
Causes rares de cirrhose x8
- hépatite auto-immun
- cirrhose biliaire primitive
- cirrhose biliaire secondaire à cholangite sclérosante primitive ou obstruction biliaire (cholestase prolongée)
- Sd de Budd-Chiari
- foie cardiaque
- maladie de Wilson
- déficit en alpha-1 antitrypsine
- génétique: mucoviscidose etc
Seuil alcool pour risque de cirrhose
40g/jour
Autres manifestations de l’alcoolisme x5
- neuropathie périphérique
- hypertrophie parotidienne bilatérale
- maladie de Dupuytren
- encéphalopathie carentielle
- pancréatite chronique carentielle
Signes biologiques alcoolisme
- augmentation VGM
- élévation taux d’IgA
Arguments pour une NASH x5
- pas de consommation excessive d’alcool
- pas d’autre cause de cirrhose
- surpoids actuel ou passé
- diabète
- hypertriglycéridémie et hypercholestérolémie, hyperuricémie
3 caractéristiques des hépatites auto-immune
- lésions hépatocytaires nécrotico-inflammatoires
- présence d’auto-Ac
- sensibilité aux corticoïdes
Terrain HAI
Femme de 10-30 ans ou ménopause
Association avec d’autre maladies auto-immunes
Bio HAI
- hyper-gammaglobulinémie
- Ac anti-noyaux et anti-muscle lisse spécificité active (HAI 1)
- Ac anti-LKM1 (HAI 2)
Critères histo HAI x2
- nécrose hépatocytaire parcellaire et péri-portale
- infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire
Cirrhose biliaire primitive
Destruction progressive des petites VBIH, avec cirrhose pouvant apparaitre au stade ultime de la maladie
Terrain cirrhose biliaire primitive
Femme de 50 ans ou -
Association à d’autres maladies auto-immunes
Clinique cirrhose biliaire primtive
Asthénie et prurit ++
Ictère et HTP tardifs
Cirrhose rare et tardive
Critères diagnostiques cirrhose biliaire primitive
- biochimie
- séro
- histo
Biochimie cirrhose biliaire primitive
Élévation des enzymes hépatiques (PAL++)
Sérologie cirrhose biliaire primitive
Ac anti-mitochondries types M2
Histologie cirrhose biliaire primitive
Stade 1: altération de l’épithélium des canalicules biliaires + infiltrat lymphoplasmocytaire +/- granulomes (spécifique)
Stade 4: cirrhose
Lésions hétérogènes
Physiopath cirrhose biliaire secondaire
Cholangite sclérosante primitive ou obstacle biliaire -> cholestase extra-H prolongée -> fibrose -> cirrhose
Cholangite sclérosante primitive
Maladie chronique de mécanisme inconnu caractérisée par une inflammation et une fibrose des voies biliaires intra et extra-H
Terrain CSP
Homme de 40 ans
Association avec RCH+++ et MC (-)
Diagnostic CSP
Morphologique par cholangio-IRM qui montre des sténoses courtes et étagées des voies biliaires intra ou extra-H
Risques évolutifs CSP x3
- cirrhose
- cholangiocarcinome
- angiocholites à répétition
Physiopath cirrhose dans Budd-Chiari
Dilatation des sinusoïdes et nécrose hépatocytaire à prédominance centro-lobulaire et péri-centrolobulaire -> fibrose -> cirrhose
Diagnostic Budd-Chiari
Echo-doppler V sus-hépatiques +/- TDM/IRM avec angio-IRM (temps veineux++)
Terrain foie cardiaque évoluant vers cirrhose
- lésions valvulaires tricuspides
- péricardite constrictive
Echographie foie cardiaque
Dilatation des veines sus-H et de la VCI
Maladie de Wilson
Maladie génétique de transmission AR qui entraîne une accumulation de cuivre dans l’organisme, surtout foie et SNC +
Terrain maladie de Wilson
Homme jeune
Méca Wilson
Défaut d’excrétion biliaire de cuivre
Diagnostic clinique maladie de Wilson
- signes extra-H: Sd extrapyramidal (neuro), délire (psy)
- anneau cornée de Kayser-Fleischer lors d’un examen à la lampe à fente
Anneau cornéen de Kayser-Fleischer
Anneau de couleur verte ou brune à la périphérie de la cornée, correspondant à un dépôt de cuivre sur sa face interne
Bio maladie de Wilson
- anémie hémolytique inconstante
- céruléoplasmine abaissée (car lie le cuivre dans le plasma)
- cuivre sérique normal ou abaissé
- cuprurie augmentée
Ttt maladie de Wilson
D-pénicillamine (Trolovol) , chélateur du cuivre qui augmente son excrétion urinaire
Examen de 1ere intention si suspicion Wilson
- dosage de céruléoplasmine
- examen à la lampe à fente
Alpha-1 antitrypsine
Glycoprotéine sérique synthétisée par les hépatocytes, dont la fonction est d’inhiber les protéases
Mutation du gène de l’alpha 1-antitrypsine
Instable -> précipite dans RE -> cholestase puis cirrhose et emphysème pulmonaire pan-lobulaire
Méca cirrhose sur mucoviscidose
Formation de bouchons biliaires dans les canalicules biliaires -> fibrose portale -> cirrhose biliaire secondaire
Bilan de 1ère intention d’une cirrhose x7
- alcool
- IMC
- NFS-plaquettes
- BHC
- EPP
- bilan virologique
- ferritininémie et CST
- glycémie à jeun, cholestérol total, triglycérides
Diagnostic cirrhose
PBH ou clinique + biologique + morphologique avec imagerie + endoscopie
Clinique: palpation du foie x3
- Hépatomégalie, taille normale ou atrophique
- Surface antérieure irrégulière et dure
- Bord inférieur dur et tranchant
Signes d’HTP x3
- ascite
- circulation veineuse collatérale épigastrique ou péri-ombilicale
- splénomégalie
Sd de Cruveilhier-Baumgarten
Importantes dilatations veineuse péri-ombilicales dites “en tête de méduse” traduisant une reperméabilisation de la veine ombilicale
Signes d’IHC x6
- angiomes stellaires
- érythrose palmaire
- ongles blancs, hippocratisme digital
- ictère
- astérixis
- hypogonadisme
Angiomes stellaires
Petit anévrisme artériolaire sous-cutané formant un point central autour duquel irradient de petits vaisseaux en étoile
Disparition à la vitropression et recoloration du centre vers la périphérie
Siège dans le territoire cave supérieur: thorax, visage, membres sup
Bilan bio cirrhose
- peut être normal
- hypersplénisme
- IHC et anomalies du bilan H
- hypergammaglobulinémie
Signes bio hypersplénisme x3
- thrombopénie
- leuco-neutropénie
- anémie
Signes bio d’IHC x4
- baisse du TP avec baisse du V
- hypo-albuminémie
- hypocholestérolémie
- hyperbilirubinémie à prédominance conjuguée (si IHC sévère)
Bilan H cirrhose
- peut être normal
- possible augmentation des transaminases et gamm-GT PAL selon la cause ++
EPP dans cirrhose
hypergammaglobulinémie polyclonale:
- IgA si alcoolique
- IgM si cirrhose biliaire primitive
- IgG si hépatite auto-immune
Examen morphologique
Echo-doppler hépatique
Aspect du foie en écho-doppler x4
- contours bosselés, nodulaires
- dysmorphie avec hypertrophie foie gauche et atrophie foie droit +/- hypertrophie segment I +/- hypotrophie segment I
- dysmorphie par élargissement du hile et des sillons hépatiques
- échostructure modifiée: aspect granité, hétérogène
Signes d’HTP à l’écho-doppler hépatique x4
- augmentation diamètre veine porte > 12mm
- voies de dérivation porto-systémiques
- splénomégalie >11,2 cm
- ralentissement voir inversion du flux porte (hépatofuge)
Complications de cirrhose dépistables par écho-doppler x2
- nodules suspects de CHC
- thrombose porte (doit faire craindre un CHC)
Signes endoscopiques de cirrhose x2
- varices (oesophagiennes et gastriques)
- anomalies de la muqueuse (gastropathie d’HTP)
Aspect endoscopique varices oesophagiennes
Cordons bleutés débutant au cardia et remontant +/- haut dans l’oesophage
2 localisations fréquentes des varices gastriques
- grosse tubérosité fundique
- carida
2 aspects de la gastropathie d’HTP
- aspect en mosaïque
- signes rouges
3 éléments histologiques essentiels
Processus DIFFUS caractérisé par une FIBROSE mutilante détruisant l’architecture hépatique et isolant des NODULES DE STRUCTURE ANORMALE (nodules de régénération)
Cirrhose micro ou macronodulaire
< ou > 3 mm
Limites de la PBH dans diagnostic de cirrhose x2
- variabilité inter-observateur
- biais d’échantillonnage
Diagnostic de gravité
Score de Child-Pugh
Retenir TABAC = TP, Albumine, Bili, Ascite, Cerveau
(Cerveau pour encéphalopathie hépatique) -> notés de 1 à 3
Child A= cirrhose compensée (5-6)
Child B (7-9), C (10-15) = cirrhose décompensée
Score pronostic déterminant l’indication de transplantation
Score MELD
Surveillance cirrhose compensée x5
- écho H / 6 mois
- EOGD: à 2 ans si absente sur 1ère EOGD, à 1 an si grade 1, ttt prophylactique à partir de grade 2
- dépistage clinique ascite
- pas de médicaments néphrotoxiques
- éviter psychotropes
Vaccinations
VHA, VHB, grippe, pneumocoque
