Síndromes Renais Glomerulares Flashcards
Qual a função básica do mesângio glomerular?
Servir como arcabouço de sustentação para os capilares glomerulares.
Qual o nome das células que constituem as fendas de filtração dos glomérulos?
Podócitos.
Quais são os 5 tipos de síndromes glomerulares que podem ser desenvolvidas?
- Síndrome nefrítica
- Alterações assintomáticas
- Síndrome nefrótica
- Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (GNRP)
- Trombose Glomerular
Cite a principal causa relacionada a trombose glomerular.
SHU - Síndrome hemolítica-urêmica.
Qual padrão da hemácia fala a favor de sangramento glomerular?
Dismorfismo eritrocitário.
Cite outros 2 nomes da síndrome nefrítica.
- Glomerulite (inflamação glomerular)
2. Glomerulonefrite Difusa Aguda
Conceituar sucintamente a síndrome nefrítica.
Processo inflamatório em que um grande número de células inflamatórias alcança o glomérulo, dificultando a formação do filtrado e tornando o capilar mais friável. Assim, há retenção líquida e passagem de hemácias pelos capilares, originando hipertensão arterial, edema e hematúria.
Qual a tríade da síndrome nefrítica?
- Hematúria dismórfica
- Edema
- Hipertensão arterial
Diuréticos estão mais indicados na síndrome nefrítica ou na nefrótica?
Na síndrome nefrítica por conta deste se tratar de um edema volume dependente, enquanto o da nefrótica se desenvolve por hipoalbuminemia.
Cite outros achados, excetuando-se a tríade clássica, da síndrome nefrítica.
- Piúria (por inflamação em excesso - logo piúria não é específico de ITU)
- Cilindros hemáticos ou piocitários (pela proteína de Tamm-Horsfall) - Cilindros hemáticos são patognomônicos da síndrome nefrítica
- Proteinúria subnefrótica - 150 mg a 3,5 g / 24h
- Aumento de U e Cr se oligúria prolongada
A glomerulonefrite pós-estreptocócica é uma sequela tardia da infecção de qual bactéria?
Streptococcus b-hemolítico do grupo A (S. pyogenes).
Todos os Streptococcus pyogenes podem causar GNPE?
Não, apenas as cepas nefritogênicas.
Quanto tempo depois da piodermite por S. pyogenes se espera o desenvolvimento de GNPE?
2 a 6 semanas.
Quanto tempo depois da faringoamigdalite por S. pyogenes se espera o desenvolvimento de GNPE?
1 a 3 semanas.
Qual a faixa etária típica do desenvolvimento de GNPE?
5 a 12 anos.
Na GNPE, é comum haver associação com febre? Qual é o prognóstico?
Não, normalmente é uma síndrome nefrítica pura.
Ótimo prognóstico.
Em que população esperamos o desenvolvimento de complicações da GNPE?
Nos adultos.
Por quanto tempo os parâmetros abaixo podem permanecer para que entendamos que a GNPE não está complicando?
- Oligúria
- Queda do complemento (C3)
- Hematúria microscópica
- Proteinúria
- Oligúria - até 7 dias
- Queda do complemento (C3) - até 8 semanas
- Hematúria microscópica - até 2 anos
- Proteinúria - de 2 a 5 anos
Quais perguntas devem ser feitas para se realizar o diagnóstico de uma GNPE?
- Houve faringite ou piodermite recentes?
- O período de incubação é compatível?
- A infecção foi estreptocócica?
- Houve queda transitória do C3?
Como podemos saber se uma infecção prévia - faringite ou piodermite - num contexto de GNPE foi causada por um GBS?
- Faringoamigdalite: solicitar ASLO
2. Piodermite: solicitar Anti-DNAse B
Quando deve-se realizar biópsia num contexto de GNPE? Quais critérios determinam isso?
Quando há dúvida diagnóstica ou gravidade estabelecida.
Assim, a biópsia é feita no contexto de GNPE em casos de:
- Anúria ou Oligúria > 7 dias
- Hipocomplementenemia > 8 semanas
- Proteinúria nefrótica
- HAS ou hematúria macro por > 6 semanas
- Qualquer evidência de doença sistêmica (artralgias, úlceras orais, serosite, etc)
Pela sociedade brasileira de Pediatria, qual o tempo necessário de oligúria em uma criança com GNPE para se realizar biópsia renal?
72h
Como é o padrão histopatológico da GNPE à microscopia óptica? É considerado patognomônico?
Padrão de lesão proliferativa difusa - repleto de células inflamatórias preenchendo o espaço de Bowman.
Não é patognomônico.
Como é o padrão histopatológico da GNPE à microscopia eletrônica? É considerado patognomônico?
Presença de “humps”, gibas ou, ainda, corcovas de camelo.
Sim, é patognomônico de GNPE.
Qual a conduta frente a um quadro de GNPE?
- Repouso absoluto
- Restrição hidrossalina
- Administrar diuréticos, principalmente furosemida
Caso não haja resposta às medidas acima, fazer antihipertensivo: bloqueador de canal de Ca é a principal escolha.
Diálise em último caso.
Está indicada ATBterapia no caso de uma GNPE comprovada? Se sim, quais classes utilizar?
Sim, para erradicar a cepa nefritogênica e evitar potenciais transmissões.
Utilizar penicilinas ou macrolídeos.
A prescrição de ATB profilático para GNPE está indicada assim como na febre reumática?
Não.
A ATBterapia profilática para febre reumática e para a recorrência de seus casos está indicada, mas não para a GNPE
Nas síndromes glomerulares, qual a principal representante das alterações assintomáticas?
Doença de Berger.
Qual a principal glomerulopatia primária a causar síndrome nefrítica?
Doença de Berger.
Quais anticorpos estão associados à doença de Berger? Onde eles se depositam?
Anticorpos IgA.
Se depositam no mesângio glomerular.
Qual o outro nome da Doença de Berger?
Nefropatia mesangial por IgA.
A doença de Berger acomete normalmente que faixa etária? Que etnia é comumente mais acometida?
15 a 40 anos.
Asiáticos.
A Doença de Berger acompanha a mesma relação de tempo de aparecimento pós-infecção que a GNPE?
Não, a doença de Berger é considerada sinfaringítica, ou seja, ocorre junto ou imediatamente após a infecção faríngea.
A GNPE possui um período de incubação mais longo.
Qual a grande característica clínica da Doença de Berger?
Hematúria macroscópica intermitente.
“HEMATÚRIA-NADA-HEMATÚRIA-NADA”
Qual o padrão da hematúria microscópica e macroscópica normalmente encontrado na doença de Berger?
- Macroscópica: intermitente
2. Microscópica: persistente (achado ocasional)
Pode haver síndrome nefrítica na Doença de Berger? Se sim, como diferenciar de GNPE?
Sim, em 10% dos casos há síndrome nefrítica na dç de Berger.
A diferenciação é feita pela dosagem do complemento:
- GNPE: há queda de C3.
- Berger: não há queda de complemento.
Qual seria a “variante sistêmica” da doença de Berger?
Púrpura de Henoch-Schönlein.
Qual o outro nome dado à Púrpura de Henoch-Schönlein? Quais seus principais achados clínicos?
Vasculite por IgA.
Púrpuras palpáveis, acometimento renal, artralgia e dor abdominal.
Como pode ser feito o diagnóstico da doença de Berger?
Dosagem de IgA sérica ou depósitos de IgA visualizados na biópsia de pele.
Como é o tratamento da Doença de Berger?
- IECA e estatinas para tratar eventual proteinúria e inflamação de vasos
- Corticoide e/ou ciclofosfamida para casos mais graves
Conceituar sucintamente glomerulonefrite rapidamente progressiva.
Proliferação intensa celular e de fibrina, originando um aglomerado fibrinocelular - crescente glomerular - que espreme os vasos capilares locais e piora a função renal rapidamente.
Crescentes glomerulares são estruturas encontradas em que tipo de doença glomerular?
Glomerulonefrite rapidamente progressiva.
A GNRP do tipo 1 é conhecida por dois outros nomes. Quais são?
Doença de Goodpasture ou Doença Anticorpo Anti-Membrana Basal (anti-MB).
A doença de Goodpasture ou Doença Anti-membrana basal acomete, principalmente, que partes do organismo?
É uma reconhecida síndrome pulmão-rim, afetando a membrana basal dos capilares glomerulares e a membrana basal alveolar, cursando, logo, com hematúria e hemoptise.
Como está o nível do complemento sérico na doença de Goodpasture?
Normal.
Qual é o padrão da imunofluorescência na doença de Goodpasture ou Doença Anti-membrana basal?
IF: padrão linear.
Quais outros exames complementares podem ser solicitados para diagnosticar doença de Goodpasture?
Anticorpo Anti-MB e complementenemia (normal).
Como é feito o tratamento a curto e a longo prazo da doença de Goodpasture?
- Curto: plasmaférese para depurar os anticorpos anti-MB.
* Longo: corticoterapia ou ciclofosfamida.
A GNRP do tipo 2 pode estar associada a quais doenças principalmente?
LES ou GNPE grave.
Como é o padrão da IF na GNRP tipo 2?
IF: padrão granular. Há deposição de imunocomplexos de forma anárquica no glomérulo.
A GNRP do tipo 3 recebe outra denominação, qual é?
GNRP paucimune.
As GNRP do tipo 3 (paucimunes) cursam principalmente com que tipo de doença?
Vasculites, principalmente Wegener e poliarterite nodosa microscópica.
Como é o padrão da IF na GNRP tipo 3 (paucimune)?
IF: padrão pouco visível.
Exatamente por serem poucos AC associados (“paucimune”).
Existe um resultado laboratorial que já é suficiente para se determinar síndrome nefrótica em um paciente. Qual é? E em crianças?
- Proteinúria > 3,5g/24h
* Crianças: > 50 mg/kg/24h
Cite achados clínicos e laboratoriais da síndrome nefrótica.
- Proteinúria > 3,5g/dia
- Hipoalbuminemia
- Edema matutino (principalmente palpebral)
- Hiperlipidemia (excesso de lipoproteínas para compensar hipoalbuminemia)
- Lipidúria (cilindros graxos)
Por que pacientes com síndrome nefrótica tendem a contrair infecções com mais facilidade? Em que população isso é mais importante?
Há imunossupressão por perda urinária de imunoglobulinas.
Em crianças.
No paciente com síndrome nefrótica, pode haver desenvolvimento de PBE. Nesse caso, qual o germe está mais comumente envolvido? E nos hepatopatas?
- Síndrome nefrótica e PBE: S. pneumoniae
* Hepatopatia e PBE: E. coli
Por que há maior risco de IAM nos pacientes com síndrome nefrótica?
Aterogênese acelerada por conta da hiperlipidemia.
Pacientes com síndrome nefrótica possuem maior ou menor risco de desenvolver TVP? Por quê?
Há maior risco porque há depleção urinária de fatores anticoagulantes, como:
- Antitrombina 3
- Proteína C
- Proteína S
Em prova, quando suspeitar de trombose de veia renal?
“Síndrome nefrótica + CA renal”
Como se manifesta a trombose de veia renal?
Dor lombar, hematúria e proteinúria por aumento da pressão de filtração glomerular, aumento de creatinina.
Em homens, qual quadro pode estar comumente associado à trombose de veia renal? Por quê?
Varicocele súbita à esquerda.
A drenagem venosa do plexo pampiniforme E passa pela veia renal. Como há maior resistência nesse caminho num contexto de TV renal, se desenvolve a varicocele.
Quais são as principais causas de síndrome nefrótica que cursam com trombose de veia renal?
“As duas últimas mais amiloidose”
- Nefropatia membranosa
- Glomerulonefrite mesangiocapilar
- Amiloidose
Qual a principal forma de se investigar a causa da síndrome nefrótica?
Biópsia renal.
A partir de uma biópsia renal no contexto de síndrome nefrótica, quais diagnósticos podem ser encontrados em relação às formas primárias de síndrome nefrótica?
- Lesão mínima
- GESF (glomeruloesclerose segmentar e focal)
- Glomerulonefrite proliferativa mesangial
- Nefropatia membranosa
- Glomerulonefrite mesangiocapilar
Quais são as duas exceções em que não se faz biópsia renal num caso de síndrome nefrótica?
- Crianças até 8 anos
2. Pacientes com DM
Na lesão mínima, cite:
- Mais comum em:
- Achado histológicos:
- Clínica:
- Associada com:
- Tratamento:
- Complica com:
- Queda do complemento?
- Mais comum em: crianças 1-8 anos
- Achado histológicos: fusão e retração podocitária
- Clínica: Proteinúria - NADA - Proteinúria - NADA
- Associada com: Linfoma Hodgkin e AINEs
- Tratamento: Resposta dramática ao corticoide
- Complica com: Peritonite por pneumococo
- Queda do complemento? Não (síndrome nefrótica primária não consome complemento)
As síndromes nefróticas primárias consomem complemento? Há exceções.
Não há consumo de complemento nas síndromes nefróticas primárias, com exceção da glomerulonefrite mesangiocapilar.
Devemos excluir algumas causas que promovem síndrome nefrótica primária para, depois, pensar em GESF. Quais seriam as principais e estariam ligadas a quais outras causas de síndrome nefrótica?
- Hodgkin e AINEs: lesão mínima
- Nefropatia membranosa: neoplasias sólidas, hepatite B, IECA, sais de ouro e penicilamina
- Hepatite C: glomerulonefrite mesangiocapilar
Em relação à GESF, cite:
- Mais comum em:
- Achado histológicos:
- Clínica:
- Associada com:
- Tratamento:
- Complica com:
- Queda do complemento?
- Mais comum em: adultos, principalmente negros
- Achado histológicos: cicatriz segmentar (< 50% dos glomérulos)
- Clínica: Síndrome nefrótica pura
- Associada com: muitas causas, ir por exclusão
- Tratamento: Corticoide
- Complica com: Depende da causa
- Queda do complemento? Não (síndrome nefrótica primária não consome complemento)
No manejo clínico de um paciente com nefropatia membranosa, devemos ficar atentos a algumas sorologias e a algumas complicações. Cite algumas.
- Associação com neoplasias sólidas
- Associação com hepatite B
- Pode ser a primeira manifestação do LES (solicitar FAN para esse paciente)
- Associação com fármacos como IECA, sais de ouro e penicilamina.
- Trombose da veia renal (os dois últimos + amiloidose)
Em relação à nefropatia membranosa, cite:
- Mais comum em:
- Achado histológicos:
- Clínica:
- Associada com:
- Tratamento:
- Complica com:
- Queda do complemento?
- Mais comum em: pacientes idosos
- Achado histológicos: espessamento da membrana basal
- Clínica: Pode ser o sinal inicial do LES
- Associada com: neoplasias sólidas, HBV, IECA, sais de ouro e penicilamina
- Tratamento: Nada / Casos mais graves de síndrome nefrótica fazer corticoide
- Complica com: Trombose da veia renal
- Queda do complemento?
Em relação à glomerulonefrite mesangiocapilar ou glomerulonefrite membranoproliferativa, cite:
- Mais comum em:
- Achado histológicos:
- Clínica:
- Associada com:
- Tratamento:
- Complica com:
- Queda do complemento?
- Mais comum em: crianças/adulto jovem
- Achado histológicos: expansão mesangial em duplo contorno
- Clínica: diagnóstico diferencial da GNPE - se apresentaria com “GNPE” + proteinúria nefrótica + hipocomplementenemia > 8 semanas
- Associada com: hepatite C
- Tratamento: Corticoide / Se HCV, tratar o vírus
- Complica com: trombose da veia renal
- Queda do complemento? Sim! Exceção das síndromes nefrótica primárias.