HC.14.3: Het nefrotisch syndroom en glomerulaire aandoeningen Flashcards
Wat is het nefritisch syndroom?
Een actieve ontsteking van de nier waarbij er meer achteruitgang van de nierfunctie is.
Wat is het nefrotisch syndroom?
Een aandoening waarbij er een lekkage is van de glomerulaire filtratie barrière.
wat is de belangrijkste cel die de glomerulaire filtratie barrière vormt?
epitheelcel (podocyt). de podocyt zit aan de buitenkant van de capillair met daaronder het basaalmembraan en de wand van de capillair bestaat uit een endotheelcel. In de endotheelcel zitten grote gaten (fenestrae).
Wat zit er tussen de podocyten?
De eiwitten die tussen de podocyten in zitten heten nefrines. Nefrine-eiwitten zitten overlappend tussen de voetjes van de podocyten. Aan beide zijden naast de overlappende band van de nefrine-eiwitten zitten poriën die de grootteselectiviteit van de filtratiebarrière bepalen.
Hoe worden eiwitten gereabsorbeerd door de proximale tubulus?
In tegenstelling tot bijv. water, worden eiwitten eerst kapot gemaakt door proteolytische enzymen. De aminozuren worden opgenomen door middel van natrium gekoppeld aminozuur transport. De gradiënt is opgebouwd door het Na/K-ATPase. Megaline en cubuline eiwitten hangen als een soort vliegenval in de tubulus. De eiwitten plakken aan deze eiwitten vast en deze eiwitten nemen de vastgeplakte eiwitten mee de cel in.
Wat is de maximale reabsorptie capaciteit van de proximale tubulus voor eiwitten per dag?
2-3 gram/24uur.
Wanneer spreken we van glomerulaire proteïnurie? … gram/24uur?
3,5 gram/24uur.
Wat is een syndroom?
Een syndroom is niet een ziekte maar een symptomencomplex die bij elkaar hoort.
Wat is het symptomencomplex dat bij het nefrotisch syndroom hoort?
Bij een nefrotisch syndroom heb je een proteïnurie van meer dan 3,5 gram per dag. Hypabluminemie (door renaal eiwitverlies), oedeem, hyperlipaemie (sommige patiënten hoeven deze kenmerken niet te hebben, ze hebben wel allemaal glomerulaire proteïnurie).
Wat zijn de verschillen tussen het nefrotisch en het nefritisch syndroom?
- Het nefritisch syndroom heeft minder proteïnurie dan het nefrotisch syndroom.
- Het nefritisch syndroom heeft een “actief sediment”: als je het sediment bekijkt zie je rode bloedcellen, witte bloedcellen, je ziet soms cylinders, allemaal ten teken dat er een actieve ontsteking is in de niertubuli.
- Patiënten met een nefritisch syndromen kunnen nierinsufficiënt worden in de loop van weken/maanden en patiënten met een nefrotisch syndroom pas in de loop van vele jaren.
welke 3 soorten nefrotisch syndroom zijn er?
- minimal change disease
- focal segmental glomerulosclerosis
- membranous glomerulopathy
wat is minimal change nefropathie?
- geen zichtbare afwijkingen van glomeruli bij lichtmicroscoop
- selectieve proteïnurie (vrijwel allen albumine) door verlies van ladingsselectiviteit
- vooral bij kinderen
- behandeling: prednison
wat is focale segmentale glomerulosclerose?
- focaal = sclerose op sommige plekken in de nier; segmentaal = één deel van de glomerulus is aangetast
- primair of secundair aan een andere aandoening voorkomen
- grootte selectiviteit is verstoord
wat is membraneuze glomerulopathie?
De podocyten bevatten eiwitten en tegen deze eiwitten kun je afweerstoffen maken. Tegen een van de eiwitten op de voet van de podocyten worden antistoffen gemaakt (IgG). Immunoglobulines schakelen als ze in contact komen met het “antigeen” (immuuncomplex) complementen in. De complementen zorgen voor schade aan het basaalmembraan en een lek. Hierdoor slaan allerlei eiwitten (immunoglobulines en complementen) neer in/onder de basaalmembraan: immuundeposities. Omdat het basaalmembraan kapot gaat, worden eiwitten uitgeplast.
wat veroorzaakt membraneuze glomerulopathie?
antistoffen tegen de PLA2-receptor (fosfolipase A2) die receptor komt dan tot expressie en die kan je in het bloed ook meten
