Neoplasias Hematológicas Flashcards
A leucemia mieloide aguda (LMA) é mais comum em que população?
Nos homens idosos.
A LMA pode ser primária ou secundária. Qual a mais comum? Quando secundária, está associada principalmente a que causas?
A primária é mais comum.
Secundária está associada a:
- Mielodisplasia
- LMC
- Quimioterapia
- Drogas (cloranfenicol)
- BENZENO
- Anemia de Fanconi
Quais os três clássicos sinais clínicos das leucemias e, assim, da LMA?
- Astenia
- Hemorragia
- Febre
Quais são as manifestações típicas da LMA?
- CIVD (subtipo M3)
- Cloroma
- Hiperplasia gengivaL (M4 e M5)
- Infiltração cutânea
- Sd de Leucostase
Como funciona o diagnóstico da LMA a partir da contagem de células?
Medula óssea com 20% ou mais de blastos mieloides (critério OMS) ou maior ou igual a 30% de blastos nos critérios da FAB.
Características dos blastos mieloides encontrados em exames da medula óssea:
Morfologia:
Citoquímica:
Imunofenotipagem:
Citogenética:
Morfologia: bastonetes de Auer
Citoquímica: Mieloperoxidase ou Sudan Black B
Imunofenotipagem: CD 34, 33, 14, 13
Citogenética: t(8;21), t(15;17), inv/del 16
Quais são os subtipos de pior prognóstico na LMA?
M0 e M1, M6 e M7 (subtipos das extremidades).
Qual o subtipo de LMA “mais importante para a prova”? Qual nome recebe esse subtipo? Por que é a mais importante para a prova?
O M3, chamado de promielocítica.
É a que possui melhor prognóstico a partir do tratamento com ATRA.
Na leucemia mieloide M4 (leucemia mielomonocítica aguda), lembrar de qual acometimento clínico clássico?
Hiperplasia gengival.
Tratamento para LMA? Especificamente para o subtipo M3?
LMA: QT e Tx MO
LMA M3: ATRA
A leucemia linfocítica aguda (LLA) é mais comum em que faixa etária?
Em crianças, sendo o CA mais comum da infância.
Quais os três clássicos sinais clínicos das leucemias e, assim, da LLA?
- Astenia
- Hemorragia
- Febre
Quais são as manifestações típicas da LMA?
- Dor óssea
- Adenomegalia em 75% dos casos
- Massas mediastinais
- Acometimento de SNC e testículos
Como funciona o diagnóstico da LLA a partir da contagem de células?
Presença de 20% ou mais de blastos linfoides ou 30% ou mais de blastos pela FAB.
Características dos blastos linfoides encontrados em exames da medula óssea:
Morfologia:
Citoquímica:
Imunofenotipagem:
Citogenética:
Morfologia: nada digno de nota
Citoquímica: PAS positivo (quase que exclusivamente esse corante)
Imunofenotipagem: Linfócito B: CD 10, CD 19, CD 20 // Linfócito T: CD 2, CD 3 e CD 5.
Citogenética: t(1;19), t(9;22), t(5;14);
No caso das leucemias crônicas, se pensarmos a partir dos componentes celulares do sangue, quais seriam os diferentes tipos de leucemias crônicas?
A partir de:
- Hemácias: policitemia vera
- Plaquetas: trombocitemia essencial
- Linfócitos: LLC
- Granulócitos: LMC
Num cenário em que há aumento de células maduras, seja de hemácias, plaquetas ou granulócitos, estamos diante de que síndrome?
Síndrome Mieloproliferativa.
Num cenário em que haja aumento cancerígeno de células maduras linfocíticas, estamos diante de que síndrome?
Síndrome Linfoproliferativa.
O cromossomo Philadelphia é uma mutação que está tipicamente associada a que tipo de leucemia?
A leucemia mieloide crônica.
A leucemia mieloide crônica (LMC) é mais comum em que população?
Idade média, de 55 a 65 anos.
O que se pode encontrar no hemograma da LMC?
Anemia, trombocitopenia e leucocitose neutrofílica (> 50.000) à custa de neutrófilos e seus precursores.
Quais são os grandes achados clínicos da LMC?
- Esplenomegalia de grande monta (infiltração neoplásica).
- Infecções não são frequentes (neutrófilos neoplásicos funcionantes)
- Síndrome de Leucostase
- Febre vespertina
- Sudorese noturna
- Hiperuricemia / gota
Quais são os sintomas da síndrome de leucostase?
- Cefaleia
- Turvação visual
- Hipoxemia, dispneia
“MARCAS” da LMC:
- Leucocitose neutrofílica acentuada +
2. Esplenomegalia de grande monta
O que é reação leucemoide?
Uma leucocitose neutrofílica > 25.000/mm3 não associada necessariamente a leucemia.
Como diferenciar reação leucemoide de leucemia:
- Reação leucemoide:
- Fosfatase alcalina leucocitária alta, granulações tóxicas, corpúsculos de Döhle - Leucemia:
- Basofilia e eosinofilia
- Fosfatase alcalina leucocitária baixa
É comum encontrar aumento de que vitamina na leucemia mieloide crônica?
Cobalamina (b12).
Como é o dx da LMC?
Aspirado ou bx de MO com hiperplasia mieloide acentuada associada à presença do cromossomo Philadelphia (cariótipo) ou do gene bcr-abl.
Como é o tratamento da leucemia mieloide crônica?
- Primeira linha: mesilato de imatinibe, que é um inibidor de tirosina-kinase, objetivando a remissão citogenética/desaparecimento do cromossomo Philadelphia.
- Segunda linha: Tx alogênico de MO.
A leucemia linfocítica crônica é uma doença de hiperproliferação celular?
Não, é uma neoplasia hematológica dos linfócitos B.
Essas células não conseguem se diferenciar em plasmócitos e também não sofrem apoptose, se tornando “imortais” e se acumulando, embora de forma mais lenta que outras neoplasias.
Qual o prognóstico de cura dos pacientes com LLC?
O prognóstico de cura é ruim, uma vez que as terapias contra neoplasias hematológicas focam na inibição da proliferação dos clones, o que não é o problema da LLc.
Apesar disso, como o acúmulo de células é mais lento do que as outras leucemias, a sobrevida dos pacientes é alta.
Em que tipo de população encontramos a LLC?
Quase sempre após os 60 anos de idade.
Qual a clínica da LLC?
- Adenomegalia
- Esplenomegalia (menos significativa do que a LMC)
- Infecções de repetição (produção de anticorpos comprometida - ao contrário da LMC)
Qual a “MARCA” clínica da LLC?
- Linfocitose acentuada +
2. Linfadenopatia (geralmente cervical).
Como é o diagnóstico da LLC?
- Presença de mais do que 4.000 Linfócitos B CD5+
Existe algum achado à hematoscopia que seja típico de LLC?
- Linfócitos “amassados” ou “em cesta” - smudge cells ou manchas de Gumprecht.
Tratamento da LLC.
Limitado, sendo de caráter Paliativo com QT
A LLC pode agudizar?
Sim, se transformando num linfoma não Hodgkin agressivo (síndrome de Richter).
Quando pensar em leucemia de células pilosas (tricoleucemia)?
No caso de:
- Pancitopenia
- Esplenomegalia de grande monta
- Linfocitose relativa
- MONOCITOPENIA acentuada (< 100/mm3 / marco da doença)
Como é feito o dx da leucemia de células pilosas?
Bx de medula óssea que evidencia células pilosas.
A citoquímica mostra TRAP positiva.
Qual a síndrome mieloproliferativa mais comum?
Policitemia rubra vera.
Quando suspeitar de policitemia veria?
Presença de:
Hb > 16,5 ou Hto > 49%.
Na biópsia de MO na policitemia vera, o que se encontra?
Hipercelularidade de toda a linhagem mieloide.
Qual a mutação típica encontrada na policitemia vera?
JAK2.
Qual o quadro clínico da policitemia vera?
- Hiperviscosidade (cefaleia, disturbios visuais, tontura, eritromelalgia, pletora facial)
- HAS
- Hepatoesplenomegalia
- Hiper-histaminemia (prurido no banho quente)
Qual o quadro laboratorial da policitemia vera?
- Pancitose
- Aumento de fosfatase alcalina leucocitária, ácido úrico e B12.
Qual a principal causa de óbito na policitemia vera?
Eventos tromboembólicos.
O que é a metaplasia mieloide agnogênica?
Doença mieloproliferativa que cursa com fibrose da medula óssea, fazendo com que os precursores das células sanguíneas migrem para o baço e fígado.
Quando suspeitar de metaplasia mieloide agnogênica?
Leucoeritroblastose e hemácias em lágrima e mielofibrose.
Como é o aspirado de MO na metaplasia mieloide agnogênica?
Seco!
O que é a trombocitemia essencial?
Causa de trombocitose, especialmente comum quando plaquetas acima de 1 milhão.
