6d - TUMÉFACTIONS OSSEUSES (tumeurs malignes primaires)

Question 1

tumeurs malignes primaires - nommer les (3)

Answer 1

• ostéosarcome
• sarcome d”ewing
• chondrosarcome

Question 2

tumeurs malignes primaires - ostéosarcome : fréquence

Answer 2

la + fréquente (20%)

Question 3

tumeurs malignes primaires - ostéosarcome : pic d’incidence

Answer 3

10-25 ans

Question 4

tumeurs malignes primaires - ostéosarcome : décrire la présentation (4)

Answer 4

• dlr
• masse
• Fx patho (plus rare)
• métastases pneumo (10-20% d”emblée)

Question 5

tumeurs malignes primaires - ostéosarcome : localisations (2)

Answer 5

60% autour du genou
humérus prox

Question 6

tumeurs malignes primaires - ostéosarcome : décrire la var la plus fréquente

Answer 6

• ostéosarcome dit “classique” : intra médullaire de haut grade

Question 7

tumeurs malignes primaires - ostéosarcome : décrire la variante la moins fréquente (3)

Answer 7

• bas ou haut grade histologique
• intra médullaire ou juxto corticale
• = 30%

Question 8

tumeurs malignes primaires - ostéosarcome : chez les Px de > 50-60 ans, il existe des formes d’ostéosarcome 2nd, nommer les (4)

Answer 8

• maladie de paget
• post radique
• dysplasie fibreuse
• infarctus osseux

Question 9

tumeurs malignes primaires - ostéosarcome : décrire la Rx (4)

Answer 9

• lésion lytique avec svt matrice ostéroide
• métaphysaire
• rxn périostée de type interrompue (sunburst, triangle de codman)
• extension dans les tissus mous

Question 10

tumeurs malignes primaires - ostéosarcome : Tx (3)

Answer 10

• chimio Tx néoadjuvante (pré op)
• résection large (avec marges saines)
• chimio adjuvante (post op)

peu de place pour la Rx Tx

Question 11

tumeurs malignes primaires - ostéosarcome : décrire le pronostic (2)

Answer 11

• 65-75% survie à 5 ans
• plus sombre (< 25%) si métastatique d’emblée

Question 12

tumeurs malignes primaires - sarcome d’Ewing : fréquence

Answer 12

2nd en freq chez l,enfant après l’ostéosarcome

Question 13

tumeurs malignes primaires - sarcome d’Ewing : pic incidence

Answer 13

95% entre 4-25 ans

Question 14

tumeurs malignes primaires - sarcome d’Ewing : présentation

Answer 14

idem que l’ostéosarcome, sauf que le 1/3 auront de la fièvre avec leucocyto0se et VS élevée (simule une infx)

Question 15

tumeurs malignes primaires - sarcome d’Ewing : lien avec métastases

Answer 15

15-30% sont métastatiques d’emblée

Question 16

tumeurs malignes primaires - sarcome d’Ewing : localisations (2)

Answer 16

75% au bassin et/ou os longs

Question 17

tumeurs malignes primaires - sarcome d’Ewing : que voit on a la Rx (4)

Answer 17

• lésion centrale duaphysaire ou métaphyso diaphysaire
• aspect perméatif, sans matrice
• rxn périositée d’allure aggressive
• extension dans les tissus mous

Question 18

tumeurs malignes primaires - sarcome d’Ewing : Tx (3)

Answer 18

• chimioTx néoadjuvante (pré op)
• résection large ou RxTx pour les lésions difficilement accessible (bassin, vertebr) ou combo
• chimio adjuvante (post op)

Question 19

tumeurs malignes primaires - sarcome d’Ewing : pronostic (2)

Answer 19

65-75% de survie à 5 ans
plus sombre (< 25%) si métastases d’emblée

Question 20

tumeurs malignes primaires - chondrosarcome : fréquence

Answer 20

tumeur maligne la plus freq dans les 4-5-6e décades

Question 21

tumeurs malignes primaires - chondrosarcome : localisé ou (3)

Answer 21

dans les régions métaphysaires des os longs, bassin et ceinture scapulaire

Question 22

tumeurs malignes primaires - chondrosarcome : décrire les risques de récidive locale/métastases (2)

Answer 22

• 90% des formes centrales sont de bas grade histologique avec risques limités
• dans les l.sions de haut grade, le risque est nettement + élevé

Question 23

tumeurs malignes primaires - chondrosarcome : décrire la Rx (4)

Answer 23

• géographique, parfois avec expansion corticale
• pas de sclérose
• matrice variable (aucune visible, calficiations subties ou chondroide importante)
• rxn périositée peu impressionnate

Question 24

tumeurs malignes primaires - chondrosarcome : Tx (3)

Answer 24

• Tx puremet Cx
• pas de Tx adjuvant efficace
• marges de résection doivent etre saines

Question 25

tumeurs malignes primaires - chondrosarcome : décrire le pronostic

Answer 25

• var selon le grade (globalement, 75% de survie à 5 ans)