32 - A criança que sangra

Question 1

Etapas da hemostase

Answer 1

Primária - vasoconstrição e tampão plaquetário

Secundária - Cascata de coagulação

Question 2

Hemostase primária depende de:

Answer 2

Vasos sanguíneos saudáveis
Fator von willebrand (WvF) em quantidade e qualidade suficiente
Plaquetas em quantidade e qualidade suficiente

Question 3

Hemostase secundária em RN <6M

Answer 3

Fatores dependentes de vitamina K e concentração de proteína C e S estão reduzidos até aos 6 meses.

Question 4

Hemostase secundária:

Answer 4

Via extrínsexa: FVII
Via intrínseca: FVIII, IX, XI, XII
Via comum: FI (fibrinogénio), FII (protrombina), FV, FX

Fatores dependentes da vitamina K: II, VII, IX,X

Question 5

Distinguir ao exame objetivo hemostase primária de hemostase secundária

Answer 5

ver tabela

Question 6

Bleeding assessment tools (BATs)/ Bleeding Score

Answer 6

Avaliar a probabilidade de estarmos perante uma doença da hemóstase

• doença de von Willebrand e têm sobretudo um grande valor preditivo negativo

Question 7

TP e aPTT

Answer 7

• TP avalia a via extrínseca (muito representada pelo fator VII) e a via comum.
• aPTT avalia a via intrínseca e a via comum

O fator XIII é um fator muito importante para a estabilização da fibrina, mas não é avaliado nem pelo TP nem pelo aPTT.

Quando queremos avaliar algum fármaco (como antagonistas da vitamina K - varfarina) avalia-se habitualmente o TP e INR porque o fator VII é o fator que tem semi-vida mais curta, sofrendo uma maior e mais precoce repercussão.

Question 8

Tipos de hemostáse primária

Answer 8

Anomalias vasculares - tecido conjuntivo, telangectasia
Doença de Von Willebrand
Trombocitopenia: Central ou periférica
Doença de função plaquetária

Question 9

Tipo de hemostáse secundária

Answer 9

Hemofilia A e B
Deficiência do fator VII
Deficiência de outros fatores
Deficiência Vit K

Question 10

Clarificar o PT ou aPTT - misturar a amostra com plasma saudável e repetir aPTT

Doseamento dos fatores de coagulação

Answer 10

Clarificar o PT ou aPTT - misturar a amostra com plasma saudável e repetir aPTT:

• se existir aPTT - défice de fatores na amostra que foi colmatado na mistura
• se não existir uma correção do aPTT - podemos ter um inibidor ou interferente

Doseamento dos fatores de coagulação:

• Défice do fator XII aumenta aPTT, mas não aumenta risco hemorrágico;
• Défice de fator XII não é detetado nem por TP nem por aPTT

Question 11

Tratamento

Answer 11

Fármacos:
anti-fibrinolíticos - diátese de mucosas
acetato de desmopressina - vWD, hemofilia ligeira e disfunção plaquetária
vitamina K
Hormonal - adolescentes com menorragias
Imunoblobulina humana ev ou corticoides para trombocitopenia imune
Terapêutica:
2a linha
Transfusão de plaquetas
Plasma inativado com todos os fatores
Produtos combinados - todos os fatores dependentes de vitaminaa K para reversão em doentes com hemorragia intensa

Question 12

Trombocitopenia imune

Answer 12

Produção de anticorpos que leva a uma diminuição excessiva e precoce das plaquetas

• Primária
• Secundária - em contexto de imunodeficiências primárias ou lupus

Diagnóstico:
Recente <3M
Persistente 3 a 12M
Crónico > 12M

Question 13

Testes laboratoriais para hemostase 1a e 2a

Answer 13

Hemóstase primária de 1alinha:
-> Hemograma completo - nº de plaquetas e índices eritrocitários
-> Esfregaço de sangue periférico - excluir agregados e blastos
Hemostáse secundaria:
-> PT; aPTT, Fibrinogénio

Question 14

Hemofilia A e B - definição, formas, laboratorial, complicações, tratamento, sianis de alarme

Answer 14

Hemofilia A - deficiência VIII
Hemofilia B - deficiência IX

Mutações no cromossoma X

Laboratorialmente: aumento do aPTT

Formas:
Graves - hemorragia espontânea
Moderadas - trauma minor
Ligeiras - Trauma major ou cirurgia
Complicações: 
Artropatia hemofílica 
Complicações derivado a tratamentos: Produção de anticorpos contra fatores administrados (VIII ou IX) que tornam terapêutica ineficaz

Tratamento:
Concentrados dos fatores em défice
Desmopressina - hemofilia A ligeira
Agentes bypass - usados em doentes com inibidores
Emicizumab - anticorpo monoclonal de administração subcutânea em doentes com inibidores

Esquema terapêutico:

• on demand - situações de preparação de hemorragia ou preparação de procedimentos invasivos
• profilaxia

Sinais de alarme:
Traumatismo craniano, cefaleias, dor abdominal que podem ser marcadores indiretos de hemorragia do soro, manifestações de síndrome compartimental.