H10.7: Diagnostiek en behandeling van hypocortisolisme Flashcards
primaire bijnierschors insufficiëntie
ziekte van addison
- bijnieren zijn atrofisch geworden
- afname in cortisolproductie
- afname in negatieve feedback op hypothalamus en hypofyse
- toename CRH en ACTH productie
secundaire bijnierschorsinsufficiëntie
- hypofyse uitgevallen
- afnam ACTH productie
- atrofische bijnieren
- afname in cortisol productie
- toename CRH productie
klinische verschijnselen primaire bijnierschors insufficiëntie
- gewichtsverlies
- hyperpigmentatie
- lage BD
- orthostatische hypotensie door tekort aan aldosteronproductie
- zouthonger
- vitiligo (auto-immuun depigmentatie)
- moeheid
- spierzwakte
- anorexie
- psychische klachten
- misselijkheid/braken
- buikpijn
hoe komt de hyperpigmentatie?
ACTH wordt als voorlopereiwit gemaakt; POMC. na synthese hiervan worden er een aantal peptiden uitgeknipt waaronder ACTH, maar ook alfa MSH (melanocyten stimulerend hormoon).
dus door toename ACTH productie heb je ook meer alfa MSH
oorzaken primaire bijnierschors insufficiëntie
- auto-immuun
- TBC
- metastasen
- bloedingen in bijnieren
- AIDS
- bij pasgeborenen bijnier hypoplasie
klinische verschijnselen secundaire bijnierschors insufficiëntie
- gewichtsverlies
- moeheid
- spierzwakte
- anorexie
- psychische klachten
- misselijkheid/braken
- buikpijn
geen hyperpigmentatie: de POMC productie is helemaal uitgevallen
geen hypotensie/zouthonger: dit komt door aldosterontekort
oorzaken secundaire bijnierschors insufficiëntie
- hypofyse pathologie (tumoren, niet-functionele adenomen)
- hoofdtrauma
- geïsoleerde ACTH deficiëntie
- onttrekken van corticosteroiden na langdurig gebruik
lab bij primaire bijnierschors insufficiëntie
- elektrolytstoornissen hyponatriëmie en hyperkaliëmie (en hypercalciëmie (cortisol remt osteoblasten)
- hypoglycemie
- anemie
- meer eosinfiele granulocyten (want cortisol geeft celdood)
- hoog ACTH, laag cortisol
biochemische testen voor primaire bijnierschors insufficiëntie
- basale cortisol meten voor 9 uur ‘s ochtends
- synACTHen injecteren (synthetisch ACTH) geeft een stimulus van de bijnieren. gezond; cortisolstijgin.
normale respons synACTHen test
basale of gestimuleerde waarde > 525 nmol/L
testen voor secundaire bijnierschors insufficiëntie
- insulinetolerantietest: insuline geven om een hypo te veroorzaken en dan kijken of er genoeg cortisol vrijkomt
- metopirontest: remt de laatste stap in de cortisolproductie. cortisoldaling en normaal gesproken reageert de hypofyse met een ACTH respons die zal leiden tot productie van steroidhormonen tot de geblokkeerde stap. is er genoeg ACTH reserve?
behandeling primaire bijnierschors insufficiëntie
- cortisol aanvullen met hydrocortison; 15-30 mg per dag in drie dosissen , ‘s ochtends de hoogste dosering
- aldosteron aanvullen met fludrocortison; 1 maal daags dosis op basis van de bloeddruk etc
- vrouwen krijgen ook DHEA 50 mg per dag
behandeling secundaire bijnierschors insufficiëntie
- cortisol aanvullen met hydrocortison;15-30 mg per dag in drie dosissen , ‘s ochtends de hoogste dosering
- vrouwen krijgen ook DHEA 50 mg per dag
cortisol aanvulling bij stress
- kleine chirurgische ingrepen: 50 mg/dag
- grote chirurgische ingrepen: 75-150mg per dag
- critical illness: 200-300mg/dag
cortisol met BD
stimuleert de respons op stoffen die vasoconstrictie geven en remt de respons op stoffen die vaatverwijding geven en het heeft in hogere concentraties effect op mineraalcorticoid receptor
