PD 13.4 Een patiënt met (ziekte van) Behcet Flashcards
Hoeveel mensen in Nederland zijn er met de ziekte van Behcet?
Wat is de typische Behcet patiënt?
De ziekte van Behçet is een vasculitis, welke voor kan komen in zowel de grote als kleine vaten. De ziekte van Behçet bevat aspecten van auto-immuniteit, maar is eigenlijk meer een auto-inflammatoire ziekte. Omdat het auto-inflammatoir is gaat het meestal ook gepaard met koorts. Typische klachten bij de ziekte van Behçet zijn:
- Pijnlijke orale aften;
- Pijnlijke genitale zweren;
- Pijnlijke pustels: steenpuisten zijn uit de hand gelopen pustels (steriel)
Welke manifestaties heeft de ziekte van Behcet? En in hoeveel procent van de gevallen komt dit voor?
De ziekte van Behçet is een systeemziekte:
- 98% heeft orale ulceraties;
- 80% heeft huidlaesies, genitale ulceraties;
- 50% heeft oculaire ziekte;
- 45% heeft gewrichtsklachten;
- 5-25% heeft neurologische klachten
- 0-25% heeft gastro-intestinale problematiek;
- 16% vasculaire ziekten.
Hoe ontstaan de orale afteuze laesies en zweren bij Behcet?
Zweren precies op de plekken waar tanden zitten. Door trauma krijg je een overmatige reactie die zorgen voor zweren. Alle patiënten met de ziekte van Behçet hebben orale ulcera.
Op welk plekken komt Behcet het meest voor?
De ziekte van Behçet kan over het gehele lichaam voorkomen. De meest voorkomende locaties zijn:
- Oog;
- Huid;
- Genitalien;
- Tractus digestivus.
Wat is de orale manifestatie van Behcet?
De orale aften en ulcera op de tong kunnen ervoor zorgen dat mensen minder gaan eten en daardoor afvallen.
Wat is de genitale manifestatie van Behcet?
Genitale zweren bevinden zich bij mannen vaak op het scrotum, maar kunnen ook in de liezen of dieper in de schaamstreek voorkomen.
Wat is de oculaire manifestatie van Behcet?
De oogafwijkingen betreffen een uveitis posterior of anterior. Dit kan leiden tot blindheid (met name de posterieure uveïtis). De uveïtis kan bij de ziekte van Behcet in het gehele oog voorkomen.
Links = posterieure uveïtis, rechts = anterieure uveïtis.
Wat is de dermale manifestatie van Behcet?
De huid kan folliculitis, erythema nodosum (grote, vaak pijnlijk verheven plaques op de onderbenen) en steriele pustels (er zitten geen bacteriën in) vertonen. De huidafwijkingen zitten vaak op de plaats waar een haard zit.
Wat is de pathergie test?
Om de diagnose te stellen heb je een positieve pathergie test nodig. Paar keer in arm prikken –> puistjes in de arm (bij 50% van de patiënten).
Hoe kan je de diagnose Behcet stellen?
De diagnose wordt gesteld aan de hand van criteria:
sensitiviteit: 85% specificiteit: 90,5%
- Major criteria: minimaal drie keer per jaar orale zweren;
- Minor criteria:
o Recidiverende ulcera door patiënt of arts waargenomen;
o Oogafwijkingen (uveitis anterior of posterior, vasculaire chorioretinitis) door oogarts bevestigt;
o Huidafwijkingen door patiënt of arts waargenomen (erythema nodosum);
o Positieve pathergietest (< 24-48 uur door arts beoordeeld);
De diagnose kan gesteld worden indien er voldaan wordt aan het major criteria in combinatie met twee of meer minor criteria.
Wat is het onderscheid tussen IBD en Behcet?
Onderscheid Behcet met IBD: bij IBD geen positieve pathergietest en geen genitale zweren.
Hoe krijg je de vorming van spataderen en collateralen bij de ziekte van Behcet?
Spataderen en collateralen: mensen met Behcet kunnen ook vasculitis krijgen, hierdoor ischemie en collateraal vorming. Je kunt ook het vena cava inferior syndroom krijgen.
Wat is de manifestatie van vasculitis bij Behcet?
Arterieel:
- Vasculitis
- Pulmonaalvat aneurysma’s
- Aortitis
Venen:
- Thromboflebitis
- DVT
- Longembolieën
Hoeveel procent van de patiënten met Behcet krijgt last van zijn gewrichten?
67% van de Behçet-pt krijgt op enig moment last van artralgie: pijnlijke, maar niet inflammatoire gewrichten. 30% van de patiënten krijgt ook artritis. Vooral de knieën en enkels zijn aangedaan, maar er kan ook inflammatoire rugpijn ontstaan (associatie met ziekte van Bechterew).
Waar komt de ziekte van behcet met name voor? Heeft de omgeving invloed op de ziekte?
De ziekte van Behçet komt van Japan tot in Oost-Europa (Turkije) voor (langs de zijde-route). Dit heeft waarschijnlijk te maken met de genetische predispositie van het HLA-B51. De prevalentie van de ziekte van Behçet is in Turkije 70-450 op de 100.000 mensen en in Europa 0,2 op de 100.000 mensen. In Nederland zijn mensen met de ziekte van Behçet veelal afkomstig uit Zeeland, omdat na de Tachtigjarige oorlog hier een aantal Spanjaarden zijn achtergebleven. Hierdoor hebben veel Zeeuwen Spaanse voorouders. Bij Turkse mensen in Nederland is de prevalentie bijna hetzelfde als in Turkije (70 op de 100.000). De omgeving lijkt dus weinig invloed te hebben op de ziekte.
Wat is de pathofysiologie van de ziekte van Behcet?
De antigeen presenterende cellen (APC’s) staan centraal in het proces. Deze worden wellicht geactiveerd door triggers, zoals auto-antigenen, superantigenen (stafylokokken) of virale/bacteriële antigenen. Er moet een trigger zijn en de juiste genetische achtergrond moet aanwezig zijn. Dit leidt uiteindelijk tot regulatiestoornissen, productie van pro-inflammatoire cytokinen, stimulatie van het T-celcompartiment en de neutrofiele granulocyten. De neutrofiele granulocyten zorgen voor het positief worden van de pathergietest, doordat er influx in de weefsels is. Dit leidt tot weefselschade, endotheelschade, inflammatie en een vasculitis. Er is een associatie met HLA-B51.
Wat is de behandeling van de ziekte van Behcet?
Er is niet veel wetenschappelijk bewijs voor de meest effectieve behandeling van de ziekte van Behçet. Dit is gedeeltelijk te wijten aan de zeldzaamheid van de ziekte. Toegepaste geneesmiddelen zijn:
- Thalidomide (softenon): grijpt in op het DNA;
- Prednison/azathioprine/cyclosporine/mycofenolaat mofetil: remmen T-cellen;
- Colchicine: remmen neutrofiele granulocyten.
Vaak wordt gewerkt met een step-up behandeling, waarbij een stappenplan gevolgd wordt. Allereerst wordt begonnen met lokale therapie (steroïdzalf). Indien dit onvoldoende werkt, zal overgestapt worden op systemische therapie. Bij ernstige ziekteverschijnselen zal een hoge dosering steroïden gegeven worden. Op de lange termijn moet overgestapt worden op steroïdsparende medicatie, zoals methotrexaat, azathioprine of colchicine. Cyclosporine en azathioprine zijn steroïdsparende therapie.
Wat is thalidomide?
Thalidomide is een TNF-a remmer, welke ingrijpt op de angiogenese. Dit middel is gecontra-indiceerd bij zwangeren, omdat het de ontwikkeling van de ledematen van de foetus kan remmen. Indicaties voor thalidomide zijn:
- Lepra;
- Multipel myeloom;
- Kaposi sarcoom;
- Auto-immuunziekten.
De dosering die gegeven wordt is 1dd100 mg.
Wat zijn mycofenolaten?
Mycofenolaten worden voornamelijk toegepast bij transplantatie, systemische lupus erythematodes en als alternatief in de tweede lijn bij (Behçet geassocieerde) uveitis. Voor deze laatste indicatie is de respons 55-85%.
Wat is colchicine?
Colchicine is een relatief mild middel en heeft een goed effect op de aften. Het werkt direct op de neutrofielen. De belangrijkste bijwerking is diarree.
