37 - Patologia urológica - cirurgia pediátrica Flashcards
Embriologia
Mesonefros (rim primitivo) -> botão uretra + ap.urinário inferior
5a. sem - alongamento botão ureteral + penetração em área de mesenquima indiferenciado» blastema metanéfrico
7a. sem - diferenciação do blastema em excretor renal
9a/10a .sem - incorporação botão ureteral + canal excretor+ região interna da
cloaca» bexiga; produção de urina
11a semana - A Ecografia consegue já identificar estruturas e assim consegue- nos já orientar para alterações possíveis da sua Morfogênese.
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Hidronefrose - o que é?
- classificação
Dilatação do bacinete - fisiologico e transitório
- patologico qd permanece
Diâmetro pélvico renal (ARPD) - medida do diâmetro Antero-posterior máximo do bacinete no plano transversal (2/3º trimestre)
• ARPD >10 mm no 2o. Trimestre risco aumentado de CAKUT (Alterações
congénitas do rim e aparelho urinário)
• ARPD >15 mm no 3o. Trimestre risco significativo de CAKUT
A hidronefrose está relacionada:
- Idade gestacional
- Status de hidratação materna
- Presença de diabetes materna
- Grau de repleção vesical fetal
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Etiologia da hidronefrose pré-natal
o A obstrução da Junção PieloUreteral – Causa mais frequente
o Refluxo Vesico Ureteral – que representa cerca de 10-20% destas situações
patológicas
o A obstrução da Junção UreteroVesical/ Megauretero Congénito – representa 5-10% o Displasia multiquística renal
o Sistema Duplex +/- Ureterocelo
o Válvulas da Uretra Posterior/ Outras obstruções da Uretra
Avaliação pós-natal de hidronefrose
48h até 4S
10 a 14,9mm
- dilatação central caliceal -> Baixo risco
> =15mm - dilatação periférica caliceal e ureteres anormais - risco intermédio
> = 15mm - dilatação caliceal periférica, parênquima anormal, ureteres anormais, bexiga anormal - risco alto
Hidronefrose unilateral
Rim contralateral e bexiga normais
ARPD<15mm - resolve-se espontaneamente
ARPD>15 mm - dilatação cálices e/ou cortiça fina, renograma com prova diurética após 21d vida para excluir obstrução da junção pelo uretra e da uretero vesical
Obstrução da junção pelo-ureteral
Rim esquerdo é o + afetado
Bilateral
Taxa de sucesso 95% (70% endopielotomia + dilatação)
Peiloplastia:
via aberta - lombotomia
laparoscopia
Hidronefrose bilateral
Hidronefrose bilateral/ uretero hidronefrose
Sistemas duplex bilaterais dilatados
Megabexiga
Hidronefrose em rim único
Acesso venoso e função renal
Algaliar mesmo se urinar
Uretrocistografia urgente
Válvulas da uretra posterior
Uretra prostática ou membranosa
-uropatia obstrutiva por pregas obstrutivas
Diminuição do líquido amniótico, por obstrução da passagem de urina para o exterior
Bexiga aumentada
Ureteres e rins dilatados
Retenção urinária -> Menos formação de LA -> Deficiência nos pulmões
Evolução das válvulas da uretra posterior: creatinina séria > 0,8 a 1 mg/dl aos 12M
RVU 30 a 70% associado (melhoria >30% após ablação VUP)
Válvulas da uretra posterior
TTO
- ablação precoce das válvulas por via endoscópica
- vesicostomia temporária
- ureterostomia temporária
REFLUXO VESICO URETETRAL
Classificação internacional
Grau I – atinge unicamente a parte distal do ureter
Grau II – atinge todo o ureter
Grau III – atinge o ureter e o sistema coletor de cálices e bacinetes (dilatação ligeira) Grau IV – atinge e dilata todo o sistema coletor
Grau V – dilatação de todo o sistema com inversão dos cálices e com ureter tortuoso
Refluxo Ativo/ Passivo: Se é um refluxo que nos aparece na cistografia só na fase em que a bexiga enche temos um refluxo passivo e se aparece na fase em que a bexiga esvazia temos um refluxo ativo.
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REFLUXO VESICO URETETRAL
TTO
AB profilático - cotrimoxazol ou nitrofurantoína
Endoscópico (ácido hialurónico) ou cirúrgico convencional (atravessar o ureter do lado direito para a esq
Megauretero obstrutivo
Lado esquerdo
Resolução espontânea em 85%
Dilatação seguida de uma extremidade longa e estenótica
TTO: stenting dilatação com balão + stenting derivação + reimplantação diferida reimplantação
Sistemas duplex e ureterocelo
Dx
diagnostico pré-natal de suspeição de duplicidade com dilatação ureteral da metade superior do rim e uma imagem endovesical de um ureterocelo
Se pelo contrário houver dilatação:
Metade superior obstrutivo
Metade inferior refluxivo
TTO: AB, uretrocistografia (inf)+ renograma (sup)
Sistemas duplex e ureterocelo
condições anatómicas e fisiopatológicas
- obstrução uretra intra vesical
- nefropatia obstrutiva ou displasia renal
- RVU para pilão inferior 50% ou rim contralateral
- obstrução mecânica ureter pilão inferior do contralateral ou colo vesical
Sistemas duplex e ureterocelo
TTO conservador
TTO cirurgico
Tratamento Conservador
Se o sistema duplicado com ureterocelo for:
o Assintomáticos
o Rim correspondente com boa ou nenhuma função o Ausência de RVU ≥III
o Ausência de obstrução do pielão inferior
o Ausência de obstrução do colo vesical
TTO cirurgico:
o Com quadro de UTI de repetição
o Obstrução do colo vesical
o Agravamento da obstrução ureteral se o urterocelo for grande e for
aumentando a ureterohidronefrose.
Abordagem inf: via vesical ou ureteral
Abordagem superior: Heminefrectomia com ureterectomia parcial
Condições: o Pielão não funcionante o Malformação quística do pielão superior o Pielão inferior sem RVU Não fazer se: o Pielão superior com função o RVU grau elevado
Pielopielostomia - anastomose dos bacinetes
Uretropielostomia - anastomose ureter e bacinete
Rim multiquístico displásico
Urológicas (40%) Quistos que envolvem todo o rim Confirmação: ECO + cintigrafia Reabsorção na maioria dos casos (criança com rim <6cm ao nascimento, aos 3 anos já deve ter o rim multiquístico displásico reabsorvido) Sem risco tumoral!! TTO: cirurgia se não involuir
Anomalias renais de posição
entre 6 e 9 semanas Rim: - zona pélvica - sobre artéria ilíaca - cruza a linha média - torácico - em ferradura
Anomalias renais em número
Agenésia unilateral
Duplicidade
Rim supranumerário
Agenesia renal bilateral
Ligada ao cromossoma X
Síndrome de Potter (hipoplasia pulmonar)
Incompatível com a vida
Agenesia renal unilateral
Hx familiar
ECo + cintigrafia - prognóstico depende do rim contralateral
Síndrome de heryln-werner-wunderlich
Anomalia urogenital rara
Útero didelfos
Agenesia renal
ECO e RMN - identificação de anomalias complexas dos duetos mulerianos
Bom prognóstico
TTO: abordagem cirurgica - endometriose pélvica devido a fluxo menstrual retrógrado
Complexo extrofia epispádia
Masculino>F
Recorrência familiar
Forma clássica: a placa vesical e placa uretral não se encontram encerradas, há
um clitóris bífido ou um micro pénis, uma diástase da sínfise púbica, um umbigo de
localização mais caudal e um ânus anteriorizado
- Aconselhamento dos pais decidirem manter a gestação
- Doentes crónicos
Extrofia clássica feminina e masculina e cloaca
