Pedia 2 Flashcards
Tipo de cortocircuito presente en las cardiopatías acioanóticas
Izquierda-derecha
Son las principales cardiopatías acioanóticas
- CIV
- CIA
- Persistencia del conducto arterial
Principales defectos cardíacos asociados con el Sx de Marfan
Disección aórtica y prolapso de la válvula mitral
Principal defecto cardíaco asociado con el Sx de CHARGE
Tetralogía de Fallot
Cardiopatía congénita más común a nivel mundial
CIV
Hallazgos en la exploración física de paciente con CIV
- Soplo holosistólico en borde esternal inferior izquierdo
- Retumbo apical diastólico
CIV moderada: hipertrofia ventricular izquierda +/- dilatación auricular izquierda
CIV severa: hipertrofia biventricular
Complicación frecuente de la CIV
Endocarditis bacteriana
Manejo médico de la CIV
Diuréticos y digoxina
Hallazgos en la exploración física de paciente con CIA
- Desdoblamiento de S2
- Soplo sistólico en borde esternal inferior izquierdo
- Retumbo mesodiastólico
Edad en la que suelen aparecer las manifestaciones clínicas de la CIA
40-50 años
Hallazgos del ECG del paciente con CIA
- Desviación del eje a la derecha
- Hipertrofia ventricular derecha
- Bloqueo de rama derecha
Estándar de oro diagnóstico para CIA
Eco doppler transtorácico
Al cuanto tiempo de realizada la corrección qx de la CIA se tomarán los ecocardiogramas de control
3 y 12 meses
Semanas de vida extrauterina que debe de tener un RN para considerarse persistencia del conducto arterioso
6 semanas
El soplo en máquina de vapor (de Gibson) es característico de la siguiente cardiopatía congénita
Persistencia del conducto arterioso
Hallazgos a la exploración física de paciente con persistencia del conducto arterioso
- Soplo en máquina de vapor en borde esternal SUPERIOR izquierdo
- Presión de pulso amplia
Complicación frecuente de los pacientes con CIA
Infecciones respiratorias frecuentes
Estándar de oro para el dx de la CIA
Ecocardiograma doppler a color con proyección en eje corto
Cuándo se realizará la corrección qx de la CIA
En los 12-18 meses sigs al dx
En qué enfermedad se encuentran la mayor parte de casos de comunicaciones auriculoventriculares
Sx de Down
Hallazgos a la exploración física de paciente con comunicación auriculoventricular
- Soplo sistólico regurgitante en borde esternal inferior izquierdo
- S2 intenso
Tx inicial de la comunicación auriculoventricular
Digoxina y diuréticos
Manifestaciones clínicas con las que se puede presentar la coartación aórtica
- Infante con IC congestiva
- Niño con hipertensión
- Niño con un soplo
Hallazgos a la exploración física de paciente con coartación aórtica
- Soplo sistólico en borde esternal SUPERIOR izquierdo que irradia a espacio interescapular izquierdo
- Válvula aórtica bicúspide
- TA en piernas menor que en brazos
Hallazgos del ECG del niño con coartación aórtica
- Hipertrofia ventricular derecha o izquierda
2. Bloqueo de rama derecha
Tx médico del niño con coartación aórtica
PGE1 (apertura del conducto arterial)
Inotrópicos
Diuréticos
En qué consiste el Sx de Eisenmenger
Un cortocircuito de izquierda-derecha que provoca el aumento de las resistencias vasculares pulmonares hasta el punto en que el cortocircuito se convierte a derecha-izquierda
Clínica del Sx de Eisenmenger
- Elevadas resistencias vasculares pulmonares
- Policitemia: viscosidad
- Diátesis hemorrágica
- Arritmias
- Endocarditis
- Infecciones
Tx definitivo del Sx de Eisenmenger
Trasplante cardiopulmonar
Fisiopatología de las cardiopatías cianógenas
Sangre venosa pasa del corazón derecho al izquierdo y vuelve a la circulación sistémica sin oxigenarse en los pulmones
Principales defectos de la Tetralogía de Fallot
- CIV
- Estenosis pulmonar
- Acabalgamiento de la aorta
- Hipertrofia del ventrículo derecho
Principales defectos de la Pentalogía de Fallot
CIA + Defectos de la Tetralogía de Fallot
Hallazgos a la exploración física del paciente con Tetralogía de Fallot
- Soplo sistólico en borde mesoesternal y superior izquierdo
- S2 intenso
- Paroxismos cianóticos
Hallazgos ecocardiográficos del paciente con Tetralogía de Fallot
- Eje desviado a derecha
- HVD
- Corazón en forma de bota
Tx de la Tetralogía de Fallot
O2 y morfina
Tx de los paroxismos cianóticos de la Tetralogía de Fallot
O2 y morfina
Posición genupectoral
Fenilefrina/Propanolol
Complicación frecuente de la Tetralogía de Fallot
Endocarditis bacteriana
Tx médico de la Tetralogía de Fallot
Fenilefrina o Propanolol
Malformación cardíaca más frecuente en rubéola congénita
Ductus y estenosis pulmonar supraclavicular
Malformación cardíaca más frecuente en Sx de Turner
Coartación de aorta
Malformación cardíaca más frecuente en Sx de Down
Canal AV
Son las malformaciones cardíacas cianóticas
Tetralogía de Fallot
Anomalía de Ebstein
Valvulopatía congénita más frecuentemente asociada a la coartación de la aorta
Válvula aórtica bicúspide
En qué consiste la coartación aórtica
Estrechamiento de la aorta
Principal causa del hipotiroidismo congénito
Disgenesia tiroidea
Clínica característica del hipotiroidismo congénito
Ictericia, hernia umbilical, hipotonía, macroglosia y fontanelas amplias
Hallazgos laboratoriales del hipotiroidismo congénito
Igual a un hipotiroidismo primario:
- T4 baja
- TSH alta
Hormona que se utiliza para el tamizaje neonatal de hipotiroidismo congénito
TSH
Estudio de imagen que es estándar de oro para el diagnóstico de hipotiroidismo congénito
Gamagrama tiroideo con I123 o Tc99
Tx del hipotiroidismo congénito
Levotiroxina
Complicación que resulta de iniciar la reposición hormonal de forma TARDIA en el hipotiroidismo congénito
Retraso mental
Principal causa del resfriado común
Rinovirus
Clínica del resfriado común
Rinorrea
Obstrucción nasal
Fiebre leve/ausente
Complicación más común del resfriado común
Otitis media
Ig que media la rinitis alérgica
IgE
Prueba dx de elección para la rinitis alérgica
Citología nasal (se encontrarán eosinófilos)
Tx de elección para la rinitis alérgica
Antagonistas H1 de 2° generación (loratadina, fexofenadina, epinastina)
Tx de 1° línea para rinitis alérgica persistente
Corticoides nasales
Cuándo se realizará una punción lumbar en un infante que convulsionó
Cuando se sospecha infección del sistema nervioso central
Estudio que se pedirá a todo infante que presente su primer crisis convulsiva
EEG
Indicación de videoelectroencefalografía en el abordaje dx de infante que convulsiona
Cuando EEG no mostró paroxismos
Cuándo se pedirá una TAC urgente en un niño que convulsionó
- TCE
- Recuperación incompleta del postictal 1 hr después de la crisis convulsiva
- Parálisis de Todd >30 min
Escalón de tx para la fase ictal de crisis convulsiva en un niño
- Diazepam o lorazepam
- Fenitoína
- Valproato
Tx de mantenimiento para las crisis convulsivas parciales en niños
- Carbamazepina
Otros: Lamotrigina, Oxcarbazepina, Topiramato
Tx de mantenimiento para las crisis convulsivas generalizadas en niños
- Lamotrigina
Otros: Topiramato, Valproato de Mg
Características de las crisis convulsivas parciales en niños
Sin alteración del estado de alerta y se cuenta con memoria del evento
Principal manifestación clínica de una crisis convulsiva parcial del LÓBULO TEMPORAL MEDIAL
Alucinaciones olfatorias
Principal manifestación clínica de una crisis convulsiva parcial del LÓBULO TEMPORAL ANTERIOR
Crisis de chupeteo labial
Principal manifestación clínica de una crisis convulsiva parcial del LÓBULO TEMPORAL POSTERIOR
Macropsia/micropsia, vértigo
Características de las crisis convulsivas generalizadas en niños
Alteración del estado de alerta y amnesia del episodio
Presentan automatismos y periodo postictal
Características clínicas de las crisis de ausencia
- Duración corta
- Decenas de episodios durante el día
- Detención de la actividad motora con recuperación abrupta del estado de alerta
Factor que suele precipitar las crisis de ausencia
Hiperventilación
Patrón EEG de las crisis de ausencia
Puntas y ondas de 3 Hz con acentuación frontal
Características de la epilepsia focal benigna
- 5-10 años
- Convulsiones motoras que afectan cara y brazos
- Sialorrea y sonido gutural rítmico
Características de los espasmos infantiles (Sx de West)
- 1° año de vida
- Contracciones musculares bilaterales
- Duración de 2 a 10 seg
- Desencadenadas por la somnolencia o al despertar
Patrón del EEG del Sx de West
Hipsarritmia (ondas lentas, puntas, desorganizadas)
Características del Sx de Lennox-Gastaut
-Menores de 5 años
-Múltiples tipos de convulsiones
Malformaciones cerebrales subyacentes
-Tx con valproato
Características de la epilepsia mioclónica juvenil (Janz)
- En adolescentes
- Crisis de ausencia o convulsiones tónico-clónicas generalizadas
- Inicia en los primeros 90 min tras despertar
Características de las convulsiones astáticas-acinéticas (atónicas)
- Inician a los 1 a 3 años
- Duran 4 seg
- Pérdida del tono corporal
- Al despertar o intentar dormir
- Asociadas a retardo mental o anormalidades cerebrales
Características de la afasia epiléptica adquirida (Sx Landau-Kleffner)
- Pérdida abrupta del lenguaje previamente adquirido en niños pequeños
- Agnosia auditiva
Características de la encefalitis de Rasmussen
- Inicia a los 6 a 10 años
- Convulsiones focales
- Desarrolla hemiplejia y deterioro cognitivo
Características de las convulsiones febriles SIMPLES
- Crisis motoras mayores
- Duran <15 min
- Predisposición genética
- 6 meses a 6 años
Características de las convulsiones febriles COMPLEJAS
- Crisis focales
- Duran >15 min
En qué consiste la fenilcetonuria
Error innato del metabolismo que presenta déficit/ausencia de la fenilalanina-hidroxilasa
Complicación del tx tardío de la fenilcetonuria (>20 días de vida)
Retraso mental irreversible
Hallazgos en la RM de paciente con fenilcetonuria
Lesiones en sustancia blanca y gris
Tx de la fenilcetonuria
Reducir lactancia materna y utilizar fórmulas libres de fenilalanina
[ ] de fenilalanina que deben mantenerse en todo paciente con fenilcetonuria
120-360 mol/l
Origen del neuroblastoma
Células del SN simpático periférico
Tumor sólido extracraneal más común de la infancia
Neuroblastoma
Localización más frec del neuroblastoma
Abdomen (glándula suprarrenal)
Clínica principal del neuroblastoma
Hematoma palpebral, diarrea secretora, hepatomegalia y opsoclonus-mioclonus
Metabolitos urinarios presentes en el neuroblastoma
Ácido vanilmandélico y homovanílico
Principales sitios de metástasis del neuroblastoma
Ganglios linfáticos, médula ósea y hueso
Epidemiología del meduloblastoma
5-10 años
Sexo masculino
Sitio de origen más común para los meduloblastomas
Línea media del vermis cerebelar
Localización más frec de los craneofaringiomas
Supraselar, surgen de remanentes de la bolsa de Rathke
Epidemiología de los craneofaringiomas
Benignos
En niños y 55-65 años
Clínica de los craneofaringiomas
Cefalea
Alts visuales
Trastornos del crecimiento
Hipopituitarismo
Epipdemiología del tumor de Wilms (nefroblastoma)
Tumor renal + frec
Mutación de genes WT1 y WT2
Sx al que se asocia el tumor de Wilms (nefroblastoma)
Asociación WARG
En qué consiste la asociación WARG
W ilms tumor
A nhiridia
R etraso mental
G enitourinary malformations
Clínica del tumor de Wilms (nefroblastoma)
Dolor abdominal
HTA
Hematuria
FIebre
Estudio dx de elección para el tumor de Wilms (nefroblastoma)
TAC abdominal con doble contraste
Quimioterapéuticos utilizados para el tumor de Wilms (nefroblastoma)
Vincristina y doxorrubicina
Dónde se realizará el tx del tumor de Wilms (nefroblastoma)
3° nivel
Principales sitios de metástasis del tumor de Wilms (nefroblastoma)
Ganglios regionales y pulmón
Estudio dx complementario para el tumor de Wilms (nefroblastoma)
Rx de tórax
Edad de presentación del retinoblastoma
Nacimiento a 6 años
Tejido embrionario del que deriva el retinoblastoma
Neuroectodermo
Mutación causante del retinoblastoma
Gen Rb1 en el cromosoma 13
Manifestaciones clínicas del retinoblastoma
Leucocoria, estrabismo, opacidad corneal y heterocromía del ojo
Tx del retinoblastoma unilateral focal
Enucleación
Tx del retinoblastoma bilateral
Quimioterapia
Los pacientes con retinoblastoma tienen mayor riesgo de desarrollar los siguientes tumores
Osteosarcoma
Fibrosarcoma
Melanoma
Subtipos del rabdomiosarcoma
Embrionario y alveolar
Translocación y proteína características del rabdomiosarcoma ALVEOLAR
t(2;13) y proteína PAX3-FOXO1
Localizaciones más frecuentes del rabdomiosarcoma
Cabeza y cuello
Clasificación de la sepsis neonatal
Temprana (nacimiento-7 días)
Tardía (8 días-alta)
Agentes causales de la sepsis neonatal temprana
S. agalactiae E. coli Klepsiella L. monocytogenes H. influenzae U. urealyticum M. hominis
Agentes causales de la sepsis neonatal tardía
S. agalactiae E. coli Klepsiella L. monocytogenes H. influenzae S. pneumoniaae N. meningitidis VHS CMV
Estándar de oro para el dx de sepsis neonatal
Hemocultivo
Tx empírico de la sepsis neonatal temprana
Ampicilina + Gentamicina
Sospecha de meningitis: ampicilina + cefotaxima
Tx empírico de la sepsis neonatal tardía
Nafcilina/oxacilina + Aminoglucósido
Sospecha de meningitis: Nafcilina/oxacilina + Vancomicina
Tx empírico de la sepsis neonatal nosocomial
Vancomicina/Nafcilina/Oxacilina + Aminoglucósido
Complicaciones frecuentes de la sepsis neonatal
1° Meningitis
- Osteomielitis (S. agalactiae)
- Artritis (gonococo)
- IVU
Factores de riesgo para toxoplasmosis
Exposición a gatos o carne cruda
SDG en las que existe mayor riesgo de contraer toxoplasmosis
10-24
Clínica del neonato con toxoplasmosis congénita
RCIU
Hidrocefalia
Calcificaciones intracraneales
Ictericia
Dx de la toxoplasmosis congénita
IgG (seroconversión o cuadruplicación)
IgM (confirmación)
IgA (confimación congénita)
Tx de la toxoplasmosis congénita
Pirimetamina + Ácido fólico + Sulfadiazina
Secuelas de la toxoplasmosis congénita
Convulsiones
Sordera
En qué consiste la tríada de Gregg (rubéola congénita)
- Sordera
- Cardiopatía
- Catarata
CaCaS
Dx de rubéola congénita
IgG e IgM
Aislamiento del virus
Infección congénita más común
CMV
Clínica importante del CMV congénito
Sordera neurosensorial Retardo mental Retinopatía Parálisis cerebral CALCIFICACIONES PERIVENTRICULARES
Dx del CMV congénito
PCR o aislamiento del virus
Tx del CMV congénito
Ganciclovir
Secuelas del CMV congénito
Convulsiones
Sordera
Retardo mental
Momento en el que suele adquirirse la infección por virus herpes simple en el neonato
Paso por el canal de parto
Principal tipo de VHS que infecta a los neonatos
VHS 2
Clínica de la infección por VHS en el neonato
Encefalitis
Hepatoesplenomegalia
Fiebre
Vesículas
Dx de la infección por VHS en el neonato
Cultivo o PCR
Tx de la infección por VHS en el neonato
Aciclovir
Secuela principal de la infección por VHS en el neonato
Retardo mental
Momento en que ocurre la infección intrauterina por varicela zóster
1° trimestre
Clínica de la infección por varicela zóster neonatal
Lesiones cutáneas en trayecto de dermatomos
Neumonitis
Cataratas
Hidronefrosis
Tx de la varicela zóster neonatal
Aciclovir