Neoplasias Hematológicas Flashcards

1
Q

A leucemia mieloide aguda (LMA) é mais comum em que população?

A

Nos homens idosos.

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2
Q

A LMA pode ser primária ou secundária. Qual a mais comum? Quando secundária, está associada principalmente a que causas?

A

A primária é mais comum.

Secundária está associada a:

  • Mielodisplasia
  • LMC
  • Quimioterapia
  • Drogas (cloranfenicol)
  • BENZENO
  • Anemia de Fanconi
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3
Q

Quais os três clássicos sinais clínicos das leucemias e, assim, da LMA?

A
  • Astenia
  • Hemorragia
  • Febre
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4
Q

Quais são as manifestações típicas da LMA?

A
  • CIVD (subtipo M3)
  • Cloroma
  • Hiperplasia gengivaL (M4 e M5)
  • Infiltração cutânea
  • Sd de Leucostase
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5
Q

Como funciona o diagnóstico da LMA a partir da contagem de células?

A

Medula óssea com 20% ou mais de blastos mieloides (critério OMS) ou maior ou igual a 30% de blastos nos critérios da FAB.

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6
Q

Características dos blastos mieloides encontrados em exames da medula óssea:

Morfologia:
Citoquímica:
Imunofenotipagem:
Citogenética:

A

Morfologia: bastonetes de Auer
Citoquímica: Mieloperoxidase ou Sudan Black B
Imunofenotipagem: CD 34, 33, 14, 13
Citogenética: t(8;21), t(15;17), inv/del 16

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7
Q

Quais são os subtipos de pior prognóstico na LMA?

A

M0 e M1, M6 e M7 (subtipos das extremidades).

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8
Q

Qual o subtipo de LMA “mais importante para a prova”? Qual nome recebe esse subtipo? Por que é a mais importante para a prova?

A

O M3, chamado de promielocítica.

É a que possui melhor prognóstico a partir do tratamento com ATRA.

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9
Q

Na leucemia mieloide M4 (leucemia mielomonocítica aguda), lembrar de qual acometimento clínico clássico?

A

Hiperplasia gengival.

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10
Q

Tratamento para LMA? Especificamente para o subtipo M3?

A

LMA: QT e Tx MO

LMA M3: ATRA

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11
Q

A leucemia linfocítica aguda (LLA) é mais comum em que faixa etária?

A

Em crianças, sendo o CA mais comum da infância.

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12
Q

Quais os três clássicos sinais clínicos das leucemias e, assim, da LLA?

A
  • Astenia
  • Hemorragia
  • Febre
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13
Q

Quais são as manifestações típicas da LMA?

A
  • Dor óssea
  • Adenomegalia em 75% dos casos
  • Massas mediastinais
  • Acometimento de SNC e testículos
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14
Q

Como funciona o diagnóstico da LLA a partir da contagem de células?

A

Presença de 20% ou mais de blastos linfoides ou 30% ou mais de blastos pela FAB.

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15
Q

Características dos blastos linfoides encontrados em exames da medula óssea:

Morfologia:
Citoquímica:
Imunofenotipagem:
Citogenética:

A

Morfologia: nada digno de nota
Citoquímica: PAS positivo (quase que exclusivamente esse corante)
Imunofenotipagem: Linfócito B: CD 10, CD 19, CD 20 // Linfócito T: CD 2, CD 3 e CD 5.
Citogenética: t(1;19), t(9;22), t(5;14);

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16
Q

No caso das leucemias crônicas, se pensarmos a partir dos componentes celulares do sangue, quais seriam os diferentes tipos de leucemias crônicas?

A

A partir de:

  1. Hemácias: policitemia vera
  2. Plaquetas: trombocitemia essencial
  3. Linfócitos: LLC
  4. Granulócitos: LMC
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17
Q

Num cenário em que há aumento de células maduras, seja de hemácias, plaquetas ou granulócitos, estamos diante de que síndrome?

A

Síndrome Mieloproliferativa.

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18
Q

Num cenário em que haja aumento cancerígeno de células maduras linfocíticas, estamos diante de que síndrome?

A

Síndrome Linfoproliferativa.

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19
Q

O cromossomo Philadelphia é uma mutação que está tipicamente associada a que tipo de leucemia?

A

A leucemia mieloide crônica.

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20
Q

A leucemia mieloide crônica (LMC) é mais comum em que população?

A

Idade média, de 55 a 65 anos.

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21
Q

O que se pode encontrar no hemograma da LMC?

A

Anemia, trombocitopenia e leucocitose neutrofílica (> 50.000) à custa de neutrófilos e seus precursores.

22
Q

Quais são os grandes achados clínicos da LMC?

A
  • Esplenomegalia de grande monta (infiltração neoplásica).
  • Infecções não são frequentes (neutrófilos neoplásicos funcionantes)
  • Síndrome de Leucostase
  • Febre vespertina
  • Sudorese noturna
  • Hiperuricemia / gota
23
Q

Quais são os sintomas da síndrome de leucostase?

A
  • Cefaleia
  • Turvação visual
  • Hipoxemia, dispneia
24
Q

“MARCAS” da LMC:

A
  1. Leucocitose neutrofílica acentuada +

2. Esplenomegalia de grande monta

25
Q

O que é reação leucemoide?

A

Uma leucocitose neutrofílica > 25.000/mm3 não associada necessariamente a leucemia.

26
Q

Como diferenciar reação leucemoide de leucemia:

A
  1. Reação leucemoide:
    - Fosfatase alcalina leucocitária alta, granulações tóxicas, corpúsculos de Döhle
  2. Leucemia:
    - Basofilia e eosinofilia
    - Fosfatase alcalina leucocitária baixa
27
Q

É comum encontrar aumento de que vitamina na leucemia mieloide crônica?

A

Cobalamina (b12).

28
Q

Como é o dx da LMC?

A

Aspirado ou bx de MO com hiperplasia mieloide acentuada associada à presença do cromossomo Philadelphia (cariótipo) ou do gene bcr-abl.

29
Q

Como é o tratamento da leucemia mieloide crônica?

A
  • Primeira linha: mesilato de imatinibe, que é um inibidor de tirosina-kinase, objetivando a remissão citogenética/desaparecimento do cromossomo Philadelphia.
  • Segunda linha: Tx alogênico de MO.
30
Q

A leucemia linfocítica crônica é uma doença de hiperproliferação celular?

A

Não, é uma neoplasia hematológica dos linfócitos B.

Essas células não conseguem se diferenciar em plasmócitos e também não sofrem apoptose, se tornando “imortais” e se acumulando, embora de forma mais lenta que outras neoplasias.

31
Q

Qual o prognóstico de cura dos pacientes com LLC?

A

O prognóstico de cura é ruim, uma vez que as terapias contra neoplasias hematológicas focam na inibição da proliferação dos clones, o que não é o problema da LLc.

Apesar disso, como o acúmulo de células é mais lento do que as outras leucemias, a sobrevida dos pacientes é alta.

32
Q

Em que tipo de população encontramos a LLC?

A

Quase sempre após os 60 anos de idade.

33
Q

Qual a clínica da LLC?

A
  • Adenomegalia
  • Esplenomegalia (menos significativa do que a LMC)
  • Infecções de repetição (produção de anticorpos comprometida - ao contrário da LMC)
34
Q

Qual a “MARCA” clínica da LLC?

A
  1. Linfocitose acentuada +

2. Linfadenopatia (geralmente cervical).

35
Q

Como é o diagnóstico da LLC?

A
  • Presença de mais do que 4.000 Linfócitos B CD5+
36
Q

Existe algum achado à hematoscopia que seja típico de LLC?

A
  • Linfócitos “amassados” ou “em cesta” - smudge cells ou manchas de Gumprecht.
37
Q

Tratamento da LLC.

A

Limitado, sendo de caráter Paliativo com QT

38
Q

A LLC pode agudizar?

A

Sim, se transformando num linfoma não Hodgkin agressivo (síndrome de Richter).

39
Q

Quando pensar em leucemia de células pilosas (tricoleucemia)?

A

No caso de:

  • Pancitopenia
  • Esplenomegalia de grande monta
  • Linfocitose relativa
  • MONOCITOPENIA acentuada (< 100/mm3 / marco da doença)
40
Q

Como é feito o dx da leucemia de células pilosas?

A

Bx de medula óssea que evidencia células pilosas.

A citoquímica mostra TRAP positiva.

41
Q

Qual a síndrome mieloproliferativa mais comum?

A

Policitemia rubra vera.

42
Q

Quando suspeitar de policitemia veria?

A

Presença de:

Hb > 16,5 ou Hto > 49%.

43
Q

Na biópsia de MO na policitemia vera, o que se encontra?

A

Hipercelularidade de toda a linhagem mieloide.

44
Q

Qual a mutação típica encontrada na policitemia vera?

A

JAK2.

45
Q

Qual o quadro clínico da policitemia vera?

A
  • Hiperviscosidade (cefaleia, disturbios visuais, tontura, eritromelalgia, pletora facial)
  • HAS
  • Hepatoesplenomegalia
  • Hiper-histaminemia (prurido no banho quente)
46
Q

Qual o quadro laboratorial da policitemia vera?

A
  • Pancitose

- Aumento de fosfatase alcalina leucocitária, ácido úrico e B12.

47
Q

Qual a principal causa de óbito na policitemia vera?

A

Eventos tromboembólicos.

48
Q

O que é a metaplasia mieloide agnogênica?

A

Doença mieloproliferativa que cursa com fibrose da medula óssea, fazendo com que os precursores das células sanguíneas migrem para o baço e fígado.

49
Q

Quando suspeitar de metaplasia mieloide agnogênica?

A

Leucoeritroblastose e hemácias em lágrima e mielofibrose.

50
Q

Como é o aspirado de MO na metaplasia mieloide agnogênica?

A

Seco!

51
Q

O que é a trombocitemia essencial?

A

Causa de trombocitose, especialmente comum quando plaquetas acima de 1 milhão.