Hemólise Flashcards
Definiçao de hemólise
Destruiçao precoce das hemácias
Clinica da hemolise
Anemia + icterícia
Litiase biliar
Esplenomegalia
Laboratorio da anemia hemolitica
Aumento reticulocitos: VCM normal ou aumentado
Aumento bilirrubina indireta e LDH
Diminuiçao haptoglobina
Tipos de crise anemica
Sequestro esplênico
Aplasica
Megaloblastica
Hiper hemolitica
Abordagem da hemolise
Coombs +: Auto imuno (AHAI)
Coombs negativo:
Congenita
Adquirida
Anemias hemoliticas coombs negativo: congenitas
Membrana: esferocitose
Enzima: def G6PD
Hemoglobina: falciforme e talassemia
Hemolise coombs negativo adquirido
Hiperesplenismo
Fragmentaçao (SHU)
HPN: hemolise+ pancito+trombose
Sequestro esplenico
Falcemicos
<2 anos
+ grave
Esferocitose hereditaria: caracteristicas
Esferocito nao e patognomonico
(AHAI tbm faz)
Baixa espectina e arquinina
Clinica da esferocitose
Hemólise
Esferócitos
Hipercromia
Coombs negativo
Diagnostico da esferocitose hereditaria
Teste de fragilidade osmótica
Tto da esferocitose hereditaria
Esplenectomia
Hemoglobinopatia SC
CS
S-talassemia
Bo/+S
Genotipos da dç falcemica
SS: Anemia falciforme
BS: traço falcemico
Caracteristica da anemia falciforme
Eletroforese HbS > 85%
Polimerizaçao dos drepanocitos
Hemólise + isquemia
Anemia falciforme: quadro cronico
Disfunçao de baço Rim Pele Olho Ossos
Quadro cronico anemia falciforme: baço
Auto esplenectomia até os 5 anos
Corpusculo de Howell-Jolly (sem baço)
Risco de sepse
Paciente quadro cronico anemia falciforme: rim
GEFS
Hematuria: alteraçao isolada no traço
Alteraçoes cronicas qu a hemoglobinopatia SC mais faz
Retinopatia
Osteonecrose de fêmur
Quadro agudo anemia falciforme: crises vaso oclusivas
Sd mao-pe: dactilite (6m-3a)
Crises algicas: ossos longos, vertebras, arcos costais, abdominal, priapismo
Sd toracica aguda: multifatorial: infecçao TEP, embolia gordurosa
AVEi (2-15 anos) ou AVEh (adultos)
Acompanhamento crises vaso-oclusivas
Rastreio com doppler
Transfusão crônica
HbS<30-50%
Tratamento cronico da anemia falciforme
Evitar infecçao: PEN V oral: 3m-5a
Vacina: pneumo, hemof, meningo, influenza e HBV
Folato 1-2mg/dia
Hidroxiureia (^ HbF)
Indicaçoes uso da hidroxiureia
Crises algicas >3/ano Sd toracica aguda: >2/ano Alteraçoes doppler transcraniano Priapismo grave/recorrente Anemia grave e persistente (Hb<6 por 3m) LDH elevada Lesoes crônicas
Tratamento agudo da anemia falciforme
Hidratar e O2 Analgesia: nao poupar opioide Febre Transfusao Priapismo
Tto agudo falciforme: febre
Cefa de 3G
Internar se: < 3 anos
Alto risco: baixa PA, Hb<5 e Tax> 40
Tto agudo falcemico: transfusao
Crises: anemica ou algica refrataria
Sd toracica aguda ou AVE ou priapismo
Faz por: transfusao de troca (exsanguineotransfusao parcial)
Tto agudo priapismo
Se > 3-4h
Avaliar drenagem de corpo cavernoso
Caracteristicas da anemia hemolitica auto imune
Coombs +
Esferocitos
Anticorpos quentes e frios
Anticorpos quentes
IgG ……. extravascular
Maioria idiopatico
Secundario: HIV, LES, penicilina, metildopa…
Tto: corticoide
Esplenectomia
Rituximabe
Anti corpos frios
Crioaglutininas IgM
Mycoplasma, mieloma
Intravascular
Evitar exposiçao ao frio/ rituximabe
Fisiopato Def G6PD
Baixo NADPH: estresse oxidativo
Caracteristicas def de G6PD
Coombs -
Hemoglobinuria
Celulas mordidas (bite cells) Corpusculos de Heinz
Tto def G6PD
Suporte
Evitar: sulfa
Primaquina
Dapsona
