ictericia Flashcards
Ictericia =
Coloración amarillenta de piel + mucosas, debida al depósito de bilirrubina, que aparece como consecuencia de un aumento de sus niveles plasmáticos
Tipos de bilirrubina
Conjugada + no conjugada
Bilirrubina no conjugada
= bilirrubina indirecta
Origen de bilirrubina indirecta
Degradación de heme en sistema mononuclear fagocítico
Bilirrubina directa =
Bilirrubina captada por el hígado + conjugada con ácido glucurónico
Producción diaria de bilirrubina =
250-400 mg
VN de bilirrubina total en sangre
1.5 mg/dL
Percepción de ictericia
[ ] total de bilirrubina > 2.5 mg/dL
Características de la bilirrubina indirecta
- liposoluble
- puede pasar la BHE
- produce kernicterus
- no eliminación renal
- escasa eliminación biliar
Características de la bilirrubina directa
- hidrosoluble
- no atraviesa la BHE
- no produce kernicterus
- eliminación renal
- eliminación biliar
Kernicterus =
Ictericia neonatal
Características del kernicterus
Es una ictericia que aparece en recién nacidos como consecuencia de un aumento en la concentración plasmática de bilirrubina no conjugada. La bilirrubina no conjugada, al ser liposoluble, es capaz de atravesar la BHE + acceder así a la circulación encefálica. A partir de ahí, la bilirrubina produce daño al cerebro + la médula espinal
Pasos del metabolismo de bilirrubina
- síntesis
- transporte
- manejo por hepatocitos
- metabolización
- eliminación
Síntesis + transporte de bilirrubina
Degradación de heme + unión a albúmina en plasma
Origen del grupo heme a partir del cual se produce la bilirrubina no conjugada
- 70% = RBCs degradados por macrófagos
- 30% = hemoproteínas hepáticas
Explica cómo los hepatocitos manejan la bilirrubina no conjugada
La bilirrubina no conjugada llega a través de la sangre sinusoidal a los lobulillos hepáticos. Los hepatocitos la internalizan + la conjugan con ácido glucurónico, convirtiéndola así en bilirrubina conjugada. Una vez conjugada, se excreta por los canalículos a la vía biliar
Enzima encargada de la conjugación de bilirrubina
UDP-GT
Cuando los hepatocitos conjugan la bilirrubina con ácido glucurónico, se convierte en …
Hidrosoluble
Metabolización de bilirrubina conjugada
Una vez que la bilirrubina se excretó por la vía biliar, llega al intestino. Ahí se metaboliza + se convierte en urobilinógeno + estercobilinógeno. El urobilinógeno se reabsorbe (de manera parcial) + se elimina en la orina, mientras que el estercobilinógeno se excreta en las heces. Una pequeña cantidad de bilirrubina directa refluye al plasma.
Explica la importancia del reflujo de bilirrubina directa a plasma
Como una pequeña cantidad de bilirrubina directa refluye al plasma, siempre se encontrará un poco de bilirrubina directa en la sangre. Por la hidrosolubilidad de la BD, ésta se filtra a través en el glomérulo + se puede encontrar en la orina, dándole lugar a la pigmentación de ésta
Coluria =
Orina pigmentada por presencia de BD
Tipos de hiperbilirrubinemia
Indirecta, directa + mixta
Causas de hiperbilirrubinemia indirecta
- exceso de producción de BI
- ↓ captación hepática
- ↓ conjugación
Qué situaciones producen un exceso de producción de BI?
Hemólisis de cualquier origen
Causas de exceso de producción de BI
- infartos tisulares extensos
- hematopoyesis ineficaz
- reabsorción de hematomas
- politransfusiones
Enfermedad clásica que cursa con ↓ captación hepática de BI
Enfermedad de Gilbert
Causas de ↓ captación hepática de BI
- enfermedad de Gilbert
- fármacos
- ayuno
Características de la enfermedad de Gilbert
- es congénita
- afecta al 7% de la población
- hay una ↓ actividad de UDP-GT + una alteración en la captación de aniones
Causas de ↓ conjugación hepática de BI
- enfermedad de Gilbert
- enfermedad de Crigler-Najjar
- ictericia neonatal
- alteraciones adquiridas
Características de la enfermedad de Crigler-Najjar
- = congénita
- existen 2 tipos (I + II)
Crigler-Najjar II =
Déficit parcial de actividad de UDP-GT
Crigler-Najjar I =
- ausencia completa de actividad de UDP-GT
- es incompatible con la vida
- los bebés tienen que ser trasplantados directamente después del nacimiento
Bilirrubina indirecta en enfermedad de Gilbert + hemólisis
- EG: 5 mg/dL
- hemólisis: > 5 mg/dL
Bilirrubina indirecta en enfermedad de Gilbert + hemólisis
- EG: 5 mg/dL
- hemólisis: > 5 mg/dL
Haptoglobina en enfermedad de Gilbert + hemólisis
- EG: normal
- H: ↓
Hemosiderinuria en enfermedad de Gilbert + hemólisis
- EG: poca
- H: bastante
Anemia en enfermedad de Gilbert + hemólisis
- EG: no
- H: posible
Reticulocitos en enfermedad de Gilbert + hemólisis
- EG: normales
- H: ↑
Morfología de sangre periférica en enfermedad de Gilbert + hemólisis
- EG: normal
- H: posibles alteraciones
Hiperbilirrubinemia mixta =
↑ de bilirrubina directa + indirecta
Fisiopatología de hiperbilirrubinemia mixta
Alteración global de la función hepatocelular. Hay un fallo de todas las funciones (captación, conjugación + excreción)
Causas de hiperbilirrubinemia mixta
- hepatitis aguda
- cirrosis avanzada
- infiltración tumoral masiva
Causas de hiperbilirrubinemia directa
- alteraciones específicas de la excreción de bilirrubina
- colestasis
Ejemplos de enfermedades con alteraciones específicas de la excreción de bilirrubina
- enfermedad de Dubin-Johnson
- enfermedad de Rotor
Colestasis =
Fracaso de producción + eliminación de bilis
Tipos de colestasis
Intrahepática o extrahepática
Ictericia en hiperbilirrubinemia indirecta, directa + mixta
Presente en las 3
Coluria en hiperbilirrubinemia indirecta, directa + mixta
- HI: no
- HD: sí
- HM: sí
Acolia en hiperbilirrubinemia indirecta, directa + mixta
- HI: no
- HD: sí
- HM: puede haber (sí/no)
Pleicromía en hiperbilirrubinemia indirecta, directa + mixta
- HI: sí
- HD: no
- HM: no
Urobilinógeno en hiperbilirrubinemia indirecta, directa + mixta
- HI: ++
- HD: -
- HM: +/-
Coluria =
Eliminación de bilirrubina conjugada en la orina
Hipocolia o acolia =
Disminución o ausencia de pigmentación de heces
Pleicromía fecal =
Exceso de pigmentación de heces por exceso de bilirrubina
Hiperbilirrubinemia indirecta + con pruebas hepáticas normales
- hemólisis
- enfermedad de Gilbert
Hiperbilirrubinemia directa + con pruebas hepáticas normales
- enfermedad de Dubin-Johnson
- enfermedad de Rotor
Hiperbilirrubinemia directa + con pruebas hepáticas anormales
- colestasis
- hipertransaminasemia
Si se sospecha de hiperbilirrubinemia directa + salen pruebas hepáticas anormales, concluyendo que la causa es colestasis, qué se debe hacer?
Una ecografía para comprobar si hay dilatación de la vía biliar o no. Si la hay, se puede concluir que es por causa obstructiva + se debe hacer un estudio para determinar benignidad/malignidad
Si no hay dilatación de la vía biliar, la colestasis es …
Intrahepática
