Hematologie Flashcards
Ce se intampla la cresterea 2,3-BPG
deplasarea curbei de disociere a oxigenului spre dreapta incat oxigenul sa fie mai usor eliberat
Simptomele in anemie
dispnee, astenie, fatigabilitate, cefalee, palpitatii, lipotimie
angina sau claudicatia interminenta pot fi precipitate de anemie
Semne ale anemiei
paloare
tahicardie
suflu sistolic
IC
-koilonichia-ferpiriva
-icter-hemolitica
-def osoase-talasemia majora
-ulcere la niv mb inf-siclemie
Care sunt anemiile microcitare
feripriva
talasemia
anemia din bolile cr cand e de lunga durata
sideroblastica
Care sunt anemiile macrocitare
megaloblastica->deficit de B12 sau folat
normoblastica->alcoolici
reticulocite crescute:hemoliza, hemoragie
boala hepatica
hipotiroidism
terap medicamentoasa-AZT
Care sunt anemiile normocrome
hemoragia acuta
din bolile cr
BCR
boli autoim reuma
infiltrare medulara/fibroza
boli endocrine
anemie hemolitica
Cand se poate observa dimorfismul eritrocitar
-deficiente duble
-fier+folat
-dupa transfuzie de sgn
-in boala celiaca
-dupa tratamentul cu preparate hematicnice la paci anemici
+in anemia sideroblastica
aspiratia medulara-locatie,tipul de ac, coloratia
locatie-creasta iliaca
ac Salah
Tehnica Romanowsky
Coloratia Pearls pt fier
care sunt investigatiile ce se pot obtine in urma aspiratului medular
frotiu
proba lichida->imunofenotipare, citogenetica, markeri moleculari sau culturi microbiologice
Care sunt investigatiile care se pot obtine din biopsia osteomedulara
proba histologica- imagine generala a arhitecturii maduvei, celuraritatii prez/abs infiltrate
imunohistochimie
Evalueaza:
-celularitatea mdv
-celularitatea fiecarei linii
-morfologia tuturor liniilor
-tipul eritoropoezei (megaloplastica/normoblastica)
-depozite de fier
-infiltrat mdv
Biopsia osteomedulara-ac,fixare,coloratie
ac Jamshidi
fixeaza in formol:decalcifiaza
coloratie HE sau coloratie reticulinica
Care sunt cele trei mecanisme care regleaza absorbtia fierului
reglator dietetic
reglator al eritropoiezei
reglator al depozitelor
Factori care regleaza pozitiv HCP1
hipoxia
deficit de fier
!foarte bine exprimata in duoden
Care este calea de absorbtie intacta a fierului heminic
BCRP
FLVCR
Care factori duc la scaderea absorbtiei de fier
-fierul feric se abs mai putin ca cel fieros
-fierul non-heminic mai putin ca cel heminic
-formarea complexelor insolubile cu fosfat sau fitat scade absorbtia fierului
-absorbtia este scazuta in supraincarcarea cu fier, mai putin in hemocromatoza ereditara, unde este crescuta
Ce se intampla in hemocromatoza cu hepcidina
Mutatiile genelor HFE, HJV, TfR2 intrerup sinteza hepcidinei ceea ce duce la o expulzie mai crescuta a fierului prin feroportina si proteina ei accesorie dependenta de Cu hefestina
Care sunt cauzele asocierii talasemiei cu absorbtia excesiva si ineficienta de fier?
Se datoreaza scaderii hepcidinei si cresterii feroportinei sub actiunea ERITROFERONului produs de catre eritroblastocitele in curs de dezv
Ce parte din fier se gaseste in depozite si sub ce forma
2/3 din Fe in circulatie-Hb(2,5-3g)0
1/3 din fier se afla in muschii scheletici, cel reticuloendoteliale, cel hepatice(500-1.500mg).
Din aceasta cantitate:
-2/3-feritina-complx hidrosolubil
-1/3-hemosiderina-complx insolubil(MCF din mdv osoasa,splina, ficat)
o mica cantitate de fier se gaseste si in plasma leg de trasnferina si in mioglobina si enzime
Cresterea continutului de fier din organism se clasifica in
-hemocromatoza ereditara
-hemocromatoza secundara (sideroza transfuzionala)-in afe tratate cu transfuzii de sange regulate
-suprasolicitarea netransfuzionala de fier-talasemia
Caracteristici clinice observate doar in cazul deficitului de fier indelungat
-unghii fragile
-unghii concave
(koilonichie)
-atrofierea papilelor linguale
-stomatita angulara
-par fragil
-sdr de disfagie si glosita(sdr plummer-vinson/ Paterson-Brown-Kelly)
Investigatii in anemia feripriva
-HGL+frotiu sgn periferic-poikilocitoza+
anizocitoza
-saturatia transferinei scade sub 19%
-feritina sczuta (V.N 30-300microg/L 11,6-144nmol/l b si 15-200 microg/L 5,8-96 nmol/l f)
!si reactant de faza acuta:creste in boli infla/malignitati/lez hepatice chiar si in defi de fier
niveluri f crescute in hepatita si limfohistiocitoza hemofagocitara
-receptori solubili ai transferinei crescuti
+/- investigarea tr gi
Tratamentul anemiei feriprive
sulfat feros per os 200mg*3/zi-6 luni
RS:greata, diaree/constipatie
Hg creste cu 10g/L/sapt
Optimizare abs:vit C, evitare ceaiuri-au
tanina care inhib abs
Fier paranteral
-malabs severa
-intoleranta la prep orale
-boli cronice(BII)
forme
-fier dextran cu gr molec mica(risc r anafil)
-fier sucroza
-carboximaltoza ferica
-izomaltozida de fier 1000
Cum putem face diag dif intre anemia feripriva si cea din bolile cronice
dozarea hepcidinei (crescuta in infla si scazuta in defi de fier)
CTLF scazuta in infla
feritina normala sau crescuta
Cand se poate utiliza terapia cu eritopoietina recombinata?
in anemia din bolile renale
ocazional, in bolile inflamatorii(BII,PR)