HC.2: Pathogenese van longfibrose Flashcards
welk type pneumocyt zit er in de alveolus?
2
wat is de functie van pneumocyt type 2?
- surfactant
- proliferatie
- epitheliale regeneratie, kan type 1 worden
wat doet surfactant?
verlaagd de oppervlakte spanning
waardoor kan een pneumocyt type 2 inactief zijn?
ER-stress
ER moet eiwitten vouwen
wat zijn oorzaken van longfibrose?
- surfactant verslechterd
- korte telomeren
- genetische aanleg
- epitheel schade
wat zijn telomeren?
zitten op het einde van chromosomen. ze beschermen het DNA
wat doet telomerase?
zorgt dat de telomeren weer langer worden
welke cellen zorgen voor verlittekening?
fibroblasten
waar zorgt een myofibroblast voor?
trekt samen waardoor de long kleiner wordt en je een restrictie krijgt
wat is de pathogenese van longfibrose?
- type 2 cellen senescent (veroudering), korte telomeren, kunnen niet goed repareren
- beschadiging van het longepitheel (roken, medicatie)
- fibroblast -> myofibroblast -> collageen/matrix
- eenmaal fibrose: door tractue/pro-fibrotische factoren/… nog meer fibrose
wat is de behandeling van fibrose?
litteken remmers
waarom vindt de fibrose vooral onderin plaats?
daar is perfusie en ventilatie het grootst