PD 11.3 Een patiënt met GBS Flashcards
Wat is het Guillain-Barré syndroom? En wat zijn de klinische kenmerken?
Acute postinfectieuze polyradiculoneuropathie. Het treedt pas op een tijdje nadat de infectie zich heeft voorgedaan.
- Voorafgaande infecties of vaccinaties (heel zelden): 1-4 weken voor begin neurologische uitval
- Monofasische ziekte: er is maar één fase waarin ernstige uitval optreedt. Het is zo goed als altijd een eenmalige gebeurtenis. Het kent dus een snel progressief begin met spontaan herstel.
o recidiefkans <5%
- Klinische kenmerken:
o snel progressieve parese van armen/benen en areflexie
o gelaatszwakte en/of slikstoornissen (50%)
o gevoelsstoornissen (80%)
o respiratoire insufficiëntie (25%) door verlamming van het diafragma en intercostaalspieren.
o autonome dysfunctie (15%)
Wat is de epidemiologie van GBS?
- incidentie 1-2 per 100.000 per jaar (life-timerisico 1:1000)
- voorheen gezonde personen
- mannen > vrouwen
- alle leeftijden, maar toename met leeftijd
Wat zijn de varianten van GBS?
- Puur motore GBS (geen gevoelsstoornissen)
- Miller Fisher syndroom (MFS): ophthalmoplegie, ataxie, areflexie. Deze mensen zien dubbel, maar hebben geen krachtsverlies van de armen en benen.
Wat is de behandeling van GBS?
Behandeling met intraveneuze immunoglobulinen
Wat is de prognose van GBS?
Prognose: meestal verbetering
- 2% mortaliteit, 10% ernstige invaliditeit, meerderheid restklachten.
Waarom maak je een lumbaalpunctie bij verdenking op GBS?
De lumbaalpunctie wordt vooral verricht om andere ontstekingen van het zenuwstelsel uit te sluiten. Hiermee kan je onderscheid maken tussen GBS en Polio (vergelijkbare presentatie). Bij GBS zijn weinig cellen te zien in de liquor, terwijl je bij ontstekingen veel cellen ziet.
Wat is polyradiculoneuropathie?
Bij GBS krijg je beschadiging van perifere zenuwen en zenuwwortels. Een neuron van het perifere zenuwstelsel bestaat uit een axon, de zenuwcel, en de Schwanncel (legt myeline laag aan). Beide cellen zijn bij GBS van belang;
- Het perifere zenuwstelsel kan regeneren na schade, terwijl het centrale zenuwstelsel dit niet kan.
Wat zien we op dit plaatje?
Acute inflammatory demyelinating neuropathy (AIDP)
Schade aan Schwanncellen en myeline. Links in het midden zie je een grijze structuur, het axon. De donkere laag daaromheen is myeline. In die laag zie je gaten en dat is abnormaal. Daarnaast zie je dat macrofagen het myeline aan het beschadigen zijn vanaf buitenaf. Hij haalt de laagjes van myeline uit elkaar (rechterplaatje), waardoor de functie minder wordt. dit heet demyelinisatie.
Wat zie je op dit plaatje?
Acute motor axonal neuropathy (AMAN)
De donkere ring op het linkerplaatje is heel en de geleiding doet het goed. In het axon zie je wel beschadiging. Een cel, macrofaag, heeft zich in het axon gewurmd en beschadigt het axon. Het myeline is echter volledig intact.
Waarom is GBS geen typische klassieke auto-immuunziekte?
- Geen chronisch of relapsing-remitting beloop
- Niet vaker bij vrouwen dan bij mannen (M:V ratio 3:2)
- Geen associatie binnen families
- Geen associatie met andere (klassieke) auto-immuunziekten
- Geen verbetering na corticosteroïden
Wat is het ziektebeloop bij GBS?
je hebt een infectie, bv. met campylobacter. Vervolgens worden er antistoffen tegen gangliosine gemaakt. De antistoffen dalen ook weer heel snel, waardoor patiënten kunnen herstellen. Als de antistoffen op het hoogste niveau zijn begint de neurologische schade. Er is dus een korte actieve ziektefase, maar dit heeft consequenties op de lange termijn. Zoals je ziet heb je eerst een progressieve fase, gevolgd door een plateaufase en herstelfase, maar je eindigt met een handicap door de restverschijnselen,.
Wat zijn anti-ganglioside antistoffen bij GBS?
De antistoffen bepalen wat voor uitval patiënten krijgen. Ze zijn gericht tegen suikers in perifere zenuwvezels, op het perifere ganglioside. Gangliosiden zijn glycolipiden waarbij het vetdeel (ceramide) verankerd is in de neurale celmembraan en het suikerdeel uitsteekt in het extracellulaire milieu. Het type zenuw dat wordt aangetast, bepaalt het klinische beeld. Bij de pure motore variant zijn er andere antistoffen dan bij de Miller Fisher variant.
Wat is de hypothese over pathogenese van GBS?
Hypothese over pathogenese van GBS: molecular mimicry
Structuur op de bacterie lijkt sterk op de structuur van de zenuw, waardoor antistof aan beiden kan binden.
Wat zijn de kenmerken van campylobacter jejuni?
- Campylobacter jejuni gekweekt uit faeces van een patiënt met GBS
- Spiraalvormige, gramnegatieve, microaerofiele bacterie. Gevogelte en runderen zijn belangrijkste besmettingsbron. Het is de meest voorkomende bacteriële oorzaak van diarree (NL.: 100.000/jaar)
- Diagnose wordt gesteld door middel van een feceskweek of serologie
- Meestal self-limiting gastro-enteritis of asymptomatische infectie. Soms is er voor de behandeling antibiotica nodig:
o Ciprofloxacine, erythromycin, azithromycin, norfloxacin
Wat is C. jejuni lipo-oligosaccharide (LOS)?
Lipo-oligosaccharide: dit stukje suiker in de bacterie is gelijk aan het stukje suiker op de ganglioside GM1 van de humane perifere zenuw. Dit veroorzaakt het ziektebeeld.
Wat is het mechanisme van de beschading van zenuwen bij GBS?
Mechanisme beschadiging perifere zenuwen bij GBS: antistoffen, complement en ontsteking.
- Als de macrofaag bindt aan de knoop van Ranvier dan kan hij in het axon terechtkomen.
