Budd Chiari syndroom

Question 1

Pathofysiologie van Budd-Chiari syndroom?

Answer 1

Obstuctie van de hepatische venen -> daling bloedflow –> hepatische veneuze congestie –> verhoogde sinusoïdale druk, cellulaire, hypoxie en centrilobulaire necrose –> congestieve hepatopathie

Question 2

Gevolgen van Bud Chiari syndroom?

Answer 2

• Hepatomegalie

- Nutmeg lever: weefsel met donkere spots

Question 3

Wat is het verschil tussen bud chiari syndroom en v. porta thrombose?

Answer 3

Bij Budd-chiari syndroom bevindt de thrombus zich ter hoogte van de v. hepatica

Bij een v. porta thrombose bevindt de thrombus zich ter hoogte van de v. pora.

Question 4

Etiologie van Budd Chiari syndroom?

Answer 4

Secundair aan aandoeningen die leiden tot hypercoagulabiliteit:

• Polycythemia vera
• Paraneoplastische thrombocytose
• Zwangerschap en postpartum periode
• Stollingziekte

Secundair aan invasie of compressie van hepatische venen:
- hepatocellulair carcinoom

Question 5

Kliniekv an Bud-Chiari syndroom?

Answer 5

• Abdominale pijn
• Pijnlijke hepatomegalie
• Ascites en abdominale uitzetting
• Geelzucht
• Tekens van verhoogde perfusie van portocavale anastomosen: oesophagale varices, caput medusa

Question 6

Hoe stelt men de diagnose van Bud- Chiari syndroom,

Answer 6

• Echo-doppler van de lever: visuele occlusei van de v. hepatica

Question 7

Behandeling van Budd-Chiari syndroom?

Answer 7

• Behandeling van onderliggende aandoening

- Anticoagulantia (bv. DOAC’s)

Question 8

Complicatie van Budd-Chiari syndroom?

Answer 8

Acuut leverfalen