Primaire biliaire cholangitis (PBC)

Question 1

Definitie Primaire biliaire cholangitis (PBC) ?

Answer 1

• Progressieve inflammatie en destructie van kleine intrahepatische galwegen
   Vermoedelijk auto-immuun oorsprong

Question 2

Kliniek Primaire biliaire cholangitis?

Answer 2

 Vaak asymptomatisch
 Pruritus (!!!)
 Osteoporose door gebrek Vit D (malabsorptie)
 Stollingsproblemen door gebrek vitamine K
 Asthenie = algemene lichaamszwakte
 Xanthoma’s

Question 3

Bo Primaire biliaire cholangitis?

Answer 3

Labo-onderzoek: Alkalische fosfatasen, AMA, ANA, gestegen IgM
 Leverbiopt bij twijfel

Question 4

Behandeling Primaire biliaire cholangitis?

Answer 4

	Ursodeoxychol zuur 
	Bezafibraat 
	Budesonide (corticosteroïden) 
- immunosuppressiva
	Levertransplantatie 
	Vitamine D, Ca (verhinderen osteoporose)

Question 5

Werking ursodeoxycholzuur?

Answer 5

Toxische galzuren worden vervangen door een minder schadelijk vorm –> stase ervan zorgt voor minder schade

Question 6

Met welke ziekte is primaire billiaire cholngitis geassocieerd?

Answer 6

Auto-immuunziekte: bv. rheumatoïde artritis

Question 7

Serologische markers van PBC?

Answer 7

ANA = antinucleaire antilichamen 
AMA = antimitochondriale antilichamen

Question 8

Complicaties van PBC?

Answer 8

Levercirrose