Hematologie

Question 1

Ce se intampla la cresterea 2,3-BPG

Answer 1

deplasarea curbei de disociere a oxigenului spre dreapta incat oxigenul sa fie mai usor eliberat

Question 2

Simptomele in anemie

Answer 2

dispnee, astenie, fatigabilitate, cefalee, palpitatii, lipotimie
angina sau claudicatia interminenta pot fi precipitate de anemie

Question 3

Semne ale anemiei

Answer 3

paloare
tahicardie
suflu sistolic
IC
-koilonichia-ferpiriva
-icter-hemolitica
-def osoase-talasemia majora
-ulcere la niv mb inf-siclemie

Question 3

Care sunt anemiile microcitare

Answer 3

feripriva
talasemia
anemia din bolile cr cand e de lunga durata
sideroblastica

Question 4

Care sunt anemiile macrocitare

Answer 4

megaloblastica->deficit de B12 sau folat

normoblastica->alcoolici
reticulocite crescute:hemoliza, hemoragie
boala hepatica
hipotiroidism
terap medicamentoasa-AZT

Question 5

Care sunt anemiile normocrome

Answer 5

hemoragia acuta
din bolile cr
BCR
boli autoim reuma
infiltrare medulara/fibroza
boli endocrine
anemie hemolitica

Question 6

Cand se poate observa dimorfismul eritrocitar

Answer 6

-deficiente duble
-fier+folat
-dupa transfuzie de sgn
-in boala celiaca
-dupa tratamentul cu preparate hematicnice la paci anemici

+in anemia sideroblastica

Question 6

aspiratia medulara-locatie,tipul de ac, coloratia

Answer 6

locatie-creasta iliaca
ac Salah
Tehnica Romanowsky
Coloratia Pearls pt fier

Question 7

care sunt investigatiile ce se pot obtine in urma aspiratului medular

Answer 7

frotiu
proba lichida->imunofenotipare, citogenetica, markeri moleculari sau culturi microbiologice

Question 8

Care sunt investigatiile care se pot obtine din biopsia osteomedulara

Answer 8

proba histologica- imagine generala a arhitecturii maduvei, celuraritatii prez/abs infiltrate
imunohistochimie
Evalueaza:
-celularitatea mdv
-celularitatea fiecarei linii
-morfologia tuturor liniilor
-tipul eritoropoezei (megaloplastica/normoblastica)
-depozite de fier
-infiltrat mdv

Question 9

Biopsia osteomedulara-ac,fixare,coloratie

Answer 9

ac Jamshidi
fixeaza in formol:decalcifiaza
coloratie HE sau coloratie reticulinica

Question 10

Care sunt cele trei mecanisme care regleaza absorbtia fierului

Answer 10

reglator dietetic
reglator al eritropoiezei
reglator al depozitelor

Question 11

Factori care regleaza pozitiv HCP1

Answer 11

hipoxia
deficit de fier

!foarte bine exprimata in duoden

Question 12

Care este calea de absorbtie intacta a fierului heminic

Answer 12

BCRP
FLVCR

Question 13

Care factori duc la scaderea absorbtiei de fier

Answer 13

-fierul feric se abs mai putin ca cel fieros

-fierul non-heminic mai putin ca cel heminic

-formarea complexelor insolubile cu fosfat sau fitat scade absorbtia fierului

-absorbtia este scazuta in supraincarcarea cu fier, mai putin in hemocromatoza ereditara, unde este crescuta

Question 14

Ce se intampla in hemocromatoza cu hepcidina

Answer 14

Mutatiile genelor HFE, HJV, TfR2 intrerup sinteza hepcidinei ceea ce duce la o expulzie mai crescuta a fierului prin feroportina si proteina ei accesorie dependenta de Cu hefestina

Question 15

Care sunt cauzele asocierii talasemiei cu absorbtia excesiva si ineficienta de fier?

Answer 15

Se datoreaza scaderii hepcidinei si cresterii feroportinei sub actiunea ERITROFERONului produs de catre eritroblastocitele in curs de dezv

Question 16

Ce parte din fier se gaseste in depozite si sub ce forma

Answer 16

2/3 din Fe in circulatie-Hb(2,5-3g)0

1/3 din fier se afla in muschii scheletici, cel reticuloendoteliale, cel hepatice(500-1.500mg).
Din aceasta cantitate:
-2/3-feritina-complx hidrosolubil
-1/3-hemosiderina-complx insolubil(MCF din mdv osoasa,splina, ficat)
o mica cantitate de fier se gaseste si in plasma leg de trasnferina si in mioglobina si enzime

Question 17

Cresterea continutului de fier din organism se clasifica in

Answer 17

-hemocromatoza ereditara
-hemocromatoza secundara (sideroza transfuzionala)-in afe tratate cu transfuzii de sange regulate
-suprasolicitarea netransfuzionala de fier-talasemia

Question 18

Caracteristici clinice observate doar in cazul deficitului de fier indelungat

Answer 18

-unghii fragile
-unghii concave
(koilonichie)
-atrofierea papilelor linguale
-stomatita angulara
-par fragil
-sdr de disfagie si glosita(sdr plummer-vinson/ Paterson-Brown-Kelly)

Question 19

Investigatii in anemia feripriva

Answer 19

-HGL+frotiu sgn periferic-poikilocitoza+
anizocitoza

-saturatia transferinei scade sub 19%

-feritina sczuta (V.N 30-300microg/L 11,6-144nmol/l b si 15-200 microg/L 5,8-96 nmol/l f)
!si reactant de faza acuta:creste in boli infla/malignitati/lez hepatice chiar si in defi de fier
niveluri f crescute in hepatita si limfohistiocitoza hemofagocitara

-receptori solubili ai transferinei crescuti

+/- investigarea tr gi

Question 20

Tratamentul anemiei feriprive

Answer 20

sulfat feros per os 200mg*3/zi-6 luni
RS:greata, diaree/constipatie
Hg creste cu 10g/L/sapt

Optimizare abs:vit C, evitare ceaiuri-au
tanina care inhib abs

Fier paranteral
-malabs severa
-intoleranta la prep orale
-boli cronice(BII)
forme
-fier dextran cu gr molec mica(risc r anafil)
-fier sucroza
-carboximaltoza ferica
-izomaltozida de fier 1000

Question 21

Cum putem face diag dif intre anemia feripriva si cea din bolile cronice

Answer 21

dozarea hepcidinei (crescuta in infla si scazuta in defi de fier)
CTLF scazuta in infla
feritina normala sau crescuta

Question 22

Cand se poate utiliza terapia cu eritopoietina recombinata?

Answer 22

in anemia din bolile renale
ocazional, in bolile inflamatorii(BII,PR)

Question 23

Care sunt caracteriticile anemiei sideroblastice

Answer 23

tulburari mostenite(X-linkate-alfa ala, ar) sau dobandite caracterizate prin anemie refractara cu sideroblasti inelari la nivelul maduvei osoase si acumulari de fier in mitocondriile eritroblastiilor secundar sintezei anormale a hemului (r Perls-inel de granule de fier in jurul nucleului)

Question 24

Cauzele anemiei sideroblastice dobandite

Answer 24

tulb mieloproliferative, leucemia mieloida, medi(izoniazida), consum alcool, intox cu plumb, PR, carcinoame, anemii megaloblastice si hemolitice Poate rasp la piridoxina sau admin de folat pt a trata un eventual deficit

Question 25

Cand apar metamielocitele uriase?

Answer 25

anemia megaloblastica celule cu dimensiuni aproape duble fata de normal si care au adesea nuclei rasuciti

Question 26

Cand apar modificarile megaloblastice

Answer 26

-defi B12 sau metab anormal -defi ac folic sau metab anormal -alte defecte de sint ADN, cum ar fi deficite enzimatice congenitale ale enzimelor implicate in sint ADN-ului( ACIDURIA OROTICA)/ cele rez in urma medi care interfereaza cu sint de ADN (hidroxicarbamida-hidroxiuree, AZT) -mielodisplazie datorata diseritopoezei

Question 27

Investigatii paraclinice in anemia megaloblastica

Answer 27

-VEM>96fL (normal daca cooexista cu o cauza de microcitara) -pe frotiu periferic: macroovalocite cu hipersegmentarea nucleului neutrofilelor-6+ lobi -+/-leucopeniasi trombocitopenia -LDH crescut

Question 28

Ce rol are deoxiadenosilcobalamina?

Answer 28

conezima pentru transf acidului metilmalonic CoA in succinil CoA- det ac metilmalonic a fost utili pt detec defi de B12, nu mai e utilizat

Question 29

Ce este cubilina?

Answer 29

recepetor specific pentru B12 de pe mucoasa ileonului

Question 30

Ce este holotranscobalamina?

Answer 30

"B12 activa" = vitamina B12 legata de TCII- forma pe care o preiau, dar care la nivel plasmatic este slab reprezentata, majoritatea fiind legata (70-90%) de TCI

Question 31

Cauze ale deficitului/utili anormale a vit B12

Answer 31

-aport redus-dieta veget -abs deficitara Stomac *anemie pernicioasa *gasterectomie *defi conge de factor intrinsec Intestin subtire *patologie ileala/rezectie *suprapop bacte *sprue tropical *botriocefaloza Utilizarea anormala *defi conge de TCII *protoxid de azot (inactiv B12)

Question 32

Cu ce alte boli este asociata anemia pernicioasa?

Answer 32

vitiligo, Addison, boala tiroidiana 50% au ac antitiroidieni carcinom gastric

Question 33

Tablou clinic anemie pernicioasa

Answer 33

-culoare galben lamaie --limba rosie,glosita+stomatita angulara -anomalii neurologice la B12<60ng/L-parestezii simetrice cu pierderea sensib vibratorii si proprioceptive, slabiciune progresiva si ataxie+/-paraplegie dementa, tulb psihice, halucinatii, delir, atrofie optica

Question 34

Ce factori pot scadea nivelul seric al vitaminei B12?

Answer 34

sarcina+contraceptivele orale ii scad concentratia

Question 35

Cauzele deficitului de folati

Answer 35

Dieta deficitara -varsnici -conditii sociale precare -infometare -consum de alcool Anorexia *patologia gi ex:gastrectomie partiala,boala celiaca Boala Chron *cancer Medicamente antifolat *anticonvulsionante (fenitoina,pirimidona) *MTX *pirimetamina -trimetroprim Utilizare excesiva Fiziologic -sarcina -lactatie -prematuritate Patologic -pat hematologica-hemoliza -malignitati -BI -boala metab(homocisteinuria) -hemodializa/dializa peritoneala Malabsorbtie boli intesti subtire-ef minor

Question 36

Ce risc are administrarea de acid folic in deficienta de vit B12

Answer 36

accentueaza neuropatia

Question 37

Ce complicatii pot aparea in tratamentul anemiei prin deficit de B12

Answer 37

-sechele neurologice -hipokaliemie -deficit de fier -hiperuricemie

Question 38

Cand se administreaza acid folic profilactic

Answer 38

in sarcina (400microg zilnic) 5mg/zi sau saptamanal pacientilor hematologici cronici cand exista un turnover celular crescut si celor aflati in program de dializa renala

Question 39

Cand apare macrocitoza cu maduva normoblastica?

Answer 39

sarcina nou-nascut Patologic -exces de alcool -afectiuni hepatice -reticulocitoza -hipotiroidism -afe hema (anemia aplastica,mielodisplazia,aplazia eritoida,mielom multiplu) -medicamente(AZA, hidroxicarbamida) -aglutinarea la rece datorate autoaglutinarii cel rosii

Question 40

Cand apar corpi Heinz

Answer 40

in hemoliza oxidativa cauzata de unele medicamente (dapsona,sulfasalazina)

Question 41

Caracteristici comparative ala AHAI la rece si la cald

Answer 41

AHAI la cald la Testul Coombs e puternic pozitiv pt IgG si complement->hemoliza extravasculara AHAI la rece e pozitiv la testul Coombs pentru IgM care activeaza partial complementul prin aderarea eritocitelor la recep C3d de pe macrofage->hemoliza intravasculara

Question 42

AHAI la cald tablou clinic

Answer 42

episoade scurte de anemie si icter-pattern cr intremitent splenomegalie infe/defi de ac folic

Question 43

Investigatii in AHAI

Answer 43

-anemie hemolitica -sferocitoza -test antiglobulinic poz -autoac trombocitopenia autoimuna+/-neutropenia(Sdr Evans) CT abdominal(fiind des cauzate de limfoproliferari)

Question 44

Boala cronica a aglutinarii la rece-manifestari+tratament

Answer 44

se manifesta prin acrocianoza la expunerea la frig tratament:evita expunerea la frig, rituximab, transfuzii-in unele cazuri

Question 45

Hemoglobinuria paroxistica la rece-patogeneza

Answer 45

anticorpi IgG cu afinitate pentru complement ->hemoliza intravasculara sunt bifazici, rectioneaza cu cel rosii in cir periferica la rece si liza datorata activarii complementului apare la reintoarcerea in circ centrala prezinta specificitate pentru anticorpul eritrocitar P testul Donath-Landsteiner

Question 46

Cum se confirma diagnosticul pentru anemia hemolitica imuna iatrogena

Answer 46

-asociere temporala medicament-anemie -un test antiglobulinic direct pozitiv -remisiune dupa intreruperea tratamentului

Question 47

Care este cel mai des intalnit tip de BHNN?

Answer 47

incompatibilitate in ABO- mama O fetusul A forma usoara

Question 48

BHNN tablou clinic

Answer 48

variaza de la anemie hemolitica usoara la deces intrauterin incepand cu 18S cu aspect de hidrops fetal(hepatosplenomegalie, edem, IC) icter nuclear->surditate,spasticitate,afectare cerebrala permanenta, coreoatetoza

Question 49

Cum putem determina severitatea anemiei in BHNN?

Answer 49

masurarea Doppler a vitezei de curgere sgn la nivelul arterei cerebrale mijlocii fetale +/- prelevare de sange fetal ghidat ecografic se poate face trasfuzie eritrocitara intrauterina

Question 50

Testul Kleihauer

Answer 50

cuantifica numarul de celule fetale in circulatia materna prin realizarea unui frotiu din sangele periferic al mamei si tarata cu acid si vizualizat prin colorarea cu eozina

Question 51

Hemoglobinuria paroxistica nocturna-etiopatogeneza

Answer 51

forma rara de anemie hemolitica non imuna data de mutatii in genale PIG-a X-linkate->sint defectuoasa de glicosilfol-fatidilinositol care ancoreaza proteine implicate in degradarea complementului (DAF-CD55, MIRL-CD59)-> in abs lor actiunea hemolitica a complementului continua.

Question 52

Tablou clinic hemoglobinuria paroxistica nocturna

Answer 52

hemoliza iv, tromboza venoasa in sedii atipice(sdr Budd-Chiari), hemoglobinurie doar mictiunile din timpul noptii si prima de dimineata au culoare inchisa pierderi de fier urinare->defi de fier sdr dureros abdominal recurent

Question 53

tratamentul hemoglobinuriei paroxistice nocturne

Answer 53

eculizumab i.v la fiecare 7 zile in primele 5 saptamani, apoi la fiecare 2 saptamani !vaccinare N meningitis cu doua sapt ant terapiei anticoagulare cronica pacientii cu aplazie medulara:imunosupresoare cu globulina antilimfocitara,CS sau transplant medular

Question 54

prognostic hemoglobinurie paroxistica nocturna

Answer 54

evolutie variabila se poate transforma in anemie aplastice sau leucemie acuta mediana supravietuirii 10-15 ani

Question 55

Cum putem evalua efectele anemiei?

Answer 55

raportarea dispneei la niveluri diferite de exercitii fizice (mers pe o suprf plana sau urcarea unui etaj)

Question 56

Care este cea mai frecv anemie la nivel global?

Answer 56

Feripriva-afe 30% din populatia lumii

Question 57

Ce investigatii pot face diferenta dintre anemia inflamatorie si cea feripriva?

Answer 57

hepcidina receptorii solubili ai transferinei

Question 58

Cauze de distrugere imuna si non-imuna a eritrocitelor

Answer 58

Imuna -autoanticorpi -aloanticorpi -anticorpi indusi de medicamente Non-imuna -defe mb dobandite (hemoglobinurie paroxistica nocturna) -factor mecanic (proteza, anemia hemolitica microangiopatica) -sec unor patologii sist (renale, hepatice)