Síndromes Anêmicas Flashcards

1
Q

Todas as células que compõem o sangue vem de uma célula originária. Que célula é essa?

A

A célula tronco (stem cell).

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2
Q

Reticulócitos se tornam hemácias depois de passarem por qual órgão? O que acontece nesse processo?

A

Os reticulócitos se tornam hemácias depois de passarem pelo baço, onde perdem os retículos endoplasmáticos (por isso se chamam reticulócitos).

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3
Q

A dosagem de reticulócitos consegue avaliar…

A

Se a medula óssea está funcionando ou não.

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4
Q

Pode-se dividir as anemias em dois grupos principais. Quais são?

A
  1. Hiperproliferativas

2. Hipoproliferativas

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5
Q

Que índice, no hemograma, sugere anemia hiperproliferativa?

A

Aumento de reticulócitos (reticulocitose).

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6
Q

Cite 2 causas de anemias hiperproliferativas (com reticulocitose):

A
  1. Sangramento agudo

2. Anemia hemolítica

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7
Q

~~ Na prova, viu reticulocitose, marca… ~~

A

Anemia hemolítica

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8
Q

Cite 3 causas de anemias hipoproliferativas (sem reticulocitose):

A
  1. Anemias carenciais (ferropriva, B12, folato) - principais anemias hipoproliferativas em provas
  2. Anemia de doença crônica
  3. DRC (diminuição da EPO)
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9
Q

Quais componentes se unem para a formação da hemoglobina?

A
  • Protoporfirina
  • Ferro
  • Protoporfirina + Heme = Heme
  • Heme
  • Globinas
  • 4 Hemes + 4 Globinas: Hemoglobina
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10
Q

Qual anemia se desenvolve quando não há protoporfirina?

A

Anemia sideroblástica (acúmulo de ferro).

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11
Q

Quais anemias se desenvolvem na deficiência de ferro?

A

Anemia ferropriva ou de doença crônica.

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12
Q

Quais anemias podem se desenvolver em casos de globinas defeituosas?

A
  • Defeito na quantidade da globina: Talassemia

* Defeito na qualidade da globina: Anemia falciforme

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13
Q

Quais são as anemias microcíticas e hipocrômicas?

“Aquelas que diminuem e perdem cor por perda do conteúdo, ou seja, acometimento da hemoglobina”

A
  • Ferropriva (Fe)
  • Doença Crônica (Fe)
  • Sideroblástica (Protoporfirina)
  • Talassemia (Quantidade de globinas)
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14
Q

Se acharmos uma caso de anemia falciforme com apresentação microcítica e hipocrômica, o que devemos raciocinar?

A

Como não há diferença na quantidade de conteúdo de hemoglobina nas hemácias na anemia falciforme, devemos pensar em 2 tipos diferentes de anemia nesse caso.

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15
Q

Cite duas anemias hipo/micro com ferro normal.

A

Anemia sideroblástica (perda da protoporfirina) e talassemia (perda da quantidade de globinas).

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16
Q

Valores de referência de:

  • Hemácias:
  • Hemoglobina:
  • Hematócrito:
  • VCM:
  • HCM:
  • CHCM:
  • RDW:
  • Reticulócitos:
A
  • Hemácias: 4 a 6 milhoes
  • Hemoglobina: 12 a 17 g/dl
  • Hematócrito: 36 a 50%
  • VCM: 80 a 100
  • HCM: 28 a 32
  • CHCM: 35 a 35
  • RDW: 10 a 14%
  • Reticulócitos: até 2%
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17
Q

~~ Na prova, paciente com anemia hipercrômica, pensar em ~~

A

Esferocitose.

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18
Q

O RDW aumentado, ou seja, anisocitose, está presente principalmente em que anemias?

A

Nas anemias carenciais.

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19
Q

Quais são as principais causas de anemia microcítica?

A
  • Ferropriva
  • Doença crônica
  • Talassemia
  • Sideroblástica (forma hereditária)
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20
Q

Quais são as principais causas de anemia normocítica?

A
  • Ferropriva
  • Doença crônica
  • Insuficiência renal
  • Anemia hemolítica
  • Anemia aplásica
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21
Q

Quais são as principais causas de anemia macrocítica?

A
  • Anemia megalobástica
  • Etilismo crônico
  • Sideroblástica (forma adquirida)
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22
Q

Por que há macrocitose nos pacientes etilistas crônicos?

A

Há instabilidade das membranas celulares das hemácias.

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23
Q

Como se manifestaria uma síndrome anêmica?

A

Cansaço, cefaleia, palidez, angina nos coronariopatas.

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24
Q

Cite manifestações clínicas relacionadas à carência de ferro.

A
  1. Perversão do apetite (PICA) - por terra e gelo
  2. Coiloníquia - unha em forma de colher
  3. Disfagia - ferropenia acentuada pode levar à uma fibrose esofágica (Sd. de Plummer-Vinson)
  4. Glossite (carência nutricional de qualquer nutriente, não só ferro)
  5. Queilite angular (carência nutricional de qualquer nutriente, não só ferro)
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25
Q

O ferro é melhor absorvido em meios ácidos ou básicos? Em que momento do dia deve-se indicar a reposição?

A

Ácidos. Dessa forma, a reposição de ferro deve ser feita em jejum.

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26
Q

Depois que o ferro alcança o intestino, ele deve ser transportado até a medula óssea. Qual proteína faz esse transporte?

A

A transferrina.

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27
Q

O ferro é armazenado no organismo na forma de…

A

Ferritina.

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28
Q

Em que momento do ciclo do ferro ele passa a ser armazenado como ferritina?

A

Após a hemocaterese, em que o ferro se desprende da hemácia.

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29
Q

No ciclo do ferro, qual a proteína do:

  • Transporte do ferro
  • Estoque do ferro
A
  • Transporte: transferrina

* Estoque: ferritina

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30
Q

Na anemia ferropriva, a carência nutricional de ferro evidenciada laboratorialmente sugere um quadro agudo ou crônico?

A

Crônico, já que a ferropenia evidenciada laboratorialmente mostra uma depleção de ferro que já ocorre pelo menos há 3 meses.

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31
Q

Na cinética de ferro, entre os abaixo, qual o primeiro a ter seus níveis diminuídos?

a. Ferro
b. Transferrina
c. Ferritina

A

Ferritina (estoque de ferro).

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32
Q

Medir o TIBC basicamente traduz a medição da…

A

Transferrina.

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33
Q

O que reflete o IST?

A

É o índice de saturação de transferrina, que reflete o quanto de ferro está ligado à transferrina. Assim, quanto menor o IST, maior a carência de ferro.

Tem VR entre 30 a 40%.

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34
Q

Como estão tais índices na anemia ferropriva?

  • VCM/HCM:
  • RDW:
  • Contagem de plaquetas:
  • Ferritina:
  • Transferrina:
  • TIBC:
  • Receptor solúvel de transferrina:
  • Ferro sérico:
  • IST:
  • Protoporfirina:
A
  • VCM/HCM: micro/hipo
  • RDW: sobe (anemia carencial)
  • Contagem de plaquetas: trombocitose reativa
  • Ferritina: cai
  • Transferrina: sobe
  • TIBC: sobe
  • Receptor solúvel de transferrina: sobe
  • Ferro sérico: cai
  • IST: cai
  • Protoporfirina: sobe (por ferro cair)
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35
Q

Quais seriam as causas de anemia ferropriva em crianças?

A
  • Desmame precoce (principalmente)

- Ancilostomíase (verme hematófago - que costuma trazer também eosinofilia).

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36
Q

Quais seriam as causas de anemia ferropriva em adultos?

A
  • Hipermenorreia

- Perda crônica por TGI (> 50 anos, fazer colono e EDA)

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37
Q

Como repor ferro na anemia ferropriva?

A

Sulfato ferroso 300 mg 3x/dia

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38
Q

Como avaliar a resposta à terapia de reposição de ferro na anemia ferropriva?

A

Pela contagem de reticulócitos - a medula óssea irá voltar a responder - deve ser feita dentro de 5 a 7 dias do início do tratamento).

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39
Q

Quanto tempo deve durar a reposição férrica no paciente com anemia ferropriva diagnosticada?

A

De 6 meses a 1 ano

OU

Ferritina > 50 ng/ml

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40
Q

Quais são os tipos de doenças que cursariam com anemia de doença crônica?

A

São as doenças que causam inflamação sistêmicas por citocinas, como as infecciosas, autoimunes e neoplásicas.

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41
Q

Na anemia de doença crônica, as citocinas que promovem o estado inflamatório dessas doenças alcança o fígado e o estimula a produzir…

A

Hepcidina.

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42
Q

O que faz a hepcidina num contexto de anemia por doença crônica?

A

Força o ferro a se manter estocado no estado de ferritina, impedindo que ele se torna disponível na circulação.

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43
Q

Na anemia de doença crônica, como estão os índices abaixo?

  • Ferro
  • IST
  • Ferritina
  • Transferrina

Por quê?

A
  • Ferro: baixo
  • IST: baixo
  • Ferritina: alto
  • Transferrina: baixo

Como os estoques estão altos (por ação da hepcidina), não existe estímulo fisiológico para elevar a absorção intestinal de ferro, por isso transferrina baixa.

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44
Q

A anemia sideroblástica ocorre pela deficiência da…

A

Protoporfirina

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45
Q

Quais são as principais causas da anemia sideroblástica?

A
  1. Hereditária

2. Adquirida por intoxicação de álcool ou chumbo

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46
Q

Na anemia sideroblástica, como estão os índices abaixo?

  • Ferro
  • IST
  • Ferritina
  • Transferrina
  • VCM/HCM
A
  • Ferro: alto
  • IST: alto
  • Ferritina: alta
  • Transferrina: normal
  • VCM/HCM: hipo/micro (perde conteúdo)
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47
Q

O diagnóstico definitivo da anemia sideroblástica pode ser feito de duas formas, quais são?

A
  1. Biópsia de medula óssea evidenciando ≥ 15% de sideroblastos em anel.
  2. Sangue periférico com Corpúsculos de Pappenheimer
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48
Q

A talassemia ocorre por um defeito na … das globinas das hemoglobinas.

A

A talassemia acontece por um defeito na quantidade de globinas.

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49
Q

As hemoglobinas são formadas pela junção de quantos grupamentos heme e quantas globinas?

A

4 HEME + 4 Globinas

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50
Q

Quais são as cadeias das hemoglobinas:

  • Hb A:
  • Hb A2:
  • Hb F:
A
  • Hb A: ααββ
  • Hb A2: ααδδ
  • Hb F: ααγγ
51
Q

Na β-talassemia, há espectros de gravidade da doença, quais manifestações gênicas da cadeia β são descritas:

A
  • β0: sem produção da cadeia β de globina
  • β+: produção diminuída da cadeia β de globina
  • β: produção normal
52
Q

Como está o VCM e o HCM na talassemia?

A

Está diminuído por queda da concentração de globinas.

53
Q

Qual o problema de a cadeia β não ser produzida na β-talassemia, deixando apenas a cadeia α?

A

Quando sozinho, a cadeia α se torna tóxica, estimulando hemólise.

54
Q

Por que há hemólise na β-talassemia?

A

Cadeia α sozinha na hemoglobina se torna tóxica, estimulando a hemólise.

55
Q

Há hepatoesplenomegalia na β-talassemia?

A

Sim, por conta da hemólise estimulada pela cadeia alfa, o baço e o fígado se tornam hiperestimulados.

56
Q

Como está o RDW na talassemia?

A

Normal - não é anemia carencial.

57
Q

Como fazer o diagnóstico de certeza da talassemia?

A

Eletroforese de hemoglobina - onde vai haver queda da HbA e aumento da HbA2 e HbF comparativamente.

58
Q

Quais são as formas clínicas da β-talassemia?

A
  1. β-talassemia Major
  2. β-talassemia Intermedia
  3. β-talassemia Minor
59
Q

Como estão as cadeias β na β-talassemia Major?

Qual o outro nome dado a essa β-talassemia?

A

β0β0, β0β+

Anemia de Cooley

60
Q

Como estão as cadeias β na β-talassemia Intermedia?

A

β+,β+

61
Q

Como estão as cadeias β na β-talassemia Minor?

A

β+β, β0β.

Apenas o traço da doença.

62
Q

Quais são as manifestações clínicas da β-talassemia Major?

A
  • Anemia hemolítica grave depois de 6 meses de idade
  • Hepatoesplenomegalia por hemólise
  • Baixa estatura por acometimento ósseo
  • Expansão da MO por hiperatividade, causando deformidades ósseas, como fácies em esquilo ou “MO” em aspecto de cabelo no crânio no RX
63
Q

Qual o tratamento da β-talassemia Major?

A
  • Ácido fólico
  • Quelante de ferro
  • Esplenectomia
  • Transplante de medula óssea (cura)
64
Q

A anemia megalobástica ocorre principalmente por deficiência de

A

Ácido fólico e/ou Vitamina B12

65
Q

Qual o papel da vitamina B12 no metabolismo do folato?

A

A vitamina B12 estimula a ativação de folato inativo em folato ativo.

66
Q

O que a deficiência de vitamina B12 ou folato determinam na síntese do DNA?

A

O ácido fólico é um dos constituintes do DNA. Como a B12 transforma o folato inativo em ativo, a deficiência desses nutrientes causa bloqueio da síntese de DNA.

67
Q

O que é o assincronismo da maturação núcleo-citoplasma na anemia megaloblástica?

A

A deficiência de vitamina B12 e folato fazem com que haja bloqueio da síntese de DNA. Assim, os citoplasmas tendem a se dividir, mas o núcleo não o consegue. Dessa forma, células gigantes são produzidas por conta do aumento citoplasmático numa tentativa falha de se dividir.

68
Q

Por que há eritropoiese ineficaz na anemia megaloblástica?

A

As células gigantes da anemia megaloblástica ocupam grande espaço na MO, dificultando a produção adequada das hemácias, e não terminam de se dividir.

69
Q

No sangue periférico na anemia megaloblástica, como está:

  • VCM
  • Contagem de células vermelhas, brancas e plaquetas
  • Segmentação de neutrófilos
A
  • VCM: macrocitose
  • Contagem de células vermelhas, brancas e plaquetas: pancitopenia
  • Segmentação de neutrófilos: hipersegmentação de neutrófilos - 1 neutrófilo com 6 segmentos é diagnóstico de anemia megaloblástica
70
Q

Por que há pancitopenia na anemia megaloblástica?

A

A anemia megaloblástica acomete células de alto turnover por acometimento de material genético, que é o que acontece nas células sanguíneas, como leucócitos, células vermelhas e plaquetas.

71
Q

Neutrófilos hipersegmentados são diagnósticos de que anemia?

A

Anemia megaloblástica.

72
Q

O folato inativo (MTHF) é transformado em ativo (THF) em uma reação em que a vitamina B12 participa. Para que a vitamina B12 trabalhe nessa reação, ela precisa consumir um metabólito. Qual é?

A

A homocisteína.

73
Q

Qual substância está acumulada no organismo no caso da deficiência de folato e/ou B12?

A

Homocisteína.

74
Q

Quais são as principais causas da deficiência de ácido fólico?

A
  1. Má nutrição:
    Principalmente por alcoólatras e em crianças que não comem “verde”
  2. Aumento da necessidade do folato:
    Gestantes e hemólise crônica.
75
Q

O ácido fólico é qual vitamina?

A

B9.

76
Q

Qual outro nome recebe a vitamina B12?

A

Cobalamina.

77
Q

Cite causas da deficiência de Vitamina B12.

A
  • Anemia perniciosa (Doença autoimune contra FI, ocorrendo principalmente em mulheres idosas)
  • Vegetarianismo
  • Gastrectomia
  • Pancreatite crônica
  • Doença ileal
  • Diphyllobothrium latum (tênia do peixe)
78
Q

Qual o quadro clínica da deficiência de B12 e folato?

A

Síndrome anêmica
Glossite / Queilite
Diarreia (enterócito é célula de alto turnover celular)

79
Q

Qual o quadro clínica da deficiência de B12?

A

Síndromes neurológicas, como neuropatias, mielopatias, demência.

80
Q

Como explicar os sintomas neurológicas na deficiência da vitamina B12?

A

A vitamina B12 atua transformando o ácido metilmalônico em Succinil-CoA (substância presente nas bainhas de mielina).

Com a deficiência de B12, se acumula ácido metilmalônico, que é tóxica para os neurônios.

81
Q

O ácido metilmalônico se encontra elevado na deficiência de:

  • Folato?
  • B12?
A

Apenas na deficiência de B12.

82
Q

Qual substâncias devemos dosar para investigar deficiência de vitamina B12?

A

Ácido metilmalônico.

83
Q

Na anemia megaloblástica, como estão:

  • VCM
  • HCM
  • Neutrófilos
  • RDW
  • Plaquetas e leucócitos
  • LDH e bilirrubina indireta
A
  • VCM: elevado
  • HCM: normal
  • Neutrófilos: hipersegmentados
  • RDW: elevado (anemia carencial)
  • Plaquetas e leucócitos: diminuídos (pancitopenia por eritropoiese ineficaz)
  • LDH e bilirrubina indireta: elevados por eritropoiese ineficaz
84
Q

Como determinar se a anemia é por deficiência de folato ou vitamina B12?

A
  • Aumento de homocisteína: deficiência de folato e/ou vitamina B12
  • Aumento de ácido metilmalônico: deficiência de vitamina B12
85
Q

Quais seriam achados clínicos de hemólise?

A
  • Icterícia
  • Anemia
  • Esplenomegalia
  • Litíase biliar
86
Q

Quais são as crises anêmicas relacionadas a hemólise?

A
  1. Sequestro esplênico (falcêmicos < 2 anos de idade - cursa com aumento do baço e anemia grave)
  2. Crise aplásica (parvovírus B19)
  3. Crise megaloblástica (aumento do turnover, cursando com deficiência de folato)
  4. Crise hiper-hemolítica (rara)
87
Q

Como atua o parvovírus B19 na crise hemolítica aplásica?

A

Ele tem tropismo por precursores eritroides, complicando pessoas que apresentam hemólise.

88
Q

No paciente com hemólise e Coombs direto positivo, devemos pensar em…

A

Anemia hemolítica autoimune.

89
Q

No paciente com hemólise e Coombs direto negativo, devemos descartar…

A

Anemia hemolítica autoimune.

90
Q

Quais são as principais causas de anemia hemolítica não-imune?

A
  • Esferocitose (doença de membranas)
  • Deficiência de G6PD (doença de enzimas)
  • An. Falciforme e talassemia (doença da Hb)
  • SHU
91
Q

Qual o tipo de anemia que melhor responde à esplenectomia?

A

Esferocitose.

92
Q

Quais enzimas sofrem mutação e estão deficientes no caso da esferocitose?

A

Espectrina

Anquirina

93
Q

O que observamos na esferocitose em relação a:

  • Há hemólise?
  • HCM
  • Formato das hemácias
  • Coombs direto
A
  • Há hemólise? Sim. É uma anemia hemolítica.
  • HCM: HIPERcromia (única)
  • Formato das hemácias: esferócitos
  • Coombs direto: negativo
94
Q

Como é feito o diagnóstico da esferocitose?

A

Pelo teste de fragilidade osmótica (essa hemácia é mais frágil no meio hiposmolar).

95
Q

Qual fator primordial para tratamento e cura do quadro clínico da esferocitose?

A

A esplenectomia.

96
Q

Qual é a troca de aminoácidos que resulta na codificação errada da cadeia β da anemia falciforme?

A

Troca-se ácido glutâmico por valina.

97
Q

Que situações clínicas fazem com que as HbS da anemia falciforme se polimerizem e se tornem afoiçadas?

A
  • Febre
  • Desidratação
  • Desoxigenação
  • Acidose sanguínea

ou seja, situações de stress.

98
Q

As crises agudas vaso-oclusivas da anemia falciforme podem se manifestar de diversas maneiras, cite algumas.

A
  • Dactilite (6m a 3 anos)
  • Crise álgica: dor óssea, abdominal, priapismo
  • Síndrome torácica aguda: etiologia multifatorial, como infecção, TEP, embolia gordurosa
  • SNC: AVEi / AVEh
99
Q

Qual o principal agente infeccioso relacionado à osteomielite no paciente com anemia falciforme?

A

Salmonela.

100
Q

A autoesplenectomia é esperada que aconteça no paciente com anemia falciforme até que idade?

A

5 anos.

101
Q

Que achados celular no esfregaço sanguíneo podem falar a favor de anemia falciforme num contexto de ausência de baço?

A

Corpúsculo de Howell‐Jolly - em que o núcleo não foi corretamente removido pelo baço.

102
Q

Que achados renais podem estar envolvidos com a anemia falciforme?

A
  • GESF

- Hematúria por necrose de papila

103
Q

Como é o tratamento agudo da anemia falciforme?

A
  • Hidratação
  • Oxigênio
  • Analgesia (não poupar opioides)
  • Se febre, fazer ATB: ceftriaxone
  • Transfusão no caso de crises anêmicas, álgicas refratárias, síndrome torácica aguda, AVE, priapismo.
104
Q

Como é o tratamento do priapismo no paciente com anemia falciforme?

A

Se persistir por mais de 3h, fazer drenagem do corpo cavernoso.

105
Q

Em que pacientes com anemia falciforme se faz hidroxiureia como tratamento?

A
  • Múltiplas crises álgicas (≥ 3 ano)
  • Síndrome torácica aguda
  • AVE
  • Anemia grave e sintomática
106
Q

Qual o objetivo de se realizar hidroxiureia num paciente com anemia falciforme?

A

Estimula a formação de HbF, que não se afoiçam.

107
Q

Quais doenças podem estimular uma anemia hemolítica autoimune? A partir de qual anticorpo? E que drogas?

A
LES, HIV, LLC. 
Por IgG (75%) dos casos.

Penicilina, metildopa.

108
Q

Que infecção pode promover, por IgG, uma anemia hemolítica autoimune?

A

Infecções por Mycoplasma.

109
Q

Como é feito o tratamento sintomático para anemia hemolítica autoimune? Em caso de não haver resposta?

A

Se faz imunossupressão com corticoterapia 1 a 2 mg/kg/dia. Esplenectomia ou rituximab naqueles que não querem/não podem submeter-se a cirurgias.

110
Q

Na deficiência de G6PD, quais etiologias estão envolvidas e porquê?

A

Situações que causariam estresse oxidativo, como:

  • Infecções
  • Drogas
111
Q

Quais drogas normalmente se associam a anemia hemolítica por deficiência de G6PD?

A

Sulfa
Primaquina
Dapsona

112
Q

~~Enunciado falou sobre Corpúsculo de Heinz. Pensar em ~~

A

Anemia hemolítica por deficiência de G6PD.

113
Q

~~Enunciado falou sobre CÉLULAS MORDIDAS (“BITE CELLS)”. Pensar em ~~

A

Anemia hemolítica por deficiência de G6PD.

114
Q

A síndrome hemolítica urêmica (SHU) cursa com infecção respiratório ou intestinal por qual bactéria?

A

E. coli O157:H7.

115
Q

O achado de esquizócitos, em prova, favorece qual diagnóstico?

A

SHU.

116
Q

Quais são os marcadores da SHU?

A
  • Hemólise (presença de esquizócitos)
  • Sangramento por plaquetopenia
  • Uremia
117
Q

O uso crônico de metformina, assim como o de bloqueadores de bombas de prótons, está associado a que tipo de deficiência?

A

Deficiência de Vitamina B12.

118
Q

Qual o principal agente causador de sepse nos pacientes falcêmicos? Por que sua ação se torna facilitada?

A

O pneumococo.

Com a autoesplenectomia, germes encapsulados tem sua ação facilitada.

119
Q

Crianças com anemia falciforme < 3 anos + febre. Qual a conduta?

A

Internação para realizar ATB empírica IV após coleta de culturas.

120
Q

Hemácias em gota ou dacriócitos (hemácias em lágrima) - Qual a principal causa desse achado no sangue periférico?

A

Hematopoiese extramedular, como mielofibrose.

121
Q

Hemácias em alvo ou leptócitos - Qual a principal causa desse achado no sangue periférico?

A

Talassemias e hemoglobinopatias C, D e E, além de doenças hepáticas.

122
Q

Acantócitos - Qual a principal causa desse achado no sangue periférico?

A

Doenças hepáticas - ausência de enzima hepática que metaboliza o colesterol das membranas plasmáticas da hemácias.

123
Q

Qual a idade em que há maior acometimento de crise do sequestro esplênico em indivíduos com anemia falciforme?

A

6 meses a 1 ano de idade.

124
Q

No teste do pézinho, o resultado “FAS” significa diagnóstico de anemia falciforme?

A

Não, significa apenas o traço, por conter HbF, HbA e HbS.