PD 12.4 Sarcoïdosis Flashcards
Welke gewrichten zijn vaak niet aangedaan bij auto-immuunziekten? En wat is hierop de uitzondering?
AID zitten vaak niet in de DIP-gewrichten, op 1 ziekte na artritis psoriatica. Het heeft te maken met verschillende soorten collageen.
Wat is vitiligo? En wat is hiervoor een medicament?
Vitiligo: AID die de melanine producerende cellen aantasten. JAK-remmers in crème vorm werken hierop.
Wat meet je in het bloed bij sarcoïdose?
We meten in het bloed bij sarcoïdose: ACE, sIL-2R, bezinking, Hb, vitamine D.
Wat is de epidemiologie van sarcoïdose?
Sarcoïdose wordt ook wel de ziekte van Besnier-Boeck genoemd. De ziekte komt bij 1-40 op de 100.000 mensen voor. De exacte prevalentie is niet bekend, omdat de ziekte ook subklinisch kan verlopen. De ziekte komt het meest voor bij volwassenen onder de veertig jaar. De man:vrouwverhouding is ongeveer gelijk. Het ziektebeeld verloopt vaak ernstiger bij niet-Kaukasische patiënten, het komt ook meer voor onder de zwarte populatie. Er wordt een clustering gezien van de ziekte in Engeland, Japan en Zweden. Het komt het meest voor in de winter en in de vroege lente.
Waarmee is sarcoïdose geassocieerd?
De ziekte is geassocieerd met blootstelling aan stof, propionibacterium acnes en mycobacteriën (maar hoe de associatie tussen tuberculose en sarcoïdose werkt, is niet heel duidelijk). Bij 25% van de patiënten met sarcoïdose zie je in het biopt stukjes van mycobacteriën.
Welke beroepsgroepen hebben een hogere kans op sarcoïdose?
Vliegtuigmedewerkers, brandweermannen en gezondheidsmedewerkers hebben een verhoogd risico op de ziekte.
Wat voor ziekte is sarcoïdose?
Sarcoïdose is een inflammatoire granulomateuze ziekte met een onbekende oorzaak. Andere granulomateuze aandoeningen moeten worden uitgesloten. Bij tuberculose en schimmels zijn ze necrotiserend, maar bij sarcoïdose zien de granulomen er ‘netjes’ uit.
Waaruit bestaat het granuloom?
Een granuloom bestaat uit monocytaire cellen die op epitheliale cellen lijken, daarom heten deze ook epitheloïde cellen. Daaromheen zit een band met T-lymfocyten (specifiek Th1-cellen). Om de T-lymfocyten zitten ook nog B-lymfocyten. Macrofagen kunnen samenvloeien waardoor je meerkernige reuscellen krijgt.
Wat produceert het granuloom?
De T-lymfocyten produceren groeifactoren, wat zorgt voor fibrosering. Het granuloom bij sarcoïdose zorgt voor productie van ACE (angiotensine converting enzym) en IL-2R. Deze stoffen kunnen in het bloed worden gemeten en geven de ziekteactiviteit weer. ACE is verhoogd bij alle granulomateuze ziekten.
Wat is de Kveim test?
De Kveim-test is een huidtest die wordt gebruikt om sarcoïdose op te sporen, waarbij een deel van een milt van een patiënt met bekende sarcoïdose wordt geïnjecteerd in de huid van een patiënt waarvan wordt vermoed dat hij de ziekte heeft. Als granulomen worden gevonden (vier tot zes weken later), is de test positief.
750 patienten waarvan 311 een reactie vertoonden
Welk enzym kan een granuloom tot expressie brengen en wat zijn daarvan de gevolgen?
Een granuloom kan het enzym 1-alfa-hydroxylase tot expressie brengen. Dit enzym zorgt voor de omzetting van 25-hydroxy-vitamine D in 1,25-dihydroxy-vitamine D. Dit zorgt voor actieve terugresorptie van calcium uit de darmen, waardoor patiënten een hypercalciëmie krijgen. Symptomen hiervan zijn sufheid, vermoeidheid, dorst en polyurie. In de urine zullen hoge concentraties calcium aantoonbaar zijn.
Wat is het Blau syndroom?
Bij het Blau syndroom is er wel een sterke associatie met genen. Het Blau syndroom is een granulomateuze inflammatie van de huid, ogen en gewrichten. Genetisch wordt er een defect gevonden in het nucleotidebindende domein van CARD15/NOD2. Dit is een gain-of-function mutatie. Dit ziektebeeld uit zich in oog- en huidontstekingen. Het Blau syndroom uit zich vaak op jonge leeftijd. Het is dus een genetische aandoening in de weerstand. Een mutatie in NOD2 leidt tot een vorm van sarcoïdose. Dit geeft op allerlei plekken granulomateuze ontstekingen, maar niet in de long.
Wat is de immunopathogenese van sarcoïdose?
Oorzaak onbekend. De ziekte wordt gezien als auto-inflammatoir met een auto-immuun component.
Wat zijn de klinische symptomen van sarcoïdose?
- Vermoeidheid: waarschijnlijk veroorzaakt door TNF-alfa. Het is een belangrijk symptoom.
- Anorexie
- Gewichtsverlies
- Koorts
- Kortademigheid
- Retrosternale pijn op de borst
- Droge hoest
- Orgaanspecifieke klinische symptomen
Welke organen zijn betrokken bij sarcoïdose?
Het kan bijna alle organen aandoen, behalve de bijnieren. Ze maken cortisol en dit is een soort prednison wat de granulomen gaat opruimen.
- Luchtwegen bijna alle
- Lymfestelsel 90%
- Lever 40-70%
- Huid 25%
- Ogen 15-25%
- Hart 5-10% ernstig
- Zenuwstelsel 5%
- Niersysteem 0,7%
- Endocrien systeem thyroid, pituitary Parotid glands
Cardiale sarcoïdose komt vaker voor dan we weten. Dit kan gevaarlijk zijn als de granulomen in de buurt zitten van het geleidingssysteem (Purkinje vezels).
Wat zijn de 4 radiologische stadia van sarcoïdose?
Granulomen zitten typisch onder de fissuren. Radiologisch kan je vier stadia onderscheiden:
- Stadium I: alleen bilaterale hilaire lymfadenopathie (BHL).
o 60-80% remissie
- Stadium II: BHL en ontsteking van het longparenchym
o 50-60% remissie
- Stadium III: alleen ontsteking in het longparenchym
o <30% remissie
- Stadium IV: een voorgaand stadium II of III is overgegaan in fibrosering. 20% krijgt permanente longfibrose.
Van klieren heb je geen last en hoef je niet te behandelen. Van parenchym heb je wel veel last als het aangedaan is.
Op welke manieren kan oculaire sarcoïdose zich uiten?
- Anterieure uveïtis 66%
- Posterieure uveïtis 14%
- Gegeneraliseerd 13%
- Conjunctiva 19%
- Sclerae 2%
- traanklieren 7%
hiernaast zie je een plaatje van granulomateuze uveïtis. De behandeling met anti-TNF werkt erg goed.
Wat is lupus pernio?
Hierbij is er sprake van betrokkenheid van de neus. Hierbij ontstaan er granulomen in en fibrosering van de neus. Dit is bijna altijd een chronische sarcoïdose die heel lang kan duren.
