HC.3 Het nefrotisch syndroom en glomerulaire aandoeningen

Question 1

Waaruit bestaat de GFB?

Answer 1

Glomerulaire filtratie barrière (GFB): In bloed endotheelcellen, in glomerulus fenestrae (gaten), basaalmembraan (stevigheid), epitheelcellen podocyten (met nefrine eiwitten), slit pore diafragma (grootteselectiviteit). Negatief gelagen endotheliale glycoproteïnen (ladingsselectiviteit).
Eiwit dat de filtratiebarrière passeert, wordt hoogstwaarschijnlijk geabsorbeerd door de proximale tubulus.

Question 2

Waardoor oedeem?

Answer 2

Oedeem: toename ECF, toename Na

Question 3

Wat is de definitie van een syndroom?

Answer 3

Syndroom is een symptomencomplex veroorzaakt door één of meerdere ziektes.

Question 4

Wat is de definitie van een nefrotisch syndroom?

Answer 4

Definitie nefrotisch syndroom: proteinurie > 3,5 gram per dag, hypoalbuminemie, oedeem, hyperlipaemie

Question 5

Wat zijn de DD’s bij een nefrotisch syndroom?

Answer 5

DD nefrotisch syndroom:
• Minimal change disease
• Focaal segmentale glomerulosclerose
• Membraneuze glomerulopathie

Question 6

Wat is de minimal change disease?

Answer 6

Minimal change disease
Geen verschillen in nierbiopt. Vooral oorzaak bij kinderen (80%), geen afwijkingen bij lichtmicroscopie, bij electronenmicroscopie simplificatie van de podocyten voetjes, selectieve proteinurie door verlies van ladingsselectiviteit, goede prognose. Albumine in urine. Behandeling met prednison.

Question 7

Wat is focaal segmentale glomerulosclerose?

Answer 7

Focaal segmentale glomerulosclerose
Kan primair (idiopathisch) of secundair (hoge druk glomerulus) aan een andere aandoening voorkomen. Kan veroorzaakt worden door genetische afwijkingen (mutaties slip pore). Overlap met MCD? Diagnose soms eerst gemist door focaal voorkomen. Renale prognose veel slechter dan van MCD.

Question 8

Wat is membraneuze glomerulopathie?

Answer 8

Membraneuze glomerulopathie
Komt met name op middelbare leeftijd voor. Immuunreactie tegen onderkant podocyt, deze staat op basaalmembraan. Fosfolipase-2 receptor (PLA-2) onder podyctvoetjes, Ig gaan naar podocyt, daar zitten antigenen die er normaal niet zijn, maar onder bepaalde omstandigheden zijn die er wel. Deze geven complement activatie (onderdeel immuunsysteem, casacade), maakt gaatjes in bacteriën waardoor ze dood gaan. Schade blijft onder podocyt, witte bloedcellen weten niet dat er iets is. Aselectieve proteinurie, sterk wisselend beloop, autoimmuunziekte anti-PLA2R, ongeveer 20% wordt uiteindelijk nierinsufficiënt, komt secundair voor bij een (groot) aantal aandoeningen waaronder maligniteiten (ontstekingen, tumor antigeen).

Question 9

Wat is de behandeling van het nefrotisch syndroom?

Answer 9

Behandeling nefrotisch syndroom: afweer remmende geneesmiddelen (sterk afhankelijk onderliggend ziektebeeld). Niet specifieke behandeling, gericht op de vermindering van proteinurie, ACE-remmers (verminderen glomerulaire filtratiedruk).

Question 10

Wat is het verschil tussen het nefrotisch en nifritisch syndroom?

Answer 10

Nefrotisch syndroom: rustiger beloop, meer eiwit in urine maar nierfunctie redelijk constant
Nefritisch syndroom: minder proteinurie, actief sediment, progressieve achteruitgang nierfunctie, hematurie