PD 12.5 Een patiënt met antifosfolipiden syndroom Flashcards
Wat kun je krijgen bij het syndroom van Raynaud?
Bij het syndroom van Raynaud krijg je dikkere vingers.
Wat is amaurosis fugax?
Amaurosis fugax: Amaurosis fugax is een aandoening waarbij een persoon niet uit één of beide ogen kan zien vanwege een gebrek aan bloedtoevoer naar het oog of de ogen
Wat is kikuchi?
Necrotiserende lymfadenitis
Wat is ACL IgG en IgM?
fosfolipide uit het hart of hersenen
Waar duidt een laag C3 en C4 op?
Is een diagnostisch criteria voor SLE. Het duidt op verbruik, past ook bij een vasculitis.
Zijn ANA’s ook positief bij gezonde mensen?
ANA zijn vaak positief. 2,5-5% hebben bij een controle een positieve ANA, dus nooit een ANA prikken bij een beeld waar het niet bij past.
Wat zijn de overeenkomsten van APLS met SLE?
- neurologische afwijkingen + chorea e.a.
- hematologische afwijkingen + trombopenie
- nierafwijkingen + proteïnurie
- immunologische afwijkingen + antifosfolipiden antistoffen
- ANA + 1:640 – 1:320
Wat zijn de criteria voor SLE?
Wat is livido reticularis?
Livido reticularis: ringen die niet helemaal rond zijn op benen. Dit hebben mensen met APLS ook vaak.
Welke trombotische afwijkingen komen voor bij APLS?
- Splinterbloedinkjes, door de trombose. Kan ook leiden tot necrose, dit kan infecteren en soms geamputeerd worden.
- Necrotiserende plekken in de huid. Kan ook passen bij een vasculitis.
Waarom testte in 1941 meer dan 50% van de militairen positief voor lues?
- 1941: >50% van de militairen in de VS met positieve Wasserman-test had geen lues
- Chronisch biologisch fout-positieve luesserologie
- Vaak patiënten met chronische infecties of SLE
- Oorzaak: auto-antistoffen tegen cardiolipine (‘’dubbele fosfolipide’’)
Door anti-fosfolipiden syndroom kan de test positief worden.
Wat zijn de targets van antifosfolipiden antistoffen?
- β2-glycoproteïne-1
Alleen ter informatie - protrombine
- proteïne C
- proteïne S
- trombomoduline
- kininogenen
- annexin V
- fosfatidylserine
- fosfatidylcholine
Wat zijn de testen voor APLS?
APLA
- groep van antistoffen met deels overlappende specificiteiten
- verschillende technieken en antigenen
in de praktijk worden gebruikt:
- lupus anticoagulans test
- anticardiolipine antistoffen
- antistoffen tegen b2-glycoproteïne-I, = Apolipoprotein H (Apo-H)
Test om trombose te krijgen in een buisje wordt soms aangezet door slangengif. Want dit zet de stolling aan.
Hoe werkt het antistof tegen bèta2-glycoproteïne I?
Bèta2-glycoproteïne I bindt aan bloedplaatjes en endotheel. Een antistof daartegen zet je vaatwand aan tot het niet remmen van trombose. Het induceert trombose.
Wat is de paradox van APLS?
Anti-fosfolipiden syndroom –> trombose
In het buisje geeft het een verlenging van de stollingstijd. Dat is raar.
Wat is de uitleg achter het feit dat de stollingstijd in het buisje bij APLS is verlengd?
Confirming test: plasma toevoegen om stollingsfactor defect uit te sluiten. Fosfolipiden toevoegen om auto-antistof te verzadigen.
APLS je hebt antistoffen tegen het stofje wat je erbij geeft om bloed te laten stollen. Je kan wel een overmaat geven van fosfolipiden om het alsnog goed te laten stollen.
Hoe vaak moet je antifosfolipiden antistoffen meten? En bij hoeveel procent van de mensen zijn deze verhoogd?
- om de 3 maanden herhalen
- 2-4% van de gezonde mensen
- 15-30% bij lupus
Wat is de definitie van het antifosfolipiden syndroom?
- definitie, minstens 1 van:
o arteriële en/of veneuze trombose
o recidiverende vruchtdood
plus
o antifosfolipiden antistoffen - vaak ook:
o trombopenie
o livedo reticularis
Wat is de relatie tussen APLS en zwangerschap?
Problemen in het tweede semester worden relatief vaak veroorzaakt door APLA omdat andere oorzaken in het tweede semester zeldzaam zijn. HELP-syndromen en zwangerschapsvergiftiging zien we later. Chromosoomafwijkingen zie je eerder: eerste trimester
Wat is de kans op een levend kind bij APLS? Wat is een kans op een levend kind met behandeling bij APLS?
- kans op levend kind bij APLA is 30%
- behandeling
o aspirine
o laagmoleculaire heparine
o beide - kans op levend kind bij behandeling is ongeveer 70%
Wat zijn de vormen van antifosfolipiden syndroom?
- primair APLS: geen andere auto-immuunziekte erbij
- secundair APLS: andere auto-immuunziekte erbij (meestal SLE, MCTD of syndroom van Sjögren)
- APLS bij lupus-like syndroom: 1 tot 3 van de LED-criteria erbij
APS - Thrombotic APS
- Obstetric APS
- Catastrophic APS: deze mensen moeten plasmaferreren om antistoffen weg te wassen.
- Sneddon syndrome
Wat is de incidentie van trombose bij APLS?
Wat zijn enkele feiten van APLA?
- veneuze trombose: 5-30% heeft APLA
- herseninfarct < 50 jr: 2-46% heeft APLA
- risico vruchtdood bij APLA: 70%
Wat is de behandeling van APLS?
- reguliere antistolling*: coumarines, heparine
o Direct werkende orale anticoagulantia zoals DOAC NEE (deze kunnen het namelijk erger maken)
o trombocytenaggregatie remmers: aspirine 80-100 mg/dag (of clopidogrel) - bij zwangerschap: laagmoleculaire heparine passeert placentabarrière niet
- Rituximab?? Anti-CD38 om plasmacellen uit te schakelen?? Is wel heel rationeel
- Immunoglobuline therapie
- Plasmaferese
- statinen: beschermt tegen cerebrovasculaire accidenten
