Bolile hepatice Flashcards

1
Q

Care sunt cele doua patternuri ale hepatitelor virale?

A

-hepatita acuta cu debut brusc si cu vindecare de-obicei rapida (A+E)+/-B,C,D
-hepatita cr virala care e asimpt(B,C,D)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Caracteristici ale hepatitei A

A

Virus ARN, 27-32 nm, f din 4 polipeptide (VP1-VP4) care f capsida-componenta antigenica majora VP1
Picornaviridae un sg serotip, un sg epitop dominant

Transmitere fecal-orala si prin saliva
rar sgn si sexual

Incubatie scurta 2-3 sapt, se excreta in bila si apoi in materile fecale si dupa 7 zile de la debut (!infectiozitate maxima inaintea debutului icterului)
de-obicei la varste tinere (toamna)

Mortalitate<0,5%, la adulti <0,1% prin necroza hepatica ac
!sdr posthepatitic

Imunizare pasiva: Ig serice normale i.m. (0,04-0,06 mL/kg)
Imunizare activa: vaccin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Manifestarile clinice ale hepatitei A

A

simpt nespecifice: greata si anorexie, multi se insanatosesc si raman anicterici (imuni pe viata, de-obicei la copii)

dupa 1-2 sapt->icter(urina hipercroma, scaune acolice) cu ameliorarea simptomatologiei
!persist greturilor, a varsaturilor sau a confuziei OBLIGA LA INTERNARE

Ficatul moderat crescut, splina palpabila+limfadenopatie dureroasa+rash tranzitoriu

boala se incheie dupa 3-6 sapt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Complicatiile ale hepatitei A

A

Extrahepatice
-vasculita
-artrita
-miocardita
-afe renala acuta

Uneori boala bifazica-> recrudescenta icterului si o a doua faza mai severa-colestatica FA creste mai mult ca aminotransfe->curs prelungit de 7-20 sapt

Rar:hepatita ac->coma hepatica-> deces (varsnici)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Investigatiile in hepatita A

A

Biochimia hepatica
-stadiul prodromal-ALT+AST pot atinge cateva mii inainte de ister
-stadiul icteric-bilirub serica refle icterul
AST atinge max la 1-2 dupa icter-500UI/L
FA<300UI/L
aminotransfe raman crescute pana la 6 luni dupa icter

Teste hematologice
leucopenie cu limfocitoza relativa
anemie hemolitica-rar cu coombs poz sau anemie aplastica
TP prelung-in cele severe
VSH crescuta

Markeri virali
Ac anti VHA igM-infe ac

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Profilaxia hepatitei A

A

igiena corespunzatoare
REZISTENT la clorinare, omorat prin fierbere 10 min

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

La cine se rcomanda imunizarea activa impotriva hepatitei A?

A

cei care calat in zonele endemice, cei cu boala heaptica cr, cu hemofilie si cei care lucreaza cu cazuri de hepatita, in focarele comunitare-vaccin VHA inactivat de formaldehida o sg doza-ac dureaza un an, imunitatea 10 ani

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Cand putem utiliza imunizarea pasiva pentru hepatita A?

A

cand expunerea la VHA s-a petrecut de mai putin de 2 sapt, vaccinul ar trebui de asemenea admin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Caracteristici ale hepatitei virale B

A

Hepadnaviridae, ADN, 42 nm

Transmitere, sexuala, verticala(la nastere sau imediat dupa, NU prin alaptare), prin prod de sgn, prin saliva/sperma

Incubatie lunga (1-5 luni), la orice varsta, status de purtatori 0,5-2% (SUA+UK), 10-20%-orientul mij+Africa, hepat cr+cancer

Mortalitate<1%

Imunizare pasiva: IgHB
Activa: vaccin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Genotipurile VHB si regiunile in care se gasesc

A

Genotipul A-Europa N-V+America de Nord+Africa centrala

Genotipul B-Asia de Sud-Est (incl China, Taiwan si Japonia)

Genotipul C-Asia de Sud-Est

Genotipul D-Eu sudica, India, Orientul mij

Genotipul E-Africa de V

Genotipul F-America Centrala+Sud, Indiile Americane si Polinezia

Genotipul G-Franta+SUA

Genotipul H-America Centrala+Sud

rasp la interferon mai mult A decat B, mai mult C decat D), dar rasp in mod egal la analog nucleozidici

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Din ce este format miezul particulei Dane?

A

nucleocapsida e f din proteine core (AgHBc) care contin ADN cirucular incomplet dublu catenar si ADN polimeraza/ revers transcriptaza. Catena completa codifica7 proten din 4 cadre de citire suprapuse (S, supraf(Pre-S1, Pre-S2,S);c, core(Pre-C,C);P,polimeraza (P) si gana X (X)

AgHBe e o proteina formata prin self-clivare specifica produsului genetic pre-core/core, secretata separat de cel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Care este receptorul hepatocitar si proteinele virusului implicare in infecta hepatitica B?

A

Regiunile Pre-S1 si Pre-S2 sunt implicate in atasarea de polipeptidul co-transportor de taurocolat de Na (NTCP)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Proteinele virusului hepatitei B (VHB)

A

-Core-proten particulei core, formeaza nucleocapsida

-Pre-core (AgHBe)-se cliveaza in AgHBe, marker util al replicarii virale

-AgHBs-proteina de invelis VHB, baza vaccinului

-Pre-S1+Pre-S2-leaga VHB si faciliteaza intrarea in hepatocit

-Polimeraza-replicarea virala

-Proteina X-activitate transcriptionala si transactivatoare transcription

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Cum apare distructia celulara si infectia cronica in VHB?

A

VHB nu e direct citopatic
->cel T citotoxice CD8 specifice VHB recunosc antigenul via HLA I de pe supraf hepatocitelor infe
!cel T supresoare sau reglatoare inhiba acc cel citotoxice->persi virala+cronicizare

Rasp Th1(IL2, interferon-gamma)-clearence viral

Rasp Th2(IL4,5,6,10,13)-dezv infe cronice+severitatea bolii

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Cele 4 faze ale infectiei cronice VHB

A

Faza 1 de infe VHB cr AgHBe poz-dobandita in copilarie (evol la faza 2 in adolescenta)
replicare virala inalta, neasoc cu rasp imun de injurie hepatica si nu cauzeaza distr hepatica-“faza imunotoleranta”
!fara tratament, urmarire atenta

Faza 2 de infe VHB cr AgHBe poz-in adolescenta-distr hepatica, transaminaze fluctuant crescute-“faza imunoactiva”-uneori progre spre ciroza-terapie pt reducerea fibrozei (->seroconve de la AgHBe poz la neg)

Faza 3 de infe VHB cr AgHBe neg-faza latenta “de purtator inactiv”- rasp imun supreseaza replicarea virala-> niv scazute de ADN-VHB<2.000UI/ml, abs AgHBe si ALT normal-uneori virusul e eliminat

Faza 4 de infe VHB cr AgHBe neg-boala se reactiv cu varsta-niv crescute de ADN-VHB 10^5,10^6 dar AgHBe neg si ALT crescute fluctuant (trb det cu ADN-VHB de 4 ori pe an), asoc cu mutatii virale
terapie pt a prev progresia

!carcinomul hepatocelular se poate dezvolta in orice stadiu al bolii, mai frecv la cei cu niv crecture ADN-VHB

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Care sunt medicamentele utilizate in terapia profilactica a pacientilor cu VHB cronica inainte de chimioterapie?

A

-tenofovir sau entecavir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Sindromul imunologic din VHB

A

eruptii (urticare, rash maculopapular)
poliartrita care afe arti mici 25% cazuri
febra
arterita, glomerulonefrita

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Semnificatia markerilor virali in hepatita B

A

AgHBs-infe ac/cr apare la 6 sapt si dispare la 3 luni in infe ac
AgHBe-Hepatita ac persistenta semnifica-status infe si dezv cronicizarii
ADN-VHB certifica replicarea (in ser si ficat) niv indi rasp la trat

ANTICORPII
Anti-HBs-imunitate:infe/vaccin

Anti-HBe:seroconversie

Anti-HBc: IgM-titru inalt-ac -primii care apar(singurii prez in fereastra imuna), titru scazut-cr
IgG-expunere veche la hepatita B (AgHBs neg)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Ce medicatie si in ce cazuri se da la hepatita virala B acuta?

A

entecavir sau tenofovir la cei cu persit AgHBe >12 sapt si la cei cu suferinta clinica foarte exprimata

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

La cine trebuie administrata combinatia dintre imunizarea activa si pasiva?

A

la lucratori medicali expusi accidental prin inteparea cu ac; la toti nn din mame AgHBs poz si la partenerii sexuali neg ai celor cu AgHBs

Ig VHB 500UI, 200 UI nn i.m

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Regimul de dozare al vaccinului ant-VHB

A

la 0, 1 si 6 luni i.m

la toate gr cu risc ac ar trb masurati la 7-9 luni dupa doza initiala

rapelul e necesar la 3-5 ani

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Cat la suta din pacienti dezvolta hepatita B cronica?

A

1-10%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Cum putem pune in evidenta antigenele VHB la histologie?

A

La coloratia hematoxilina-eozina AgHBs poate conferi citoplasmei un asp de “sticla mata” confirmat prin colo cu orceina sau imunohistochimie

AgHBc pot si ei fi pusi in evi prin imunohistochimie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Care sunt indicatiile terapiei pacientilor cu hepatita cronica

A

Sunt utilizate 3 criterii:
niv seric de ADN-HBV, niv seric de ALT, gradul si stadiul histologic

-pacientii cu necroinflamatie moderata sau severa +/- fibroza, ADN-VHB >2.000 UI/ml si/sau ALT peste lim sup->terapie
-cei cu ciroza primesc terapie indiferent de celalate criterii (cei cu ciroza decomp pot fi tratati cu antivirale orale)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Cum se efectueaza screeningul pentru CHC la cei cu AgHBs poz?
barbatii >40 ani si femeile > 50 ani trebuie sa faca screening prin eco la 6 luni
26
Care pacienti raspund cel mai bine la interferon si in ce doza?
180 microg s.c/sapt genotipul A si B pacientii tineri cu aminotransferaze cresc si incarc virale sub 10^7 rasp cel mai bine cei cu HIV rasp slab cei cu ciroza NU ar trb sa primeasca interferon terapia se intrerupe la 3 luni daca AgHBs raman neschimbate
27
Efectele secundare ale interferonului
o boala asemanatoare atacului acut de gripa-manif dupa 6-8 ore dupa prima inje, dispar dupa admin urmatoare, dar starea generala de rau, mialgiile si cefaleea sunt obisnuite->depresia, pierderea reversibila a parului, supresia medulara, si infectii
28
Factori predictivi pt un rasp sustinut la teratamentul hepatitei cronice B
Durata boli-scurta Transaminasele serice crescute Boala hepatica activa (usoara/moderata) Niv scazute de ADN-VHB Altele -abs imunosupresiei -sexul feminin -dobandirea in viata adulta -virusul Delta neg -rapiditatea rasp la terapia orala
29
Caracteristici ale hepatitei virale D
ARN, 36 nm (cu invelis AgHBs) Deltaviridae Transmitere prin sgn, rar sexuala si ocalional vertical Inubatie intermediara, duce la hepatita cr si cancer (comun in Europa de Est-Romania+Bulgaria),Africa de N si padurea braziliana mortalitate<1% Doar imunizare activa: vaccinul VHB pt a prev co-infe
30
Co-infectia VHD si VHB
-imposibil de distins de o VHB ac icterica -crestere bifazica a aminotransferazei -Ac antVHD IgM poz in prez Ac anti AgHBc IgM, IgM apar la 1 sapt si dispar dupa 5-6(12)sapt->IgG MAi comuna insuficienta hepatica acuta (poate aparea tho si in suprainfectie)
31
Care este tratamentul infectiei cu VHD?
interferon 12 luni, dar ratele de raspuns sunt scazute
32
Cate persoane sunt infectate la nivel mondial cu VHB, dar HVC?
220 milioane de purtatori de VHB 70 milioane de persoane infectate cu VHC->ratele cele mai mari in Egipt 19%
33
Caracteristici ale hepatitei virale C
ARN, aprox 50 nm, Flaviviridae 6 genotipuri:1a+1b-70%cazuri din SUA si 50%Europa, 3-subconti Indian, 4 Egipt Transmiterea prin sgn si prod sgn, prin saliva, rar sexual si rar vertical, in 20% din cazuri nu se stie metoda de transmitere Incubatia lunga Status de purtator, cronicizare si cancer mortalitate<1% Nu avem imunizari
34
Manifestari clinice in infectia acuta cu VHC
10% sunt simp-icter,simpt usoare asem gripei, crestere transaminaze 85-90% din cei asimpt-> boala cronica 48-75% din cei simpt->boala cronica
35
Investigatii VHC
poate fi detectat de la 1 la 8 sapt dupa infectie Testele anti VHC sunt de-obicei poz 8 sapt de la infe
36
Manifestari extra-hepatice in VHC cronica
-artrita -crioglobulinemie cu sau fara glomerulonefrita -porfiria cutanea tarda inci mai mare: diabet si asoc lichen plan, sdr sicca, limfom non-Hodgkin
37
Factorii asociati cu o progresie rapida a fibrozei VHC
-consumul de alcool -co-infe cu HIV -obezitatea -diabetul -infe cu genotipul 3
38
Definiti vindecarea in VHC
ARN VHC neg eval prin PCR la 6 luni de la sf terapiei
39
Tintele terapeutice ale medicamentelor utilizate in tratamentul VHC
NS3-inhibitorii de proteaza ai serinei NS3/4 ex: Simeprevir, Paritaprevir, Grazoprevir NS5A-reglator al replicarii de ARN-inhibitorii NS5A ex:Ledipasvir Daclatasvir NS5B-ARN-dep ARN polimeraz-inhib de polimeraza ARN Nucleotidici (sofosbuvir) Non-nucleotidici (dasabuvir)
40
Agenti antivirali in VHC
-inhibitor nucleotidic al polimerazei (sofosbuvir)+inhib NS5a -pangenotipica (sofosbuvir/velpatasvir) -genotip1+4 (sofosbuvir/ledipasvir) 8-12 saptamani o sg tableta inhibitori de proteaza(glecaprevir sau grazoprevir)+ inhib de NS5a -glecaprevir/pibrentasvir-3 tabl/zi 8 sapt la cei fara ciroza sau 12 la cei cu-pangenotipica -grazoprevir-elbasvir o sg tabl 12 sapt-genotipurile 1+4 !la cei cu ciroza dupa clearence viral aceasta poate regresa, dar riscul pentru cancer ramane
41
Terapia de salvare in VHC
sofosbuvir/velpatasvir si inhib pangenotipic de proteaza voxilaprevir
42
Caracteristici ale hepatitei virale E
ARN, 27-35 nm Hepeviridae Transmitere fecal-orala Incubatie scurta, la toate varstele si nu se cronicizeaza mortalitate1-2%(gravide 10-20%) avem vaccin, nu si imunizare pasiva
43
Descrieti genomul hepatiei E
un genom ARN monocatenar cu3 cadre de citirelibere ORF 1(codif proten non-structurale)-metil transferaza si cistein proteaza ORF 2(codifica proteine structurale)-locuri de glicozilare si peptidul semnal ORF 3(nedet)-peptid hidrofob
44
Hepatita non A, non-E
aprox 10-15% din hepatitele virale Agentul GB (virusul hepatitei G) si agentii virusului transmis prin transfuzie (TTV) nu au fost documentati ca factori cauzatori de boala la oameni
45
Cauzele cirozei hepatice
COMUNE -alcool -hepatita B+/-D -hepatita C -NAFLD ALTELE -colangita biliara primitiva -ciroza biliara secundara -hepatita autoimuna -hemocromatoza ereditara -congestia venoasa hepatica -sdr Budd-Chiari -Boala Wilson -Medi (metotrexat) -defi de alfa1-tripsina -FC -galactozemia -glicogenoze -boala veno-ocluziva -idiopatica (criptogena) -?alte virusuri
46
patogeneza cirozei hepatice
Lezarea ficatului det necroza si apoptoza->ROS-> activeaza cel stelate si macrofagele prin axa ligandului CC-chemokine 2-CC chemokine recept 2->fagocitarea cel apopt si necro+secretie de mediatori pro-infla, TGF-beta-> dif cel stelate in miofibroblaste+PDGF care le stimuleaza prolif Miofibroblastele si macrofagele secreta si inhib tisulari ai metaloproteinazelor->depunere progresiva de colagen in matrice (sp Disse) Permeabili crescuta a tubului digest si activarea recept 4 LPS-TLR 4 fav fibrogeneza Hepatocitele isi pierd microvili
47
Formele morfopatologice de ciroza
-ciroza macronodulara-noduli de dim variabile si acini normali pot fi vazuti in int nodulilor mari-hepatita cronica virala -ciroza micronodulara-noduli de regenerare au dim <3mm, cuprindere uniforma a ficatului, cauzata de alcool sau boli ale arborelui biliar -ocazional-mixta
47
Analize de evaluare a severitatii in ciroza hepatica
-prognostic nefav daca albumina serica <28 g/L + gradul in care TP e prelungit e prop cu severitatea -biochimia hepatica-normala sau FA si transaminazele usor crescute -electrolitii-Na seric scazut-defect de clearance al apei libere sau exces de diuretice-boala severa -creatinina>130 micromoli/L(1,5 mg/dL) prog nefav -fibroza hepatica 7,7-9,8 boala moderata >=9,8 severa alfa-fetoproteina> 200 ng/ml sugest pt CHC
48
Limitarile tehnice ale fibroscanului?
ascita obezitatea morbida
49
peste ce valore la fibroscan HTP e foarte probabila?
>25kPa
50
Ce alimente si medicamente trebuie evitate la pacientul cirotic?
reducerea aportului de sare <2g/zi evitat alcoolul, aspirina si AINS care pot precipita sgn gi sau afectarea renala
51
Indicatorii de diagnostic nefavorbail in ciroza
Examinari din sgn -albumina serica <28 g/l -Na <125 mmol/L -TP> 6 sec peste val normala -cresterea creatininei>130 micromoli/l Clinic -icter persistent -esecul rasp la terapie -ascita -hemoragie din varice, in special in cond fct hepatice precare -complicatii neuropsihiatrice aparute in urma insufi hepatice progre -ficat mic -hTA persist -etiologie (ciroza alcoolica cu cel care mai bea)
52
Clasificarea Child-Pugh modificata
Scor 1 Ascita-abs Encefalopatie-abs bilirub<34 albu>35 TP<4 Scor 2 ascita-mica encefalopatie usoara/moderata bilirub 34-50 albu 28-35 TP 4-6 Scor 3 ascita-mode/severa encefalopatie marcata bilirub>50 albu<28 TP>6 Child A<7 suprav 82% la 1 an, 45% la 5 si 25% la 10 Child B 7-9 suprav 62% la 1 an, 20% la 5 si 7% la 10 Chil C 10+ suprav 42% la 1 an 20% la 5 si 0% la 10
53
Scorul MELD
3,8*log bilirub in mg/dl+ 9,6* log creatinina in mg/dl+ 11,2*log INR+6,4 <10-> suprav 97% la 1 an 30-40-> suprav 70% la 1 an
54
ce putem folosi pentru blocarea tranlocarii intestinal?
ab(Rifaximina-Normix)+ beta-bloc
55
Indicatii transplant
-insufi hepatica ac -boli hepatice cronice-Child C, MELD>=20, UKELD>=49 -colangita biliara primitiva-bilirub serica const>100 micromoli/l sau prurit netratabil -hepatita cr B-ADN VHB neg, dupa-> IgB+analogi nucleozidici -hepatita C -hepatita autoimuna-boala poate reaparea -boala hepatica alcoolica -tulb metab primare-Wilson,hemocromatoza eredi, defi de alfa 1 tripsina -ciroza NASH -altele:colangita sclerozanta primitica, poala polichistica oxaluria primara
56
Contraindicatiile absolute transplantului hepatic
sepsis activ in alt loc decat arborele biliar tu maligne extrahepatice metastaze hepatice(exp celor neuroendocrine) lipsa angajamentului psihologic al pacientului
57
Contraindicatiile relative ale transplantului hepatic
tromboza venoasa splahnica extinsa >70 ani HCH, cu exceptia <3 leziuni<3 cm/nodul solitar<5cm
58
ce terapii se folosesc post-transplant?
terapii imunosupresoare:tacolimus sg sau cu azatioprina/microfenolat mofetil-sirolimus, steroizii, ciclosporina-frecv
59
Rejetul grefei
-respingerea acuta/celulara la 5-10 zile dupa transplant-asimpt/febra infiltrat pleomorf portal dominat de eozinofile, lez cai biliare si endoteliala a vaselor de sgn-rasp bine la terap imunosupresiva -respingerea cr ductopenica-intre 6 sapt si 9 luni dupa, cu rarirea si disparitia cailor biliare si o arteropatie cu ingustarea si ocluzia arterelor cea timpurie e rar reversibila si necesita adesea retransplantare -boala grefa-versus-gazda
60
Complicatii si efecte ale cirozei
-hipertensi portala si hemorag gi -ascita -encefalopatie portala -sdr hepatopulm -CHC -bacteriemie, infe -IR
61
Cat e presiunea normala in vena porta?
5-8 mmHg
62
Pricipalele locuri de aparitie a colateralelor cu sist cav in HTP
jonctiunea gastro-esofagiana, rectul, vena renala stg, daifragmul, retroperitoneul si pere abdo ant prin vena ombilicala
63
Cauze pre-hepatice de HTP
oe mostenite- fact V Leiden/ boli mieloproliferative primare cu+/- fara mutatii JAK 2 paci tineri care se prezinte cu sgn gi si fct hepatica normala
64
Cand se efectueaza splenectomia in cazul HTP prehepatice?
daca se constata o tromboza izolata a venei splenice
65
Alte cauze in afara de ciroza ale HTP intrahepatice
-HTP non-cirotica-fibroza usoara/moderata in sp porte, implicate-arsenicul, clorura de vinil, terap anti-retrovirala si alte toxine-ceva similar in India -schistosomiaza cu fibroza tubulara extinsa-Egipt+Brazilia (pre-sinusoidala fata ce ciroza care e post-sinusoidala) -alte cauze: fibroza hepatica congenitala, hiperplazia nodulara regenerativa si transformarea nodulara partiala
66
Cauze post-hepatice ale HTP
IC severa prelungita cu insufi tricuspidiana sau pericardita constrictiva sdr Budd-Chiari
67
Care este mortalitatea prin hemoragie variciala?
de 15-25% la s sapt ajungand la 50% la cei cu Child C
68
Care este Hb tinta in resuscitarea din sangerarea variceala in HTP?
de 80 g/l
69
Tratament gastropatie hipertensiva si GAVE
gastropatia portala hipertensiva-beta-blocante GAVE(gastric antral vascular ectasia)-ablatie endoscopic
70
Care este cel mai bun tratament in sgn din varicele gastrice?
injectarea endoscopica de cianoacrilat
71
Ce alte masuri terapeutice mai pot fi luate in hemoragia variceala in HTP in afara ligaturari elastice
-trelipresina 2 mg la 6 ore reducandu-se la 1 mg la 4 ore dupa 48h-daca e necesar pana la 5 zile ci: boala cardiaca ischemica RA:colici abdominale, paloare faciala -somatostatina la cei cu ci la terlipresina-perfuzia a 250-500 microg/ora Tamponamentul cu balon-daca terapia endoscopica a esuat/ hemoragie masiva-sonda Sengstaken-Blakemore care trebuie lasata pe loc cel mult 12 ore complicatii:pneumo de aspi, ruptura esofagiana si ulcerarea mucoasei sau stent metalic acoperit autoexpandabil (Danis)-indepartare la 7 zile Suplimentar:ranitidina/IPP/sucra/lfat (1g*4/zi)
72
Cand se folosesc TIPS-urile?
cand sangerarea acuta nu poate fi controlata sau in cazul resangerarii
73
Care este riscul de resangerare si mortalitatea fara profilaxie?
riscul de resangerare 60-80% la 2 ani cu o mortalitate de 20%/episod
74
Gradientul albumina ser-ascita
Gradient albumina ser-ascita crescut (>11g/L) -HTP:ciroza -obstr fluxului hepatic de iesire -Sdr Budd-Chiari -boala veno-ocluziva hepatica -insufi tricuspidiana -pericardita constrictiva -insufi cardiaca dreapta Gradient ser-ascita scazut(<11g/L) -carcinomatoza peritoneala -tuberculoza peritoneala -pancreatita -sdr nefrotic
75
Cauzele ascitei in fct de aspectul lichidului ascitic
SEROCITRIN -malignitate -ciroza -cauze infe: TBC, perfo intraabdo, spontan in ciroza -obstr venelor hepatice-niv proteic ridicat -pancreatita cr -ICC -pericardita constrictiva -sdr Meigs(tu ovariana) -hipoproteinemie (sdr nefrotic) CHILOS -obstr canal limfatic princi (ex prin carcinom)-chilomicronii sunt prez -ciroza HEMORAGIC -malignitate -sarcina ectopica rupta -trauma abdo -pancreatita ac
76
Care este rata maxima cu care se poate mobiliza ascita?
500-700 mL/24h
77
Tratamentul ascitei
-electroliti, creatinina, eGFR +/-repaus la pat -restrictie sodica la 40 mmol in 24h -evita medi cu Na:antiacide, peniciline, cefalosporine sau cele care duc la reten de Na AINS, csr -restrictie hidrica daca Na<128 mmol/l -diuretice spironolactona 100 mg (max 400 mg-daca nu avem hiperkaliemie)/ eprenona 25 mg*1/zi+/-diuretic de ansa: furosemid 20-40mg sau bumetanid 0,5-1 mg/zi Paracenteza-cand e sub tensiune sau diureticele ineficiente complicatii:hipovolemie, disfct renala >5l/sedinta si fct hepatica alterata (prevenim cu 8g albumina/l eliminat)->pana la 20 L in 4-6 ore SUNTURI-cea refractara-TIPS pmpa Alfa-conduct peritoneo-vezica:duce ascita in vezica RA:infectii, durere insertia unui drenaj abdo pe termen lung
78
Cum se face preventia secundara si tratamentul peritonitei bacteriene spontane?
Trat: -ab spectru larg pana la cultura- nr >250/mm^3 neutrofile in lichid criteriu de incepere +perfuzie cu albumina umana, beta-blocantele neselective ar trebui oprite-cresc riscul de IR Preventia sec-norfloxacin 400mg/zi
79
Factori precipitanti ai encefalopatiei portosistemice
-regim bogat in proteine -hemoragie gastrointestinala -constipatie -infe, inclu PBS -tulb HE induse de diuretice/paracenteza -medi -interv chiru pt sunturi, TIPS -afe progresiva a ficatului -CHC
80
Semne clinice in encefalopatia portosistemica
-fetor hepatic -flapping tremor -apraxia constructiva -scaderea calitati fct intelectuale
81
Tratamentul encefalopatie portosistemice
-identif si elim cauza precipitanta -purgative+clisme pt a goli de subst azotate-Lactuloza 10-30 ml*3/zi -mentineti nutritia, fara restri proteica mai mult de 48h -ab-rifaximina/ metronidazolul 200 mg*4/zi -opriti/ reduceti diureticele -lichide iv -tratati infe -cresteti ap proteic pe masura ameliorarii -embolizati colat
82
In care cazuri din pacientii cu EPS cu ciroza cronica au nevoie in mod special de transplant?
cand dezv un sdr organic cu semne cerebeloase sau coreoatetozice si o mielopatie care duce la parapareza spastica datorita demielinizarii
83
Ce precipita sindromul hepatorenal?
terapia diuretica excesiva, AINS, diaree, paracenteza sau infe, in special PBS
84
Hipertensiunea porto-pulmonara din ciroza
apare la 1-2% din pacientii cu ciroza si HTP. Poate rasp la terap medicala (epoprostenol i.v/bosentan si sidenafil oral). E o contraindicatie pt transplantul hepatic
85
Etiologia colangitei biliare primitive
-boala imunologica-ac anti-mitocondriali (AMA)-M2 specific -ac impotriva antigenelor nucleare-anti-gp210 50% paci si se cole cu progresia spre insufi hepatica -ac E. coli si Novosphingobium aromaticivorans -sint crescuta de IgM
86
Manifestari asociate PBC
-maif autoimune (sdr Sjogren, sclerodermia, tiroidita) -keratoconjunctivita sicca (ochi si gura uscate) 70% cazuri -acidoza tubulara renala -glomerulonefrita membranoasa -boala celiaca -pneumonie interstitiala
87
In ce boli putem intalni granuloame hepatice?
-PBC -sarcoidoza -TBC -schistosomiaza -r medicamentoase -bruceloza -infestarea parazitara (strongiloidoza)
88
Modificari histologice de PBS si serologie de hepatita autoimuna
Colangita autoimuna-rasp la AZa si csr
89
Tratamentul PBC
-acid ursodeoxicolic (10-15 mg/kg)-imbunatateste bilirubina si aminotransferazele-in faza asimpt/ acid obeticholic-creste colest si agraveaza pruritul -steroizi -vitam liposolub -bifosfonati-pt osteoporoza -prurit-colestiramina, rifampicina, naloxona, naltrexona, plasmafereza -transplant hepatic
90
Complicatii PBC
-cele ale cirozei+osteoporoza, osteomalacie si o polineuropatie
91
La cine putem avea PSC secundara?
la cei cu HIV si criptosporidium/utilizare gresita de ketamina
92
Tablou clinic PBC vs PSC
PBC:prurit, ftaigabilitate, hepatomegale, xatelasma pigmentara pleoape, depu de colest in plicile mainilor, FA crescuta, autoac PSC:asimpt cu biochimie hepatica alte, FA cresc, prurit suparator fluctuant, icter si colangita
93
Aspect morfopatologic de "coaja de ceapa" la biopsia hepatica
-infla ram biliare mici intrahepatice asoc cu t cicatriceal in PSC
94
Cele 4 tipuri de hemocromatoza ereditara
-HFE tip 1: gena HFE (mutatia C282Y) cea mai frecv pe cromo 6-85-90% homozigoti -tip 2A:gena HJV juvenila (mutata G320V) -tip 2B:gena HAMP -tip 3: TfR2: gena TfR2 (mutatia Y250X) -tip 4 feroportina: gena SLC40A1 (mutatia V162del)-sg AD, restul ar ->cea mai frecv tulb leg de o sg gena la caucazieni
95
Care sunt tesuturile cu un nivel crescut de fier in hemocromatoza?
ficat, pancreas (50-100 de ori fata de V.N) teg, inima, gl endocrine
96
Triada clasica a hemocromatozei
-piele bronzata -hepatomegalie -diabet zaharat
97
Probele de laborator in hemocromatoza
HOMOZIGOTI -Fe seric crescut >30 micromoli/L 90% cazuri cu reducere a TIBC si sat transferinei >45% -Feritina serica crescuta>500 microg/L sau 240 nmol/L) -biochimia hepatica normala HETEROZIGOTI teste biochimice normale sau cresteri usoare ale st transferinei >45% sau ale feritinei serice >400 microg/L
98
Ce manifestari ale hemocromatozei nu dispar o data cu flebotomiile?
diabetul, atrofia testiculara si condrocalcinoza
99
Tratamentul in Boala Wilson
-toata viata penicilamina 1-1,5g/zi niv de Cu urinar monitorizat si dz se reduce dupa 2-3 ani RA 10% cazuri: eruptii cutanate, leucopenie, modif ale pielii, lez renale -trientina (1,2-1,8 g/zi) si acetat de Zn (150 mg/zi)-terap de intretinere si asimpt Dieta sarata in Cu (se evita ciocolata si arahidele)