Neoplasias Hematológicas II Flashcards
De que órgãos podem surgir linfomas?
- Linfonodos (principal)
- Baço
- Timo
- Tonsilas
Como costuma ser a manifestação inicial dos linfomas?
Comum de se apresentar como uma adenopatia periférica não dolorosa, normalmente cervical.
Quais são os sintomas B do linfoma?
- Febre > 38ºC
- Sudorese noturna
- Perda de peso > 10% em 6 meses
O que é o acometimento extranodal no contexto de linfoma?
Quando o linfoma atinge um órgão não linfoide, como medula óssea, fígado, pulmão, cérebro.
Quais são os estágio de classificação de Ann Arbor no linfoma?
- I. Acometimento de uma ÚNICA CADEIA LINFONODAL ou ESTRUTURA LINFOIDE (como baço, timo, etc).
- II. Acometimento de duas ou mais cadeias linfonodais do MESMO LADO DO DIAFRAGMA (como linfonodos cervicais + axilares).
- III. Acometimento de cadeias linfonodais ou estruturas linfoides em AMBOS OS LADOS DO DIAFRAGMA. III1: apenas andar superior do abdome; III2: acomete andar inferior do abdome.
- IV. Acometimento extranodal não decorrente de extensão direta de um sítio linfonodal conhecido. Baço não está incluído.
Principais diferenças entre linfomas Hodgkin e não-Hodgkin:
- Disseminação
- Distribuição
- Acometimento extranodal
- Acometimento mediastinal
- Idade
- Prognóstico
- Sintomas B
- Disseminação
- LH: contiguidade
- LNH: hematogênica - Distribuição
- LH: centrípeta
- LNH: centrífuga - Acometimento extranodal
- LH: raro
- LNH: comum - Acometimento mediastinal
- LH: comum
- LNH: raro (depende do subtipo) - Idade
- LH: jovens
- LNH: idosos - Prognóstico
- LH: melhor
- LNH: pior - Sintomas B
- LH: 35%
- LNH: 45%
Indicações para biópsia do linfonodo no linfoma:
- Tamanho:
- Localização:
- Persistência:
- Crescimento:
- Aderência a planos profundos?
- Tamanho: maior que 2 cm
- Localização: supraclavicular e escalênica
- Persistência: por mais de 4 a 6 semanas
- Crescimento: progressivo
- Aderência a planos profundos? Sim
No linfoma de Hodgkin, qual o pico de incidência em relação a idade?
Dois picos:
- Entre 20-30 anos (o maior)
- Idosos
No linfoma de Hodgkin, qual a principal célula envolvida:
O linfócito B.
No histopatológico, qual o grande marco do linfoma de Hodgkin?
As células de Reed-Sternberg (apesar de não serem patognomônicas).
Subtipos clássicos e suas principais características:
- O mais comum:
- O mais comum na AIDS:
- O de melhor prognóstico:
- O mais raro e de pior prognóstico:
- O mais comum: esclerose nodular (70%)
- O mais comum na AIDS: celularidade mista
- O de melhor prognóstico: rico em linfócitos
- O mais raro e de pior prognóstico: depleção linfocitária
Como é o quadro clínico do linfoma de Hodgkin?
Aumento linfonodal, predominando em cadeias cervicais, supraclaviculares e mediastinais.
Padrão de disseminação do linfoma de Hodgkin.
Padrão de contiguidade, ou seja, os linfonodos são acometidos a partir da cadeia adjacente. Geralmente a doença começa nos linfonodos cervicais e supraclaviculares, daí descendo para os mediastinais, hilares, intrabdominais e inguinais.
Há sintomas B no linfoma de Hodgkin?
Sim, em 35% dos casos.
Há um padrão de febre característico no linfoma de Hodgkin?
Sim, febre de Pel-Ebstein, caracterizada pela alternância de dias de febre alta com febre baixa.
O que pode desencadear dos nos linfonodos no linfoma de de Hodgkin?
Ingestão de bebidas alcoólicas.
Outro sintoma característico do linfoma de Hodgkin que não linfonodomegalia e sintomas B:
Prurido. Lembrando que prurido não é linfoma B.
Síndrome paraneoplásicas associadas?
- Eritema nodoso
- Degeneração cerebelar
- Mielopatia
- Síndrome nefrótica por lesão mínima
- Anemia hemolítica auto-imune
- PTI
Alterações laboratoriais típicas do linfoma de Hodgkin.
- Anemia discreta, leucocitose e trombocitose
- VHS, LDH e beta-2-microglobulina aumentados
Como fazer o diagnóstico do linfoma de Hodgkin?
- Estudo histopatológico dos linfonodos acometidos (preferencialmente inteiros, para analisar arquitetura).
- Alguns marcadores de imunofenotipagem: CD30, CD15 e BSAP.
Tratamento segundo o estadiamento de Ann Arbor:
- Estágios I e II:
- Estágios III e IV:
Qual o esquema clássico da quimioterapia?
- Estágios I e II: quimioterapia +/- radioterapia
- Estágios III e IV: QT exclusiva
Quimioterapia: ABVD (adriamicina, bleomicina, vinblastina e dacarbazina).
Prognóstico desfavorável do LH:
Pelo menos um dos seguintes:
- Idade > 45-50 anos
- Doença mediastinal significativa
- Quatro ou mais cadeias ou sítios envolvidos
- Presenças de sintomas B com VHS > 30
- VHS > 50 (sem sintomas B)
No linfoma não-Hodgkin, qual o pico de incidência em relação à idade?
Pacientes entre 50 a 65 anos.
Fatores de Risco para o LNH:
- Doenças infecciosas:
- HIV
- EBV
- HTLV-1
- HHV-8
- H. pylori
- Menos comumente HCV
- Outros: imunodeficiências primárias e secundárias, síndrome de Sjögren e artrite reumatoide.
Classificação dos LNH e o protótipo de cada grupo da classificação.
- Linfomas Indolentes: linfoma folicular
- Linfomas Agressivos: linfoma difuso de grandes células B
- Linfomas Altamente Agressivos: linfoma de Burkitt
Manifestação do LNH.
Linfadenopatia geralmente periférica. Acometimento extranodal mais frequente na medula óssea.
Existe diferença das manifestações clínicas entre os subtipos do LNH?
Sim.
- Linfomas indolentes: linfadenopatia insidiosa
- Linfomas agressivos: massa linfonodal de crescimento rápido
Há presença de sintomas B no LNH?
Sim, em 45% dos casos.
Quais características clínicas ajudam a diferenciar os LH dos LNH?
- Acometimento com maior frequência do anel de Waldeyer (amígdalas e adenoides), linfonodos epitrocleares e abdominais e em menor grau dos mediastinais.
- Maior frequência de acometimento extranodal, especialmente trato gastrointestinal e medula óssea.
LNH mais comuns na população geral:
1º: linfoma difuso de grandes células B (agressivo)
2º: linfoma folicular (indolente)
O que são os linfomas MALT?
Linfomas indolentes primários das mucosas, sendo geralmente complicações de doenças benignas inflamatórias. A nova nomenclatura desses linfomas é “linfoma de células B de zona marginal extranodal”.
Quais são as principais doenças associadas aos linfomas MALT?
- Linfoma gástrico: gastrite crônica pela H. pylori
- Linfoma tireoidiano: tireoidite de Hashimoto
- Linfoma de glândulas salivares: Sjogren
O que é a micose fungoide?
Linfoma cutâneo de células T, de características indolentes.
O que é a síndrome de Sezary?
Quando ocorre leucemização da micose fungoide, com linfócitos apresentando aspecto de cérebro.
Qual o linfoma de pior prognóstico?
Linfoma/leucemia de células T HTLV-1 associado (linfócitos com núcleo em forma de trevo).
