Pediatrie Flashcards
modificarile care au loc dupa nastere in circulatia fetala
-expansiunea plamanilor->scaderea rezi vasculare pulm->crestere relativa a oxigenarii sgn
-scaderea de PE2 duce la inchiderea canalului arterial; clamaprea cordonului ombilical duce la cresterea rezi vasculare sist o data cu oprirea cir placentare
-pAS creste prin cresterea flx pulmonar, iar circ ombilicala scade-> scade presi in VCI
-scaderea pVCI si pAD->inchidere foramen ovale
Care este cel mai frecvent defect cardiac congenital?
DSV
istoricul si examenul clinic in DSV
infe respi frecv
defi de crestere
dispnee
difi de respi
simpt de IC
suflu pansist la marg inf stg a sternului
zg pulm Z2 acc
freamat sistoloic
Tratament DSV
urmarire defe mici
diuretice si IECA pt scaderea incarcaturii de vol
repararea chiru inaint sa apara sdr Eisenmenger(+risc de endocardita)
Diferenta ascultatorie intre DSA si DSV?
DSA are Z2 dedublat fix, DSV nu are
Care este cel mai frecvent defect congenital care apare in sdr Down?
DSA
I/E DSA
cianoza
IC
dispnee
oboseala
defi de crestere
soc apexian puternic la niv marg sternale inf stg
Z2 larg dedublat fix
suflu sistolic de ejectie la niv marg sup stg a sternului
Cand este necesara inchderea chirurgicala DSA?
cand exista simptomatologie la sugar sau cand flx sgn pulmonar e dublu celui sistemic
Complicatii DSA
sdr Eisenmenger, disfct VD, HTP, aritmii
desaturare la alti mari
decompresie la scufundari
In ce patologii PCA face posibila supravietuirea?
transpozitia vaselor mari
lez tr de ejectie (stenoza aortica severa, coartatie de aorta, inima stanga hipoplazica)
intoarcerea venoasa pulmonata anormala total
Factorii de risc pentru PCA
prematuritatea
alti mare
infe materna cu rubeola in primul trimestru
PG admin mamei
sex fem>masc
I/E PCA
asimpt
IC
dispnee
presiunea pulsului mare
suflu continuu “de tunel” la lvl sp intercostal II
Z2 accentuat
puls saltaret
Ex sist cardiovascular in truchiul arterial persistent
cianoza dupa nastere
suflu sistolic dur la marg inf stg a sternului
Z1+Z2 accentuate
puls saltaret
IC
Factori de risc transpozitia marilor vase
Sdr Apret, sdr Down, cri-du-chat,trisomie 13/18
Cu ce se asociaza si cum se manifesta atrezia de tricuspida?
se asoc cu hipoplazi VD, DSA si DSV
se manif cu cianoza si suflu holosist datorat DSV
Tratament tetralogia Fallot
PE pentru mentinerea PCA
starea de rau hipoxic: O2, propanolol, fluide iv, morfina, poz genu-pectorala
corectie chirurgicala
Ce este si cum se manifesta intoarcerea venoasa pulmonara anormala totala?
venele pulmonare nu se golesc in AS, ci in circ venoasa sist- vv. brahiocefalica stg, incompatibilitate cu viata cu exceptia patentei formen ovale sau PCA
se maif cu cianoza, IRespi, hepatosplenomegalie, soc, suflu sistolic si diastolic
Tipuri de defecte ale canalului atrioventricular
-complet-DSA,DSV+ canal atrioventricular unic-da IC, pneumonita,sufluri
-incomplet-DSA+anomalii minore ale valvei av
I/E si complicatii in boala Kawasaki
febra>5 zile
conjunctivita
rash macropapular
adenopatie cervicala(>1,5 cm)
limba zmeurie
edeme
exfoliere maini+picioare
Complicatii
anevrisme, IMA, moarte subita, cardiopatie dobandita la copii
Laborator si tratament in boala Kwasaki
VSH crescuta, albu scazuta, piurie sterila, trombocitoza, posibil ac anti cel endoteliale
Tratament
ASA, gamma globu iv, adesea autolim
I/E purpura Henoch-Schonlein
IACRS recenta, purpura palpabila, artita/ atralgii poliarticulare, durere abdo si sangerare gi, hematurie
Ce virusuri si bacterii pot determina crupul? Cand apare?
parainfluenza 1+2 (rar 3)
virsusul sincitial respirator
virusul gripal
rubeola
adenovirus
Mycoplasma pneumonie
intre 3luni si 5 ani
Ce este semnul turlei?
Semn pe Rx de gat ce arata ingustarea cailor aeriene subglotice in crupu
Tratament crupu
suportiv:hidratare, umidifiere aer, analgezice, repaus
cazuri usoare csr
cazuri severe epinefrina in aerosoli+csr+monitorizare cu internare
Germeni ce dertermina acum mai frecvent epiglotita
streptococul sau alte tipuri de H influenzae
I/E epiglotita
disfagie, hipersalivatie, anxietate puternica, stridor discret, voce infundata, febra inalta cu debu brusc, tiraj inspirator, inclinare in fata cu mainile pe gnenunchi
epiglota eritematoasa si edematiata
Semnul degetului mare/ semnul valeculei
Semn pe RX a gatului care arata epiglota edematiata, opacifiata si obstr caile respi
Tratamentul epiglotitei
intubatie, daca nu se poate si avem obstr traheostoma de urgenta
AB (ceftriaxona) 7-10 zile
Complicatii bronsiolita
detresa respiratorie ce poate duce la IRespi
risc crescut de a dezvolta astm
I/E Pertusis
3 faze care dureaza pana la 3 luni
1)faza catarala:1-2 sapt cu simpt nespecifice tuse, rinoree, conjunctive injectate +/- febra usoara
2)faza paroxistica:2 sapt episoadee paroxistice de tuse urmate de un sunet inspirator “convulsiv”, emeza, sincopa
3)faza de covalescenta 2 sapt cu scadere graduala a frecv si sever tusei
Complicatii pertusis
pneumonie, apnee la sugari
I/E Sdr de detresa respiratorie a nou-nascutului
se manif in primele doua zile dupa nastere cu cianoza, bataia aripioarelor nazale, geamat respirator, tiraj intercostal, frecv respi >60respi/min, raluri, dimi sonoritatii pulmonare
Complicatii sdr de detresa respiratorie a nou-nascutului
efuziuni aeriene pulmonare (pneumotorax. pneumomediastin) displazie bronhopulmonara, risc crescut de astm in copilarie comparativ cu alti copii
I/E Sdr de aspiratie de meconiu si laborator
LA de culoare meconiala observat la nastere, cianoza, tiraj intercostal, distensie toracica, tahipnee
se fac hemoculturi pt excluderea sepsisului
Complicatii sdr de aspiratie de meconiu
HTP
risc de a dezvolta astm
I/E FC
infe pulm recu (staf, pseudomonas) dispnee, hemoptizie, sinuzita cr, tuse, ileu meconial, steatoree, defi de crestere, cianoza, degete hipocratice, varice esofagiene, prolaps rectal
cea mai frecv localizare a invaginatiei
proximal de valva ileocecala
factorii de risc pt invaginatie
diverticulul merkel, purpuran henoch, infe cu adenovirus, FC
boudin de invaginatie
masa palp ovoida in cazul unei invaginatii
Definiti diverticulul merckel
ramasita a ductului vitelin ce ramane ca un buzunar ext ileonului si poate contine t ectopic (ex gastric)
Regula celor 2 pe diverticulul Merckel
de 2 ori mai frecv la baieti
la 60 cm de valva ileocecala
2 tipuri de t ectopic :pancreatic, gastri
la 2% din pop
cele mai multe complicatii inainte de 2 ani
Imagistica in malrotatia cu volvulus
RX pe gol “double bubble”, pattern obstructiv sau aer liber daca e perfo
Rx seriate cu contrast aspcet de “tirbuson”/”cioc” al duoadenului
Cauze de icter neonatal
a.Fiziologice: fiziologic dat excretiei scazute, esec al alim nat-se rezv in 2 sapt
b.Hemoliza crescuta:incomp materno-fetala ABO, anomalii ered ale elem sgn, defi glucozo-6-fosfat dehidrogenaza
c.supraprod de bilirubina fara hemoliza: hemoragie, transf materno-fetala
d.anomalii hepatice: sdr Gilbert, sdr Crigler-Najjar, atrezie biliara-tipic pt icterul kern(bilirub in ggl bazali si hipocamp)-covulsii+apnee
Rezultate de laborator ce pot ridica suspiciunea de incter nefiziologic
-apare in primele 24 h
-bilirub tot>15mg/dl
-bilirub dir>2mg/dl
poate necesita exsanguinotransfuzie; imunoglobulina iv in caz de incomp maternofetala
Cu definim deficitul de crestere la copil si ce analize facem?
copii sub percentila a III-a a greutatii pt varsta/ esec al gresterii in greutate
Lab:urina, HLG, hemocult, ionogr serica, testare FC si inreg ap caloric
Tumora Wilms-FR
apare la copii sub 4 ani
RF:istoric familial, neurofibromatoza, alte anomalii genitourinare
I/E tumora Wilms
scadere ponderala, greata, varsaturi, disurie, poliurie, masa palpabila abdominala sau in flancuri, HTA, febra
Tratamentul enurezisului
majoritatea se rezolva pana la 4 ani
educatie, alarme, modif dietetice-fara lichide aproape de ora culcarii
desmopresina sau imipramina (antidepre triciclic) in cazurile refractare
Imagistica in valvele ureterale posterioare
eco-ingrosarea peretilor vezicii urinare, hidronefroza bilat/ megaureter, cistouretrograma mictionala-alungirea si dil uretrei post in timpul mictiunii
I/E hipotiroidismul congenital
asimpt daca mama are fct tiro normala,icter prelung poate fi primul semn, alim defi, letargie, fontanela mare care ramane deschisa,macroglosie, constipatie, hernie ombilicala, defi de crstere, hipotonie, piele uscata, hipotermie
Tipuri de boli de stocare a glicogenului
I-Boala von Gierke-defi 1de glucozo-6-fosfataza
hepatosplenomeg, hipoglice, convulsii, fata de papusa, extremitati subtiri
trat:dieta speciala: evi fructozei, galactozei, sucrozei
II-Boala Pompe-defi de alfa glucozidaza lizozomala-cardiomegalie, hipotonie, IRespi
trat:substi enzi (alglucosidaza alfa)
III-Boala Cori-defi enzi de deramif a glicogenului- afe ficat+muschi, hipoglice medie
tart:dieta hiperproten, glucoza, transplant hepatic
IV-Boala Andreson.dei enzimei de ramificare a glicogenului (mutatie in gena GBE-1 ce det defi de ramif a glicogenului, ar)-intarziere de crestere in copilarie, hepatosplenomegalie->IH, poate afe muschii si inima in formele cu debut tardiv
trat:transplant hepatic
IV-Boala McArdle-defi defi fosforilaza a glicogenului muscular- afe m scheletici:crampe,mialgii, fatigabilitate
trat:suplimentare cu sucroza
Anemia Fanconii-def+ I/E+lab
patologie ar asociata cu insufi medulara, pancitopenie si risc crescut de leucemie
i/e oboseala, dispnee de efort,, statura mica, pigme teg anormale (pete cafe au lait/zone hipopigmentare) rinichi in potcoava si anomalii ale degetelor
alfafetoproten crescuta si analiza cr-multiple rupturi ale benzilor,pancitopanie, hipocel medulara
Anemia Dimond-Blackfan
anemie congenitala pura-defe in cel eritroide progenitoare
oboseala, cianoza, paloare , anomalii crani faciale, anomalii ale degetelor, sufluri cardiace, dizabilitate intelectuala, hipogonadism
VEM crescut, biopsie medulara cu activitate scazuta dar eritropoetrina in exces
transfuzii, csr, transplant medular
Factori de risc si manifestari in neuroblastom
FR:neurofibromatoza, scleroza tuberoasa, feocromocitom, sdr Beckwith-Wiedemann, sdr Turner, consum matern scazut de folat
distensie si durere abdominala, durere osoase, stare generala alterata, masa abdo, HTA, sdr Horner, proptoza, tulb de miscare, hepatomegalie, febra, echimoza periorbitala
Prognostic neuroblastom
prognostic prost daca apare dupa varsta de 1 an
metastaze in os si in creier
Tratamentul si complicatiile in hidrocefalie
trat: furosemidul si acetazolamida amelioreaza simptomele
suntare chirurgicala
Complicatii
infe de sunt, risc crescut de epilepsie, 50% mortalitate inainte de 3 ani in lipsa tratamentului
Boala Tay-Sachs
ar-abs de hexozaminazei A, la evreii Ashkenazi si canadienii francezi
dezvoltare deficitara, atentie scazuta, auz exacerbat, pete rosii-ciresii pe retina la ex fundului de ochi, paralizie progresiva, pierderea vederii, modif ale statului mental
moarte in primii ani de viata
Tipuri de defecte de tub neural
a. Spina bifida oculta: defect de inchidere a arcurilor vertebrale dorsale deasupra mdv(joncti lombo-sacrata)
b.meningocel: hernierea meningelui prin defect vertebral dorsal
c.mielomeningocel: defe cu hernierea meningelui si a maduvei spinarii prin defect, frecv defi neurologice, inclusiv incontinenta a materiilor fecale si urinii, paralizie flasca, sensib deficitara, NMP, hidrocefalie
d. anencefalia: abs creier ant si meninge si a unor portiuni din craniu, deces in cateva zile de la nastere
Laborator in defectele neurale
alfa fetoproteina si acetilcolinesteraza crescute pe parcursul sarcinii
Factori de risc in paralizia cerebrala
prematuritatea, traumatisme la nastere,asfixia perinatala, RCIU, convulsii neonatale sau hemoragia cerebrala, nasteri multiple, infe intrauterine (corioamniotita)
Tipuri de paralizie cerebrala
-spastica- data de deteriorarea tr piramidale cu pareza spastica a mai multor mb, tonus cresut, mers dificil, dizab intelectuale
-diskinetica-in patologia extrapiramidala-cu misc coreoateozice,distonice sau ataxice care se acc la mers, dificult de vorbire
in ambele contracturi musculare, hiperactivitate, sau convulsii