Endocriene pancreastumoren

Question 1

Wat zijn de verschillende Endocriene pancreastumoren?

Answer 1

• Insulinoom (beta-cellen)
• Glucagenoom (alfa-cellen)
• Gastrinoma (G-cellen)
• Somatostatinoma
• Vipoom
• Niet-functionele endocriene pancreastumoren

Question 2

Kliniek insulinema?

Answer 2

Triade van Whipple:
o Kliniek van hypoglycemie wanneer nuchter: lethargie, syncope, dubbelzien
o Bevestigd hypoglycemie (<50mg/dL)
o Verdwijnen van de symptomen na inname suiker

• Gewichttoename
• Psychoneurogene symptomen (agressief, confuus)

Question 3

BO insulinoma?

Answer 3

• Biologie : hypoglycaemie met hoge insuline levels
• 72 u vasten: serumglucose laag, hoog insuline, gestegen C-peptide en proinsuline levels
• Echografie, CT, MRI

Question 4

Behandeling insulinoma?

Answer 4

• inhibitor insuline vrijzetting: diazoxide

- Chirurgie: enucleatie, pancreasresectie

Question 5

Kliniek glucagenoma?

Answer 5

• Gewichtsverlies
• Verstoorde glucosetolerantie of diabetes mellitus
• Necrolytische migratoire erythema

Question 6

BO glucagenoma? ?

Answer 6

• Labo: gestegen glucagon, hyperglycemie, normocytaire anemie
• CT/MRI/Echo –> frequenter locatie in staart

Question 7

Behandeling glucagenoma?

Answer 7

• Tumorresectie

- Zo niet mogelijk: octreotide

Question 8

Kliniek somatostatinoma?

Answer 8

• glucose intolerantie/ diabetes
• cholelithiase
• steatorree
• achlorhydrie

Question 9

PF somatostatinoma?

Answer 9

Verhoogde secretie van somatostatine leidt tot verminderde secretie van volgende hormonen:

• Secretine
• Cholecytokine
• glucagon
• insuline
• gastrine
• gastric inhibitory peptide

Question 10

BO somatostatinoma?

Answer 10

Labo: gestegen somatostatine, gestegen bloed glucose levels

Question 11

Behandeling somatostatinoma?

Answer 11

• Tumorresectie

- Zo niet mogelijk: octreotide

Question 12

Waarvoor staat VIP?

Answer 12

Vasoactive intestinale polypeptide

Question 13

PF VIPoma?

Answer 13

overmaat VIP → ↑ ontspanning van gladde spieren in maag en darmen en cAMP-activiteit (vergelijkbaar met cholera toxine) → secretoire diarree en remming van maagzuurproductie

Question 14

Kliniek VIPoma?

Answer 14

WDHA-syndroom: waterige diarree, hypokaliëmie, achlorhydrie

Question 15

BO VIPoma?

Answer 15

• Labo: gestegen serum VIP concentratie, hypoK, HyperCa, Hyperglycemie
• Achlorhydria of hypochlorhydria

Question 16

Behandeling VIPoma?

Answer 16

• Tumorresectie

- Octreotide –> inhibitie VIP secretie

Question 17

Locatie voorkomen gastrinoma?

Answer 17

• endocriene cellen darm (vnl. duodenum)

- Pancreas

Question 18

Synoniem gastrinoma?

Answer 18

Zollinger-Ellison Syndroom

Question 19

Kliniek gastrinoma??

Answer 19

• Buikpijn —> resistente peptische ulcera
• Diarree en steatorroe
• gewichtsverlies
• Mogelijke symptomen van andere endocriene neoplasieën

Question 20

BO gastrinoma?

Answer 20

• Gastroscopie: multipele ulcera, dikke maagplooien, daling maag pH
• Labo: gestegen serum gastrine (nuchter)
• Secretine stimulatie test: paradoxale sterke stijging van serum gastrine
• CT/MRI –> lokalisatie tumor

Question 21

Behandeling gastrinoma?

Answer 21

• Verminderen zuurproductie: PPI of octreotide

- tumorresectie

Question 22

PF gastrinoma?

Answer 22

Hypergastrinemia → stimulatie van pariëtale cellen → maagzuur hypersecretie, wat leidt tot:

• Peptische zweer ziekte.
• Inactivatie van pancreasenzymen → diarree, steatorroe → malabsorptie