H10.3: Diagnostiek en behandeling van hypercortisolisme

Question 1

cushing syndroom ACTH-afhankelijk

Answer 1

• hypofyse adenoom (verminderde feedbackgevoeligheid)
• ecctopische ACTH productie

Question 2

cushing syndroom ACTH-onafhankelijk

Answer 2

• bijnier adenoom
• bilaterale bijnier hyperplasie
• bijnier carcinoom

Question 3

cushingsziekte lichaamssamenstelling

Answer 3

• abdominale obestitas
• vetbult op rug: buffalo hump
• gelaat wordt voller en roder
• spier en huidatrofie
• osteoporose

Question 4

cushingsziekte endocriene veranderingen

Answer 4

• secundaire hypothyroidie ( hoog cortisol remmen TSH afgifte in hypofyse )
• hypogonadisme
• overproductie androgenen

Question 5

cushingsziekte neuropsychiatrische veranderingen

Answer 5

• depressie
• psychoses
• geheugenstoornissen
• slapeloosheid

Question 6

cushingsziekte : alle kenmerken metabool syndroom

Answer 6

• obesitas
• hypertensie
• diabetes mellitus
• dyslipidemie

Question 7

cushingsziekte: hypercoagulabiliteit

Answer 7

• DVT
• longembolie

Question 8

wanneer screenen voor syndroom van cushing?

Answer 8

• aanwezigheid van meerdere en progressieve symptomen
• ongebruikelijk symptomen in relatie tot de leeftijd
• therapie-resistente DM en/of hypertensie
• patienten met bijnierindicentaloom
• kinderen met groeiretardie

Question 9

eerstelijn screeningtesten voor CS

Answer 9

• cortisol meten in 24uur urine
  = beperkte sensitiviteit: behoorlijke dag tot dag variatie bij CS patienten
  = meerdere verzamelingen doen
• 1mg dexamethason suppressie test: dit is kunstmatig cortisol en om 11 u ‘s avonds moeten patienten 1mg innemen. als het goed is -> afname cortisol productie door feedback ‘s ochtends < 50nmol/L. bij CS hoger.
  = heel sensitief
  = kan verstoord worden door medicamenten zoals pilgebruik: oestrogenen geven een verhoging van bindingseiwit van cortisol (CBG) dus wordt in lab per ongeluk te hoog gemeten cortisol
• middernachts speeksel cortisol concentratie
  = wordt niet beinvloed door CBG waarden
  = hoge sensitiviteit en specificiteit

Question 10

pseudo cushing syndroom

Answer 10

hypofyse bijnieras is geactiveerd maar er is geen hypofysetumor of bijniertumor. die as op zich is intact maar wordt geactiveerd door een andere oorzaak
het dag nacht ritme blijft intact. dus daar is snachts die cortisol wel normaal

Question 11

pseudo cushing syndroom oorzaken

Answer 11

• psychiatrische ziekten
• chronische stress
• chronische ziekten
• alcohol abusus
• DM
• centrale adipositas

Question 12

welke test is goed voor differentieren tussen cushing syndroom en pseudo cushing syndroom?

Answer 12

middernachts speeksel cortisol concentratie test

Question 13

ziekte van cushing

Answer 13

hypofysetumor

Question 14

syndroom van cushing

Answer 14

omvat alle oorzaken

Question 15

ACTH afhankelijke cushing

Answer 15

differentieren tussen hypofysiaire en ectopische oorzaak

Question 16

differentieren tussen hypofysiaire en ectopische oorzaak

Answer 16

MRI hypofyse. > 6cm is zeker hypofysetumor
maar kleiner kan ook een toevalsbevinding zijn, dus dan moeten ze bewijzen dat dat de daadwerkelijke oorzaak is ==> BSPIS

Question 17

BSPIS

Answer 17

bilateralis sinus petrosus inferior sampling;
katheters inbrengen via vena femoralis helemaal via vena jugularis opschuiven tot vlak bij de hypofyse. daar bloed afnemen om te kijken of ACTH daar verhoogder is dan in femoralis.

alles onder invloed van CRH

als hier ook niks uit komt => PET scan op zoek naar neuroendocriene tumoren

Question 18

acute complicaties ectopisch ACTH syndroom

Answer 18

door hoge cortisol waarden
- infecties: ernstige sepsis, opportunistische infecties
- tromboembolische complicaties
- ernstig hypertensie en hypokaliemie; activatie aldosteronreceptor in bijnier activatie door zo;n cortisol overvloed
- psychiatrische complicaties

Question 19

behandeling ziekte van cushing

Answer 19

• transsphenoidale adenomectomie = eerstekeus behandeling
• radiotherapie, maar wel lange periode voordta remissie wordt bereikt en hypopituitarisme kan ontstaan
• bilaterale bijnierextirpatie; levenslang afhankelijk van gluco- en mineralcorticoid substitutie

Question 20

drug targets voor behandeling ZVC

Answer 20

1. ACTH productie remmen door hypofysie adenoom;
   = somatostatine agonisten
   = dopamine agonisten
2. op bijnierniveau; remmen enzymproductie cortisol faciliteren
3. op weefselniveau effecten van cortisol tegengaan
   = glucocorticoid reeptor antagonisten