GINECOLOGIA - Distúrbios do Desenvolvimento Sexual

Question 1

O que é DDS XY e DDS XX?

Answer 1

XY - macho
XX - fêmea

DDS XY - feminilização genitália masculina
DDS XX - masculinizarão da genitália feminina

Question 2

Exemplo DDS XY?

Answer 2

macho com feminilização da genitália masculina
Síndrome Morris ou Síndrome de Swyer

Question 3

Exemplo DDS XX?

Answer 3

femea com masculinização da genitália
hiperplasia adrenal congênita
forma clássica - perdedora de sal - estudada na pediatria - diagnosticada no período neonatal

Question 4

O que é Sd Morris?

Answer 4

Sd de insensibilidade completa dos androgênios
Problema de receptor - todas as células não são sensíveis a testosterona

Question 5

Qual a fisiopato Sd Morris?

Answer 5

Question 6

Qual a clínica Sd Morris?

Answer 6

Question 7

O que é Sd de Rokitansky?

Answer 7

• Não é DDS
• Paciente tem Cariótipo XX (mulher)
• Falha na diferenciação celular (causa desconhecida) que ocasiona o não desenvolvimento dos ductos de Muller (paramesonéfricos)
• Não tem derivados dos Ductos de Muller que são as tubas, nem útero nem 2/3 superior da vagina!!
• Porém como é XX TEM vulva e 1/3 inferior vagina (externa), ovários e mamas
• Tem Telarca e Pubarca, mas não tem MENARCA!!
• QP: Amenorréia primária e cópula insatisfatória

Question 8

Se Sd Morris e Sd Rokitansky são iguais na queixa clínica, como vamos diferenciar no exame físico?

Answer 8

PELOS!!

Puberdade= TPM (telarca: mamas, pubarca: pelos, menarca: menstruação)

Ausência de pelos = Morris (XY)
Presença de pelos = Sd Rokitansky (XX)

Question 9

Explique sobre a Disgenesia Gonadal pura? (Sd Swyer)

Answer 9

Sd Swyer (extremamente rara)
Indivíduo é XY
Testículo em fita - não funciona
Célula Leydig nem produz testosterona - não desenvolve Ducto Wolff (Sd Morris a Célula não responde)
Swyer não tem fator antimulleriano
Desenvolve genitália interna e externa feminina: PORÉM COM gônadas digenéticas (testículos)
Ausência de desenvolvimento puberal

Question 10

TTO SD Swyer? (2)

Answer 10

Quando tem testículo faz a retirada cirúrgica
Prescreve estrogênio e progesterona

Question 11

O que é DDS Ovotesticular?

Answer 11

Hermafroditismo verdadeiro (antigo termo)
Etiologia cromossômica
Extremamente raro

Question 12

TTO Sd Morris (XX sem pelos) e Sd Rokitansky (XY com pelos)?

Answer 12