HC.14.4: Nefritisch syndroom Flashcards
Wat is een nefritisch syndroom?
Ontsteking van de glomerulaire capillairen en daarom noem je het soms wel vasculitis van de nier.
Waar kan nefritisch syndroom tot leiden?
Nefritisch syndroom leidt tot een “rapidly progressive” glomerulonefritis. (snel achteruit gaande nierfunctie)
Wat zijn de kenmerken van Nefritisch syndroom?
- Oligurie (minder plassen) en nierinsufficiëntie
- Hematurie
- Proteïnurie meestal < 3 gram/dag (het hoeft niet minder dan 3 gram te zijn)
- Oedeem (doordat de nieren niet goed werken, er wordt minder geplast)
- Hypertensie
Hoe kun je op basis van urine, bedenken of rode en witte bloedcellen uit de blaas of uit de nier komen?
- Rode (Hb) en witte bloedcellen (myeloperoxidase) kun je aantonen met een stikje. Maar meestal komen deze rode en witte bloedcellen uit de blaas (blaasontsteking).
- Maar als je een cylinder ziet, met erytrocyten, dan kan de blaas niet de oorzaak zijn van de hematurie, maar de oorzaak zit dan verderop, hematurie van glomerulaire aard.
Hoe ontstaat proteïnurie bij een nefritisch syndroom?
Er zijn hele stukken waarbij de podocyten kapot zijn en je een rechtstreekse verbinding hebt van de bloedbaan naar het tubulus lumen. Het feit dat je niet meer proteïnurie hebt is niet zo zeer omdat de schade aan de filtratiebarrière subtieler is, maar meer dat je minder werkende glomeruli hebt, omdat je nierinsufficiëntie hebt.
Wat zijn immunoglobulines?
immunoglobulines zijn eiwitten die een specificiteit hebben, die binden aan een epitoop van bijv. een bacterie en activeert dan het complimentensysteem en zorgt voor influx van andere hulptroepen zoals de cellulaire immuniteit.
Welke cellulaire immuniteit komt meer voor bij nefritisch-, nefrotisch syndroom of bij IgA nefropathie?
- Aandoeningen van het nefrotisch syndroom worden meer veroorzaakt door de T-cellen (cytokines). Als we de patiënten behandelen met een geneesmiddel tegen T-cellen dan genezen ze. Wat daartegen pleit is dat als je ze behandeld met een middel tegen B-cellen ze ook genezen.
- Bij het nefritisch syndroom spelen vooral de complementenactivatie en de cellulaire reactie een rol.
- IgA nefropathie zit hier een beetje tussenin.
wat is de functie van het complementsysteem?
zorgt voor membrane attack complex dus een soort boormachine
Hoe kun je een idee krijgen van hoe actief een deel van het immuuncomplexsysteem is en hoe actief de nefritis is?
Heel veel van de complementen zijn meetbaar en daardoor kun je een idee krijgen hoe actief dit deel van het immuuncomplexsysteem is en hoe actief de nefritis is.
hoelang duurt het voordat er immuuncomplexen ontstaan?
2 weken. als het aantal imuuncomplexen erg hoog is kan er een nefritisch syndroom ontstaan
Wat is het gevolg van de lokalisatie van immuuncomplexen in de nier?
Waar de immuuncomplexen terecht komen bepaald een beetje wat het probleem is:
- Bij membraneuze glomerulopathie gaan de immuuncomplexen onder de podocyten zitten, dan komen de afweercellen daar niet bij. Er is wel langzame achteruitgang door depositie van de complementen, maar verder niet heel veel bijzonders.
- Als de immuuncomplexen meer aan de kant van het bloed neerslaan, dan worden ze wel herkend door de afweercellen (ontstekingscellen). Er ontstaat een ontsteking.
- Kleine immuuncomplexen bevinden zich meer bij de podocyten en grote immuuncomplexen bevinden zich meer bij de endotheelcel.
Hoe worden crescents gevormd?
Komt door een lokale doorbraak van de filtratie barrière. Waarbij je stollingsmateriaal krijgt in de Kapsel van Bouwman en uittreding van witte bloedcellen (ontstekingscellen) uit de capillairen naar de Kapsel van Bouwman. Dit leidt tot een enorme prikkeling van de epitheelcellen. De prikkeling van de epitheelcellen vormt een halve maan door de proliferatie, en die halve maan kan of beter worden of verbindweefselen.
welke soorten nefritische syndromen kennen we?
- anti-GBM antilichamen
- poststreptococcen glomerulonefritis
- ANCA geassocieerde glomerulonefritis
- membraneuze glomerulopathie
- lupus nefritis
wat is anti-GBM glomerulonefritis?
- antilichamen tegen lichaamseigen antigen van de glom. basaalmembraan
- tegen collageen 4A
- IgG bevindt zich op de basaalmembraan en kan lineaire immunofluroscentie (over gehele membraan) doen
Hoe kun je anti-GBM nefritis behandelen?
Je kunt deze patiënten behandelen met afweerremmende medicatie. Je kunt de anti-GBM antistoffen ook uit de patiënt verwijderen, dit doe je met behulp van plasmaferese dialyse (lichaamseiwitten haal je uit de patiënten en dan geef je plasma van een donor ervoor terug).
wat is poststreptococcen glomerulonefritis?
- immuuncomplexen ‘planted antigen’
- streptokokken eiwitten lopen vast in basaalmembraan en geven ontsteking
- sterk achteruitgaande nierfunctie
- vooral bij kinderen
wat is de behandeling van poststreptokokken glomerulonefritis?
niet: lichaam ruimt de infectie op. er komt geen antigeen meer in de nier en de ontsteking verdwijnt
Wat is granulomatose met polyangiitis (GPA)?
Dit zijn antistoffen die gericht zijn tegen het cytoplasma van de neutrofiele granulocyt. Je kan dit terugzien door de granulocyten te kleuren. Die antistoffen zitten dus niet in de nier. Die antistoffen leiden in de neutrofiele granulocyt, tot een gedragsverandering van de neutrofiele granulocyt. De granulocyten duiken door de wand van de capillair en gaan daar de glomerulaire basaalmembraan kapot maken door een ontsteking te veroorzaken.
Waar in het lichaam kan vasculitis bij GPA nog meer voorkomen?
huid, nieren en longen
Hoe kun je GPA zien op de immunofluorescentie?
Bij een patiënt met GPA zie je op de immunofluorescentie niks. De antistoffen zitten namelijk niet in de nier maar in de witte bloedcel. Daarom noem je het ook wel pauci-immuun nefritis, een nefritis met weinig antistoffen in de nier. [Je kan dit terugzien door de granulocyten aan te kleuren.]
wat is membraneuze glomerulopathie?
- auto-immuunziekte tegen PLA2 maar immuuncomplex zit vlak onder podocyt dus geen ontsteking. immunofluorescentie geen granulaire depositie
wat is lupus nefritis?
- glomerulonefritis in het kader van een auto-immuunziekte
- gekke combinatie van verschijnselen komt vooral voor op jongere leeftijd
- lichaam maakt antistoffen tegen DNA
- lichtmicroscoop laat normale glomeruli zien met proliferatie aan de wand
Wat bepaalt waar de immuuncomplexen neerslaan?
Hangt er voor een deel af waar tegen ze gericht zijn. En lading en grootte speelt een rol.
