PD 11.5 Een patiënt met het syndroom van Sjögren Flashcards
Wat zijn de gevolgen van SSA en SSB antistoffen bij een zwangere?
Positieve SSA en SSB antistoffen. Soluble substance A en B. Deze auto-antistoffen kunnen via de placenta naar het kind gaan en voor ziekte zorgen. Het zorgt voor hartritmestoornissen bij het kind, namelijk een congenitaal hartblok. Intra-uterien moet een kind een pacemaker krijgen. Kinderen krijgen klachten van de antistoffen van de moeder: eerste 6 mnd. Klachten die kunnen ontstaan: neonatale lupus (vooral als ze aan zonlicht worden blootgesteld) en hartafwijkingen.
Wat zijn kenmerken van SLE?
SLE: weten we ook het target niet van. SLE wordt ook gekenmerkt aan uitgebreide huidafwijkingen, wordt gekenmerkt aan huidafwijkingen aan het gezicht.
Wat zijn de kenmerken van het syndroom van Sjögren?
gegeneraliseerde auto-immuunziekte met betrokkenheid van:
- traanklieren en speekselklieren (sicca)
- vaak algemene verschijnselen:
o vermoeidheid
o gewrichts- en spierpijn
o grieperig gevoel
- verminderde kwaliteit van leven, nog minder dan bij reumatoïde artritis
cutane lupus is een van de symptomen die je kunt krijgen bij SvS.
Wat zijn de kenmerkende klachten van het syndroom van Sjögren?
Dagelijks hinderlijke last van ogen en mond:
- Ogen: branderige ogen
o zandkorrelgevoel
o rode, vermoeide ogen
o meer last bij tocht, rook, lezen, tv-kijken
o spontane klacht van droge ogen zeer zeldzaam
- mond: droge mond
o het moeten drinken bij eten (cracker sign)
droge vagina. Wel normaal zweten.
Wat is de oorzaak van de droogteklachten bij het syndroom van Sjögren? En wat zijn oplossingen hiervoor?
Oorzaak van de droogteklachten: aanvankelijk vooral verminderde functie van traan- en speekselklieren dus niet door destructie. De aansturing van de speekselklieren is verstoord door aantasting van zenuwen, hierdoor krijg je een verminderde functie. Later krijg je destructie van de traan- en speekselklieren.
Pilocarpine stimuleert de speekselproductie via het zenuwstelsel (het is een oorspronkelijke bijwerking van dit middel). Mensen druppelen voor de ogen. Traanvocht blijft langer in het oog, druppels door farmaceuten zijn met name water, dit is er zo uit het oog. In het traanvocht zit vetten, hierdoor blijft de traan beter op het oog plakken.
Wat zijn de verschillende lagen van traanfilm en waardoor wordt het gevormd en wat is de functie?
Wat gebeurt er met de speekselklieren bij het syndroom van Sjögren?
- Speekselklieren zijn maar bij 1/3 van de patiënten vergroot en bij de helft daarvan éénzijdig.
- Op het plaatje zie je een vrouw met een bilaterale parotis zwelling.
Wat is de kliniek van het syndroom van Sjögren?
- Altijd (per definitie): kenmerkende droogteklachten van de ogen en mond
- Bij >50%
o gewrichtspijn of -ontsteking (vluchtig, symmetrisch, niet erosief)
o spierpijn, moeheid, grieperig gevoel
o droge huid, neus, vagina - bij 25-50%
o Polyneuropathie: uitval van de zenuwen, heel vaak symmetrisch, begint aan de voeten (daar zijn de zenuwen het langst)
o leukopenie
o fenomeen van Raynaud
o vasculitis - bij 5-25%
o non-Hodgkin lymfoom (MALT lymfoom: risico hoger met huidafwijkingen, heel hoog IgG, complementverbruik –> past bij een heel actieve ontstekingsreactie)
o antifosfolipiden syndroom
o schildklierziekte
o carpaal tunnel syndroom - Verder:
o Longbetrokkenheid (interstitiële longziekte)
o Nierbetrokkenheid (interstitiële nefrose, complicatie: distale renale tubulaire acidose)
o Associatie met leverziekte
o Bloedbeeldafwijkingen
o Infecties
Wat is nodig voor het vaststellen van Sjögren?
Geen klachten van Sicca = geen sjogren. Naast Sicca heb je nog andere klachten nodig. Syndroom van Sjogren is niet het enige ziektebeeld wat Sicca geeft.
Twee van de onderzoeken die je moet doen: positieve SSA of SSB antistoffen, biopt speekselklier: ontstekingsinfiltraat dat past bij SvS, je ziet heel veel lymfocyten in de speekselklieren.
Wat zijn de belangrijkste infecties die we zien bij het syndroom van Sjögren?
Belangrijkste infecties zijn schimmelinfecties. Mensen hebben ook minder IgA antistoffen in de mond, dit zit in het speeksel. Ook meer bacteriële infecties. Bacteriën in de mond zorgen voor gaatjes.
- Tong wordt wit of zwart.
Wat is de meest gevreesde complicatie van het syndroom van Sjögren?
Maligne lymfoom! Risicofactoren hiervoor:
- Leucocytoclastische vasculitis
- Complement verbruik
- Cryoglobulines
- Hoog IgG
Hoe kan je de diagnose syndroom van Sjögren stellen?
- Lipbiopt: Focus score van 1 of groter = 3p
- Anti SS-A antistoffen = 3p
- Schirmertest minder dan 5 = 1p
- Bengaalsroodkleuring score 5 of hoger = 1p
- Ongestimuleerde speekselvloed minder dan 0.1 ml/min = 1p
De diagnose wordt gesteld als de score 4 of hoger is.
Lipbiopt met een uitgebreid ontstekingsinfiltraat.
Wat is de Schirmertest?
Normaal > 5 mm in 5 minuten.
Stukje papier in iemand oog, normaal traanvocht, normaal nat papiertje (5 min). Bij SvS dan is het papiertje nauwelijks nat.
Wat is de bengaalsroodkleuring?
Door minder traanproductie, krijg je schade aan het oog, dit kun je aankleuren met bengaalsroodkleuring.
Hoe ziet de histologie van de speekselklieren eruit bij het syndroom van Sjögren?
- focale ophoping van T-lymfocyten om afvoergangen van de speekselklieren
- focus = cluster van ≥ 50 lymfocyten
- focusscore: aantal foci / 4 mm2 (normaal <1)
In je lip zitten kleine speekselkliertjes. Je kunt hier een biopt uit nemen.
Wat is het werkingsmechanisme van pilocarpine?
- pilocarpine verdringt anti-M3R en stimuleert M3R
- bijwerkingen pilocarpine:
o hevig transpireren
o overmatige speekselproductie
o pupilvernauwing
