Hematologie Flashcards

1
Q

Ce se intampla la cresterea 2,3-BPG

A

deplasarea curbei de disociere a oxigenului spre dreapta incat oxigenul sa fie mai usor eliberat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Simptomele in anemie

A

dispnee, astenie, fatigabilitate, cefalee, palpitatii, lipotimie
angina sau claudicatia interminenta pot fi precipitate de anemie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Semne ale anemiei

A

paloare
tahicardie
suflu sistolic
IC
-koilonichia-ferpiriva
-icter-hemolitica
-def osoase-talasemia majora
-ulcere la niv mb inf-siclemie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Care sunt anemiile microcitare

A

feripriva
talasemia
anemia din bolile cr cand e de lunga durata
sideroblastica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Care sunt anemiile macrocitare

A

megaloblastica->deficit de B12 sau folat

normoblastica->alcoolici
reticulocite crescute:hemoliza, hemoragie
boala hepatica
hipotiroidism
terap medicamentoasa-AZT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Care sunt anemiile normocrome

A

hemoragia acuta
din bolile cr
BCR
boli autoim reuma
infiltrare medulara/fibroza
boli endocrine
anemie hemolitica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Cand se poate observa dimorfismul eritrocitar

A

-deficiente duble
-fier+folat
-dupa transfuzie de sgn
-in boala celiaca
-dupa tratamentul cu preparate hematicnice la paci anemici

+in anemia sideroblastica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

aspiratia medulara-locatie,tipul de ac, coloratia

A

locatie-creasta iliaca
ac Salah
Tehnica Romanowsky
Coloratia Pearls pt fier

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

care sunt investigatiile ce se pot obtine in urma aspiratului medular

A

frotiu
proba lichida->imunofenotipare, citogenetica, markeri moleculari sau culturi microbiologice

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Care sunt investigatiile care se pot obtine din biopsia osteomedulara

A

proba histologica- imagine generala a arhitecturii maduvei, celuraritatii prez/abs infiltrate
imunohistochimie
Evalueaza:
-celularitatea mdv
-celularitatea fiecarei linii
-morfologia tuturor liniilor
-tipul eritoropoezei (megaloplastica/normoblastica)
-depozite de fier
-infiltrat mdv

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Biopsia osteomedulara-ac,fixare,coloratie

A

ac Jamshidi
fixeaza in formol:decalcifiaza
coloratie HE sau coloratie reticulinica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Care sunt cele trei mecanisme care regleaza absorbtia fierului

A

reglator dietetic
reglator al eritropoiezei
reglator al depozitelor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Factori care regleaza pozitiv HCP1

A

hipoxia
deficit de fier

!foarte bine exprimata in duoden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Care este calea de absorbtie intacta a fierului heminic

A

BCRP
FLVCR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Care factori duc la scaderea absorbtiei de fier

A

-fierul feric se abs mai putin ca cel fieros

-fierul non-heminic mai putin ca cel heminic

-formarea complexelor insolubile cu fosfat sau fitat scade absorbtia fierului

-absorbtia este scazuta in supraincarcarea cu fier, mai putin in hemocromatoza ereditara, unde este crescuta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Ce se intampla in hemocromatoza cu hepcidina

A

Mutatiile genelor HFE, HJV, TfR2 intrerup sinteza hepcidinei ceea ce duce la o expulzie mai crescuta a fierului prin feroportina si proteina ei accesorie dependenta de Cu hefestina

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Care sunt cauzele asocierii talasemiei cu absorbtia excesiva si ineficienta de fier?

A

Se datoreaza scaderii hepcidinei si cresterii feroportinei sub actiunea ERITROFERONului produs de catre eritroblastocitele in curs de dezv

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Ce parte din fier se gaseste in depozite si sub ce forma

A

2/3 din Fe in circulatie-Hb(2,5-3g)0

1/3 din fier se afla in muschii scheletici, cel reticuloendoteliale, cel hepatice(500-1.500mg).
Din aceasta cantitate:
-2/3-feritina-complx hidrosolubil
-1/3-hemosiderina-complx insolubil(MCF din mdv osoasa,splina, ficat)
o mica cantitate de fier se gaseste si in plasma leg de trasnferina si in mioglobina si enzime

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Cresterea continutului de fier din organism se clasifica in

A

-hemocromatoza ereditara
-hemocromatoza secundara (sideroza transfuzionala)-in afe tratate cu transfuzii de sange regulate
-suprasolicitarea netransfuzionala de fier-talasemia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Caracteristici clinice observate doar in cazul deficitului de fier indelungat

A

-unghii fragile
-unghii concave
(koilonichie)
-atrofierea papilelor linguale
-stomatita angulara
-par fragil
-sdr de disfagie si glosita(sdr plummer-vinson/ Paterson-Brown-Kelly)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Investigatii in anemia feripriva

A

-HGL+frotiu sgn periferic-poikilocitoza+
anizocitoza

-saturatia transferinei scade sub 19%

-feritina sczuta (V.N 30-300microg/L 11,6-144nmol/l b si 15-200 microg/L 5,8-96 nmol/l f)
!si reactant de faza acuta:creste in boli infla/malignitati/lez hepatice chiar si in defi de fier
niveluri f crescute in hepatita si limfohistiocitoza hemofagocitara

-receptori solubili ai transferinei crescuti

+/- investigarea tr gi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Tratamentul anemiei feriprive

A

sulfat feros per os 200mg*3/zi-6 luni
RS:greata, diaree/constipatie
Hg creste cu 10g/L/sapt

Optimizare abs:vit C, evitare ceaiuri-au
tanina care inhib abs

Fier paranteral
-malabs severa
-intoleranta la prep orale
-boli cronice(BII)
forme
-fier dextran cu gr molec mica(risc r anafil)
-fier sucroza
-carboximaltoza ferica
-izomaltozida de fier 1000

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Cum putem face diag dif intre anemia feripriva si cea din bolile cronice

A

dozarea hepcidinei (crescuta in infla si scazuta in defi de fier)
CTLF scazuta in infla
feritina normala sau crescuta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Cand se poate utiliza terapia cu eritopoietina recombinata?

A

in anemia din bolile renale
ocazional, in bolile inflamatorii(BII,PR)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Care sunt caracteriticile anemiei sideroblastice

A

tulburari mostenite(X-linkate-alfa ala, ar) sau dobandite caracterizate prin anemie refractara cu sideroblasti inelari la nivelul maduvei osoase si acumulari de fier in mitocondriile eritroblastiilor secundar sintezei anormale a hemului (r Perls-inel de granule de fier in jurul nucleului)

24
Q

Cauzele anemiei sideroblastice dobandite

A

tulb mieloproliferative, leucemia mieloida, medi(izoniazida), consum alcool, intox cu plumb, PR, carcinoame, anemii megaloblastice si hemolitice

Poate rasp la piridoxina sau admin de folat pt a trata un eventual deficit

25
Q

Cand apar metamielocitele uriase?

A

anemia megaloblastica
celule cu dimensiuni aproape duble fata de normal si care au adesea nuclei rasuciti

26
Q

Cand apar modificarile megaloblastice

A

-defi B12 sau metab anormal
-defi ac folic sau metab anormal
-alte defecte de sint ADN, cum ar fi deficite enzimatice congenitale ale enzimelor implicate in sint ADN-ului( ACIDURIA OROTICA)/ cele rez in urma medi care interfereaza cu sint de ADN (hidroxicarbamida-hidroxiuree, AZT)
-mielodisplazie datorata diseritopoezei

27
Q

Investigatii paraclinice in anemia megaloblastica

A

-VEM>96fL (normal daca cooexista cu o cauza de microcitara)
-pe frotiu periferic: macroovalocite cu hipersegmentarea nucleului neutrofilelor-6+ lobi
-+/-leucopeniasi trombocitopenia
-LDH crescut

28
Q

Ce rol are deoxiadenosilcobalamina?

A

conezima pentru transf acidului metilmalonic CoA in succinil CoA- det ac metilmalonic a fost utili pt detec defi de B12, nu mai e utilizat

29
Q

Ce este cubilina?

A

recepetor specific pentru B12 de pe mucoasa ileonului

30
Q

Ce este holotranscobalamina?

A

“B12 activa” = vitamina B12 legata de TCII- forma pe care o preiau, dar care la nivel plasmatic este slab reprezentata, majoritatea fiind legata (70-90%) de TCI

31
Q

Cauze ale deficitului/utili anormale a vit B12

A

-aport redus-dieta veget

-abs deficitara
Stomac
*anemie pernicioasa
*gasterectomie
*defi conge de factor intrinsec
Intestin subtire
*patologie ileala/rezectie
*suprapop bacte
*sprue tropical
*botriocefaloza

Utilizarea anormala
*defi conge de TCII
*protoxid de azot (inactiv B12)

32
Q

Cu ce alte boli este asociata anemia pernicioasa?

A

vitiligo, Addison, boala tiroidiana
50% au ac antitiroidieni

carcinom gastric

33
Q

Tablou clinic anemie pernicioasa

A

-culoare galben lamaie
–limba rosie,glosita+stomatita angulara
-anomalii neurologice la B12<60ng/L-parestezii simetrice cu pierderea sensib vibratorii si proprioceptive, slabiciune progresiva si ataxie+/-paraplegie
dementa, tulb psihice, halucinatii, delir, atrofie optica

34
Q

Ce factori pot scadea nivelul seric al vitaminei B12?

A

sarcina+contraceptivele orale ii scad concentratia

35
Q

Cauzele deficitului de folati

A

Dieta deficitara
-varsnici
-conditii sociale precare
-infometare
-consum de alcool
Anorexia
*patologia gi ex:gastrectomie partiala,boala celiaca
Boala Chron
*cancer
Medicamente antifolat
*anticonvulsionante (fenitoina,pirimidona)
*MTX
*pirimetamina
-trimetroprim

Utilizare excesiva
Fiziologic
-sarcina
-lactatie
-prematuritate
Patologic
-pat hematologica-hemoliza
-malignitati
-BI
-boala metab(homocisteinuria)
-hemodializa/dializa peritoneala
Malabsorbtie
boli intesti subtire-ef minor

36
Q

Ce risc are administrarea de acid folic in deficienta de vit B12

A

accentueaza neuropatia

37
Q

Ce complicatii pot aparea in tratamentul anemiei prin deficit de B12

A

-sechele neurologice
-hipokaliemie
-deficit de fier
-hiperuricemie

38
Q

Cand se administreaza acid folic profilactic

A

in sarcina
(400microg zilnic)
5mg/zi sau saptamanal
pacientilor hematologici cronici cand exista un turnover celular crescut si celor aflati in program de dializa renala

39
Q

Cand apare macrocitoza cu maduva normoblastica?

A

sarcina
nou-nascut
Patologic
-exces de alcool
-afectiuni hepatice
-reticulocitoza
-hipotiroidism
-afe hema (anemia aplastica,mielodisplazia,aplazia eritoida,mielom multiplu)
-medicamente(AZA, hidroxicarbamida)
-aglutinarea la rece datorate autoaglutinarii cel rosii

40
Q

Cand apar corpi Heinz

A

in hemoliza oxidativa cauzata de unele medicamente (dapsona,sulfasalazina)

41
Q

Caracteristici comparative ala AHAI la rece si la cald

A

AHAI la cald la Testul Coombs e puternic pozitiv pt IgG si complement->hemoliza extravasculara

AHAI la rece e pozitiv la testul Coombs pentru IgM care activeaza partial complementul prin aderarea eritocitelor la recep C3d de pe macrofage->hemoliza intravasculara

42
Q

AHAI la cald tablou clinic

A

episoade scurte de anemie si icter-pattern cr intremitent
splenomegalie
infe/defi de ac folic

43
Q

Investigatii in AHAI

A

-anemie hemolitica
-sferocitoza
-test antiglobulinic poz
-autoac
trombocitopenia autoimuna+/-neutropenia(Sdr Evans)
CT abdominal(fiind des cauzate de limfoproliferari)

44
Q

Boala cronica a aglutinarii la rece-manifestari+tratament

A

se manifesta prin acrocianoza la expunerea la frig

tratament:evita expunerea la frig, rituximab, transfuzii-in unele cazuri

45
Q

Hemoglobinuria paroxistica la rece-patogeneza

A

anticorpi IgG cu afinitate pentru complement ->hemoliza intravasculara

sunt bifazici, rectioneaza cu cel rosii in cir periferica la rece si liza datorata activarii complementului apare la reintoarcerea in circ centrala

prezinta specificitate pentru anticorpul eritrocitar P

testul Donath-Landsteiner

46
Q

Cum se confirma diagnosticul pentru anemia hemolitica imuna iatrogena

A

-asociere temporala medicament-anemie
-un test antiglobulinic direct pozitiv
-remisiune dupa intreruperea tratamentului

47
Q

Care este cel mai des intalnit tip de BHNN?

A

incompatibilitate in ABO- mama O fetusul A
forma usoara

48
Q

BHNN tablou clinic

A

variaza de la anemie hemolitica usoara la deces intrauterin incepand cu 18S cu aspect de hidrops fetal(hepatosplenomegalie, edem, IC)
icter nuclear->surditate,spasticitate,afectare cerebrala permanenta, coreoatetoza

49
Q

Cum putem determina severitatea anemiei in BHNN?

A

masurarea Doppler a vitezei de curgere sgn la nivelul arterei cerebrale mijlocii fetale +/- prelevare de sange fetal ghidat ecografic
se poate face trasfuzie eritrocitara intrauterina

50
Q

Testul Kleihauer

A

cuantifica numarul de celule fetale in circulatia materna prin realizarea unui frotiu din sangele periferic al mamei si tarata cu acid si vizualizat prin colorarea cu eozina

51
Q

Hemoglobinuria paroxistica nocturna-etiopatogeneza

A

forma rara de anemie hemolitica non imuna data de mutatii in genale PIG-a X-linkate->sint defectuoasa de glicosilfol-fatidilinositol care ancoreaza proteine implicate in degradarea complementului (DAF-CD55, MIRL-CD59)-> in abs lor actiunea hemolitica a complementului continua.

52
Q

Tablou clinic hemoglobinuria paroxistica nocturna

A

hemoliza iv, tromboza venoasa in sedii atipice(sdr Budd-Chiari), hemoglobinurie
doar mictiunile din timpul noptii si prima de dimineata au culoare inchisa
pierderi de fier urinare->defi de fier
sdr dureros abdominal recurent

53
Q

tratamentul hemoglobinuriei paroxistice nocturne

A

eculizumab i.v la fiecare 7 zile in primele 5 saptamani, apoi la fiecare 2 saptamani
!vaccinare N meningitis cu doua sapt ant terapiei

anticoagulare cronica

pacientii cu aplazie medulara:imunosupresoare cu globulina antilimfocitara,CS sau transplant medular

54
Q

prognostic hemoglobinurie paroxistica nocturna

A

evolutie variabila
se poate transforma in anemie aplastice sau leucemie acuta
mediana supravietuirii 10-15 ani

55
Q

Cum putem evalua efectele anemiei?

A

raportarea dispneei la niveluri diferite de exercitii fizice (mers pe o suprf plana sau urcarea unui etaj)

56
Q

Care este cea mai frecv anemie la nivel global?

A

Feripriva-afe 30% din populatia lumii

57
Q

Ce investigatii pot face diferenta dintre anemia inflamatorie si cea feripriva?

A

hepcidina
receptorii solubili ai transferinei

58
Q

Cauze de distrugere imuna si non-imuna a eritrocitelor

A

Imuna
-autoanticorpi
-aloanticorpi
-anticorpi indusi de medicamente

Non-imuna
-defe mb dobandite (hemoglobinurie paroxistica nocturna)
-factor mecanic (proteza, anemia hemolitica microangiopatica)
-sec unor patologii sist (renale, hepatice)