ANORMALIDADES GENITALES

Question 1

1. ¿En cuál semana comienza la diferenciación testicular por el gen SRY (sex
   determining region Y)?
   a) Semana 5.
   b) Semana 6.
   c) Semana 7.
   d) Semana 8.

Answer 1

1. Respuesta correcta: c. La diferenciación testicular da comienzo en la semana 7. Durante este proceso, las hormonas producidas por los testículos fetales sostienen el desarrollo masculino normal, en tanto que la ausencia de hormonas testiculares da lugar a la diferenciación sexual femenina.

Question 2

2. ¿En qué consiste la diferenciación sexual masculina normal?
   a) Desarrollo gonadal.
   b) Producción hormonal por los testículos fetales.
   c) Descenso testicular hacia el escroto.
   d) Involucra el desarrollo gonadal, la estabilización de los conductos de Wolf
   (mesonefro) con regresión simultánea de los de Müller (paramesonefro) y el
   descenso testicular hacia el escroto.

Answer 2

2. Respuesta correcta: d. Las hormonas que controlan la diferenciación sexual
   masculina del embrión incluyen los andrógenos testiculares, producidos por las
   células de Leydig y la sustancia inhibidora mülleriana (MIS), producida por las
   células de Sertoli. Los andrógenos (testosterona, dihidrotestosterona) intermedian en
   la diferenciación de los conductos de Wolf apareados en vesículas seminales,
   epidídimo, conductos deferentes y conductos eyaculadores.

Question 3

3. ¿En qué semana de gestación, los gonocitos que ingresan a los cordones testiculares
   se convierten en espermatogonias fetales?
   a) Semana 13.
   b) Semana 14.
   c) Semana 15.
   d) Semana 12.

Answer 3

3. Respuesta correcta: c. En la semana 15 de gestación, los gonocitos y las células de
   Sertoli forman cordones testiculares dentro del testículo, los que se canalizan para
   formar los túbulos seminíferos; no obstante, no habrá una luz dentro del túbulo hasta
   la pubertad.

Question 4

4. A partir de qué semana, el testículo fetal empieza a secretar testosterona y sustancia
   inhibitoria mülleriana (MIS), con independencia de la regulación hormonal de la
   hipófisis.
   a) Semana 5.
   b) Semana 6.
   c) Semana 7.
   d) Semana 8.

Answer 4

4. Respuesta correcta: d. A partir de la semana 8 el testículo fetal empieza a secretar
   testosterona y sustancia inhibitoria mülleriana (MIS), con independencia de la regulación hormonal de la hipófisis. Esto señala la estabilización y diferenciación de los conductos de Wolf y de los genitales externos.

Question 5

5. ¿Cuál es la hormona responsable de inducir la diferenciación de los conductos de
   Wolf en los epidídimos y los conductos deferentes?
   a) Sustancia inhibitoria mülleriana (MIS).
   b) Dihidrotestosterona (DHT).
   c) Testosterona.
   d) Hormona luteinizante (LH).

Answer 5

5. Respuesta correcta: b. Las células de Leydig fetales secretan testosterona, una hormona paracrina, que es convertida en dihidrotestosterona (DHT) por la 5 α reductasa intercelular de los tejidos blancos. Esta hormona es responsable de inducir la diferenciación de los conductos de Wolf en los epidídimos y conductos deferentes.

Question 6

6. ¿Cómo se produce el descenso testicular?
   a) Migración transabdominal.
   b) Migración transinguinal.
   c) Migración extrainguinal.
   d) Migración transabdominal e inguinoescrotal.

Answer 6

6. Respuesta correcta: d. El descenso testicular se produce en dos fases: descenso transabdominal y migración inguinoescrotal. El descenso transabdominal inicial se produce en el primer trimestre de gestación. En las semanas 22 a 25 de edad gestacional, los testículos se encuentran en el anillo interno. La fase inguinoescrotal de descenso testicular, que es andrógeno dependiente, se produce entre las semanas 25 y 30.

Question 7

7. ¿Cuál es la prevalencia de criptorquidia en recién nacidos prematuros?
   a) 10%.
   b) 3%.
   c) 15-30%.
   d) 0.3%.

Answer 7

7. Respuesta correcta: c. Dada la relativa migración tardía de los testículos a través del canal inguinal hacia el escroto, la prevalencia de criptorquidia es mayor en niños prematuros en los primeros meses de vida; de 1 a 3% en niños de término, y de 15 a 30% en niños prematuros. El descenso de los testículos en el escroto es probable en niños prematuros durante los primeros meses de vida, pero es poco probable después de los seis meses.

Question 8

8. ¿Porcentaje de los testículos no descendidos que puede ser palpable durante la
   exploración física?
   a) 30%.
   b) 50%.
   c) 70%.
   d) 90%.

Answer 8

8. Respuesta correcta: c. Un 70% de los testículos no descendidos puede ser palpable;
   pueden estar situados en el abdomen, el canal inguinal, la bolsa inguinal superficial, el
   escroto superior y muy rara vez en una localización ectópica (perineo, escroto contralateral o femoral).

Question 9

9. Para los testículos que no son palpables, ¿cuál es el porcentaje que representa la
   localización intraabdominal?
   a) 30%.
   b) 40%.
   c) 55%.
   d) 70%.

Answer 9

9. Respuesta correcta: c. Para los testículos que no son palpables, un 30% se encuentra en la zona inguinoescrotal; 55% será intraabdominal y 5% va a estar ausente o desvanecido.

Question 10

10. ¿Hasta los cuántos meses puede ocurrir el descenso espontáneo de los testículos?
    a) 3 meses.
    b) 6 meses.
    c) 9 meses.
    d) 12 meses.

Answer 10

10. Respuesta correcta: b. El descenso espontáneo testicular puede ocurrir a los seis
    meses de vida. Además, los testículos pueden subir fuera del escroto (criptorquidia
    adquirida), dado el potencial cambio en la posición testicular durante la infancia. Una
    evaluación del escroto debe hacerse en cada cita del niño sano por parte de su
    médico pediatra.

Question 11

11. ¿A qué edad debe referirse un lactante con antecedentes de criptorquidia (detectada al nacer) que no tiene descenso testicular espontáneo?
    a) 6 meses.
    b) 12 meses.
    c) 18 meses.
    d) 24 meses.

Answer 11

11. Respuesta correcta: a. Los testículos no descendidos que permanecen por seis
    meses (corregidos para la edad gestacional) es poco probable que desciendan de
    manera espontánea. Con el fin de facilitar la orquidopexia oportuna deben ser
    referidos a un especialista quirúrgico. La justificación de la referencia a los seis meses
    es la baja probabilidad de descenso espontáneo y el daño continuo para los testículos
    que permanecen en una ubicación no escrotal.

Question 12

12. ¿Cuál es la prevalencia de la criptorquidia adquirida?
    a) 0.5-1%.
    b) 1-7%.
    c) 15%.
    d) 30%.

Answer 12

12. Respuesta correcta: b. La criptorquidia adquirida es el ascenso testicular de un
    testículo anteriormente descendido y la posterior incapacidad para manipular el testículo de nuevo en el escroto. Es una condición clínica distinta de los testículos no descendidos y es fácil de diferenciar de la criptorquidia congénita si la posición testicular en el escroto se documentó desde su nacimiento. La prevalencia es de 1 a 7%, con un pico alrededor de los ocho años de edad. Los informes indican que las mismas características histológicas adversas (pérdida de las células germinales) que se encuentran en los testículos no descendidos también se pueden encontrar en los testículos con criptorquidia adquirida.

Question 13

13. ¿Qué porcentaje de los pacientes con criptorquidia presenta testículos no palpables
    de forma bilateral?
    a) 5%.
    b) 10%.
    c) 20-30%.
    d) 50%.

Answer 13

13. Respuesta correcta: c. De 20 a 30% de todos los pacientes con criptorquidia tiene testículos no descendidos de manera bilateral. En esta situación, es fundamental determinar si las gónadas son palpables o no. En un recién nacido con un tubérculo genital masculino en apariencia, con gónadas no palpables, se debe obligadamente descartar hiperplasia suprarrenal congénita hasta que no se demuestre lo contrario, patología que corresponde al género femenino (46, XX). La falla en el diagnóstico de hiperplasia suprarrenal congénita puede resultar en daños graves; un alto porcentaje de estos pacientes son incapaces de regular sus niveles de electrólitos y puede presentar choque, hiponatremia e hiperpotasemia.

Question 14

14. Actitud médica a realizar ante la sospecha de criptorquidia en un lactante de seis
    meses de edad.
    a) Solicitar ultrasonido testicular.
    b) Solicitar una tomografía computarizada.
    c) Solicitar una resonancia magnética con o sin angiografía.
    d) Realizar una exploración física.

Answer 14

14. Respuesta correcta: d. En las manos de un especialista, más de 70% de los testículos con criptorquidia es palpable mediante una exploración física y no se requieren estudios de imagen. En el 30% de los casos restantes, el desafío es confirmar la ausencia o presencia de los testículos. En estos momentos no existe ningún estudio radiológico que pueda concluir con 100% de precisión que un testículo está ausente. Por lo tanto, una exploración quirúrgica como la laparoscopía
    diagnóstica (o exploración abierta) se debe efectuar en todos los pacientes con criptorquidia unilateral o bilateral. El ultrasonido es de carácter no contributivo en el uso rutinario, con una sensibilidad de 45% y una especificidad de 78%. La exposición a la radiación ionizante y el costo asociado de la TC impide su uso. La RM con o sin angiografía presenta mayor sensibilidad y especificidad, pero su costo, baja disponibilidad y necesidad de anestesia hacen difícil su uso.

Question 15

15. En los niños con testículos no palpables de forma bilateral que no tienen hiperplasia
    suprarrenal congénita, ¿qué perfil hormonal se les debe practicar?
    a) FSH Y LH.
    b) hCG y LHRH.
    c) Sustancia inhibitoria mülleriana, inhibina B, FSH, LH y testosterona.
    d) FSH, LH, testosterona y hCG.

Answer 15

15. Respuesta correcta: c. En un niño con testículos no palpables de manera bilateral
    que tiene un desarrollo del pene normal o micropene, y un cariotipo 46, XY, se justifica hacer una evaluación para distinguir entre el síndrome de fuga testicular (anorquia congénita bilateral) versus testículos abdominales bilaterales. Este último es unas 20 veces más frecuente que la anorquia bilateral. Con el fin de evitar la exploración quirúrgica en el masculino 46, XY con anorquia. Los estudios para evaluar la presencia de cualquier tejido testicular viable deben incluir la sustancia inhibitoria mülleriana en suero y las pruebas de hormonas adicionales (inhibina B,
    FSH, LH y testosterona).

Question 16

16. ¿Cómo se encontrará el perfil hormonal en un paciente con anorquia menor de 12
    meses?
    a) LH baja, FSH baja, sustancia inhibitoria mülleriana e inhibina B detectables,
    testosterona alta.
    b) LH alta, FSH alta, sustancia inhibitoria mülleriana e inhibina B detectables,
    testosterona alta.
    c) LH alta, FSH alta, sustancia inhibitoria mülleriana e inhibina B indetectables,
    testosterona alta.
    d) LH alta, FSH alta, sustancia inhibitoria mülleriana e inhibina B indetectables,
    testosterona baja.

Answer 16

16. Respuesta correcta: d. Dentro de los testículos, las células de Leydig responden a
    LH endógena o hCG exógena produciendo testosterona; mientras que las células de
    Sertoli responden a FSH endógena produciendo sustancia inhibitoria mülleriana e inhibina B. Si el paciente tiene anorquia y menos de 12 meses de edad, se presentará LH alta,
    FSH alta, sustancia inhibitoria mülleriana e inhibina B indetectables y testosterona
    baja. La mayoría de los estudios recientes sugiere que un fenotipo 46, XY masculino
    con testículos no palpables de forma bilateral resultará en anorquia si presenta niveles
    indetectables de sustancia inhibitoria mülleriana e inhibina B, con niveles de FSH
    elevados. Si los marcadores endocrinos de función de las células de Sertoli y Leydig
    son normales, entonces hay tejido testicular presente a pesar de no ser palpable y se
    requiere de exploración quirúrgica.

Question 17

17. En niños con testículos retráctiles, ¿cada cuándo se deben evaluar para monitorear el
    ascenso testicular secundario?
    a) Cada seis meses.
    b) Cada año.
    c) Cada dos años.
    d) Cada cuatro meses.

Answer 17

17. Respuesta correcta: b. Los estudios han reportado una amplia gama de incidencia
    de ascenso testicular fuera del escroto (2-45%) en los varones con testículos
    retráctiles. Ha sido bien documentado que los testículos retráctiles tienen un riesgo
    mayor de ascenso testicular que puede estar relacionado de forma mecánica por la presencia de un reflejo cremastérico hiperactivo, por el proceso vaginal patente o
    adherencias. Por lo tanto, se debe monitorizar la posición testicular cada año

Question 18

18. ¿Qué actitud médica se debe tomar ante un niño prepuberal con criptorquidia, con
    testículos palpables?
    a) Sólo vigilancia.
    b) Realizar estudio hormonal.
    c) Realizar orquidopexia.
    d) Biopsia testicular, para descartar malignidad testicular.

Answer 18

18. Respuesta correcta: c. Si bien es óptimo realizar la cirugía para testículos con
    criptorquidia antes de los 18 meses de edad, hay beneficios claros para la orquidopexia en todos los niños prepúberes en el momento del diagnóstico. En cuanto a la fertilidad, no hay ningún daño directo en la evaluación a largo plazo en los prepúberes que se someten a orquidopexia tardía. A pesar de que los cambios histológicos son progresivos en los testículos con criptorquidia, puede haber beneficios en la fertilidad si se realiza la corrección quirúrgica antes de la pubertad.

Question 19

19. Primer procedimiento médico que debe efectuar el especialista en un niño prepúber
    con testículos no palpables.
    a) Exploración laparoscópica
    b) Exploración abierta.
    c) Ultrasonido abdominal.
    d) Exploración física bajo anestesia.

Answer 19

19. Respuesta correcta: d. Una exploración física completa se debe efectuar después
    de la inducción de la anestesia general para determinar mejor si un testículo es palpable; si se logra palpar, es necesario llevar a cabo la orquidopexia abierta. Sin embargo, si el testículo no es palpable, entonces se debe realizar una laparoscopia diagnóstica o una exploración abierta. Los estudios previos que evalúan la exploración laparoscópica ha informado de hallazgos similares en la exploración abierta.

Question 20

20. Si un testículo abdominal se encuentra con la anatomía apropiada para su
    salvamento, se deben llevar a cabo las siguientes técnicas quirúrgicas, excepto:
    a) Orquidopexia primaria.
    b) Orquidopexia Fowler-Stephens en una etapa.
    c) Orquidopexia Fowler-Stephens en dos etapas.
    d) Orquidopexia Fowler-Stephens en tres etapas.

Answer 20

20. Respuesta correcta: d. Los tres tipos de reparación quirúrgica que se deben tener
    en cuenta son los siguientes: orquidopexia primaria, orquidopexia Fowler-Stephens en
    una y dos etapas. Una amplia revisión de estudios previos evaluó la eficacia de estos
    procedimientos; la tasa de éxito para los tres supera el 75%: una tasa global de 96.4%
    para la orquidopexia primaria; 78.7% para orquidopexia Fowler-Stephens en una
    etapa, y 86% para orquidopexia Fowler-Stephens en dos etapas. Mientras que la
    revisión inicial de estas tasas de éxito pueden sugerir que la orquidopexia primaria es
    superior a los otros dos enfoques, hay que tener en cuenta que todos estos estudios
    son cohortes observacionales, y están limitados por sesgo en la selección y falta de
    asignación al azar. No hay orquidopexia Fowler-Stephens en tres etapas.

Question 21

22. Anomalía anatómica que predispone a la torsión del cordón espermático.
    a) Persistencia del conducto de Müller.
    b) Malformaciones de la túnica y el proceso vaginal.
    c) Anomalías de la fusión entre la cabeza y cola del epidídimo.
    d) Malformación en badajo de campana

Answer 21

22. Respuesta correcta: d. La anomalía anatómica que predispone a la torsión del cordón espermático, conocida como malformación en “badajo de campana”, se identificó en 12% de los hombres sometidos a autopsias. Esta variante anatómica se debe a una falla parcial o total de la fusión de la túnica vaginal a lo largo del epidídimo, lo que produce una inserción incompleta del testículo y el epidídimo en el escroto, o a una inserción ancha anormal del testículo en el epidídimo. A pesar de la prevalencia elevada de la deformidad en badajo de campana, la prevalencia de la torsión es mucho menor y corresponde a 100 000 varones de 10 a 19 años cada año en EUA

Question 22

23. Los siguientes hallazgos son sospechosos de torsión del cordón espermático,
    excepto:
    a) El signo del punto azul.
    b) La duración breve del dolor (< 6 horas).
    c) La reducción o ausencia del flujo sanguíneo, la torsión visible del cordón
    espermático en la ecografía.
    d) La pubertad y ausencia del reflejo cremastérico.

Answer 22

.23. Respuesta correcta: a. Los hallazgos más sospechosos de torsión del cordón
espermático incluyen la pubertad; ausencia del reflejo cremasteriano; duración breve
(< 6 horas) del dolor; reducción o ausencia del flujo sanguíneo; torsión visible del
cordón espermático en la ecografía, o todos los signos combinados.

Question 23

24. Los siguientes hallazgos son sospechosos de torsión del apéndice testicular, excepto:
    a) La prepubertad.
    b) Un nódulo hipersensible localizado en el polo superior del testículo.
    c) El signo del punto azul y un reflejo cremasteriano conservado.
    d) Náuseas y vómitos.

Answer 23

24. Respuesta correcta: d. La torsión del apéndice es la etiología más frecuente del
    escroto agudo en los niños prepuberales. Dresner (1973) fue el primero en describir
    un signo de “punto azul” como un cambio de coloración observado a través de la
    pared escrotal en niños prepuberales, cuando la piel se estira sobre el polo superior
    del testículo al comienzo de la enfermedad. Otros signos que avalan el diagnóstico
    incluyen un nódulo hipersensible a la palpación en la parte superior del testículo, un
    reflejo cremasteriano simétrico (presente o ausente). Náuseas y vómitos no son
    sospechosos de torsión del apéndice testicular.

Question 24

25. Ante los hallazgos clínicos de una torsión del cordón espermático, ¿cuál es la
    conducta médica para seguir?
    a) Exploración escrotal urgente.
    b) Detorsión manual preoperatoria.
    c) Administración de analgésicos.
    d) Realizar ecografía Doppler color urgente.

Answer 24

25. Respuesta correcta: a. Cuando los hallazgos avalan o son compatibles con una torsión del cordón espermático debe indicarse la exploración escrotal urgente, que no puede tardarse para obtener una ecografía escrotal o alguna otra prueba diagnóstica. Es necesario documentar el número de rotaciones del cordón espermático, así como la presencia y grado de malformaciones “en badajo de campana”. La fijación intraescrotal del testículo requiere efectuarse en forma bilateral debido a que se puede provocar una torsión metacrónica.

Question 25

26. Ante una torsión intravaginal del cordón espermático que lleva a una exploración
    quirúrgica, ¿qué procedimiento quirúrgico primordial se debe efectuar en el paciente?
    a) Orquiectomía del testículo afectado.
    b) Biopsia del testículo.
    c) Fijación intraescrotal del testículo afectado.
    d) Fijación intraescrotal del testículo en forma bilateral.

Answer 25

26. Respuesta correcta: d. La fijación intraescrotal del testículo debe ser en forma
    bilateral, pues suele existir una malformación “en badajo de campana”, que puede
    provocar una torsión metacrónica. Se requiere crear una cavidad debajo del dartos; el
    testículo se fija en la cavidad, con suturas entre la capa de la túnica vaginal que cubre
    el cordón espermático y el dartos.

Question 26

27. Actitud terapéutica ante un paciente con torsión intravaginal intermitente del cordón
    espermático.
    a) Tratamiento sintomático.
    b) Detorsión manual del testículo afectado.
    c) Orquidopexia bilateral.
    d) Fijación intraescrotal del testículo afectado.

Answer 26

27. Respuesta correcta: c. El médico debe tener siempre en cuenta el diagnóstico en
    presencia de pacientes de sexo masculino con crisis de dolor recidivante. En los
    pacientes con torsión y detorsión hay que indicar una orquidopexia bilateral electiva
    urgente, con la advertencia de que en algunos casos la confirmación absoluta del
    diagnóstico puede no ser posible y los pacientes, además de los padres, deben saber
    que el dolor puede persistir después de la operación.

Question 27

28. Actitud terapéutica ante un paciente con torsión extravaginal de cordón espermático
    (torsión testicular perinatal).
    a) Tratamiento analgésico y antibiótico.
    b) Ecosonograma Doppler testicular.
    c) Exploración escrotal urgente.
    d) Vigilancia.

Answer 27

28. Respuesta correcta: c. Con el fin de reducir la pérdida del tejido testicular y el
    riesgo de anorquia, el abordaje más prudente es la exploración quirúrgica urgente y la
    orquidopexia contralateral una vez confirmado el diagnóstico de torsión perinatal.

Question 28

29. Tratamiento de la torsión apendicular testicular.
    a) Detorsión del apéndice testicular.
    b) Tratamiento conservador.
    c) Exploración quirúrgica escrotal.
    d) Extirpación quirúrgica del apéndice testicular.

Answer 28

29. Respuesta correcta: b. La prevalencia elevada de torsión apendicular y expectativa
    desde hace tiempo documentada de la resolución espontánea con el tratamiento conservador, respalda el tratamiento no quirúrgico en la mayoría de los pacientes, en particular en los niños con diagnóstico incierto. En la mayoría de los casos, los síntomas se resuelven de forma espontánea con la limitación estricta de las actividades hasta la resolución del dolor y antiinflamatorios no esteroides como ibuprofeno.

Question 29

30. En los humanos, ¿cuál es el gen que equivale al factor determinante testicular?
    (TDF, testis-determining factor).
    a) Gen WT1.
    b) Gen SF1.
    c) Gen ZFY.
    d) Gen SRY.

Answer 29

30. Respuesta correcta: d. El SRY (gen de la región determinante de sexo del cromosoma Y) funciona como interruptor molecular que promueve el desarrollo testicular; se expresa y funciona en las células de sostén de la cresta urogenital masculina en desarrollo. Estas células participan en la formación del cordón y finalmente evolucionan a células de Sertoli. Se localiza en la región más pequeña de cromosoma Y, capaz de inducir diferenciación testicular en los seres humanos y ratones.

Question 30

31. Durante el desarrollo fenotípico normal, ¿hasta cuál semana los genitales externos
    son indiferenciados en embriones tanto 46, XY como 46, XX?
    a) Semana 4.
    b) Semana 5.
    c) Semana 6.
    d) Semana 7.

Answer 30

31. Respuesta correcta: c. Durante las primeras seis semanas del desarrollo embrionario, la cresta gonadal, células germinales, conductos internos y genitales externos son indiferenciados, por lo que se consideran embriones 46, XY, y 46, XX. Bajo las influencias genéticas de la determinación del sexo, las crestas gonadales indiferenciadas se diferencian a ovarios o testículos, y las células germinales desarrollan ovocitos o espermatocitos.

Question 31

32. ¿Entre cuáles semanas de gestación se produce la barrera hematotesticular?
    a) Semanas 4-5.
    b) Semanas 6-7.
    c) Semanas 8-9.
    d) Semanas 10-11.

Answer 31

32. Respuesta correcta: b. El SRY inicia el cambio que induce una cascada de genes
    que dirigen a la gónada indiferente hacia la organogénesis testicular. Se observa
    diferenciación de las células de Sertoli al formarse los cordones testiculares a las 6-7
    semanas de gestación, lo que crea la membrana basal o barrera hematotesticular, que
    deja a las espermatogonias y células de Sertoli de un lado, y a los fibroblastos mesenquimáticos del otro.

Question 32

33. ¿Cuál es la función endocrina inicial de los testículos fetales?
    a) Secreción de testosterona.
    b) Secreción de dihidrotestosterona (DHT).
    c) Secreción de gonadotropina coriónica humana (hCG).
    d) Secreción de sustancia inhibidora mülleriana (MIS).

Answer 32

33. Respuesta correcta: d. La función endocrina inicial de los testículos fetales es la
    secreción de MIS por las células de Sertoli a las 7-8 semanas de gestación. La MIS,
    una de las dos hormonas necesarias para la diferenciación sexual masculina, actúa de
    modo local, induciendo la regresión del conducto de Müller. Es un miembro de la
    familia del factor transformador de crecimiento B (TFG-B); el gen humano se ha
    clonado y mapeado en el cromosoma 19.

Question 33

34. ¿Alrededor de qué semana de gestación hay secreción de testosterona por los
    testículos fetales?
    a) Semana 9.
    b) Semana 8.
    c) Semana 7.
    d) Semana 10.

Answer 33

34. Respuesta correcta: a. Se detecta poco después de la formación de las células de
    Leydig en el intersticio, alrededor de la semana 9 de gestación. La testosterona sérica y testicular aumenta hasta alcanzar una concentración pico a las 13 semanas y después declina. La enzima limitante de la velocidad de la síntesis de testosterona fetal es la 3-β-hidroxiesteroide deshidrogenasa, cuya concentración en el testículo fetal es unas 50 veces más alta que en el ovario.

Question 34

35. Síndrome que presenta eunucoidismo, ginecomastia, azoospermia, aumento de las
    concentraciones de gonadotropinas, y testículos pequeños y duros.
    a) Síndrome de Turner.
    b) Síndrome del conducto de Müller persistente.
    c) Síndrome de Klinefelter.
    d) Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser.

Answer 34

35. Respuesta correcta: c. En 1942, Klinefelter, Reifenstein y Albright describieron un síndrome caracterizado por eunucoidismo, ginecomastia, azoospermia, aumento de las concentraciones de gonadotropinas, y testículos pequeños y duros. En 1959 se observó que estos pacientes tenían un cariotipo 47, XXY. El síndrome de Klinefelter representa la anomalía importante más frecuente de la diferenciación sexual. Por definición, los varones con por lo menos un cromosoma Y y por lo menos dos cromosomas X tienen este síndrome. Afecta a 1 de 600 nacidos vivos.

Question 35

36. Síndrome de los trastornos de diferenciación gonadal que presenta fenotipo femenino, talla baja, ausencia de caracteres sexuales secundarios y diversas anomalías somáticas (linfedema, higroma quístico, coartación de la aorta, anomalías renales).
    a) Síndrome de insensibilidad completa a los andrógenos.
    b) Síndrome de Turner.
    c) Síndrome del conducto de Müller persistente.
    d) Síndrome de desaparición testicular bilateral/regresión testicular.

Answer 35

36. Respuesta correcta: b. En 1938, Henry Turner descubrió la combinación de infantilismo sexual, membrana cervical y cúbito valgo. En 1959, Ford advirtió que la base etiológica del síndrome era la ausencia de un cromosoma X. El síndrome de Turner se caracteriza por la presencia de un solo cromosoma X de funcionamiento normal. El otro cromosoma sexual puede estar ausente o ser anormal, o haber mosaicismo. El síndrome de Turner (con cariotipo 45, X), se asocia con cuatro
    manifestaciones clásicas: fenotipo femenino, talla baja, ausencia de caracteres sexuales secundarios y diversas anomalías somáticas. Tiene una incidencia de 1 por cada 2 500 nacidos vivos.

Question 36

37. En pacientes con síndrome de Turner con material cromosómico Y oculto, ¿cuál es
    el riesgo de gonadoblastoma?
    a) 1%.
    b) 5%.
    c) 12%.
    d) 20%.

Answer 36

37. Respuesta correcta: c. El riesgo de gonadoblastoma (un cáncer de células germinales in situ) es de 12%. El gonadoblastoma se asocia con disgerminoma y otras neoplasias de células germinales en 50 a 60% de los casos, a veces con virilización. La edad de aparición es variable y se ha informado desde los 26 meses. Se recomienda la resección profiláctica oportuna de las estrías gonadales en el síndrome de Turner con mosaicismo Y. No es preciso extirpar las estrías gonadales
    en pacientes con cariotipo 45, XO confirmado

Question 37

38. Trastorno de la diferenciación gonadal que se caracteriza por un testículo unilateral,
    que suele ser intraabdominal, una estría gonadal contralateral y estructuras müllerianas persistentes asociadas con distintos grados de virilización inadecuada.
    a) Disgenesia gonadal pura 46, XX.
    b) Disgenesia gonadal mixta.
    c) Síndrome de Turner.
    d) Disgenesia gonadal completa (pura) 46, XY (síndrome de Swyer).

Answer 37

38. Respuesta correcta: b. Disgenesia gonadal mixta. La mayoría de los pacientes tiene
    un cariotipo 45, XO/46, XY. En el periodo neonatal, la disgenesia gonadal mixta es la segunda causa en orden de frecuencia de genitales ambiguos (después de la hiperplasia suprarrenal congénita) y se debe tener en cuenta en el diagnóstico diferencial. La mayoría de estos pacientes presenta grados variables de desarrollo del pene, seno urogenital con fusión labio escrotal y un testículo no descendido. Casi todos estos pacientes presentan útero, vagina y trompas de Falopio. La talla baja y los estigmas somáticos asociados son manifestaciones variables.

Question 38

39. ¿Cuál es la incidencia estimada de presentar un tumor gonadal (gonadoblastoma, disgerminoma) en pacientes con disgenesia gonadal mixta?
    a) 1%.
    b) 5%.
    c) 10%.
    d) 35%.

Answer 38

39. Respuesta correcta: d. La incidencia estimada es de 15 a 35%. El gonadoblastoma, un tumor de bajo potencial maligno es el más frecuente. Se le denominó así porque presenta el desarrollo gonadal en forma más completa que cualquier otro tumor. Si bien los tumores de células germinales aparecen tanto en los testículos disgenésicos como en las estrías gonadales de individuos con mosaicismo 46, X/46, XY, el riesgo es más alto en los testículos disgenésicos

Question 39

40. ¿Cuál es el síndrome que corresponde al siguiente cuadro clínico: disgenesia gonadal
    completa 46 XY, genitales femeninos normales, estructuras müllerianas bien
    desarrolladas, estrías gonadales bilaterales y un cariotipo sin mosaicismo?
    a) Síndrome de Turner.
    b) Síndrome de Denys-Drash.
    c) Síndrome de Frasier.
    d) Síndrome de Swyer.

Answer 39

40. Respuesta correcta: d. La disgenesia gonadal completa pura 46, XY (síndrome de
    Swyer), se caracteriza por ausencia completa de determinación testicular, lo que posibilita la diferenciación ovárica. La mayoría de los pacientes consulta en la adolescencia sobre retraso del desarrollo puberal. Además de amenorrea, en general no se observa desarrollo mamario. La concentración sérica de gonadotropinas es anormalmente alta, lo que lleva al médico a determinar el cariotipo, con el consiguiente diagnóstico.

Question 40

41. Síndrome caracterizado por nefropatía, con aparición temprana de proteinuria,
    hipertensión e insuficiencia renal progresiva en la mayoría de los casos, con una alta
    incidencia de tumor de Wilms bilateral y una alta tasa de disgenesia gonadal mixta.
    a) Síndrome de Frasier.
    b) Síndrome del conducto de Müller persistente.
    c) Síndrome de Swyer.
    d) Síndrome de Denys-Drash.

Answer 40

41. Respuesta correcta: d. El síndrome de Denys-Drash ahora claramente asociado
    con mutaciones del gen supresor del tumor de Wilms. La triada completa consiste en
    nefropatía, caracterizada por aparición temprana de proteinuria e hipertensión, e
    insuficiencia renal. La histología revela esclerosis focal difusa del mesangio. Dado
    que puede haber formas incompletas del síndrome, la nefropatía ha pasado a ser el
    denominador común de éste. El tumor de Wilms se puede diagnosticar antes o
    después de la presentación de la nefropatía o de manera simultánea. Hay un alta
    incidencia de tumor de Wilms bilateral. Se ha observado que un gran número de
    pacientes con síndrome de Denys-Drash tiene disgenesia gonadal mixta.

Question 41

42. ¿A qué trastorno de diferenciación sexual corresponde el siguiente cuadro clínico:
    pacientes que presentan tejido testicular con túbulos seminíferos bien desarrollados y
    tejido ovárico con folículos primordiales, que pueden adoptar la forma de un ovario y
    un testículo o, con mayor frecuencia, de uno o dos ovotestículos?
    a) Trastorno de diferenciación sexual ovotesticular (hermafroditismo verdadero).
    b) Trastorno de diferenciación sexual 46, XX (mujer virilizada).
    c) Trastorno de diferenciación sexual 46, XY (varón subvirilizado).
    d) Trastorno de la biosíntesis de testosterona.

Answer 41

42. Respuesta correcta: a. Tanto los genitales externos como las estructuras de los
    conductos internos del trastorno de diferenciación sexual ovotesticular presentan
    gradaciones entre el varón y la mujer. En la mayoría de los casos, los genitales
    externos son ambiguos, pero con grados variables de virilización, y el 75% es criado
    como varón. Entre aquellos criados como hombres, se observa hipospadias y
    encordamiento peneano en 80% de los casos. En los criados como mujeres, dos
    tercios tienen clitoromegalia. Casi todos los pacientes presentan un seno urogenital y
    la mayoría tiene útero. El ovario se encuentra en una localización normal, más a
    menudo del lado izquierdo. El testículo u ovotestículo pueden residir en cualquier
    punto a lo largo de la vía de descenso testicular. Es más frecuente que el testículo se
    localice del lado derecho.

Question 42

43. ¿Cuál es el aspecto más importante en el tratamiento del trastorno de diferenciación
    sexual ovotesticular?
    a) Reemplazo de andrógenos.
    b) Reemplazo de estrógenos y progestágenos.
    c) Gonadectomía.
    d) Asignación del sexo.

Answer 42

43. Respuesta correcta: d. El aspecto más importante en el tratamiento de estos
    pacientes es la asignación del sexo; se debe basar en el potencial funcional de los
    genitales externos, conductos internos y gónadas, según los hallazgos de la
    laparoscopia o laparotomía. A diferencia de los pacientes con la mayoría de las otras
    formas de disgenesia gonadal, los individuos con trastorno de diferenciación sexual
    ovotesticular tienen la posibilidad de ser fértiles si son educados como mujeres y
    cuentan con las estructuras ductales apropiadas. Se han informado embarazos en
    pacientes, la mayoría con cariotipo 46, XX.

Question 43

44. En los pacientes que presentan trastorno de diferenciación sexual ovotesticular
    (hermafroditismo verdadero) que se les asigna sexo masculino, ¿en cuál etapa se
    considerada la gonadectomía?
    a) En el nacimiento.
    b) En la infancia.
    c) En la pubertad.
    d) En la etapa adulta.

Answer 43

44. Respuesta correcta: c. Si se asigna sexo masculino, como ha sido lo más frecuente, se debe resecar todo el tejido ovárico y mülleriano. Corresponde considerar gonadectomía en la pubertad con reemplazo apropiado de andrógenos en este caso, dado el alto riesgo de tumores malignos y la escasa probabilidad de fertilidad masculina. Como mínimo, es apropiada la vigilancia gonadal a largo plazo mediante ecografía para detectar la aparición de tumores.

Question 44

45. ¿Cuál es la causa más frecuente de virilización en las mujeres?
    a) Hiperplasia suprarrenal congénita.
    b) Ingesta materna de andrógenos.
    c) Tumores virilizantes de la madre.
    d) Deficiencia de aromatasa.

Answer 44

45. Respuesta correcta: a. La procedencia más frecuente de virilización en las mujeres es la hiperplasia suprarrenal congénita, que también es la causa más común de genitales ambiguos en el recién nacido. Dos causas muy raras de trastornos de diferenciación sexual 46, XX (mujer virilizada) son la ingesta materna de andrógenos y los tumores virilizantes de la madre.

Question 45

46. La deficiencia de cuál de las siguientes enzimas es responsable del 95% de los casos de hiperplasia suprarrenal congénita.
    a) 3 β hidroxiesteroide deshidrogenasa.
    b) 17-hidroxilasa.
    c) 21-hidroxilasa.
    d) 11-hidroxilasa.

Answer 45

46. Respuesta correcta: c. La deficiencia de esteroide 21 hidroxilasa es responsable de
    95% de los casos de hiperplasia suprarrenal congénita; tiene una incidencia de 1 en 5
    000 a 1 en 15 000 en EUA y Europa. El gen de la 21 hidroxilasa (CYP21A2) se
    localiza en el cromosoma 6p21.3, dentro del complejo mayor de antígenos
    leucocitarios humanos (HLA), y se transmite con un patrón autosómico recesivo.

Question 46

47. En los pacientes con hiperplasia suprarrenal congénita secundaria a deficiencia de 21 hidroxilasa, ¿cuáles son las dos formas clásicas de la enfermedad?
    a) Cierre prematuro de epífisis y talla adulta baja.
    b) Irregularidades menstruales e hirsutismo.
    c) Hipercaliemia y deshidratación.
    d) Pérdida de sal y virilización.

Answer 46

47. Respuesta correcta: d. Las dos formas clásicas de la enfermedad (deficiencia de 21
    hidroxilasa) que se presentan en los pacientes son pérdida de sal (75%) y virilización
    (25%). La mayor proporción de pacientes con la forma perdedora de sal de la
    enfermedad se ha atribuido a la mejor capacidad diagnóstica y el alto nivel de
    sospecha clínica, así como a la mayor supervivencia debido a la detección sistemática
    prenatal y a la suplementación apropiada de mineralocorticoides. En la mujer con las
    formas clásicas perdedora de sal y virilizante simple del trastorno, el resultado es una
    virilización.

Question 47

48. Dentro de la forma clásica de la hiperplasia suprarrenal congénita, ¿en cuál periodo
    se presentan los síntomas de la enfermedad?
    a) En el periodo intrauterino.
    b) En las primeras semanas de vida.
    c) En los primeros meses de vida.
    d) En los primeros años de vida.

Answer 47

48. Respuesta correcta: b. Tanto en varones como en mujeres con la variante
    perdedora de sal de hiperplasia suprarrenal congénita, los síntomas comienzan dentro
    de las primeras semanas de vida y consisten en falta de recuperación del peso de
    nacimiento, pérdida de peso progresiva y deshidratación. En lactantes con compromiso grave se producen crisis suprarrenales en el término de los primeros 10 a 21 días de vida. Los vómitos son notorios y pueden ser tan extremos que se puede realizar el diagnóstico erróneo de estenosis pilórica, sobre todo en el varón. De no administrar tratamiento, puede sobrevenir con rapidez la muerte por hipercalcemia, deshidratación y choque.

Question 48

49. En los pacientes varones con hiperplasia suprarrenal congénita sin pérdida de sal,
    ¿cuál es la principal manifestación clínica?
    a) Testículos pequeños.
    b) Esterilidad con reducción del recuento de espermatozoides.
    c) Precocidad isosexual.
    d) Alteraciones hidroelectrolíticas.

Answer 48

49. Respuesta correcta: c. Las manifestaciones clínicas principales son las de
    precocidad isosexual. El niño parece normal al nacer, pero aparecen signos de
    precocidad sexual y somática dentro de los primeros 2 a 3 años de vida. Si bien los
    testículos permanecen de tamaño normal, se observa agrandamiento del pene,
    escroto y próstata, acompañado de aparición de vello púbico, acné y tono de voz más grave. La musculatura está bien desarrollada (lo que generó el término
    descriptivo “pequeño Hércules”) y la edad ósea es más avanzada que la apropiada
    para la edad cronológica. Las dos complicaciones a largo plazo principales son talla
    baja y esterilidad en 20 a 40% de los casos.

Question 49

50. Ante un paciente con aumento notable de las concentraciones plasmáticas de
    progesterona y 17 hidroxiprogesterona, ¿cuál es la deficiencia enzimática más
    probable?
    a) Deficiencia de 11-β-hidroxilasa.
    b) Deficiencia de 3-β-hidroxiesteroide deshidrogenasa.
    c) Deficiencia de 18 oxidasa.
    d) Deficiencia de 21-hidroxilasa.

Answer 49

50. Respuesta correcta: d. En la deficiencia de 21 hidroxilasa clásica hay un aumento
    de las concentraciones plasmáticas de progesterona y 17 hidroxiprogesterona. El diagnóstico se puede realizar bioquímicamente mediante radioinmunoanálisis de 17 hidroxiprogesterona plasmática, que ha remplazado la recolección de orina de 24 horas, más engorrosa para medir metabolitos (p. ej., pregnanetriol).

Question 50

51. La hipertensión es un hallazgo común en pacientes con este tipo de hiperplasia
    suprarrenal congénita y se considera que es secundaria al aumento de las
    concentraciones séricas de desoxicorticosterona (DOC).
    a) Deficiencia de 11-β-hidroxilasa variante no clásica.
    b) Deficiencia de 21 hidroxilasa.
    c) Deficiencia de 3-β-hidroxiesteroide deshidrogenasa.
    d) Deficiencia de18 oxidasa.

Answer 50

51. Respuesta correcta: a. La variante no clásica de deficiencia de 11-β-hidroxilasa
    (comienzo tardío) se caracteriza por signos y síntomas de exceso de andrógenos en la infancia o adolescencia. La hipertensión es un hallazgo común en pacientes con este tipo de hiperplasia suprarrenal congénita y se considera que es secundaria al aumento de las concentraciones séricas de desoxicorticosterona (DOC). Si bien la mayoría de los pacientes es hipertenso, algunos son normotensos y otros sólo tienen hipertensión intermitente. Se observa marcada virilización en la forma grave del defecto, que puede ser tan grave como en los pacientes con una deficiencia de 21 hidroxilasa. En la forma de comienzo tardío, se produce virilización leve en pacientes prepúberes y
    pospúberes.

Question 51

52. ¿Cuál es tratamiento prenatal de la hiperplasia suprarrenal congénita?
    a) Hidrocortisona.
    b) Prednisona.
    c) Fludocortisona.
    d) Dexametasona.

Answer 51

52. Respuesta correcta: d. El tratamiento de la madre con dexametasona (que atraviesa
    la placenta) suprime la secreción fetal de ACTH, lo que impide la virilización de los genitales.

Question 52

53. En las pacientes con la sospecha de hiperplasia suprarrenal congénita en el feto,
    ¿cuál es la semana límite de gestación en la que se debe iniciar el tratamiento con
    dexametasona?
    a) Hasta la semana 9.
    b) Hasta la semana 11.
    c) Hasta la semana 15.
    d) Hasta la semana 5.

Answer 52

53. Respuesta correcta: a. El diagnóstico de hiperplasia suprarrenal congénita en el feto
    se puede determinar en células de vellosidades coriónicas o en células del líquido amniótico, en familias en las que ya hay un miembro afectado. Por lo tanto, no es posible confirmar el diagnóstico antes de iniciar el tratamiento. Sin embargo, se debe instituir el tratamiento en cuanto se confirma el embarazo y no después de las nueve semanas tras el último periodo menstrual; esto es, antes del desarrollo inicial de los genitales externos.

Question 53

54. ¿La mutación de cuál isoenzima es la responsable de la subvirilización masculina
    debida a la deficiencia de 5 α reductasa?
    a) Isoenzima de tipo 1.
    b) Isoenzima de tipo 2.
    c) Isoenzima de tipo 3.
    d) Isoenzima de tipo 4.

Answer 53

54. Respuesta correcta: b. La 5 α reductasa es una enzima microsómica que cataliza la
    conversión de testosterona en DHT (dihidrotestosterona). El trastorno se transmite
    con un patrón autosómico recesivo y sólo afecta a los varones homocigotos. Se han
    clonado dos genes de 5 α reductasa, que codifican diferentes isoenzimas. La isoenzima tipo 1, codificada en el cromosoma 5, se expresa en bajos niveles en la próstata y genitales externos. La isoenzima de tipo 2, codificada en el cromosoma 2, se expresa en altos niveles en la próstata y genitales externos. La subvirilización masculina debida a la deficiencia de 5 α reductasa es secundaria a mutaciones del gen de tipo 2.

Question 54

55. ¿Cuál de las isoformas es la responsable de la virilización en la pubertad en los
    pacientes con deficiencia de 5 α reductasa?
    a) Isoforma tipo 1.
    b) Isoforma tipo 2.
    c) Isoforma tipo 3.
    d) Isoforma tipo 4.

Answer 54

55. Respuesta correcta: a. En la pubertad se presume que hay virilización debido a que
    el receptor de andrógenos se une a niveles marcadamente más altos de testosterona
    con baja afinidad o debido al aumento puberal normal de la actividad de la isoforma
    tipo 1 de 5 α reductasa, que da por resultado DHT (dihidrotestosterona), suficiente
    para la virilización. Sólo hay dos tipos de isoformas: 1 y 2.

Question 55

56. Síndrome de los trastornos de diferenciación sexual que se caracteriza en pacientes
    con cariotipo 46, XY y genitales externos masculinos normales. Estos varones
    fenotípicos tienen testículos no descendidos unilaterales o bilaterales, trompas de
    Falopio bilaterales, útero y una vagina superior que drena al utrículo prostático.
    a) Deficiencia de 5 α-reductasa.
    b) Síndrome de insensibilidad completa a los andrógenos.
    c) Síndrome de resistencia parcial a los andrógenos.
    d) Síndrome del conducto de Müller persistente.

Answer 55

56. Respuesta correcta: d. Se sugirieron tres categorías del síndrome: 1) la mayoría
    (60-70%) con testículos intraabdominales bilaterales en una posición análoga a la de
    los ovarios; 2) en un grupo más pequeño (20-30%), en el que el testículo se
    encuentra en un saco herniario o en el escroto, en asociación con hernia inguinal
    contralateral (la presentación clásica de hernia uterine inguinale); 3) en el grupo más
    pequeño (10%), en el que ambos testículos están localizados en el mismo saco
    herniario (como resultado de ectopia testicular transversal), junto con las trompas de
    Falopio y el útero.

Question 56

57. Síndrome con cariotipo 46, XX, con ausencia congénita del útero y la vagina. En un
    tercio de los casos hay anomalías de las vías urinarias superiores.
    a) Síndrome de Turner.
    b) Síndrome adrenogenital causado por la hiperplasia suprarrenal congénita.
    c) Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser.
    d) Síndrome de insensibilidad completa a los andrógenos.

Answer 56

57. Respuesta correcta: c. El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser es un
    trastorno raro, que consiste en la ausencia del útero y la vagina. Afecta a 1 de 4 000
    a 5 000 nacidas vivas. Las pacientes con este síndrome tienen cariotipo 46, XX, y
    son mujeres de aspecto normal, con caracteres sexuales secundarios normales. Los
    genitales externos parecen normales, pero sólo hay un saco vaginal poco profundo.
    La presentación clínica más común es la amenorrea primaria, pero pueden presentar infertilidad o dispareunia. En un tercio de los casos hay anomalías de las vías urinarias superiores, las cuales comprenden agenesia renal, riñón pélvico y riñón en herradura.

Question 57

57. Respuesta correcta: c. El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser es un
    trastorno raro, que consiste en la ausencia del útero y la vagina. Afecta a 1 de 4 000
    a 5 000 nacidas vivas. Las pacientes con este síndrome tienen cariotipo 46, XX, y
    son mujeres de aspecto normal, con caracteres sexuales secundarios normales. Los
    genitales externos parecen normales, pero sólo hay un saco vaginal poco profundo.
    La presentación clínica más común es la amenorrea primaria, pero pueden presentar infertilidad o dispareunia. En un tercio de los casos hay anomalías de las vías urinarias superiores, las cuales comprenden agenesia renal, riñón pélvico y riñón en herradura.

Answer 57

58. Respuesta correcta: b. El hallazgo crucial de la exploración física es la presencia de
    una o dos gónadas. Este hallazgo descarta de manera eficaz la hipervirilización femenina. Como los ovarios no descienden, una gónada que se palpa de manera definida a lo largo de la vía de descenso sugiere la presencia de un testículo. Rara vez puede haber descenso de un ovotestículo al conducto inguinal, lo cual se puede sospechar por la textura asimétrica del tejido en los polos de la gónada. Se debe considerar que el paciente con testículos bilaterales no palpables o con un testículo unilateral no palpable e hipospadia presenta un trastorno de diferenciación sexual
    hasta que se compruebe lo contario, sin importar que los genitales sean ambiguos o no.

Question 58

59. ¿Qué estructura embrionaria es la responsable de la formación de hidrocele
    comunicante, así como de hernia inguinal indirecta?
    a) Gubernáculo.
    b) Músculo cremáster.
    c) Proceso vaginal.
    d) Orificio inguinal profundo.

Answer 58

59. Respuesta correcta: c. El proceso vaginal se desarrolla en ambos sexos durante el
    primer trimestre de gestación. En los niños permite el descenso de las gónadas abdominales a través del canal inguinal hacia el escroto. Cuando no hay un cierre adecuado de esta estructura, existe la posibilidad de desarrollar una hidrocele comunicante, una hernia inguinal indirecta o hidrocele del cordón espermático, dependiendo del sitio donde se oblitere.

Question 59

60. ¿Qué porcentaje de niños de término nace con un cierre completo del proceso
    vaginal?
    a) 9%.
    b) 18%.
    c) 56%.
    d) 36%.

Answer 59

60. Respuesta correcta: b. Para el momento del nacimiento en niños de término, hasta el 18% tendrá un cierre completo del proceso vaginal. Un proceso vaginal patente no es sinónimo de hernia o hidrocele, dependerá de qué tan amplio sea, y que permita o no el paso de contenido abdominal. El cierre espontáneo del proceso vaginal se da con el tiempo, pero hasta un 20% de jóvenes y adultos puede continuar con un proceso vaginal patente sin desarrollar alguna patología.

Question 60

61. Cuando hay un cierre distal del proceso vaginal, pero no hay cierre proximal, ¿cuál
    variedad de hidrocele se producirá?
    a) Hidrocele comunicante.
    b) Hidrocele no comunicante.
    c) Quiste de cordón espermático.
    d) Funiculocele.

Answer 60

61. Respuesta correcta: d. La hidrocele no comunicante se da cuando hay un cierre
    completo del proceso vaginal y existe un desbalance entre la producción y
    reabsorción de líquido por la túnica vaginal. En hidrocele comunicante no hay cierre
    del proceso vaginal, lo que permite el paso de líquido peritoneal hacia el escroto. La
    hidrocele funicular o funiculocele es un tipo especial, en donde hay un cierre del
    proceso vaginal en un sitio distal al cordón espermático, pero se encuentra abierto de
    manera proximal, lo que permite el paso de líquido al cordón espermático, pero no
    llega hasta el escroto. Cuando hay tanto cierre proximal como distal, pero todavía
    hay líquido en el cordón espermático, se trata de un quiste de cordón espermático o
    hidrocele enquistada del cordón.

Question 61

62. ¿En qué grupo de niños hay mayor riesgo de presentar hernia inguinal indirecta?
    a) En neonatos y prematuros.
    b) En neonatos de término.
    c) En niños mayores que fueron prematuros.
    d) En niños mayores que fueron de término.

Answer 61

62. Respuesta correcta: a. La mayor incidencia de hernia inguinal indirecta se da en los
    neonatos, en especial si fueron prematuros, y están asociadas con hidrocele comunicante. La incidencia de hernia inguinal en la niñez es de 1 a 5%, con predilección por el lado derecho, y tiende a ser unilateral en un 75 a 90% de los casos.

Question 62

63. ¿Qué tipo de hidrocele es más común que presenten los niños después de la
    pubertad?
    a) Hidrocele comunicante.
    b) Hidrocele no comunicante.
    c) Hidrocele funicular.
    d) Hidrocele enquistado del cordón espermático.

Answer 62

63. Respuesta correcta: b. La mayoría de las hidroceles que ocurre al nacimiento y antes de la pubertad está asociada con un proceso vaginal patente. Las hidroceles que ocurren a una edad más tardía, por lo general son no comunicantes por una reabsorción tardía de líquido o una dinámica de fluidos anormal en la túnica vaginal, y por lo tanto son hidroceles no comunicantes. Tanto la hidrocele funicular como el quiste del cordón son variedades de hidrocele comunicante, en donde el proceso vaginal sufre un cierre a algún nivel del cordón.

Question 63

64. ¿A cuál de las siguientes patologías está más asociada el desarrollo de hernia inguinal
    indirecta?
    a) Hipospadias.
    b) Criptorquidia.
    c) Varicocele.
    d) Extrofia vesical.

Answer 63

64. Respuesta correcta: b. Existe un mayor riesgo de desarrollar hernia inguinal si hay
    un familiar de primer grado con ella, por lo que puede haber un componente genético
    que contribuya al desarrollo de la patología. Los genes implicados son aún desconocidos, pero pueden tratarse de los mismos que determinen el riesgo de criptorquidia. Tanto la hernia inguinal como la criptorquidia están relacionadas también con bajo peso al nacer, extrofia vesical, fibrosis quística y valvas de uretra posterior.

Question 64

65. ¿Con cuál de los siguientes datos no se manifiesta de forma clínica la hernia inguinal
    pediátrica?
    a) Dolor inguinal y/o escrotal.
    b) Hinchazón, o masa inguinal o escrotal.
    c) Fluctuación de masa escrotal o inguinal a lo largo del día o con la actividad.
    d) Náusea, vómito y fiebre.

Answer 64

65. Respuesta correcta: d. Clásicamente la hernia inguinal indirecta pediátrica es asintomática, el niño puede presentar una masa inguinal o inguinoescrotal que fluctuaría durante el día; por lo general son más grandes con la actividad o al final del día. Rara vez se acompaña de dolor y es necesario descartar otras causas de escroto agudo. Cuando el niño exhibe náusea, vómito y a veces fiebre, hay que sospechar de incarceración. El riesgo de incarceración disminuye después de los cinco años de edad.

Question 65

66. ¿Cuál el abordaje tradicional para la reparación de hidrocele comunicante?
    a) Escrotal.
    b) Inguinal.
    c) Retroperitoneal.
    d) Laparoscópico.

Answer 65

66. Respuesta correcta: b. El abordaje estándar para reparar la hidrocele comunicante y la hernia inguinal indirecta es el abordaje inguinal debido a su alta tasa de éxito, baja morbilidad, poco dolor posquirúrgico y buen resultado cosmético. El abordaje escrotal se ha descrito por algunos autores con igual tasa de éxito, pero no se encuentra estandarizado. El abordaje laparoscópico también se realiza, pero con una tasa de recidiva discretamente mayor.

Question 66

67. ¿Cuál es el factor en la técnica quirúrgica que más influye para evitar la recurrencia?
    a) Disección del saco herniario.
    b) Fijación del testículo al escroto.
    c) Ligadura alta del saco herniario.
    d) Cierre del orificio inguinal profundo.

Answer 66

67. Respuesta correcta: c. El riesgo de recidiva con la reparación inguinal abierta es de
    0.7 a 1% y está relacionado principalmente con no hacer una ligadura alta del saco herniario, aunque también en menor medida al tamaño del saco herniario, daño al piso del canal inguinal o alguna condición que afecte la cicatrización del paciente.

Question 67

68. En caso de persistencia de hidrocele después de la reparación de la hernia inguinal,
    ¿cuál es la conducta más adecuada?
    a) Tratamiento conservador, pues se va a reabsorber.
    b) Observación por un año y, si no se resuelve, hidrocelectomía escrotal.
    c) Nueva exploración inguinal después de tres meses.
    d) Hidrocelectomía escrotal inmediatamente después.

Answer 67

68. Respuesta correcta: b. La persistencia de hidrocele es muy rara, alrededor de 0.1%, y cuando sucede debe ser vigilado por un año, con lo que la gran mayoría se resolverá de modo espontáneo; si no es el caso, está indicada una hidrocelectomía escrotal.

Question 68

68. En caso de persistencia de hidrocele después de la reparación de la hernia inguinal,
    ¿cuál es la conducta más adecuada?
    a) Tratamiento conservador, pues se va a reabsorber.
    b) Observación por un año y, si no se resuelve, hidrocelectomía escrotal.
    c) Nueva exploración inguinal después de tres meses.
    d) Hidrocelectomía escrotal inmediatamente después.

Answer 68

68. Respuesta correcta: b. La persistencia de hidrocele es muy rara, alrededor de 0.1%, y cuando sucede debe ser vigilado por un año, con lo que la gran mayoría se resolverá de modo espontáneo; si no es el caso, está indicada una hidrocelectomía escrotal.

Question 69

69. ¿Cuál de las siguientes no es una complicación mayor durante la reparación de la
    hernia inguinal?
    a) Infertilidad.
    b) Criptorquidia.
    c) Atrofia testicular.
    d) Lesión vascular.

Answer 69

69. Respuesta correcta: a. Las complicaciones relacionadas con la reparación de la
    hernia inguinal pediátrica no son frecuentes, pero se ha descrito la lesión vascular del
    cordón, que puede ocasionar atrofia testicular. La criptorquidia después de la cirugía
    está descrita; esto se debe a que previo a la cirugía ya presentaba formas de descenso
    incompleto que no se habían hecho aparentes por el defecto herniario, por lo que después de la cirugía los pacientes deben ser examinados cada año para asegurarse de que no cambie la posición de los testículos. La infertilidad no es una complicación que se haya descrito

Question 70

70. ¿Cuál de las siguientes no es una ventaja de realizar la reparación de la hernia de
    manera laparoscópica?
    a) Se facilita la reparación de hernias recurrentes o incarceradas.
    b) Se puede identificar un proceso vaginal abierto contralateral.
    c) Hay bajo riesgo de atrofia testicular.
    d) El riesgo de recidiva es menor.

Answer 70

70. Respuesta correcta: d. La reparación laparoscópica de la hernia inguinal e hidrocele comunicante se asocia con una mayor tasa de recidiva; un 4% con técnica peritoneal, y 1% con técnica extra peritoneal. El riesgo de atrofia testicular es muy bajo con cualquiera de las dos técnicas, y sus potenciales beneficios son la posibilidad de identificar y, si es necesario, reparar un proceso vaginal abierto contralateral, al igual que la facilidad de manejar una hernia recurrente o incarcerada.

Question 71

71. Existe un proceso vaginal abierto contralateral en 40% de los pacientes sometidos a
    reparación laparoscópica de hernia inguinal, ¿qué porcentaje de dichos pacientes
    tiene riesgo de desarrollar una hernia contralateral?
    a) 10%.
    b) 30%.
    c) 50%.
    d) 70%.

Answer 71

71. Respuesta correcta: a. El proceso vaginal patente contralateral se ha identificado en
    40% de los niños sometidos a reparación laparoscópica y en un 20% de adultos en
    autopsias; sin embargo, sólo 10% de estos pacientes está en riesgo de desarrollar una
    hernia contralateral; el factor de riesgo más importante es el antecedente de
    incarceración.

Question 72

72. En caso de encontrar un proceso vaginal patente del lado contralateral durante una
    reparación laparoscópica de hernia inguinal, ¿cuál de las siguientes conductas no sería
    la más adecuada?
    a) Siempre se debe reparar el proceso vaginal contralateral.
    b) Se puede reparar el proceso contralateral si el niño tiene riesgo anestésico para un
    segundo procedimiento.
    c) Sólo se observa el proceso vaginal patente y se le hace saber a los padres que
    tiene un riesgo de 10% de presentar hernia del otro lado.
    d) Se repara el lado contrario si tiene historia de hernia incarcerada.

Answer 72

72. Respuesta correcta: a. En la actualidad no se recomienda la reparación rutinaria de
    un proceso vaginal patente del lado contralateral, pues la posibilidad de desarrollar
    hernia contralateral es bajo; sin embargo, se recomienda su reparación si el niño tiene
    un riesgo anestésico alto para otro procedimiento o si la hernia que se está tratando
    esta incarcerada, pues se ha observado que esto incrementa el riesgo de presentar
    hernia contralateral.

Question 73

73. ¿Cuál es la prevalencia de varicocele diagnosticado clínicamente?
    a) 1-4%.
    b) 8-16%.
    c) 20-24%.
    d) 32-40%.

Answer 73

73. Respuesta correcta: b. La prevalencia del varicocele clínicamente diagnosticado es
    de 8 a 16% en niños y adolescentes Tanner 3, que es cuando alcanzan el pico de
    incidencia; es igual a la prevalencia del adulto.

Question 74

74. ¿Por qué detalle anatómico la incidencia de varicocele izquierdo es mucho mayor al
    derecho?
    a) La vena gonadal derecha drena a la cava inferior; la gonadal izquierda, a la
    hipogástrica izquierda.
    b) La vena gonadal derecha drena a la vena renal derecha; la gonadal izquierda, a la
    cava inferior.
    c) La vena gonadal derecha drena a la vena ilíaca primitiva derecha; la gonadal
    izquierda, a la vena renal izquierda.
    d) La vena gonadal derecha drena a la vena cava inferior; la gonadal izquierda, a la
    vena renal izquierda.

Answer 74

74. Respuesta correcta: d. La vena gonadal derecha drena hacia la vena cava inferior
    mientras que la vena gonadal izquierda drena a la vena renal izquierda en un 79% de
    los hombres, formando un ángulo recto en la mayoría de los casos, lo que contribuye
    a la patogénesis de varicocele.

Question 75

75. ¿Por cuál de los siguientes procesos patológicos no se origina el varicocele?
    a) El ángulo que forma la vena gonadal con la vena renal.
    b) Incompetencia valvular.
    c) Aumento de presión hidrostática venosa.
    d) Hiperviscosidad venosa.

Answer 75

75. ¿Por cuál de los siguientes procesos patológicos no se origina el varicocele?
    a) El ángulo que forma la vena gonadal con la vena renal.
    b) Incompetencia valvular.
    c) Aumento de presión hidrostática venosa.
    d) Hiperviscosidad venosa.

Question 76

76. La presencia de varicocele se asocia con un aumento de la temperatura en ambos
    testículos, incluso cuando el varicocele sea unilateral, ¿a qué se debe este fenómeno?
    a) Disminución de la testosterona sérica a causa del varicocele.
    b) Liberación paracrina de sustancias pirógenas.
    c) Fenómeno de intercambio de calor por contracorriente colateral venosa.
    d) Reflejo cremasteriano ocasionado por varicocele unilateral.

Answer 76

76. Respuesta correcta: c. Existe un flujo vascular venoso tripartito al testículo, que consiste en la vena espermática, que drena a la vena renal si es izquierda, y vena si es derecha, la vena deferencial, que drena a la hipogástrica vía la vesical inferior, y la cremastérica que drena a la ilíaca externa. La sangre arterial se enfría de 37 a 33 °C al entrar al escroto mediante un mecanismo de intercambio de calor por contracorriente con colaterales venosas escrotales, inguinales y pélvicas, por lo que un varicocele unilateral puede en efecto alterar la temperatura de ambos testículos.

Question 77

77. ¿En qué consiste el fenómeno del cascanueces, que se ha identificado como una
    causa de varicocele en un subgrupo de pacientes?
    a) Compresión de la vena renal izquierda entre la aorta y arteria mesentérica
    superior.
    b) Compresión de la vena renal izquierda entre la aorta y vena gonadal izquierda.
    c) Compresión de la vena gonadal izquierda entre la vena renal izquierda y la aorta.
    d) Compresión de la vena gonadal izquierda entre la aorta y arteria mesentérica
    superior.

Answer 77

77. Respuesta correcta: a. El fenómeno del cascanueces se caracteriza por una
    compresión de la vena renal izquierda al quedar atrapada en el ángulo que forma la
    aorta con la arteria mesentérica superior, lo que ocasiona distención hiliar y aumento de la presión venosa distal a la compresión, donde drena la vena gonadal izquierda.

Question 78

78. ¿Qué tipo de complexión exterior se ha relacionado con mayor frecuencia a la
    presencia de varicocele?
    a) Alto y obeso.
    b) Alto y delgado.
    c) Baja estatura y obeso.
    d) Baja estatura y delgado.

Answer 78

78. Respuesta correcta: b. El fenotipo que con más frecuencia se ha asociado con el
    varicocele es el ectomorfo; por lo general se trata de adolescentes altos y delgados.
    Puede contribuir al aumento del riesgo una vena espermática larga y un aumento de
    la presión hidrostática de la misma.

Question 79

79. ¿A qué se refiere un varicocele grado 2?
    a) No visible ni palpable con Valsalva, sólo demostrable mediante ultrasonido.
    b) Palpable sólo con Valsalva.
    c) Palpable y visible incluso sin Valsalva.
    d) Palpable sin Valsalva, pero no visible.

Answer 79

79. Respuesta correcta: d. La clasificación estándar de varicocele es: grado 0 o subclínica, cuando es visualizado sólo por ultrasonido Doppler; grado 1, palpable sólo con Valsalva; grado 2, palpable sin Valsalva, pero no visible; grado 3, palpable y visible con facilidad.

Question 80

80. ¿Cuál es el criterio para el diagnóstico de varicocele con ultrasonido?
    a) Diámetro de vena espermática mayor a 2 mm y flujo retrógrado.
    b) Diámetro de la vena espermática mayor a 3 mm y flujo retrógrado.
    c) Velocidad de flujo venoso retrógrado mayor a 38 cm/s.
    d) Diámetro de la arteria espermática mayor a 2 mm y velocidad de flujo mayor a 38
    cm/s.

Answer 80

80. Respuesta correcta: b. El diagnóstico por ultrasonido Doppler requiere medir el
    diámetro de la vena espermática, siendo mayor a 3 mm y con presencia de flujo retrógrado; también se puede medir la velocidad de flujo venoso, pero no es un criterio diagnóstico. Una velocidad de flujo venoso retrógrado alta (mayor a 38 cm/s) medida en decúbito dorsal y maniobra de Valsalva se ha vinculado con un incremento de riesgo de asimetría en volumen testicular.

Question 81

81. Una discrepancia significativa del volumen testicular izquierdo y derecho se
    considera un factor de riesgo para infertilidad en pacientes con varicocele, ¿cómo se
    define una hipotrofia significativa?
    a) Disminución de 10-20% del volumen o 2-3 mL respecto al testículo contralateral.
    b) Disminución de 25-35% del volumen o 3-4 mL respecto al testículo contralateral.
    c) Disminución de 40-50% del volumen o 4-5 mL respecto al testículo contralateral.
    d) Disminución de 50-60% del volumen o 5-6 mL respecto al testículo contralateral.

Answer 81

81. Respuesta correcta: a. La hipotrofia testicular izquierda es común en pacientes con
    varicocele. Se presenta de 25 a 75% de los pacientes. Una disminución de 10 a 20%
    del volumen respecto del testículo contralateral, o de 2 a 3 mL se considera significativo; sin embargo, hay gran variabilidad en el tamaño testicular, dependiendo de la edad a la que se haga la medición, pues los testículos pueden presentar un rápido incremento de tamaño a los 10 años y persistir hasta los 19 años, y el desarrollo puberal testicular puede no ser sincrónico en ambos testículos. De 32 a 83% de los pacientes se normaliza el tamaño testicular al año de ser operados de varicocelectomía.

Question 82

82. ¿Cuál de los siguientes hallazgos histológicos no se ha encontrado en biopsias testiculares de adolescentes con varicocele?
    a) Cambios degenerativos tubulares.
    b) Atrofia y disminución de las células de Leydig.
    c) Lesiones proliferativas y degenerativas de la vascularidad.
    d) Displasia del epitelio tubular.

Answer 82

82. Respuesta correcta: d. Se han realizado estudios con microscopía electrónica de
    biopsias testiculares de adolescentes con varicoceles, encontrando desde histologías
    normales hasta cambios tubulares degenerativos, atrofia y disminución del número de
    células de Leydig, lesiones vasculares proliferativas y degenerativas; sin embargo, no
    se ha hecho ninguna asociación con lesiones metaplásicas o displásicas.

Question 83

83. Se han reportado alteraciones hormonales hasta en un 30% de los adolescentes con varicocele, ¿cuál es la alteración más consistente?
    a) Una respuesta exagerada de la LH y FSH a la estimulación con GnRH.
    b) LH y FSH elevadas con testosterona baja.
    c) Una disminución de LH y FSH con testosterona normal.
    d) LH y FSH normales con una GnRH elevada.

Answer 83

83. Respuesta correcta: a. No se ha recomendado una revisión endocrinológica sistemática en todos los pacientes con varicocele; empero, sí se ha encontrado que, en algunos pacientes, al aplicar la prueba de estimulación de GnRH, hay una respuesta exagerada de LH y FSH.

Question 84

84. La calidad del semen se considera el indicador más útil respecto al potencial de
    fertilidad, ¿qué alteraciones del semen se observan con mayor frecuencia en el
    varicocele?
    a) Azoospermia, hematospermia, oligospermia.
    b) Oligozoospermia, teratozoospermia, hematospermia.
    c) Oligospermia, astenozoospermia, teratozoospermia.
    d) Oligozoospermia, astenozoospermia, teratozoospermia.

Answer 84

84. Respuesta correcta: d. Debido a que existe una mejoría progresiva de la calidad del semen de manera paralela al crecimiento del testículo, los análisis de semen no pueden predecir de forma precisa la función testicular sino hasta que haya finalizado el crecimiento testicular. En general, existe una disminución de la calidad del semen en los pacientes con varicocele. Los hallazgos más frecuentes y que tienen más posibilidad de corregirse son en cuanto a oligozoospermia, astenozoospermia y teratozoospermia.

Question 85

85. ¿Cuál de las siguientes no es una indicación de tratamiento quirúrgico para
    varicocele?
    a) Hipotrofia testicular significativa.
    b) Disminución de la calidad del semen en pacientes Tanner 5 o de más de 18 años.
    c) Diámetro de la vena espermática mayor a 3 mm.
    d) Dolor escrotal.

Answer 85

85. Respuesta correcta: c. Las principales indicaciones para tratamiento quirúrgico del
    varicocele son en primer lugar una hipotrofia testicular significativa (20%) o
    hipotrofia testicular bilateral; disminución de la calidad del semen, aunque sólo es
    valorable en pacientes Tanner 5 o de al menos 18 años de edad, ya que su medición
    antes de que se haya logrado un desarrollo completo puede no ser valorable; dolor
    escrotal, aunque sólo se presenta en un 2 a 10% de los pacientes; el alivio del dolor
    posterior a la cirugía se logra de 68 a 88% de los pacientes. Un varicocele grado 3
    bilateral se considera una indicación relativa si no existe ninguno de los anteriores
    criterios. El diámetro de la vena testicular mayor a 3 mm medido por ultrasonido
    Doppler es un criterio diagnóstico de varicocele subclínico, no una indicación
    quirúrgica.

Question 86

86. ¿Qué complicación existe en el abordaje subinguinal que no se ha reportado en los
    otros abordajes quirúrgicos?
    a) Hidrocele.
    b) Recurrencia del varicocele.
    c) Dolor crónico.
    d) Atrofia testicular.

Answer 86

86. Respuesta correcta: d. La atrofia testicular secundaria a una varicocelectomía es
    una rara complicación que se ha reportado con el abordaje subinguinal, no así con las
    técnicas suprainguinales. La complicación se reduce enormemente utilizando equipo
    de microcirugía para identificar arterias y linfáticos que no deben ser seccionados.

Question 87

87. ¿Cuál es la causa de que se forme hidrocele posterior a la reparación del varicocele?
    a) Por no cerrar las capas espermáticas.
    b) Por trasudado de estructuras testiculares.
    c) Por sección de los vasos linfáticos.
    d) Por aumento de la producción de líquido en la túnica vaginal y disminución de su
    reabsorción.

Answer 87

87. Respuesta correcta: c. La formación de la hidrocele posterior a una varicocelectomía se produce por sección de los vasos linfáticos que van en el cordón espermático. El desbalance entre un aumento en la producción de líquido por la túnica vaginal y una disminución de su reabsorción ocasiona hidrocele no comunicante. La inflamación de estructuras testiculares y el posterior trasudado de líquido da lugar a la formación de hidrocele reactiva. No cerrar las capas espermáticas no tiene un impacto en la formación de hidrocele.

Question 88

88. ¿Cuál técnica quirúrgica está asociada con una mayor tasa de formación de
    hidrocele?
    a) Abierta supra inguinal.
    b) Abierta inguinal.
    c) Abierta subinguinal microscópica88. ¿Cuál técnica quirúrgica está asociada con una mayor tasa de formación de
    hidrocele?
    a) Abierta supra inguinal.
    b) Abierta inguinal.
    c) Abierta subinguinal microscópica.
    d) Laparoscópica.

Answer 88

88. Respuesta correcta: b. La varicocelectomía abierta inguinal sin equipo de microcirugía está asociada con una tasa de formación de hidrocele de 8 a 14%; la técnica supra inguinal abierta o de Palomo, a un 10%, aunque en series más antiguas se llegó a asociar desde un 0 a 30% de hidrocele. La técnica laparoscópica en un principio tenía tasas de 11 hasta 32% de incidencia de hidrocele, pero con las técnicas más depuradas preservadoras de vasos linfáticos y arterias se disminuyó a
    un 0 a 4%.

Question 89

89. Un paciente sometido a varicocelectomía suprainguinal laparoscópica refiere que
    posterior a la cirugía comienza con parestesias en la cara anterior del muslo, que se
    autolimita después de un par de meses, ¿a qué se debe la complicación?
    a) Lesión del nervio genitofemoral.
    b) Lesión del nervio iliohipogástrico.
    c) Lesión del nervio ilioinguinal.
    d) Lesión del nervio femorocutáneo.

Answer 89

89. Respuesta correcta: a. El nervio genitofemoral se origina de las raíces de L1-L2, corre por el músculo psoas y atraviesa el canal inguinal, terminando en el músculo cremáster; hasta en un 3% de los casos puede haber lesión a este nervio en la varicocelectomía laparoscópica; se manifiesta por parestesias en el territorio del nervio, en la cara anterior del muslo proximal e incluso abolición del reflejo cremastérico, resultando en un descenso del testículo afectado. El nervio iliohipogástrico no pasa por el canal inguinal, su lesión se manifiesta por hipoestesia suprapúbica o hipotonía de la pared abdominal. El nervio ilioinguinal corre paralelo al iliohipogástrico hasta la cresta ilíaca, después entra al canal inguinal y termina en la cara medial del muslo, su lesión provoca el síndrome ilioinguinal que consiste en hipoestesia de la región inguinal. El nervio femorocutáneo discurre por la cara lateral del psoas y después atraviesa el músculo ilíaco y el ligamento inguinal, su lesión puede provocar dolor y parestesias en la cara lateral y anterolateral del muslo.

Question 90

90. ¿Cuál técnica quirúrgica está más asociada con recurrencia o persistencia del
    varicocele?
    a) Abierta suprainguinal.
    b) Abierta inguinal.
    c) Abierta subinguinal microscópica.
    d) Laparoscópica.

Answer 90

90. Respuesta correcta: b. La varicocelectomía abierta inguinal sin equipo de
    microcirugía está asociada con una tasa de recurrencia o persistencia del varicocele
    de 7 a 33%, contra un 0 a 10% de la subinguinal microscópica, 1 a 7% de la
    laparoscópica y 2 a 4% de la supra inguinal abierta (Palomo).

Question 91

91. ¿Cuál es el porcentaje de agregación familiar observado en hipospadias?
    a) 4-10%.
    b) 10-14%.
    c) 14-18%.
    d) 18-22%.

Answer 91

91. Respuesta correcta: a. Aun cuando no se han encontrado los genes responsables de
    hipospadias, se ha observado una agregación familiar de 4 a 10% en familiares de
    primero, segundo y tercer grado, transmitiéndose igualmente del lado materno y
    paterno de la familia, lo cual hace pensar que la agregación familiar es mejor
    explicada por factores genéticos que por condiciones ambientales.

Question 92

92. ¿A cuál hormona involucrada en la síntesis de la testosterona se ha relacionado con
    el desarrollo de hipospadias proximales?
    a) 5-α reductasa.
    b) 20-22 desmolasa.
    c) 3-β-hidroxiesteroide deshidrogenasa.
    d) 5-fosfodiesterasa.

Answer 92

92. Respuesta correcta: c. El rol de los andrógenos en el desarrollo normal del pene es de gran importancia. Se ha reportado asociación de defectos de la biosíntesis de la testosterona con hipospadias proximales, en especial defectos de la enzima 3-β- hidroxiesteroide deshidrogenasa, en ocasiones ligado también al defecto de la 17-α hidroxilasa. La 5 α reductasa está involucrada en la reducción de la testosterona a dihidrotestosterona, y aunque los ensayos enzimáticos son normales en hipospadias aisladas, sí se ha encontrado hasta un 9% de mutaciones en su gen codificador. La 20-22 desmolasa cataliza la conversión de colesterol en pregnenolona. La 5- fosfodiesterasa es responsable de catalizar la hidrólisis del GMP cíclico.

Question 93

93. ¿Cuál de los siguientes síndromes no está asociado con el desarrollo de hipospadias?
    a) Síndrome de Potter.
    b) Síndrome de Smith-Lemli-Opitz.
    c) Síndrome WAGR.
    d) Síndrome de Wolf-Hirschhorn.

Answer 93

93. Respuesta correcta: a. El hipospadias se asocia con casi 200 síndromes. El
    síndrome de Smith-Lemli-Opitz resulta de una mutación del gen DHCR7 en 11q13 y
    se caracteriza por retraso mental, microcefalia, dismorfismo facial, sindactilia e
    hipospadias. El síndrome WAGR resulta por una deleción de 11q13 y se caracteriza
    por tumor de Wilms, aniridia, anomalías genitales, retraso mental e hipospadias. El
    síndrome de Wolf-Hirschhorn se origina por deleciones en el cromosoma 4p y se
    caracteriza por retraso mental, epilepsia y defectos de la línea media, incluyendo
    hipospadias. El síndrome de Potter se caracteriza por displasia renal, hipoplasia
    pulmonar y facies de Potter, pero no incluye hipospadias.

Question 94

94. ¿Cuál es la incidencia de hipospadias?
    a) 1 en 100 nacimientos.
    b) 1 en 300 nacimientos.
    c) 1 en 3 000 nacimientos.
    d) 1 en 10 000 nacimientos.

Answer 94

94. Respuesta correcta: b. La incidencia reportada de hipospadias es de 1 en 300
    nacimientos. No ha cambiado desde los primeros reportes en 1800 hasta reportes de
    1970 a 1986 en Finlandia.

Question 95

95. ¿Cuál de las siguientes no se ha asociado como posible etiología de hipospadias?
    a) Producción anormal de andrógenos en el testículo fetal.
    b) Sensibilidad limitada a los andrógenos en los tejidos diana en los genitales
    externos.
    c) Interrupción prematura de la estimulación androgénica por una involución
    prematura de las células de Leydig en el testículo fetal.
    d) Falta de irrigación sanguínea durante el desarrollo embrionario de los genitales
    externos.

Answer 95

95. Respuesta correcta: d. Los defectos característicos de hipospadias pueden deberse
    a una o más de las siguientes causas: producción anormal de andrógenos en el
    testículo fetal, sensibilidad limitada a los andrógenos en los tejidos diana en los
    genitales externos, interrupción prematura de la estimulación androgénica por una
    involución prematura de las células de Leydig en el testículo fetal. Otros factores
    etiológicos incluyen síntesis insuficiente de testosterona o dihidrotestosterona,
    defectos en la calidad de los receptores androgénicos.

Question 96

96. ¿Cuál de los siguientes factores maternos no se ha relacionado con el desarrollo de
    hipospadias?
    a) Obesidad materna.
    b) Diabetes e hipertensión materna.
    c) Madre fumadora.
    d) Reproducción asistida.

Answer 96

96. Respuesta correcta: c. La disfunción placentaria en las fases tempranas del
    embarazo se ha asociado con el desarrollo de hipospadias debido a su rol como
    productora de hormonas. El bajo peso al nacer (< percentil 10), parto pretérmino (<
    37 semanas), obesidad, diabetes e hipertensión maternas también se han relacionado.
    La reproducción asistida está vinculada con un incremento del riesgo de hipospadias
    también por las manipulaciones hormonales. La madre fumadora se ha ligado con
    bajo peso al nacer, pero no de forma directa con hipospadias.

Question 97

97. ¿De cuál hormona se ha asociado la exposición materna a niveles elevados con la
    aparición de hipospadias?
    a) Oxitocina.
    b) Progesterona.
    c) Estradiol.
    d) Testosterona.

Answer 97

97. Respuesta correcta: b. Se ha encontrado una correlación positiva entre el uso de
    progesterona y el desarrollo de hipospadias. Al comparar la posición del meato uretral
    con la semana gestacional en que se ha utilizado progesterona para tratamiento de
    amenaza de aborto, se encontró una correlación positiva para hipospadias
    proximales. También se ha observado un porcentaje marcadamente elevado de casos
    de hipospadias en niños varones concebidos por fecundación in vitro, donde se ha
    utilizado progesterona como tratamiento de apoyo en las primeras etapas del
    embarazo.

Question 98

97. Respuesta correcta: b. Se ha encontrado una correlación positiva entre el uso de
    progesterona y el desarrollo de hipospadias. Al comparar la posición del meato uretral
    con la semana gestacional en que se ha utilizado progesterona para tratamiento de
    amenaza de aborto, se encontró una correlación positiva para hipospadias
    proximales. También se ha observado un porcentaje marcadamente elevado de casos
    de hipospadias en niños varones concebidos por fecundación in vitro, donde se ha
    utilizado progesterona como tratamiento de apoyo en las primeras etapas del
    embarazo.

Answer 98

98. Respuesta correcta: d. El diagnóstico de hipospadias es clínico; pueden coexistir una gran variedad de defectos genitales, pero la triada clásica más común es un meato uretral más proximal, cuerda peneana, y un prepucio ventralmente deficiente o capuchón prepucial. La fístula uretrocutánea por lo usual se presenta como complicación después de una cirugía de corrección de hipospadias, pero sí se han reportado casos de fístulas primarias en pacientes vírgenes quirúrgicos.

Question 99

99. ¿Cuál de los siguientes hallazgos no se suelen encontrar en hipospadias?
    a) Hipoplasia escrotal.
    b) Desviación del rafe peneano.
    c) Escroto bífido.
    d) Transposición penoescrotal.

Answer 99

99. Respuesta correcta: a. Los hipospadias también pueden estar acompañados de una
    gama de defectos ventrales que incluyen una desviación del rafe peneano, escroto bífido, transposición penoescrotal, desviación cefálica del glande e invasión del escroto al cuerpo del pene.

Question 100

100. La siguiente es una variante de hipospadias en la que uno de los componentes no
     está presente:
     a) Encordamiento peneano.
     b) Curvatura ventral congénita.
     c) Transposición penoescrotal.
     d) Megameato.

Answer 100

100. Respuesta correcta: d. El megameato es una variante de hipospadias, se
     caracteriza por hipospadias glandular distal que por lo general se encuentra oculta por
     un prepucio formado por completo. El encordamiento peneano o curvatura ventral
     congénita sin hipospadias se caracteriza por una curvatura del cuerpo del pene hacia
     abajo y un prepucio ventralmente deficiente, pero el meato uretral es normal, por lo
     tanto no es hipospadias verdadera.

Question 101

101. ¿Cuál es el porcentaje de pacientes con hipospadias que también cursa con
     criptorquidia?
     a) 3%.
     b) 7%.
     c) 15%.
     d) 25%.

Answer 101

101. Respuesta correcta: b. Se ha encontrado una asociación entre hipospadias y criptorquidia. Hasta un 7% de pacientes con hipospadias tiene también criptorquidia. En un subanálisis se encontró que la incidencia de criptorquidia es de 3.4% en hipospadias distal y de 10% en la proximal.

Question 102

102. Cuando se encuentra criptorquidia en un paciente con hipospadias, hasta un 50%
     tendrá un desorden del desarrollo sexual, ¿cuál es el más común?
     a) Disgenesia gonadal mixta.
     b) Insensibilidad a los andrógenos.
     c) Deficiencia de 5-α reductasa.
     d) Disgenesia testicular.

Answer 102

102. Respuesta correcta: a. La posibilidad de encontrar un desorden del desarrollo
     sexual en un paciente con hipospadias aumenta cuando hay forma concomitante
     criptorquidia. Hasta un 50% de los pacientes con ambas patologías puede tener un
     problema del desarrollo sexual de forma subyacente, el más común es la disgenesia
     gonadal mixta, seguida por desórdenes de la diferenciación ovotesticular. También se
     han reportado casos de insensibilidad completa a los andrógenos, deficiencia de la 5 α
     reductasa y disgenesia testicular. Aunque los desórdenes del desarrollo sexual no son
     la única causa de que coexistan ambas patologías se ha identificado que el bajo peso
     al nacer y ser prematuro son factores de riesgo para ambas.

Question 103

103. El hipospadias, como parte de un síndrome, se asocia de manera frecuente con
     otras malformaciones, ¿qué estudio de extensión es obligado ante tal sospecha?
     a) Urografía excretora.
     b) Testosterona total y testosterona libre.
     c) Cariotipo.
     d) Cistoscopia.

Answer 103

103. Respuesta correcta: c. Cuando se encuentran otras anomalías o malformaciones, en especial facies dismórficas, malformaciones ano-rectales o escrotales, la posibilidad de que la hipospadia sea parte de un síndrome es alta, sobre todo si se encuentra criptorquidia, por lo que se hace obligado un cariotipo dentro de la evaluación prequirúrgica del paciente. Su uso no es rutinario en hipospadias aisladas.

Question 104

104. ¿A qué edad se recomienda la corrección quirúrgica de hipospadias?
     a) Al nacimiento.
     b) Antes de los seis meses.
     c) Entre seis meses y un año.
     d) Después del primer año.

Answer 104

104. Respuesta correcta: c. La edad ideal para la corrección de hipospadias es entre seis
     meses y un año, asumiendo que el centro, el anestesiólogo y el cirujano tengan experiencia en el manejo de pacientes pediátricos. Algunos autores recomiendan la reparación quirúrgica de hipospadias distales a los tres meses de edad. No existe un consenso de la mejor edad para operar a un paciente que se presenta a evaluación inicial a una edad más tardía.

Question 105

105. ¿Cuál de los siguientes no es una opción de tratamiento hormonal previo a la
     corrección de hipospadias?
     a) Gonadotropina coriónica humana, 250 UI intramuscular cada dos semanas de 6 a
     8 semanas previas.
     b) Enantato de testosterona, 2 mg/kg intramuscular, de 5 a 2 semanas antes de la
     cirugía.
     c) Enantato de testosterona, 25 mg intramuscular por semana por dos semanas.
     d) Testosterona tópica en gel diario una semana antes de la cirugía.

Answer 105

105. Respuesta correcta: d. Se han utilizado diversos esquemas de tratamiento
     hormonal previo a la corrección de hipospadias para mejorar la tasa de éxito de la
     cirugía. Se emplearon preparaciones de testosterona en gel y ungüento, aplicándolo
     cada día por dos semanas previas a la cirugía, pero se han tenido resultados
     inconsistente debido a que la absorción por vía tópica puede ser impredecible; así, se
     recomiendan preparaciones intramusculares: gonadotropina coriónica humana, 250
     UI intramuscular cada dos semanas, de 6 a 8 semanas previas; enantato de testosterona, 2 mg/kg intramuscular, 5 y 2 semanas antes de la cirugía, o enantato de
     testosterona, 25 mg intramuscular por semana por dos semanas.

Question 106

106. ¿Cuál de las siguientes aseveraciones respecto al tratamiento hormonal previo a la
     cirugía es falsa?
     a) Es un tratamiento estándar que se debe aplicar previo a la cirugía en todos los
     pacientes.
     b) Se ha observado un incremento de hasta un 50% en el tamaño del pene y un
     aumento de la piel disponible, así como mayor vascularidad local.
     c) Hay un retorno de los niveles de testosterona normales a los seis meses.
     d) La administración de testosterona exógena durante la niñez no afecta el tamaño
     final del pene en la edad adulta.

Answer 106

106. Respuesta correcta: a. Existe aún gran controversia en cuanto al uso de terapia
     hormonal antes de la cirugía. Los potenciales beneficios son un incremento de hasta
     un 50% en el tamaño del pene, con un aumento tanto de la piel disponible como de
     la vascularidad local, lo que favorecería la cicatrización. Se ha observado un retorno
     de los niveles de testosterona normales a los seis meses. La administración de
     testosterona exógena durante la niñez no afecta el tamaño final del pene en la edad
     adulta. Sin embargo, no es un tratamiento que esté exento de riesgos, por lo que no
     se recomienda su uso rutinario en todos los pacientes.

Question 107

107. Respecto a la corrección de la curvatura ventral, ¿cuál de las siguientes
     aseveraciones es falsa?
     a) La curvatura ventral se puede resolver mediante una denudación del pene y
     disección ventral del dartos.
     b) Curvaturas menores o iguales a 30 grados se pueden corregir mediante una
     incisión al plato uretral.
     c) Curvaturas menores o iguales a 30 grados que persistan después de la disección
     ventral se pueden corregir mediante una plicatura dorsal.
     d) Curvaturas mayores de 30 grados que persisten después de la disección ventral se
     pueden corregir mediante una incisión corporal e injerto.

Answer 107

107. Respuesta correcta: b. La curvatura ventral se debe evaluar previo a la cirugía,
     para medir el ángulo de la curvatura. Una curvatura leve se puede resolver mediante
     una denudación del pene y disección ventral del dartos; curvaturas menores o iguales
     a 30 grados que persistan después de la disección ventral del dartos se pueden
     corregir mediante una plicatura dorsal; si la curvatura es mayor de 30 grados y
     persiste después de la disección ventral, se puede corregir mediante una incisión
     corporal y colocación de un injerto, o bien con múltiples incisiones sin colocación de
     injerto; no es necesaria la movilización del plato uretral en curvaturas menores de 30
     grados, pero si la curvatura es menor, y ya se han utilizado las técnicas previas, se
     puede realizar una incisión sobre el plato uretral.

Question 108

108. ¿Cuál es la técnica de uretroplastía más utilizada para hipospadias distales?
     a) Tubulización e incisión del plato uretral (TIP).
     b) Meatoplastía y balanoplastía (MAGPI).
     c) Avance uretral.
     d) Procedimiento de Heineke-Mikulicz.

Answer 108

108. Respuesta correcta: a. En la actualidad, la técnica de uretroplastía más utilizada para la corrección de hipospadias distales es la tubulización con incisión del plato uretral en un 90% de los casos, reservándose el resto para otras técnicas, como la meatoplastía con balanoplastía (MAGPI), avance uretral y procedimiento de Mathieu, entre otras.

Question 109

109. ¿Cuál es la complicación más común de la uretroplastía utilizando técnica de
     tubulización e incisión del plato uretral?
     a) Dehiscencia de los puntos.
     b) Estenosis de meato.
     c) Fístula uretrocutánea.
     d) Divertículo uretral.

Answer 109

109. Respuesta correcta: c. La tasa de complicaciones de uretroplastía con técnica de
     tubulización e incisión del plato uretral es de un 22%, según un meta-análisis; de
     éstas, la fístula uretrocutánea fue la más prevalente, seguida de la dehiscencia de
     puntos y la estenosis de mato. Otras complicaciones más raras son la formación de
     un divertículo uretral o la recurrencia de la curvatura ventral.

Question 110

110. ¿Cuál de las siguientes medidas no ayuda a disminuir la incidencia de fístulas posterior a la uretroplastía?
     a) No sobreponer las líneas de sutura.
     b) Cerrar la neouretra en dos planos.
     c) Cubrir la neouretra con una barrera de dartos.
     d) Dejar la sonda transuretral dos semanas.

Answer 110

110. Respuesta correcta: d. La fístula uretrocutánea es la complicación más frecuente
     de la uretroplastía. Existen diversas técnicas transoperatorias que disminuyen la incidencia de dicha complicación, como utilizar los materiales de sutura y de los calibres adecuados; no sobreponer líneas de sutura de diferentes tejidos; cerrar la neouretra en dos planos con puntos subepiteliales; cubrir la neouretra con una barrera, por lo general un colgajo de dartos. Dejar la sonda transuretral más tiempo de lo indicado no se ha visto que proporcione una ventaja en cuanto a la incidencia de fístulas.

Question 111

111. ¿Cuál de las siguientes no es una causa frecuente de estenosis de meato y de uretra,
     posterior a la uretroplastía?
     a) Infección de vías urinarias.
     b) Error técnico durante la cirugía.
     c) Isquemia.
     d) Balanitis xerótica obliterante.

Answer 111

111. Respuesta correcta: a. La estenosis de meato es la segunda complicación más
     frecuente de la uretroplastía; se sospecha al ver el meato pequeño, cuando el niño
     puja para orinar o por una infección de vías urinarias de recién aparición, siendo este
     último caso más frecuente, secundario a una estenosis de uretra. Las causas más
     comunes de la estenosis de meato son los errores técnicos al realizar la uretroplastía,
     sobre todo, al tubulizar el plato uretral demasiado distal, debido a isquemia de los
     tejidos o secundario a balanitis xerótica obliterante.

Question 112

112. Un paciente operado de uretroplastía distal, que después de tres años comienza con
     pujo, infecciones de vías urinarias y presenta una coloración blanquecina en el
     meato, es más probable que haya desarrollado:
     a) Divertículo uretral.
     b) Estenosis de meato uretral.
     c) Balanitis xerótica obliterante.
     d) Rechazo del injerto.

Answer 112

112. Respuesta correcta: c. La balanitis xerótica obliterante es una causa común de
     estenosis de meato posterior a la uretroplastía y se sospecha cuando hay clínica de
     obstrucción: pujo miccional; infecciones de vías urinarias; después de varios años de
     una uretroplastía exitosa. El rasgo más característico es una coloración blanquecina
     del meato. Su reparación requiere remover todo el tejido afectado y sustituirlo con
     tejido no cutáneo, por lo general con un injerto de mucosa oral.