Síndromes Anêmicas Flashcards
Todas as células que compõem o sangue vem de uma célula originária. Que célula é essa?
A célula tronco (stem cell).
Reticulócitos se tornam hemácias depois de passarem por qual órgão? O que acontece nesse processo?
Os reticulócitos se tornam hemácias depois de passarem pelo baço, onde perdem os retículos endoplasmáticos (por isso se chamam reticulócitos).
A dosagem de reticulócitos consegue avaliar…
Se a medula óssea está funcionando ou não.
Pode-se dividir as anemias em dois grupos principais. Quais são?
- Hiperproliferativas
2. Hipoproliferativas
Que índice, no hemograma, sugere anemia hiperproliferativa?
Aumento de reticulócitos (reticulocitose).
Cite 2 causas de anemias hiperproliferativas (com reticulocitose):
- Sangramento agudo
2. Anemia hemolítica
~~ Na prova, viu reticulocitose, marca… ~~
Anemia hemolítica
Cite 3 causas de anemias hipoproliferativas (sem reticulocitose):
- Anemias carenciais (ferropriva, B12, folato) - principais anemias hipoproliferativas em provas
- Anemia de doença crônica
- DRC (diminuição da EPO)
Quais componentes se unem para a formação da hemoglobina?
- Protoporfirina
- Ferro
- Protoporfirina + Heme = Heme
- Heme
- Globinas
- 4 Hemes + 4 Globinas: Hemoglobina
Qual anemia se desenvolve quando não há protoporfirina?
Anemia sideroblástica (acúmulo de ferro).
Quais anemias se desenvolvem na deficiência de ferro?
Anemia ferropriva ou de doença crônica.
Quais anemias podem se desenvolver em casos de globinas defeituosas?
- Defeito na quantidade da globina: Talassemia
* Defeito na qualidade da globina: Anemia falciforme
Quais são as anemias microcíticas e hipocrômicas?
“Aquelas que diminuem e perdem cor por perda do conteúdo, ou seja, acometimento da hemoglobina”
- Ferropriva (Fe)
- Doença Crônica (Fe)
- Sideroblástica (Protoporfirina)
- Talassemia (Quantidade de globinas)
Se acharmos uma caso de anemia falciforme com apresentação microcítica e hipocrômica, o que devemos raciocinar?
Como não há diferença na quantidade de conteúdo de hemoglobina nas hemácias na anemia falciforme, devemos pensar em 2 tipos diferentes de anemia nesse caso.
Cite duas anemias hipo/micro com ferro normal.
Anemia sideroblástica (perda da protoporfirina) e talassemia (perda da quantidade de globinas).
Valores de referência de:
- Hemácias:
- Hemoglobina:
- Hematócrito:
- VCM:
- HCM:
- CHCM:
- RDW:
- Reticulócitos:
- Hemácias: 4 a 6 milhoes
- Hemoglobina: 12 a 17 g/dl
- Hematócrito: 36 a 50%
- VCM: 80 a 100
- HCM: 28 a 32
- CHCM: 35 a 35
- RDW: 10 a 14%
- Reticulócitos: até 2%
~~ Na prova, paciente com anemia hipercrômica, pensar em ~~
Esferocitose.
O RDW aumentado, ou seja, anisocitose, está presente principalmente em que anemias?
Nas anemias carenciais.
Quais são as principais causas de anemia microcítica?
- Ferropriva
- Doença crônica
- Talassemia
- Sideroblástica (forma hereditária)
Quais são as principais causas de anemia normocítica?
- Ferropriva
- Doença crônica
- Insuficiência renal
- Anemia hemolítica
- Anemia aplásica
Quais são as principais causas de anemia macrocítica?
- Anemia megalobástica
- Etilismo crônico
- Sideroblástica (forma adquirida)
Por que há macrocitose nos pacientes etilistas crônicos?
Há instabilidade das membranas celulares das hemácias.
Como se manifestaria uma síndrome anêmica?
Cansaço, cefaleia, palidez, angina nos coronariopatas.
Cite manifestações clínicas relacionadas à carência de ferro.
- Perversão do apetite (PICA) - por terra e gelo
- Coiloníquia - unha em forma de colher
- Disfagia - ferropenia acentuada pode levar à uma fibrose esofágica (Sd. de Plummer-Vinson)
- Glossite (carência nutricional de qualquer nutriente, não só ferro)
- Queilite angular (carência nutricional de qualquer nutriente, não só ferro)
O ferro é melhor absorvido em meios ácidos ou básicos? Em que momento do dia deve-se indicar a reposição?
Ácidos. Dessa forma, a reposição de ferro deve ser feita em jejum.
Depois que o ferro alcança o intestino, ele deve ser transportado até a medula óssea. Qual proteína faz esse transporte?
A transferrina.
O ferro é armazenado no organismo na forma de…
Ferritina.
Em que momento do ciclo do ferro ele passa a ser armazenado como ferritina?
Após a hemocaterese, em que o ferro se desprende da hemácia.
No ciclo do ferro, qual a proteína do:
- Transporte do ferro
- Estoque do ferro
- Transporte: transferrina
* Estoque: ferritina
Na anemia ferropriva, a carência nutricional de ferro evidenciada laboratorialmente sugere um quadro agudo ou crônico?
Crônico, já que a ferropenia evidenciada laboratorialmente mostra uma depleção de ferro que já ocorre pelo menos há 3 meses.
Na cinética de ferro, entre os abaixo, qual o primeiro a ter seus níveis diminuídos?
a. Ferro
b. Transferrina
c. Ferritina
Ferritina (estoque de ferro).
Medir o TIBC basicamente traduz a medição da…
Transferrina.
O que reflete o IST?
É o índice de saturação de transferrina, que reflete o quanto de ferro está ligado à transferrina. Assim, quanto menor o IST, maior a carência de ferro.
Tem VR entre 30 a 40%.
Como estão tais índices na anemia ferropriva?
- VCM/HCM:
- RDW:
- Contagem de plaquetas:
- Ferritina:
- Transferrina:
- TIBC:
- Receptor solúvel de transferrina:
- Ferro sérico:
- IST:
- Protoporfirina:
- VCM/HCM: micro/hipo
- RDW: sobe (anemia carencial)
- Contagem de plaquetas: trombocitose reativa
- Ferritina: cai
- Transferrina: sobe
- TIBC: sobe
- Receptor solúvel de transferrina: sobe
- Ferro sérico: cai
- IST: cai
- Protoporfirina: sobe (por ferro cair)
Quais seriam as causas de anemia ferropriva em crianças?
- Desmame precoce (principalmente)
- Ancilostomíase (verme hematófago - que costuma trazer também eosinofilia).
Quais seriam as causas de anemia ferropriva em adultos?
- Hipermenorreia
- Perda crônica por TGI (> 50 anos, fazer colono e EDA)
Como repor ferro na anemia ferropriva?
Sulfato ferroso 300 mg 3x/dia
Como avaliar a resposta à terapia de reposição de ferro na anemia ferropriva?
Pela contagem de reticulócitos - a medula óssea irá voltar a responder - deve ser feita dentro de 5 a 7 dias do início do tratamento).
Quanto tempo deve durar a reposição férrica no paciente com anemia ferropriva diagnosticada?
De 6 meses a 1 ano
OU
Ferritina > 50 ng/ml
Quais são os tipos de doenças que cursariam com anemia de doença crônica?
São as doenças que causam inflamação sistêmicas por citocinas, como as infecciosas, autoimunes e neoplásicas.
Na anemia de doença crônica, as citocinas que promovem o estado inflamatório dessas doenças alcança o fígado e o estimula a produzir…
Hepcidina.
O que faz a hepcidina num contexto de anemia por doença crônica?
Força o ferro a se manter estocado no estado de ferritina, impedindo que ele se torna disponível na circulação.
Na anemia de doença crônica, como estão os índices abaixo?
- Ferro
- IST
- Ferritina
- Transferrina
Por quê?
- Ferro: baixo
- IST: baixo
- Ferritina: alto
- Transferrina: baixo
Como os estoques estão altos (por ação da hepcidina), não existe estímulo fisiológico para elevar a absorção intestinal de ferro, por isso transferrina baixa.
A anemia sideroblástica ocorre pela deficiência da…
Protoporfirina
Quais são as principais causas da anemia sideroblástica?
- Hereditária
2. Adquirida por intoxicação de álcool ou chumbo
Na anemia sideroblástica, como estão os índices abaixo?
- Ferro
- IST
- Ferritina
- Transferrina
- VCM/HCM
- Ferro: alto
- IST: alto
- Ferritina: alta
- Transferrina: normal
- VCM/HCM: hipo/micro (perde conteúdo)
O diagnóstico definitivo da anemia sideroblástica pode ser feito de duas formas, quais são?
- Biópsia de medula óssea evidenciando ≥ 15% de sideroblastos em anel.
- Sangue periférico com Corpúsculos de Pappenheimer
A talassemia ocorre por um defeito na … das globinas das hemoglobinas.
A talassemia acontece por um defeito na quantidade de globinas.
As hemoglobinas são formadas pela junção de quantos grupamentos heme e quantas globinas?
4 HEME + 4 Globinas
Quais são as cadeias das hemoglobinas:
- Hb A:
- Hb A2:
- Hb F:
- Hb A: ααββ
- Hb A2: ααδδ
- Hb F: ααγγ
Na β-talassemia, há espectros de gravidade da doença, quais manifestações gênicas da cadeia β são descritas:
- β0: sem produção da cadeia β de globina
- β+: produção diminuída da cadeia β de globina
- β: produção normal
Como está o VCM e o HCM na talassemia?
Está diminuído por queda da concentração de globinas.
Qual o problema de a cadeia β não ser produzida na β-talassemia, deixando apenas a cadeia α?
Quando sozinho, a cadeia α se torna tóxica, estimulando hemólise.
Por que há hemólise na β-talassemia?
Cadeia α sozinha na hemoglobina se torna tóxica, estimulando a hemólise.
Há hepatoesplenomegalia na β-talassemia?
Sim, por conta da hemólise estimulada pela cadeia alfa, o baço e o fígado se tornam hiperestimulados.
Como está o RDW na talassemia?
Normal - não é anemia carencial.
Como fazer o diagnóstico de certeza da talassemia?
Eletroforese de hemoglobina - onde vai haver queda da HbA e aumento da HbA2 e HbF comparativamente.
Quais são as formas clínicas da β-talassemia?
- β-talassemia Major
- β-talassemia Intermedia
- β-talassemia Minor
Como estão as cadeias β na β-talassemia Major?
Qual o outro nome dado a essa β-talassemia?
β0β0, β0β+
Anemia de Cooley
Como estão as cadeias β na β-talassemia Intermedia?
β+,β+
Como estão as cadeias β na β-talassemia Minor?
β+β, β0β.
Apenas o traço da doença.
Quais são as manifestações clínicas da β-talassemia Major?
- Anemia hemolítica grave depois de 6 meses de idade
- Hepatoesplenomegalia por hemólise
- Baixa estatura por acometimento ósseo
- Expansão da MO por hiperatividade, causando deformidades ósseas, como fácies em esquilo ou “MO” em aspecto de cabelo no crânio no RX
Qual o tratamento da β-talassemia Major?
- Ácido fólico
- Quelante de ferro
- Esplenectomia
- Transplante de medula óssea (cura)
A anemia megalobástica ocorre principalmente por deficiência de
Ácido fólico e/ou Vitamina B12
Qual o papel da vitamina B12 no metabolismo do folato?
A vitamina B12 estimula a ativação de folato inativo em folato ativo.
O que a deficiência de vitamina B12 ou folato determinam na síntese do DNA?
O ácido fólico é um dos constituintes do DNA. Como a B12 transforma o folato inativo em ativo, a deficiência desses nutrientes causa bloqueio da síntese de DNA.
O que é o assincronismo da maturação núcleo-citoplasma na anemia megaloblástica?
A deficiência de vitamina B12 e folato fazem com que haja bloqueio da síntese de DNA. Assim, os citoplasmas tendem a se dividir, mas o núcleo não o consegue. Dessa forma, células gigantes são produzidas por conta do aumento citoplasmático numa tentativa falha de se dividir.
Por que há eritropoiese ineficaz na anemia megaloblástica?
As células gigantes da anemia megaloblástica ocupam grande espaço na MO, dificultando a produção adequada das hemácias, e não terminam de se dividir.
No sangue periférico na anemia megaloblástica, como está:
- VCM
- Contagem de células vermelhas, brancas e plaquetas
- Segmentação de neutrófilos
- VCM: macrocitose
- Contagem de células vermelhas, brancas e plaquetas: pancitopenia
- Segmentação de neutrófilos: hipersegmentação de neutrófilos - 1 neutrófilo com 6 segmentos é diagnóstico de anemia megaloblástica
Por que há pancitopenia na anemia megaloblástica?
A anemia megaloblástica acomete células de alto turnover por acometimento de material genético, que é o que acontece nas células sanguíneas, como leucócitos, células vermelhas e plaquetas.
Neutrófilos hipersegmentados são diagnósticos de que anemia?
Anemia megaloblástica.
O folato inativo (MTHF) é transformado em ativo (THF) em uma reação em que a vitamina B12 participa. Para que a vitamina B12 trabalhe nessa reação, ela precisa consumir um metabólito. Qual é?
A homocisteína.
Qual substância está acumulada no organismo no caso da deficiência de folato e/ou B12?
Homocisteína.
Quais são as principais causas da deficiência de ácido fólico?
- Má nutrição:
Principalmente por alcoólatras e em crianças que não comem “verde” - Aumento da necessidade do folato:
Gestantes e hemólise crônica.
O ácido fólico é qual vitamina?
B9.
Qual outro nome recebe a vitamina B12?
Cobalamina.
Cite causas da deficiência de Vitamina B12.
- Anemia perniciosa (Doença autoimune contra FI, ocorrendo principalmente em mulheres idosas)
- Vegetarianismo
- Gastrectomia
- Pancreatite crônica
- Doença ileal
- Diphyllobothrium latum (tênia do peixe)
Qual o quadro clínica da deficiência de B12 e folato?
Síndrome anêmica
Glossite / Queilite
Diarreia (enterócito é célula de alto turnover celular)
Qual o quadro clínica da deficiência de B12?
Síndromes neurológicas, como neuropatias, mielopatias, demência.
Como explicar os sintomas neurológicas na deficiência da vitamina B12?
A vitamina B12 atua transformando o ácido metilmalônico em Succinil-CoA (substância presente nas bainhas de mielina).
Com a deficiência de B12, se acumula ácido metilmalônico, que é tóxica para os neurônios.
O ácido metilmalônico se encontra elevado na deficiência de:
- Folato?
- B12?
Apenas na deficiência de B12.
Qual substâncias devemos dosar para investigar deficiência de vitamina B12?
Ácido metilmalônico.
Na anemia megaloblástica, como estão:
- VCM
- HCM
- Neutrófilos
- RDW
- Plaquetas e leucócitos
- LDH e bilirrubina indireta
- VCM: elevado
- HCM: normal
- Neutrófilos: hipersegmentados
- RDW: elevado (anemia carencial)
- Plaquetas e leucócitos: diminuídos (pancitopenia por eritropoiese ineficaz)
- LDH e bilirrubina indireta: elevados por eritropoiese ineficaz
Como determinar se a anemia é por deficiência de folato ou vitamina B12?
- Aumento de homocisteína: deficiência de folato e/ou vitamina B12
- Aumento de ácido metilmalônico: deficiência de vitamina B12
Quais seriam achados clínicos de hemólise?
- Icterícia
- Anemia
- Esplenomegalia
- Litíase biliar
Quais são as crises anêmicas relacionadas a hemólise?
- Sequestro esplênico (falcêmicos < 2 anos de idade - cursa com aumento do baço e anemia grave)
- Crise aplásica (parvovírus B19)
- Crise megaloblástica (aumento do turnover, cursando com deficiência de folato)
- Crise hiper-hemolítica (rara)
Como atua o parvovírus B19 na crise hemolítica aplásica?
Ele tem tropismo por precursores eritroides, complicando pessoas que apresentam hemólise.
No paciente com hemólise e Coombs direto positivo, devemos pensar em…
Anemia hemolítica autoimune.
No paciente com hemólise e Coombs direto negativo, devemos descartar…
Anemia hemolítica autoimune.
Quais são as principais causas de anemia hemolítica não-imune?
- Esferocitose (doença de membranas)
- Deficiência de G6PD (doença de enzimas)
- An. Falciforme e talassemia (doença da Hb)
- SHU
Qual o tipo de anemia que melhor responde à esplenectomia?
Esferocitose.
Quais enzimas sofrem mutação e estão deficientes no caso da esferocitose?
Espectrina
Anquirina
O que observamos na esferocitose em relação a:
- Há hemólise?
- HCM
- Formato das hemácias
- Coombs direto
- Há hemólise? Sim. É uma anemia hemolítica.
- HCM: HIPERcromia (única)
- Formato das hemácias: esferócitos
- Coombs direto: negativo
Como é feito o diagnóstico da esferocitose?
Pelo teste de fragilidade osmótica (essa hemácia é mais frágil no meio hiposmolar).
Qual fator primordial para tratamento e cura do quadro clínico da esferocitose?
A esplenectomia.
Qual é a troca de aminoácidos que resulta na codificação errada da cadeia β da anemia falciforme?
Troca-se ácido glutâmico por valina.
Que situações clínicas fazem com que as HbS da anemia falciforme se polimerizem e se tornem afoiçadas?
- Febre
- Desidratação
- Desoxigenação
- Acidose sanguínea
ou seja, situações de stress.
As crises agudas vaso-oclusivas da anemia falciforme podem se manifestar de diversas maneiras, cite algumas.
- Dactilite (6m a 3 anos)
- Crise álgica: dor óssea, abdominal, priapismo
- Síndrome torácica aguda: etiologia multifatorial, como infecção, TEP, embolia gordurosa
- SNC: AVEi / AVEh
Qual o principal agente infeccioso relacionado à osteomielite no paciente com anemia falciforme?
Salmonela.
A autoesplenectomia é esperada que aconteça no paciente com anemia falciforme até que idade?
5 anos.
Que achados celular no esfregaço sanguíneo podem falar a favor de anemia falciforme num contexto de ausência de baço?
Corpúsculo de Howell‐Jolly - em que o núcleo não foi corretamente removido pelo baço.
Que achados renais podem estar envolvidos com a anemia falciforme?
- GESF
- Hematúria por necrose de papila
Como é o tratamento agudo da anemia falciforme?
- Hidratação
- Oxigênio
- Analgesia (não poupar opioides)
- Se febre, fazer ATB: ceftriaxone
- Transfusão no caso de crises anêmicas, álgicas refratárias, síndrome torácica aguda, AVE, priapismo.
Como é o tratamento do priapismo no paciente com anemia falciforme?
Se persistir por mais de 3h, fazer drenagem do corpo cavernoso.
Em que pacientes com anemia falciforme se faz hidroxiureia como tratamento?
- Múltiplas crises álgicas (≥ 3 ano)
- Síndrome torácica aguda
- AVE
- Anemia grave e sintomática
Qual o objetivo de se realizar hidroxiureia num paciente com anemia falciforme?
Estimula a formação de HbF, que não se afoiçam.
Quais doenças podem estimular uma anemia hemolítica autoimune? A partir de qual anticorpo? E que drogas?
LES, HIV, LLC. Por IgG (75%) dos casos.
Penicilina, metildopa.
Que infecção pode promover, por IgG, uma anemia hemolítica autoimune?
Infecções por Mycoplasma.
Como é feito o tratamento sintomático para anemia hemolítica autoimune? Em caso de não haver resposta?
Se faz imunossupressão com corticoterapia 1 a 2 mg/kg/dia. Esplenectomia ou rituximab naqueles que não querem/não podem submeter-se a cirurgias.
Na deficiência de G6PD, quais etiologias estão envolvidas e porquê?
Situações que causariam estresse oxidativo, como:
- Infecções
- Drogas
Quais drogas normalmente se associam a anemia hemolítica por deficiência de G6PD?
Sulfa
Primaquina
Dapsona
~~Enunciado falou sobre Corpúsculo de Heinz. Pensar em ~~
Anemia hemolítica por deficiência de G6PD.
~~Enunciado falou sobre CÉLULAS MORDIDAS (“BITE CELLS)”. Pensar em ~~
Anemia hemolítica por deficiência de G6PD.
A síndrome hemolítica urêmica (SHU) cursa com infecção respiratório ou intestinal por qual bactéria?
E. coli O157:H7.
O achado de esquizócitos, em prova, favorece qual diagnóstico?
SHU.
Quais são os marcadores da SHU?
- Hemólise (presença de esquizócitos)
- Sangramento por plaquetopenia
- Uremia
O uso crônico de metformina, assim como o de bloqueadores de bombas de prótons, está associado a que tipo de deficiência?
Deficiência de Vitamina B12.
Qual o principal agente causador de sepse nos pacientes falcêmicos? Por que sua ação se torna facilitada?
O pneumococo.
Com a autoesplenectomia, germes encapsulados tem sua ação facilitada.
Crianças com anemia falciforme < 3 anos + febre. Qual a conduta?
Internação para realizar ATB empírica IV após coleta de culturas.
Hemácias em gota ou dacriócitos (hemácias em lágrima) - Qual a principal causa desse achado no sangue periférico?
Hematopoiese extramedular, como mielofibrose.
Hemácias em alvo ou leptócitos - Qual a principal causa desse achado no sangue periférico?
Talassemias e hemoglobinopatias C, D e E, além de doenças hepáticas.
Acantócitos - Qual a principal causa desse achado no sangue periférico?
Doenças hepáticas - ausência de enzima hepática que metaboliza o colesterol das membranas plasmáticas da hemácias.
Qual a idade em que há maior acometimento de crise do sequestro esplênico em indivíduos com anemia falciforme?
6 meses a 1 ano de idade.
No teste do pézinho, o resultado “FAS” significa diagnóstico de anemia falciforme?
Não, significa apenas o traço, por conter HbF, HbA e HbS.
