Cirrhose non compliquée Flashcards
1
Q
Fibrose hépatique def
A
Dépôt de matériel fibreux dans le parenchyme par augmentation de la production des protéines de la matrice (fibrogénèse) et diminution de la dégradation de ces protéines (fibrolyse)
2
Q
Def cirrhose
A
Stade terminal du développement de la fibrose alors diffuse et mutilante, avec apparition de nodules de régénération de structure anormale pour compenser la destruction hépatocytaire
3
Q
2 conséquences fonctionnelles de la cirrhose
A
- insuffisance hépatocellulaire
- HTP
4
Q
Physiopath insuffisance hépatocellulaire x2
A
- nécrose des hépatocytes (diminue leur masse fonctionnelle)
- diminution des échanges entre hépatocytes et système vasculaire
5
Q
3 fonctions hépatocytaires diminuées dans IHC
A
- synthèse (albumine et facteur de coagulation)
- épuration (diminution du catabolisme)
- biliaire (cholestase avec ictère à bili mixte ou conjuguée)
6
Q
Def hypertension portale
A
Augmentation du gradient de pression entre la veine porte et la veine cave > 4 mmHg
7
Q
Physiopath HTP
A
- modifications de l’architecture hépatique (fibrose)
- compression des veines sus-hépatiques par des nodules de régénération
- > diminution du débit quanguin H et gêne au passage du sang à travers le foie
- > HTP par bloc intra-hépatique
8
Q
Conséquences HTP x2
A
- splénomégalie et hypersplénisme
- formation de voies de dérivations anormales entre systèmes porte et cave (varices oesophagiennes, circulation collatérale abdominale)
9
Q
Appréciation du gradient porto-cave
A
Lors d’une PBH par voie transjugulaire, par cathétérisme des V sus-hépatiqus avec mesure de la pression libre et bloquée
10
Q
4 causes fréquentes de cirrhose
A
- consommation excessive et prolongée d’alcool
- infection chronique VHB, VHC
- hémochromatose génétique
- stéato-hépatite non alcoolique
11
Q
Causes rares de cirrhose x8
A
- hépatite auto-immun
- cirrhose biliaire primitive
- cirrhose biliaire secondaire à cholangite sclérosante primitive ou obstruction biliaire (cholestase prolongée)
- Sd de Budd-Chiari
- foie cardiaque
- maladie de Wilson
- déficit en alpha-1 antitrypsine
- génétique: mucoviscidose etc
12
Q
Seuil alcool pour risque de cirrhose
A
40g/jour
13
Q
Autres manifestations de l’alcoolisme x5
A
- neuropathie périphérique
- hypertrophie parotidienne bilatérale
- maladie de Dupuytren
- encéphalopathie carentielle
- pancréatite chronique carentielle
14
Q
Signes biologiques alcoolisme
A
- augmentation VGM
- élévation taux d’IgA
15
Q
Arguments pour une NASH x5
A
- pas de consommation excessive d’alcool
- pas d’autre cause de cirrhose
- surpoids actuel ou passé
- diabète
- hypertriglycéridémie et hypercholestérolémie, hyperuricémie
16
Q
3 caractéristiques des hépatites auto-immune
A
- lésions hépatocytaires nécrotico-inflammatoires
- présence d’auto-Ac
- sensibilité aux corticoïdes
17
Q
Terrain HAI
A
Femme de 10-30 ans ou ménopause
Association avec d’autre maladies auto-immunes
18
Q
Bio HAI
A
- hyper-gammaglobulinémie
- Ac anti-noyaux et anti-muscle lisse spécificité active (HAI 1)
- Ac anti-LKM1 (HAI 2)
19
Q
Critères histo HAI x2
A
- nécrose hépatocytaire parcellaire et péri-portale
- infiltrat inflammatoire lymphoplasmocytaire
20
Q
Cirrhose biliaire primitive
A
Destruction progressive des petites VBIH, avec cirrhose pouvant apparaitre au stade ultime de la maladie
21
Q
Terrain cirrhose biliaire primitive
A
Femme de 50 ans ou -
Association à d’autres maladies auto-immunes
22
Q
Clinique cirrhose biliaire primtive
A
Asthénie et prurit ++
Ictère et HTP tardifs
Cirrhose rare et tardive
23
Q
Critères diagnostiques cirrhose biliaire primitive
A
- biochimie
- séro
- histo
24
Q
Biochimie cirrhose biliaire primitive
A
Élévation des enzymes hépatiques (PAL++)
25
Sérologie cirrhose biliaire primitive
Ac anti-mitochondries types M2
26
Histologie cirrhose biliaire primitive
Stade 1: altération de l'épithélium des canalicules biliaires + infiltrat lymphoplasmocytaire +/- granulomes (spécifique)
Stade 4: cirrhose
Lésions hétérogènes
27
Physiopath cirrhose biliaire secondaire
Cholangite sclérosante primitive ou obstacle biliaire -> cholestase extra-H prolongée -> fibrose -> cirrhose
28
Cholangite sclérosante primitive
Maladie chronique de mécanisme inconnu caractérisée par une inflammation et une fibrose des voies biliaires intra et extra-H
29
Terrain CSP
Homme de 40 ans
| Association avec RCH+++ et MC (-)
30
Diagnostic CSP
Morphologique par cholangio-IRM qui montre des sténoses courtes et étagées des voies biliaires intra ou extra-H
31
Risques évolutifs CSP x3
- cirrhose
- cholangiocarcinome
- angiocholites à répétition
32
Physiopath cirrhose dans Budd-Chiari
Dilatation des sinusoïdes et nécrose hépatocytaire à prédominance centro-lobulaire et péri-centrolobulaire -> fibrose -> cirrhose
33
Diagnostic Budd-Chiari
Echo-doppler V sus-hépatiques +/- TDM/IRM avec angio-IRM (temps veineux++)
34
Terrain foie cardiaque évoluant vers cirrhose
- lésions valvulaires tricuspides
| - péricardite constrictive
35
Echographie foie cardiaque
Dilatation des veines sus-H et de la VCI
36
Maladie de Wilson
Maladie génétique de transmission AR qui entraîne une accumulation de cuivre dans l'organisme, surtout foie et SNC +
37
Terrain maladie de Wilson
Homme jeune
38
Méca Wilson
Défaut d'excrétion biliaire de cuivre
39
Diagnostic clinique maladie de Wilson
- signes extra-H: Sd extrapyramidal (neuro), délire (psy)
| - anneau cornée de Kayser-Fleischer lors d'un examen à la lampe à fente
40
Anneau cornéen de Kayser-Fleischer
Anneau de couleur verte ou brune à la périphérie de la cornée, correspondant à un dépôt de cuivre sur sa face interne
41
Bio maladie de Wilson
- anémie hémolytique inconstante
- céruléoplasmine abaissée (car lie le cuivre dans le plasma)
- cuivre sérique normal ou abaissé
- cuprurie augmentée
42
Ttt maladie de Wilson
D-pénicillamine (Trolovol) , chélateur du cuivre qui augmente son excrétion urinaire
43
Examen de 1ere intention si suspicion Wilson
- dosage de céruléoplasmine
| - examen à la lampe à fente
44
Alpha-1 antitrypsine
Glycoprotéine sérique synthétisée par les hépatocytes, dont la fonction est d'inhiber les protéases
45
Mutation du gène de l'alpha 1-antitrypsine
Instable -> précipite dans RE -> cholestase puis cirrhose et emphysème pulmonaire pan-lobulaire
46
Méca cirrhose sur mucoviscidose
Formation de bouchons biliaires dans les canalicules biliaires -> fibrose portale -> cirrhose biliaire secondaire
47
Bilan de 1ère intention d'une cirrhose x7
- alcool
- IMC
- NFS-plaquettes
- BHC
- EPP
- bilan virologique
- ferritininémie et CST
- glycémie à jeun, cholestérol total, triglycérides
48
Diagnostic cirrhose
PBH ou clinique + biologique + morphologique avec imagerie + endoscopie
49
Clinique: palpation du foie x3
- Hépatomégalie, taille normale ou atrophique
- Surface antérieure irrégulière et dure
- Bord inférieur dur et tranchant
50
Signes d'HTP x3
- ascite
- circulation veineuse collatérale épigastrique ou péri-ombilicale
- splénomégalie
51
Sd de Cruveilhier-Baumgarten
Importantes dilatations veineuse péri-ombilicales dites "en tête de méduse" traduisant une reperméabilisation de la veine ombilicale
52
Signes d'IHC x6
- angiomes stellaires
- érythrose palmaire
- ongles blancs, hippocratisme digital
- ictère
- astérixis
- hypogonadisme
53
Angiomes stellaires
Petit anévrisme artériolaire sous-cutané formant un point central autour duquel irradient de petits vaisseaux en étoile
Disparition à la vitropression et recoloration du centre vers la périphérie
Siège dans le territoire cave supérieur: thorax, visage, membres sup
54
Bilan bio cirrhose
- peut être normal
- hypersplénisme
- IHC et anomalies du bilan H
- hypergammaglobulinémie
55
Signes bio hypersplénisme x3
- thrombopénie
- leuco-neutropénie
- anémie
56
Signes bio d'IHC x4
- baisse du TP avec baisse du V
- hypo-albuminémie
- hypocholestérolémie
- hyperbilirubinémie à prédominance conjuguée (si IHC sévère)
57
Bilan H cirrhose
- peut être normal
| - possible augmentation des transaminases et gamm-GT PAL selon la cause ++
58
EPP dans cirrhose
hypergammaglobulinémie polyclonale:
- IgA si alcoolique
- IgM si cirrhose biliaire primitive
- IgG si hépatite auto-immune
59
Examen morphologique
Echo-doppler hépatique
60
Aspect du foie en écho-doppler x4
- contours bosselés, nodulaires
- dysmorphie avec hypertrophie foie gauche et atrophie foie droit +/- hypertrophie segment I +/- hypotrophie segment I
- dysmorphie par élargissement du hile et des sillons hépatiques
- échostructure modifiée: aspect granité, hétérogène
61
Signes d'HTP à l'écho-doppler hépatique x4
- augmentation diamètre veine porte > 12mm
- voies de dérivation porto-systémiques
- splénomégalie >11,2 cm
- ralentissement voir inversion du flux porte (hépatofuge)
62
Complications de cirrhose dépistables par écho-doppler x2
- nodules suspects de CHC
| - thrombose porte (doit faire craindre un CHC)
63
Signes endoscopiques de cirrhose x2
- varices (oesophagiennes et gastriques)
| - anomalies de la muqueuse (gastropathie d'HTP)
64
Aspect endoscopique varices oesophagiennes
Cordons bleutés débutant au cardia et remontant +/- haut dans l'oesophage
65
2 localisations fréquentes des varices gastriques
- grosse tubérosité fundique
| - carida
66
2 aspects de la gastropathie d'HTP
- aspect en mosaïque
| - signes rouges
67
3 éléments histologiques essentiels
Processus DIFFUS caractérisé par une FIBROSE mutilante détruisant l'architecture hépatique et isolant des NODULES DE STRUCTURE ANORMALE (nodules de régénération)
68
Cirrhose micro ou macronodulaire
< ou > 3 mm
69
Limites de la PBH dans diagnostic de cirrhose x2
- variabilité inter-observateur
| - biais d'échantillonnage
70
Diagnostic de gravité
Score de Child-Pugh
Retenir TABAC = TP, Albumine, Bili, Ascite, Cerveau
(Cerveau pour encéphalopathie hépatique) -> notés de 1 à 3
Child A= cirrhose compensée (5-6)
Child B (7-9), C (10-15) = cirrhose décompensée
71
Score pronostic déterminant l'indication de transplantation
Score MELD
72
Surveillance cirrhose compensée x5
- écho H / 6 mois
- EOGD: à 2 ans si absente sur 1ère EOGD, à 1 an si grade 1, ttt prophylactique à partir de grade 2
- dépistage clinique ascite
- pas de médicaments néphrotoxiques
- éviter psychotropes
73
Vaccinations
VHA, VHB, grippe, pneumocoque
