Tulburările renale si ale tractului urinar Flashcards

1
Q

Ce elemente au rol in desfasurarea sau impiedicarea filtrarii glomerulare

A

endoteliu
mb bazala glomerulara
podocitele

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Cum se mai numesc podocitele

A

celule epiteliale viscerale diferentiate

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Ce molecule de adeziune unesc procesele podocitare cu mb bazala

A

alfa3beta1
distroglicani

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Care sunt proteinele care realizeaza diafragma cu fante

A

nefrina
proteina asociata CD2(CD2AP)
TRPC6
podocina
P-cadherina
alfa si beta-catenina
zonula ocludens-1 (ZO1)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Care sunt cauzele de modificari ale citoscheletului podocitelor

A

-anomalii ale proteinelor citoscheletale precum alfa-actina-4 care provoaca glomeruloscleroza focala si segmentara ereditara
-leziuni sau anomalii ale proteinelor diafragmei cu fanta
-modificari ale MBG
-injuria directa a podocitelor prin infe virala, medicamente, toxine, activare locala SRAA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Descrierea bolilor glomerulare dupa compartimentul afectat

A

-podocitele(comp urinar)-glomerulopatii-> sdr nefrotic
-cel endoteliale si mezangiale(comp vascular)-glomerulonefrita-> nefrita cu HTA+hematurie
-toate in mod egal-glomerulonefrita care se prezinta cu proteinurie importanta si sdr nefrotic

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Cele 4 sdr glomerulare majore

A

-
Sdr nefrotic:proteinurie masiva(>3,5g/zi),hipoalbuminemie,edeme, lipidurie,hiperlipidemie
-
Sdr nefritic:

glomerulonefrita acuta: debut brusc al hematuriei glomerular(cilindri hematici/hematii dismorfe) proteinurie de rang non-nefrotic,edeme, HTA si afe renala tranzitorie

prezentari mixte nefritice/nefrotice:parte din boli sist(nefrita lupica, crioglob, purpura Henoch-Schonlein)
-
hematurie asimpt,proteinurie sau ambele

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Ce anticorpi sunt pozitivi in sdr Goodpasture

A

anti-MBG

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Care sunt mecanismele de aparitie a hiperlipidemiei in sdr nefrotic

A

1) sinteza crescuta de lipopr ca rez dir la scaderea de albumina
LDL cresc prin cresterea PCSK9 ce internalizeaza recept de LDL
VLDL si ILD cres nu modif HDL

2)eliminare redusa a lipopr ce transp TGL (chilomicroni si VLDL), intrucat nivelurilor crescute de acizi grasi liberi induc elib de ANGPTL4 din t adipos, cord, m scheletici inhiband lipazele lipazele lipopr si ducand la hiperTGL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Masurile generale in tratamentul sdr nefrotic

A

-trat ini-restrictie de sodiu si diuretic de ansa->nersp furosemid 40-120 mg/zi+5mg/zi amilorid(moni K seric)

-aport N de proteine

-Status hipercoagulant-evita repausul la pat, anticoagulare profilactica/perm

-sepsis(pierdere Ig prin urina)-vaccinare pneumococica, depi procece si trat agresiv al infe

-inhib al HMG-Co reductaza (statina)

-IECA/ARA I- reduc proteinuria

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Care sunt glomerulopatiile asociate cu sdr nefrotic- cu afectare glomerulara secundara

A

Sdr nefrotic

Amiloidoza
Nefropatia diabetica

Sdr mixt

LES
Crioglobulinemia
Sdr Henoch-Schonlein
Glomerulopatia idiopatica fibrilara
Glomerulopatia imunotactoida
Glomerulonefropatia cu fibronectina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Care sunt glomerulopatiile asociate cu sdr nefrotic-cele cu afectare glomerulara primara

A

Cu sdr nefrotic

Nefropatie cu lez min
Sdr nefrotic congenital
Glomeruloscleroza focala si segmentare
Nefropatia membranoasa

Cu sdr mixt nefrotic/nefirtic

Glomerulonefrita mezangiocapilara
Glomerulonefrita mezangiala proliferativa

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Tratament nefropatia cu leziuni minime

A

Corticoterapie in doza mare 60mg/m2/zi(max 80) pentru 4-6 sapt
apoi 40 mg/m2/zi la fiecare 2 zile pentru inca 4-6 sapt
daca remisiunea dupa dureaza timp de 4 ani recidiva e f rara

Recidiva:
imediat dupa:repetarea terapiei de inductie cortizonica cu adaugarea unui agent de ln a doua
-CS/tacrolimus pe termen lung
Rituximab
-CF 1,5-2mg/kg 8-12 sapt impreuna cu prednison 7,5-15mg/zi
!la copii nu se prescriu mai mult de doua cure de CF dat riscului de infertilitate
-lveamisol 2,5mg/kg-150 (ag antihelmintic) pt copii dat in zile alternative pt pastrarea remisiunii

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Nefropatia cu leziuni minime-aspect microscopic si patogeneza

A

MO:normal
ME:fuziunea proceselor podocitare cu distructia citoscheletului de actina, fara complexe imune sau ac anti MGB in imunoflorescenta

Patogeneza: cel stem CD34 imature dif, IL13, VEGF, ANGPTL4
medicamente:AINS,litiu,bifosfonati,sulfasalazina,AB(cefalosporine,rimfapicina,ampicilina)
atopia-30% cazuri, r alergice
VHC,HIV,TB mai rar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Sindromul nefrotic congenital

A

-tip finlandez-autosomal recesiva-mutatii in codificarea genelor pt nefrina
proteinurie masiva dupa nastere, poate fi diag intrauterin-alfa-fetoproteina crescuta in lichidul amniotic
progresie persist spre BRT

-altele-mutatii in genele pentru podocina,alfa actina 4,gena supresoare a tumorii Wilms

!Considerate a fi rezist la corticoterapie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Cum e proteinuria in nefropatia cu leziuni minime

A

Inalt selectiva-doar albumina(nu se pierd imunoglobuline)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

GSFS primara-tablou

A

proteinurie masiva neselctiva, hematurie HTA si IR
sdr nefrotic e rezistent la corticoterapie
recidiveaza pe rinichiul transplantat
un factor circulat de permeabilitate proavoaca proteinuria-ameliorare tranzitorie prin plasmafereza

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Morfopatologia CFSF primara

A

MO:scleroza glomerulara segmentara care progre spre globala (primii afectati profu la jonctiune corticomedulara)
ME:fuziunea pedicelelor-gradul ajuta la dg dif cu cea secundara-masiva-atat in cei sclerozati cat si in cei normali- in cea primara

5 variante histologice
-clasica:seg sclerotice dispuse in intreg glomerulul
-leziunea varfului glomerular-rasp fav la corticoterapie
-colabanta-podocite tumefiate, crescute in dim si vacuolate grosier-peretii capilari colabati si plicaturati-tineri de culoare cu HIV
-varianta prehilara-scleroza prehilara si hialinoza a mai mult de 50% din glomerulii sclerotici-frecv in cea secundara
-varianta celulara-hiperceluraritate segmentara cu ocluzia lumenului in cel putin un glomerul

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

tratament CSFSprimara

A

-corticoterapie 0,5-2 mg/kg/zi timp de 6 luni (frecv rezi)
-CS/tacrolimus-recidiva dupa orpire frecv
-CF, clorambucil, azatioprina-ln a doua la adulti la cei cu GSFS celulara/tip lesion CF 1-1,5 mg/kg cu 60mg prednison timp de 3-6 luni poate fi terapie de initiere

50% progrseaza spre BCT in 10 ani

Ac antiCD80
gel cu ACTH-cazuri refractare de GSFS post transplant

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Care sunt asocierile frecvente cu GSFS secundara

A

-nr redus de nefroni
-mutatii ale genelor podocitare
-virusuri HIV,parvovisrus B19,CMV, Epstein-Barr, v simian 40
-medicamente/droguri:heroina, interferoni, steroizi anabol, litiu,sirolimusul,pamidromatul,CS
-mutatii ale genei APOL1 (cr 22)-descendenti africani (da protectie impotriva tripanosomiazei africane)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Nefropatia asociata HIV

A

MO:glomeruli colapsati, podocite marite in volum,hiperplazice si vacuolate grosier, cu pic de abs ale proteinelor, capilarele cu colaps si plicaturare a peretilor

infe dir a podocitelor cu HIV1=pierderea markerilor specifici podocitelor (factorul tumoral Wilms, sinpatopodina)

proteinurie de rang nefrotic, edeme, BCR

terapia antiretrovirala, fct renala putand fii recuperata la ini ei precoce

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

La ce sex apare mai frecvent glomerulonefrita membranoasa autoimuna

A

adulti, barbati
tinerii, femeile si cei cu proteinurie moderata au prognostic favorabil

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Patogeneza glomerulonefritei membranoase

A

-autoimun- anticorpi IgG4 antri R de fosolipazei A2 (PLA2R) de tip M legat de HLA-DQA1
Ac THSD7A- in putine cazuri

-secundara
medicamnte:penicilamina, aur, AINS, probenecid,captopril, mercur
alte autoimune
infe VHC,VHB, schistosomiaza,malarie
cancere
altele:sarcoidoza,siclemie

MO:anse capilare ingrosate
coloratie argentica/acid-Schiff excrescente ale mb
ME:depozite mici, electron dense pe versantul subepitelial al capilarelor inconju de excrescente ale mb perpendi pe acc
imunoflorescenta: depozite de IgG4, C3 ce vor fi in timp inconjurate de mb si resorbite-> MO ingrosarea unif a mb capilare

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Tratament glomerulonefrita membranoasa

A

-fct renala normala, ac anti PLA2R titru mic, proteinurie mica->remisiune spontana 6-12 luni

IECA,anticoagulare, diuretic,statina

-rituximab
-ag alchilanti:CF1,5-2,5mg/kg/zi 6-12 luni cu 1mg/kg/zi prednisolon zile alternative si clorambucil(0,2 mg/kg/zi in lunile 2,4,6 alternand cu prednisolon
-CS sau tacrolimusul

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Ce este amiloidoza?

A

Este o boala dobandita sau mostenita reprezentata de o tulburare sist a plierii proteinelor, care devin astfel insolubile si sunt depozitate extracelular, ca fibrile insolubile anormale (foi beta-plisate rezistente la proteoliza) provocand disfct progresiva a organelor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Care sunt cele mai frecvente forme de amiloidoza?

A

Amiloidoza AL-proten anormala deriv din lnt usoare sau Ig

Amiloidoza AA se formeaza de depozite din proteina serica amilorid A

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Amiloidoza AL

A

discrazie a celulelor plasmatice inrudita cu mielomul multiplu
predominanta clonala a lanturilor usoare de amilorid excretate in urina ca proteine Bence Jones
se poate asocia cu alte tulb limfoproliferative: mielomul multiplu, macroglobulinemia Waldenstrom, limfomul non-Hodgkin
rar inainte de 40 ani
Tablou:IC, neuropatii autonome si senzoriale, sdr de tunel carpian, hepatosplenomegalie, cardiomiopatie, echimoze, polineuropatie, macroglosie, purpura periorbitala

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Amiloidoza sistemica reactiva AA

A

legata de tulburari inflamatorii cronice (PR,BII,febra mediteraneana netratat) si infe cronice (TB,bronsiectazia,poliomielita)
sdr nefrotic, BRC,hepatosplenomegalie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Amiloidozele familiale

A

Autosomal dominante
se formeaza fibrile amiloide, incepand cu varsta mijlocie
cea mai frecv-transtiretina (proten de transp a tiroxinei si de leg a retinolului, sint in ficat)-subst a valinei cu metionina in poz 30/ reoninei cu ala in poz 60
polineuropatie(disfct autonoma,diaree, pierdere in greutate), cardiomiopatie(tulb de conducere), sdr nefrotic

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Diagnosticul amiloidozei

A

Rinichi mariti in dim
Scintigrafie cu amilorid seric P pt eval regresiei/progresiei
biopsie renala oblig in suspi de afectare renala
MO: depozite eozinofilice multiple in mezangiu, ansele capilare si pere arteiolari

colo Rosu Congo: depozite roz cu birefringenta verde in lumina polarizata

ME:fibrile de amiloid

in afe non-renala-depozite de amilorid pot fi puse in evi si in gingii,rect,miocard, grasime abdo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Tratamentul amiloidozei

A

Amiloidoza AL-boretezemibul/rituximabul

Amiloidoza AA-trat infla de baza, colchicina in febra mediteraneana

Amiloidoza ATTR-transplant hepatic

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Factori de risc pentru nefropatia diabetica

A

control glicemic neadecvat, HTA, sex masculin, etnia, deprivarea sociala

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Clasificarea Societatii de Patologie renala a nefropatiei diabetice

A

I Ingrosarea izolata a MBG(>395nm f, >430nm b)
fara expansiune mezangiala,crestera matricei mezangiale sau glomeruloscleroza care sa implice >50% din glomeruli

IIa Expansiune mezangiala usoara

IIb expansiune mezangiala severa(>25% din tot mezangiu cu arii de expansiune mai mari decat aria medie a lumenului capilar)

III Glomeruloscleroza nodulara intracapilara(>=1 lez Kimmelstiel-Wilson si <50% glomeruloscleroza globala)

IV Glomerulosceroza diabetica avansata si >50% glomeruloscleroza globala

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Tratament nefropatia diabetica

A

-modif stil de viata
-control glicemic-inhib SGLT2 si agonistii GLP-1
-control dislipidemie
-control TA<130/80-IECA/ARA II
-pentoxifilina
-atrasentan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Semnificatia proteinuriei izolate

A

<1g/zi
semn precoce al unei leziuni glomerulare grave (glomerulonefrita membranoasa,nefropatia IgA,GSFS,nefro diab,amiloidoza)

fara semnif clinica, acompaniaza starile febrile, ICC, bolile infectioase

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Cum se poate prezenta GN

A

-afectiuni urinare asimptomatice(hematurie cu sau fara proteinurie sub-nefrotica)
-nefrita acuta (hematurie,proteinurie,HTA,edeme,oligurie temporara si uremie-dif de GNPR prin lipsa necrozei celulare si a semilunelor
-glomerulonefrita rapid progresiva

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Clasificarea glomerulonefritei rapide progresiva pe baza modelului de depunere a complexelor imune in glomeruli(la imunoflorescenta)

A

1 MODELUL LINEAR
GNRP mediata de ac idiopatic anti MBG
Sdr Goodpasture

2 MODELUL GRANULAR
-GNPR mediat de complex imun idiopatic
-Asoc GN primare
meangiocapilare/Nefropatie IgA/membranoasa
-Asoc GN secundare
GN postinfe/LES/Sdr Henoch-Schonlein/Crioglobulinemie

3 MODELUL NEGATIV
Vasculite sist asoc ANCA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Clasificarea Oxford a nefropatiei cu IgA

A

Hipercelularitate mezangiala (>0.5) M1
(<0.5) M0

Glomeruloscleroza segmentala parte din ghemul glomerular afectat prezinta scleroza S1
fara scleroza segmentala S1

Hiperceluraritate endocapilara-care produce ingustarea lumenului capilar E1
fara E0

Atrofie tubulara/fibroza interstitiala
procent din arie implicata
>50 T2
26-50 T1
0-25 T0

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Nefropatia cu IgA histologic

A

cea mai fecv forma de GN mondial
GN proliferativa focal si segmentar cu depozite mezangiale de IgA1 polimerice, uneori cu IgG,IgM si C3
formarea concomitenta de semilune este frecventa, in special ca urmare a hematuriei macroscopice asociata cu IRS
carcateristicile histologice au semificatie prognostica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Patogeneza nefropatia cu IgA

A

-raspuns exagerat al maduvei osase sau al amigdalelor cu productie crescuta de IgA1

-o anomalie galactozilarea O-linkata in regiunea balama a molec IgA1

-anomalii fct a doi recept IgA: CD89 exprimat pe cel mieloide din sgn si recept de transfer CD71 expr pe cel mezangiale

-complx imune circulante compuse dintr-un IgG glican specific si un ac IgA1 cu def de glactoza

!! se crede ca anticorpii specifici anti-glican joaca un rol in patogeneza mai mult ca IgA1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Ce alte boli sunt asociate cu depozite de IgA1

A

psoriazis, purpura Henoch-Schonlein, boli hepatice cr, malignitati(carcinom bronsic), spondiloartrita seroneg, boala celiaca, mycosis fungoides

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Ce anomalii oculare pot aparea in sdr alport?

A

lenticonus ant bilat
pete retiniene maculare si perimaculare
(15%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Ce este sdr Alport

A

Nefrita ereditara rara cu hematurie, proteinurie <1-2g/zi’, boala renala progresiva si surditate neurologica
La 85% mutatia pe crom X gena COL4alfa5-compo critica a MBG

!!desi MBG e anormala, fanta si fct podocitara nu sunt afectate-> proteinuria e usoara data de scleroza glomelurara mai degraba decat de pierderea primara de pori

posibil trat cu cel stem mezenchimale

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Boala MBG subtiri

A

Boala AD ce se prez cu hematurie glomerulara microscopica persist (cilindrii hematici/hematii dismorfe)
Diag-biopsie
fara trat cunoscut, prognostic bun

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Glomerulonefrita anti-MBG

A

depunere liniara de IgG si C3 la nivelul anselor capilare si formare extensiva a semilunelor.-15-20% din toate cazurile de GNRP
2/3-> au sdr Goodpasture cu hemoragie pulmonara asoc
Ac impotriva domeniului non-colagenic 1 NCl al lnt alfa3 al colagenului tip (IV) din MB (nu poate aparea vreodata GN anti-MBG la cei cu sdr Alport, dar se poate dezv la pacientii Alport dupa transplant renal)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Tratamentul si prognosticul GN anti-MBG

A

-schimburi plasmatice
-corticosteroizi
-ciclofosfamida

Cand apare oliguria sau creatinina serica creste peste 600-700 mmol/L, IR e ireversibila
netratata-autoac dispar spontan in 3 ani

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Care sunt vasculitele vaselo mici asociate cu ANCA si care tip de ANCA

A

GPA (granulomatosis with polyangiitis)-PR3

MPA (microscopic polyaniitis)-50% PR3, varaibil anti MPO

vasculitata limitata renal- anti MPO

42
Q

GN asociat ANCA-clasificare cu val prognostica bazata pe 4 categorii generale de leziuni

A

-focale
-cu semilune
-mixte
-sclerotice

43
Q

Tratament Vasculitele de vase mici ANCA pozitive

A

trebuie initiat cat mai precoce
-csr orali in dz mari si ciclofosfamida i.v. in pulsuri
-rituximab

Boala fulminanta necesita intensificarea imunosupresiei cu plasmafereza sau alfa metilprednisolon i.v. in pulsuri
AZT poate inlocui CF dupa obtinerea remisiunii
colonizarea cailor respi cu Staf creste riscul de recidiva, iar trat cu sulfometaoxazol/trimetoprim reduce rata reci

44
Q

Ce compicatii pot da ac PR3-ANCA

A

25% din cazuri pot dezv ac anti-pl;asminogen uman/activatorul plasminogenului tisular => even trombembolice venoase si leziuni glomerulare necrotice fibrinoide
Rolul anticoagu ramane incert

45
Q

Prezentare clinica a GN mezangiocapilara (membranoproliferativa)

A

sdr nefrotic
hematurie
HTA
disfct renala

46
Q

Tipurile de GNMC la ME

A

-tip I- prolif cel mezangiale cu depuneri imune subendoteliale si dublarea membranei capilare in “linie de Htramvai”
C3 plasmatic redus, C4 VN, activarea clasica a cascadei complementului
idiopatica/infe cr-abcese,EI,sunt ventriculoperineal infectat/crioglobulinemie sec HVC

-Nefropatia C3/ tip 2
depozite intramembranoase liniare (asem unei panglici),electrondense
idiopatica/defi de factor H si lipodistrofie partiala
C3 scazut, activarea alternativa a comple-prin autoac anti- enzima convertaza C3 (factor nefritic C3)
ciprioti cu dublare heterozig AD a genei CFHR5 prez clinica asem

-tip 3-carac de 1 cat si de 2, activarea prin calea finala comuna a cascadei

46
Q

Tratamentul adultilor cu GNMC cu sdr nefritic si/sau IR

A

-aspirina 325 mg/dipiridamol 75-100 mg zilnic/ combinatie pt 6-12 luni
In nefropatia C3 dat mutatiei de pierdere a fact H al comple poate avea beneficii eculizumabul (ac anti C5)

47
Q

trasaturile distinctive ale nefropatiei C1q

A

colorarea intensa a C1q la imunoflorescenta si absenta incluziunilor tubuloreticulare la ME

48
Q

Ce patologii sunt inclunse sub termenul de gammopatie monoclonala cu semnificatie renala

A

-boli de depozit:
amiloidoza AL, GN fibrilara sau imunotactoida, boala depunerilor de imunoglobuline monoclonale,GN proliferativa cu depunere de imunoglobuline monoclonale si tubulopatia cu lanturi usoare

-boli de precipitare:GN crioglobulinemica

-boli cu activarea comple:nefropatia C3 cu paraproteinemie si sdr hemolitic uremic atipic

49
Q

tratamentul gammopatiilor monoclonale cu seminficatie renala

A

borezomib
rituximab
posibil daratumumab
progresie spre IR in lipsa trat

50
Q

Glomerulopatia fibrilara idiopatica vs amiloidoza

A

str microfibrilare in mezangiu si in pere capilarelor glomerulare, vizibile la ME, colorare poz pt DNAJB9
fibrilele sunt mai mari 20-30nm fata de 10nm in amiloidoza
nu se coloreaza cu rosu Congo

51
Q

Glomerulopatia fibrilara idiopatica tartament

A

nu exista trat, 40-50% dezvolta BCR terminala in decurs de 2-6 ani

51
Q

Glomerulopatia imunotactoida-ME

A

microtubuli 30-40nm mai mari decat fibrilele din glomerulopatia fibrilara

paraproten circulante/depozite de imunoglobuline monoclonale in glomeruli

remisiune artiala/completa poate fi atinsa prin chimioterapie

52
Q

Glomerulopatia cu fibronectina

A

boala transmisa AD, legata de mutatia uteroglobinei
depunere masiva de fibronectina

proteinurie in dif grade (diag 20-40 de ani) urmata de HTA, hematuriemicroscopica si progresie lenta spre BCR

52
Q

Care sunt caracteristicile extraglomerulare ale nefritei lupice

A

nefrita tubulointerstitiala
tromboza venoasa renala (asoc cu autoac antifosfolipidici-infarct glomerular seg, microangiopatie trombotica sau vasculita)
stenoza arterei renale

53
Q

Clasificarea nefritei lupice

A

Clasa I Nefrita mezangiala minima (NL)
depozite imune dar normale la MO. aspimt

Clasa II NL proliferativ mezangiala cu hipercelularitate mezangiala si expansiunea matricei-clinic-boala renala usoara

Clasa III-NL focala(<50% din glomeruli) cu subdivizie pt lez active sau cr. depozite subepiteliale observate. Clinic-hematurie+proteinurie

Clasa IV NL difuza (>50%) clasif dupa prez lez seg si globale, precum si lez cr/active
depozite subendoteliale
clinic-sdr nefrotic,HTA, IR

Clasa V NL membranoasa poate aparea in combinatia cu clasa III sau IV, prog bun

Clasa VI NL sclerozanta avansata glomeruli sclerozati la nivel global fara activitate reziduala

54
Q

Tratamentul nefritei lupice

A

Tipul I nu necesita terapie, II-hidroxiclorochina si/sau steroizi
III,IV,V:
Inducere-steroizii si dz mari de ciclofosfamida sau MMF, ciclofosfamida in doze mici de preferat la albi, MMF la afro-americani, hispanici

Terapia de mentinere a remisiunii MMF(sup) sau AZT

Rituximab in nefritele lupice refractare severe

55
Q

Tipurile de crioglobulinemii

A

tipul I-crioprecipitarea unui singur tip monclonal de imunoglobuline-mielom multiplu si afe limfroproliferative

tip II si III sunt mixte antiglobulinele sunt legate de portiunea Fc a IgG policlonale
tipul II IgM monoclonale cu activi de factor reumatoid-HVC
afectare glomerulara mai frecv
tipul III IgM policlonale

56
Q

Laborator in boala renala crioglobulemica

A

elecroforeza proteinelor, factor reumatoid, autoac si ac antivirali, ARNm pt VHC

57
Q

Ce cuprinde Sdr Henoch-Schonlein

A

eruptia cutanata
colici abdominale
dureri articulare
GN

58
Q

Ce este Boala Fabry?

A

boala de stocare lizozomala legata de cromozomul X det de un defi al enzimei alfa galactozidaza
se acumuleaza glicosfingolipide in mai multe celule, renal afe podocitele

59
Q

Boala Fabry clinic

A

angiokeratoame cutanate, boli cv, neuropatii, BCR cu proteinurie progresiva

60
Q

Tratament Boala Fabry

A

substi enzimatica cu agalasidaza
in anumite cazuri migalastatul(chaperona molec orala)

61
Q

Complicatiile frecvente ale anemiei falciforme

A

scleroza sau necroza papilara
diabet insipid nefrogen
acidoza tubulara renala incompleta

62
Q

Ce intalnim in cazurile severe de preeclampsie asociate cu necroza corticala

A

anemie hemolitica microangiopatica

63
Q

Ce cancere implica GN paraneoplazica

A

-timomul/limfomul Hodgkin
-limfomul cu cel B si leucemia
-policitemia vera, trombocitemia esentiala sau mielofibroza primara
-sdr mielodisplazice
-carcinomul epitelial

64
Q

Cauze comune de nefrita tubulointerstitiala acuta

A

Medicamente(70%)
AB:cefalosporine,ciprofloxacina, PENICILINA,eritromicina,rimfapicina,sulfonamide
analgezice:AINS
diuretice:tiazidice, furosemid
altele:alopurinol,IPP,valproat,carbamazepina, cimetidina, fenitoina

Infectii
virusuri hantavirus
bacterii streptococi

Idiopatice

NTI cu uveita

Boli inflamatorii sistemice
LES
nefropatia cu IgG4
diuretice

65
Q

NTI indusa de medicamente
-clinic
-histologic
tratament

A

Clinic:
asimptomatic sau cu febra, altralgii, eruptii cutanate si IR care poate fi oligurica sau cu diureza pastrata
eozinofilie si eozinofilurie
cea indusa de AINS poate duce si la GN cu leziuni minime->sdr nefrotic asociat

Histologic:
infiltrat interstitial cu eozinofile si grade variabile de necroza tubulara

Tratament
oprire medi
doze mari de prednison

66
Q

Ce produce Hantavirusul

A

febra hemoragica cu NTI care poate fi fatala

67
Q

Ce boli inflamatorii multisistemice pot cauza NTI

A

-LES
-Sjogren(+acidoza tubulara renala)
-sarcoidoza-20% NTI granulomatoasa care in asociere cu hipercalcemia da IRA

!Raspuns bun la csr

68
Q

Sdr NTI cu uveita

A

Se manifesta prin uveita, NTI acuta, pierdere ponderala si anemie, VSH crescut
+/- autoantiac PCR modificat

Afecteaza copii in special, si adultii(femeile) si rasp bine la cura prelungita cu csr

69
Q

Cauze de nefrita tubulointerstitiala cronica

A

Medicamente
-idem ac
-CS
-5 aminosalicilati
-cadmiu,plumb, titan
-iradiere

Boli sistemice
-DZ
-Siclemie
-LES/vasculite
-Sarcoidoza
-Nefropatia cu IgG4

Metabolice
-hiperuricemia
-nefrocalcinoza
-hiperoxaluria

Infectii
-HIV
-Epstein-Barr

Altele
-HTA
-nefropatie endemica balcanica
-nefropatie indusa de ierburi chinezesti
-Sdr Alport

70
Q

Manifestarile NTI cronice

A

poliurie, nicturie, proteinurie usoara, uremie
hematurie microscopica/macro, piurie sterila, colica renala, obstructie de cai urinare prod de papila necrozata

cand se asoc cu consumul de analgezice de lunga durata,DZ sau siclemie poate produce si NECROZA PAPILARA

71
Q

Comparatie radiologica inter necroza papilara si nefropatia de reflux

A

Nefropatia de reflux:
poate fi unilalat
calice boante
pierdere de t cortical in zona calicelor boante

Necroza papilara
Pinteni, carlige
Calice boante
Semnul inelului(papila necrozata)
fara pierdere de t cortical in zona calicelor

72
Q

Nefropatie analgetica-tablou clinic

A

anemie, BCR, infe de tr urinar, hematurie/obstr de tr urinar
pierdere de lichide si de sare

consumul cr de analgezice predispune si la tumori uroepiteliale

73
Q

Nefropatia endemica balcanica

A

se asociaza cu carcinoame uroteliale
data de intoc prin ingestie cu acid aristolohic
deb insi cu proteinurie ce evol in 3 luni-10 ani la BCR
nu exista tratament

74
Q

Cand apare nefropatia hiperuricemica acuta

A

consec a sdr de liza tumorala
(cplicatie a unei hemopatii maligne/dupa ini trat pt acc)
conc plasmatice de urati >0,75 mmol/L uneori pot depasi 4,5 mmol/L

75
Q

Tratamentul nefropatiei hiperuricemice

A

Alopurinol 100-200mg*3 ori/zi timp de 5 zile inainte si in timpul radio si chimioterapiei (cei cu intoleranta FEBUXOSTAT)
lichide pt menti debitului urinar crescut
alcalinizarea urinii cu bicarbonat de sodiu
rasburicaza+pegloticaza-scad conc de urat seric dializa la cei oliguric/anurici

76
Q

Cand este probabila reversibilitatea afectari renale

A

-corectia senozelor a renale
-inlat obstr de tr urinar
-terapie imunosupresoare in GN/vasculit
-trat HTA accelerate

77
Q

Cauzele boli cronice de rinichi

A

Congenitale si ereditare
-boala polichistica renala
-boala chistica medulara
-scleroza tuberoasa
-oxaloza
-cistinoza
uropatia congenitala obstructiva

boli glomerulare
GNprimare
GNsec

Boli vasculare
-nfroscleroza hipertensiva
boala renovasculara
-vaculite de vase mici/medii

Boli tubulointerstitiale
-nefrite tubulointersti
-nefropatia de reflux
-TB
-schistosomiaza
-nefrocalcinoza
-mielomul multiplu
-nefropatia balcanica
-necroza papilara renala
-nefropatia la ierburi chinezesti

Obstructii de tr urinar
-boala litiazica
-boli ale prostatei
-tumori pelviene
-fibroza retroperineala
-schistosomiaza

78
Q

Prognosticul BCR in funcție de RAC(mg/mmol)

A

<3 A1
3-30 A2
>30 A3

78
Q

Prognosticul BCR in funcție de RFG(mL/min/1,73m2)

A

> 90 G1
60-89 G2
45-59 G3a
30-44 G3b
15-29 G4
<15 G5

79
Q

Mecanismele de aparitie a anemiei in BRC

A

-deficit de eritopoietina
-pierderi de sgn
-afectarea maduvei osoase-toxine/ fibroza sec hiperparatiroidismului
-defi de vitamine si minerale necesare in eritopoieza
-IECA
-distrugere crescuta de eritrocite (m hiperuremic)- hemodializa poate cauza un anumit grad de hemoliza

80
Q

Care sunt complicatiile rare ce pot aparea in tratamentul anemiei din BCR?

A

HTA
orbire corticala tranzitorie
encefalopatie

81
Q

Tratamentul anamiei din BCR

A

-epoetina alfa sau beta/darbepoetina alfa-i.v/sucut se ini cu 50U/kg*3/sapt epo/ 30microg/sapt darbepo
-suplimentare cu fier i.v pana la feritina in jur de 400 microg/L-anterior ASE
-Hg det la 2 sapt-> tinta 100-120 g/L
-TA monitorizata primele 6 luni
-agenti orali care inhib prolihidroxilaza si prelungesc durata de viata a factorului inductibil al hipoxiei 1 alfa, un fact de productie endogena de eritropoetrina-promitatori

82
Q

TMO-BCR include

A

-modif ale Ca, fosforului, PTHului,FGF23 si ale metab vit D

-boli osoase care pot aparea singure sau in combinatie cu BCR

-consec vasculare-rigiditate arteriala si calcificari

83
Q

Anomalii ale morfologiei osoase descrise in TMO-BCR

A

-boala osoasa indusa de hiperparatiroidism
-osteomalacie
-osteoporoza
-osteoscleroza
-boala osoasa adinamica

84
Q

Care este cel mai puternic indicator independent al mortalitatii in BCR?

A

FGF23

85
Q

Ce este Tenapanorul si cand se foloseste?

A

Clinic rolul sau in inhibarea abs fosforului nu a fost det (TMO-BCR)
o molec min abs ce inhib schimbatorul de sodiu/hidrogen 3 (NHE3)->inhib transp local al sodiului si apei in tr gi si transp fosforului inhiband indir abs paracel a acc, dar si dir prin inhib transportatorului intestinal de fosfat Na/Pi2b

86
Q

Care sunt caracteristicele clinice si histologice ale calcifilaxiei?

A

Clinic:pete dureroase la nivelul tegumentelor, plagi/ulcere,escare care nu se vindeca, paniculite si necroza la nivelul dermului

Histologic: calcificarile vasculare suprapuse cu tromboze de vase mici

87
Q

Factori de risc pentru calcifilaxie

A

hiperparatiroidism , nivel crescut de fosfor seric, obezitate morbida, wafarina

88
Q

Ce este fetuina?

A

glicoproten sint de ficat si inhibat in caz de inflamatie ce actioneaza ca un puternic inhibitor al calcificarilor vasculare

89
Q

Cauzele de prurit in BCR

A

-acumulare produsi de nitrogen reziduali rezultati din catabolismul proteic
-hipercalcemie si hiperfosfatemie, produs calciu*fosfor ridicat
-hiperparatiroidism
-deficit de fier

90
Q

Care sunt anomaliile endocrine?

A

-hiperprolactinemie->galactoree
-scadrerea nivelului de testosteron
-ciclu neregulat,oligomenoree/amenoree
-anomalii in secretia si actiunea STH-ului
-legarea alterata de proteine-hipotir

91
Q

Cum este afectat in partea periferica sist nervos in BCR

A

Compresia nv median in tunelul carpian este frecv si apare datorita amiloidozei cu beta2 microglobulina
Uremia avansata->polineuropatie SIMETRICA

92
Q

Ce este patiromer si ciclosilicatul de zinconiu si sodiu

A

medicamente noi pentru controlul hiperkaliemiei in BCR

93
Q

Care sunt medicamentele nefrotoxice care trebuie evitate in BCR?

A

-AINS
-tetracicline(exp doxiciclina)
-medicamente economi de potasiu
-medicamente excretate de rinichi-gentamicina

94
Q

Care medicamente necesita ajustare frecventa in BCR?

A

beta-blocante,. analgezice, antidepresive, hipoglicemiante orale, insulina, antibiotice, anticoagulante

95
Q

Cand trebuie creata fistula ateriovenoasa la pacientii ce urmeaza sa fie hemodializati cronic?

A

creatinina de 400-500 mol/L la nondiabetici, mai timpuriu la diabetici

96
Q

Ce debit sangvin necesita o dializa eficienta?

A

250-450 mL/min

97
Q

Care sunt simptomele unei dialize ineficiente?

A

insomnie, astenie, prurit, sdr picioarelor nelinistite, neuropatie senzitiva periferica

98
Q

Complicatii specifice dializei

A

-malfunctie, tromboza sau sangerare la abordul vascular
-bacteriemie/septicemie
-dezechilibru de dializa
-hipotensiune intradialitica
-amiloidoza asociata dializei- sdr tunel carpian, artopatie,chiste osoase+fracturi, pseudotumori si sgn gi

99
Q

Care este diferenta dintre hemodializa si hemofiltrare si cand e hemofiltrarea preferata

A

absenta dializantului
preferata in trat de urgenta la pacientii instabili hemodinamic
poate fi combi cu hemodializa->hemodiafiltrarea prev amiloidoza

100
Q

Care este diferenta dintre lichidul de dializa peritoneala si dializantul folosit la hemodializa

A

hemodializantul are bicarbonat
cel pentru dializa peritoneala are lactat si icodextrina(polimer)-cu cat e mai hipertona cu atat cantitatea de lichid eliminat va fi mai mare

101
Q

Complicatiile dializei peritoneale

A

-peritonita bacteriana
-infectia orificiului de iesire ce duce la tunelita si peritonita
-constipatia
-herniile
-peritonita sclerozanta-ocluzie intestinala

102
Q

Care sunt clasele de medicamente utilizate in transplantul renal

A

-inhibitori de calcineurina(CS+tacrolimus) RS:nefrotoxi,HTA,DZ,hirsutism,virilizare

-inhibitori ai sintezei de purina(AZT, MMF)
RS: neutropenie,pancitopenie, afectare LFTs(AZT), diaree (MMF)

-Steroizi

-Rapamicina (Sirolimus)
alternativa la inhib de calcineurina RS:afe fct grefei, mielosupersie, vindecare dificila a ranilor, trombopenie

-anticorpii anti CD-25(Daclizumab, Basiliximab)

-anticorpi anti-limfocite T( ATG-policlonal, OKT3-monoclonal)
RS:rsic de sepsis, maligintati secundare ex limfom

-anticorpi anti CD52(Alemtuzumab)
RS: imunosupresie severa, risc de sepsis si malignitati

-anticorpi anti B7 (Belatacept)
RS: rejet moderat, limfom

-anticorpi antiC5a (Eculizumab)- infe, meningita meningococica

103
Q

Complicatii precoce ale transplantului renal

A

-disfunctia precoce-stenoza anast arteriale/venoase/deteriorare ureter in ciuda tehnicii bune
-Necroza tubulara acuta-fct intarziata a grefei
-rejetul acut-alterare a fct renale in primele 3 luni-biopsie/dozare ARN urinar
-infectiile

104
Q

Complicatii tardive ale transplantului ranal

A

-tulburari limfoproliferative post-transplant
-creste riscul tumorilor cutanate+alte maligni
-bolile cv
osteoporoza post-transplant
-recurenta bolii renale

105
Q

Cele mai frecvente trei cauze ale BRT in SUA si Europa?

A

-dibet
-hipertensiune arteriala
-bolile glomerulare