37 - Patologia urológica - cirurgia pediátrica

Question 1

Embriologia

Mesonefros (rim primitivo) -> botão uretra + ap.urinário inferior

5a. sem - alongamento botão ureteral + penetração em área de mesenquima indiferenciado» blastema metanéfrico
7a. sem - diferenciação do blastema em excretor renal

9a/10a .sem - incorporação botão ureteral + canal excretor+ região interna da
cloaca» bexiga; produção de urina

11a semana - A Ecografia consegue já identificar estruturas e assim consegue- nos já orientar para alterações possíveis da sua Morfogênese.

Answer 1

.

Question 2

Hidronefrose - o que é?

- classificação

Answer 2

Dilatação do bacinete - fisiologico e transitório

• patologico qd permanece

Diâmetro pélvico renal (ARPD) - medida do diâmetro Antero-posterior máximo do bacinete no plano transversal (2/3º trimestre)

• ARPD >10 mm no 2o. Trimestre risco aumentado de CAKUT (Alterações
congénitas do rim e aparelho urinário)

• ARPD >15 mm no 3o. Trimestre risco significativo de CAKUT

Question 3

A hidronefrose está relacionada:

• Idade gestacional
• Status de hidratação materna
• Presença de diabetes materna
• Grau de repleção vesical fetal

Answer 3

.

Question 4

Etiologia da hidronefrose pré-natal

Answer 4

o A obstrução da Junção PieloUreteral – Causa mais frequente
o Refluxo Vesico Ureteral – que representa cerca de 10-20% destas situações
patológicas
o A obstrução da Junção UreteroVesical/ Megauretero Congénito – representa 5-10% o Displasia multiquística renal
o Sistema Duplex +/- Ureterocelo
o Válvulas da Uretra Posterior/ Outras obstruções da Uretra

Question 5

Avaliação pós-natal de hidronefrose

Answer 5

48h até 4S

10 a 14,9mm
- dilatação central caliceal -> Baixo risco

> =15mm - dilatação periférica caliceal e ureteres anormais - risco intermédio

> = 15mm - dilatação caliceal periférica, parênquima anormal, ureteres anormais, bexiga anormal - risco alto

Question 6

Hidronefrose unilateral

Answer 6

Rim contralateral e bexiga normais

ARPD<15mm - resolve-se espontaneamente

ARPD>15 mm - dilatação cálices e/ou cortiça fina, renograma com prova diurética após 21d vida para excluir obstrução da junção pelo uretra e da uretero vesical

Question 7

Obstrução da junção pelo-ureteral

Answer 7

Rim esquerdo é o + afetado
Bilateral
Taxa de sucesso 95% (70% endopielotomia + dilatação)

Peiloplastia:
via aberta - lombotomia
laparoscopia

Question 8

Hidronefrose bilateral

Answer 8

Hidronefrose bilateral/ uretero hidronefrose
Sistemas duplex bilaterais dilatados
Megabexiga
Hidronefrose em rim único

Acesso venoso e função renal
Algaliar mesmo se urinar
Uretrocistografia urgente

Question 9

Válvulas da uretra posterior

Answer 9

Uretra prostática ou membranosa
-uropatia obstrutiva por pregas obstrutivas

Diminuição do líquido amniótico, por obstrução da passagem de urina para o exterior
Bexiga aumentada
Ureteres e rins dilatados

Retenção urinária -> Menos formação de LA -> Deficiência nos pulmões

Evolução das válvulas da uretra posterior: creatinina séria > 0,8 a 1 mg/dl aos 12M

RVU 30 a 70% associado (melhoria >30% após ablação VUP)

Question 10

Válvulas da uretra posterior

TTO

Answer 10

• ablação precoce das válvulas por via endoscópica
• vesicostomia temporária
• ureterostomia temporária

Question 11

REFLUXO VESICO URETETRAL

Classificação internacional

Answer 11

Grau I – atinge unicamente a parte distal do ureter
Grau II – atinge todo o ureter
Grau III – atinge o ureter e o sistema coletor de cálices e bacinetes (dilatação ligeira) Grau IV – atinge e dilata todo o sistema coletor
Grau V – dilatação de todo o sistema com inversão dos cálices e com ureter tortuoso

Question 12

Refluxo Ativo/ Passivo: Se é um refluxo que nos aparece na cistografia só na fase em que a bexiga enche temos um refluxo passivo e se aparece na fase em que a bexiga esvazia temos um refluxo ativo.

Answer 12

.

Question 13

REFLUXO VESICO URETETRAL

TTO

Answer 13

AB profilático - cotrimoxazol ou nitrofurantoína

Endoscópico (ácido hialurónico) ou cirúrgico convencional (atravessar o ureter do lado direito para a esq

Question 14

Megauretero obstrutivo

Answer 14

Lado esquerdo
Resolução espontânea em 85%
Dilatação seguida de uma extremidade longa e estenótica

TTO:
stenting 
dilatação com balão + stenting 
derivação + reimplantação diferida
reimplantação

Question 15

Sistemas duplex e ureterocelo

Dx

Answer 15

diagnostico pré-natal de suspeição de duplicidade com dilatação ureteral da metade superior do rim e uma imagem endovesical de um ureterocelo

Se pelo contrário houver dilatação:
Metade superior obstrutivo
Metade inferior refluxivo

TTO: AB, uretrocistografia (inf)+ renograma (sup)

Question 16

Sistemas duplex e ureterocelo

condições anatómicas e fisiopatológicas

Answer 16

• obstrução uretra intra vesical
• nefropatia obstrutiva ou displasia renal
• RVU para pilão inferior 50% ou rim contralateral
• obstrução mecânica ureter pilão inferior do contralateral ou colo vesical

Question 17

Sistemas duplex e ureterocelo

TTO conservador

TTO cirurgico

Answer 17

Tratamento Conservador
Se o sistema duplicado com ureterocelo for:
o Assintomáticos
o Rim correspondente com boa ou nenhuma função o Ausência de RVU ≥III
o Ausência de obstrução do pielão inferior
o Ausência de obstrução do colo vesical

TTO cirurgico:

o Com quadro de UTI de repetição
o Obstrução do colo vesical
o Agravamento da obstrução ureteral se o urterocelo for grande e for
aumentando a ureterohidronefrose.

Abordagem inf: via vesical ou ureteral

Abordagem superior: Heminefrectomia com ureterectomia parcial

Condições:
o Pielão não funcionante
o Malformação quística do pielão superior o Pielão inferior sem RVU
Não fazer se:
 o Pielão superior com função 
o RVU grau elevado

Pielopielostomia - anastomose dos bacinetes
Uretropielostomia - anastomose ureter e bacinete

Question 18

Rim multiquístico displásico

Answer 18

Urológicas (40%)
Quistos que envolvem todo o rim
Confirmação: ECO + cintigrafia
Reabsorção na maioria dos casos (criança com rim <6cm ao nascimento, aos 3 anos já deve ter o rim multiquístico displásico reabsorvido)
Sem risco tumoral!!
TTO: cirurgia se não involuir

Question 19

Anomalias renais de posição

Answer 19

entre 6 e 9 semanas
Rim:
- zona pélvica
- sobre artéria ilíaca
- cruza a linha média 
- torácico
- em ferradura

Question 20

Anomalias renais em número

Answer 20

Agenésia unilateral
Duplicidade
Rim supranumerário

Question 21

Agenesia renal bilateral

Answer 21

Ligada ao cromossoma X
Síndrome de Potter (hipoplasia pulmonar)
Incompatível com a vida

Question 22

Agenesia renal unilateral

Answer 22

Hx familiar

ECo + cintigrafia - prognóstico depende do rim contralateral

Question 23

Síndrome de heryln-werner-wunderlich

Answer 23

Anomalia urogenital rara
Útero didelfos
Agenesia renal

ECO e RMN - identificação de anomalias complexas dos duetos mulerianos

Bom prognóstico

TTO: abordagem cirurgica - endometriose pélvica devido a fluxo menstrual retrógrado

Question 24

Complexo extrofia epispádia

Answer 24

Masculino>F
Recorrência familiar
Forma clássica: a placa vesical e placa uretral não se encontram encerradas, há
um clitóris bífido ou um micro pénis, uma diástase da sínfise púbica, um umbigo de
localização mais caudal e um ânus anteriorizado

• Aconselhamento dos pais decidirem manter a gestação
• Doentes crónicos

Extrofia clássica feminina e masculina e cloaca

Question 25

Hiperplasia congénita suprarrenal

Answer 25

Autossómica recessiva

Defeito da síntese dos esteróides: 21-hidroxilase; 11- hidroxilase

Question 26

Afalia

Answer 26

Ausência total de pénis