H10.3: Diagnostiek en behandeling van hypercortisolisme Flashcards
cushing syndroom ACTH-afhankelijk
- hypofyse adenoom (verminderde feedbackgevoeligheid)
- ecctopische ACTH productie
cushing syndroom ACTH-onafhankelijk
- bijnier adenoom
- bilaterale bijnier hyperplasie
- bijnier carcinoom
cushingsziekte lichaamssamenstelling
- abdominale obestitas
- vetbult op rug: buffalo hump
- gelaat wordt voller en roder
- spier en huidatrofie
- osteoporose
cushingsziekte endocriene veranderingen
- secundaire hypothyroidie ( hoog cortisol remmen TSH afgifte in hypofyse )
- hypogonadisme
- overproductie androgenen
cushingsziekte neuropsychiatrische veranderingen
- depressie
- psychoses
- geheugenstoornissen
- slapeloosheid
cushingsziekte : alle kenmerken metabool syndroom
- obesitas
- hypertensie
- diabetes mellitus
- dyslipidemie
cushingsziekte: hypercoagulabiliteit
- DVT
- longembolie
wanneer screenen voor syndroom van cushing?
- aanwezigheid van meerdere en progressieve symptomen
- ongebruikelijk symptomen in relatie tot de leeftijd
- therapie-resistente DM en/of hypertensie
- patienten met bijnierindicentaloom
- kinderen met groeiretardie
eerstelijn screeningtesten voor CS
- cortisol meten in 24uur urine
= beperkte sensitiviteit: behoorlijke dag tot dag variatie bij CS patienten
= meerdere verzamelingen doen - 1mg dexamethason suppressie test: dit is kunstmatig cortisol en om 11 u ‘s avonds moeten patienten 1mg innemen. als het goed is -> afname cortisol productie door feedback ‘s ochtends < 50nmol/L. bij CS hoger.
= heel sensitief
= kan verstoord worden door medicamenten zoals pilgebruik: oestrogenen geven een verhoging van bindingseiwit van cortisol (CBG) dus wordt in lab per ongeluk te hoog gemeten cortisol - middernachts speeksel cortisol concentratie
= wordt niet beinvloed door CBG waarden
= hoge sensitiviteit en specificiteit
pseudo cushing syndroom
hypofyse bijnieras is geactiveerd maar er is geen hypofysetumor of bijniertumor. die as op zich is intact maar wordt geactiveerd door een andere oorzaak
het dag nacht ritme blijft intact. dus daar is snachts die cortisol wel normaal
pseudo cushing syndroom oorzaken
- psychiatrische ziekten
- chronische stress
- chronische ziekten
- alcohol abusus
- DM
- centrale adipositas
welke test is goed voor differentieren tussen cushing syndroom en pseudo cushing syndroom?
middernachts speeksel cortisol concentratie test
ziekte van cushing
hypofysetumor
syndroom van cushing
omvat alle oorzaken
ACTH afhankelijke cushing
differentieren tussen hypofysiaire en ectopische oorzaak
differentieren tussen hypofysiaire en ectopische oorzaak
MRI hypofyse. > 6cm is zeker hypofysetumor
maar kleiner kan ook een toevalsbevinding zijn, dus dan moeten ze bewijzen dat dat de daadwerkelijke oorzaak is ==> BSPIS
BSPIS
bilateralis sinus petrosus inferior sampling;
katheters inbrengen via vena femoralis helemaal via vena jugularis opschuiven tot vlak bij de hypofyse. daar bloed afnemen om te kijken of ACTH daar verhoogder is dan in femoralis.
alles onder invloed van CRH
als hier ook niks uit komt => PET scan op zoek naar neuroendocriene tumoren
acute complicaties ectopisch ACTH syndroom
door hoge cortisol waarden
- infecties: ernstige sepsis, opportunistische infecties
- tromboembolische complicaties
- ernstig hypertensie en hypokaliemie; activatie aldosteronreceptor in bijnier activatie door zo;n cortisol overvloed
- psychiatrische complicaties
behandeling ziekte van cushing
- transsphenoidale adenomectomie = eerstekeus behandeling
- radiotherapie, maar wel lange periode voordta remissie wordt bereikt en hypopituitarisme kan ontstaan
- bilaterale bijnierextirpatie; levenslang afhankelijk van gluco- en mineralcorticoid substitutie
drug targets voor behandeling ZVC
- ACTH productie remmen door hypofysie adenoom;
= somatostatine agonisten
= dopamine agonisten - op bijnierniveau; remmen enzymproductie cortisol faciliteren
- op weefselniveau effecten van cortisol tegengaan
= glucocorticoid reeptor antagonisten
