38 - Massas abdominais

Question 1

Nefroma mesoblástico

Answer 1

Tumor renal mais comum até 3M
Benigno
Massa assintomática com hematúria, HTA, hipercalcemia e raramente ICCongestiva

Question 2

Tumor de Wilms (TW) ou nefroblastoma

características, sintomas, síndromes associados e TTO

Answer 2

Idade 1 a 4 anos de idade
Esporádico
Massa unilateral
Maioria assintomáticos, menos frequente dor abdominal, HTA e hematúria

Síndromes associados:
Síndrome Beckwith-wiedemann (macroglossia, heim-hipertrofia, onfacelo, visceromegália)
Síndrome de Denys- Drash (insuficiência renal precoce associada a esclerose mesangial, pseudo-hermafroditismo masculino)
Síndrome WAGR (atraso desenvolvimento psico-motor, aniridia, anomalias Genito-urinárias)

TTO: Quimio e radiossensível

Question 3

Os restantes tumores malignos do rim – sarcoma de células claras, tumor rabdóide e carcinoma de células renais – são raros em idade pediátrica

Answer 3

.

Question 4

Neuroblastoma

Answer 4

Neuroblastoma

Células da crista neural diferenciam-se em:

• Sistema nervoso simpático - tronco simpático
• G. Suprarrenal

STRESS
T. Simpático - Norepinefrina
G. suprarrenal - Epinefrina

• Aumento da Fc
• Expansão das vias aéreas
• Vasos sanguíneos

Norepinefrina e epinefrina quando o stress acaba transforma-se em metabólicos: ácido homovalico (HMA) e ácido vanilimandélico (VMA)

Quando não há a diferenciação correta -> Tumor na supra-renal ou no tronco simpático -> CXCL12 citocinas -> Ativação da resposta imune e dos órgãos como nódulos linfáticos, fígado, osso e medula óssea

MYCN oncogene (amplificação)
Tumor supressor de genes : PHOX2B; ALK (seleção)

Sintomas:
Citocinas - febre, perda de peso, transpiração, fadiga
Pulmão - dispneia
Pescoço- pressão dos nervos - síndrome de Horner (mitose, ptose e anidros)
Espinal medula - menor qtd de glóbulos vermelhos (fadiga); plaquetas; glóbulos brancos (infeção frequente)
Suprarenal
Osso - fratura e dor - se for na base do crânio - olhos com sangue - equimose perioritária - raccon eyes

DX:

• HMA e VMA na urina e sangue
• TC

Question 5

2 Principais tumores malignos do fígado

Answer 5

Hepatoblastoma
Carcinoma hepatocelular - BWS e síndrome de Aicardi qd há uma massa hepáticaa assintomática isolada, aumento da alfa fetoproteína

Question 6

Invaginação ileocólica

Answer 6

1a - hipertrofia placas de Peyer

2a - divertículo de Meckel, pólipos e duplicações - 3A

Question 7

Rabdomiossarcoma

Answer 7

3o mais comum, 5 a 6% tumores sólidos da criança

Sintomas:
Sistema génito-urinário bexiga e próstata

TTO: Biópsia e QT neoadjuvante, seguida de cirurgia

Question 8

Abcesso apendicular

Answer 8

Complicação da apendicite

TTO: apendicetomia imediata e AB (tto conservador)