Doenças da Suprarrenal Flashcards
Qual síndrome é causada pelo excesso de glicocorticoides?
Síndrome de Cushing
Qual a maior causa de desenvolvimento de Síndrome de Cushing?
Corticoide exógeno
Qual a segunda causa mais comum de desenvolvimento da síndrome de Cushing em adultos?
A doença de Cushing.
O que é a doença de Cushing?
É quando ocorre a síndrome de Cushing por conta de um tumor na hipófise (microadenoma) secretor de ACTH.
Qual a causa de síndrome de Cushing que devemos ter especial atenção em crianças?
Carcinoma de suprarrenal, a 2ª causa de Cushing em crianças.
Quando suspeitar de um tumor maligno nas glândulas suprarrenais?
- Se > 6 cm
* Virilização associada
Outras causas de desenvolvimento de Síndrome de Cushing.
- ACTH ectópico
- CA de pulmão pequenas células (OAT CELL)
- CRH ectópico
- Carcinoide brônquico
- CMT
- CA de próstata
Por que pode haver alcalose metabólica e hipocalemia no paciente com Cushing?
Nesse caso, suspeitar de câncer!
Quando em quantidades excessivas, o cortisol tem efeito mineralocorticoide, mimetizando a ação da aldosterona.
Em que caso pode haver hiperpigmentação na sd. de Cushing?
Nos casos em que a síndrome seja ACTH-dependente, uma vez que sua produção está associada da degradação do POMC, que também dá origem ao hormônio melanotrófico.
Passo inicial para diagnosticar Sd. de Cushing.
Realizar screening para a doença. É feito da seguinte maneira:
- Dexametasona 1 mg à meia-noite
+ - Cortisol plasmático às 8h da manhã no dia seguinte
Se resultado > 2 mg/dl, prosseguir com a investigação
Como confirmar o diagnóstico da Sd. de Cushing.
- Dexametasona de 6/6h por 48h
- Dosar cortisol na primeira dose
- Dosar cortisol na última dose
- Se houver queda < 5 mg/dl, confirma-se a síndrome
Como buscar a etiologia da Sd de Cushing?
Dosar ACTH
- Se suprimido (< 5): origem na adrenal
- Se aumentado (> 20): origem na hipófise
- Se muito aumentado (>200): causa ectópica, buscar por câncer
O que fazer caso, durante a investigação da síndrome de Cushing, encontremos ACTH suprimido? E se for aumentado?
- Suprimido:
TC de abdome para buscar suprarrenal - Aumentado:
RM de sela túrcica para buscar hipófise
Qual o padrão ouro diagnóstico para o microadenoma de hipófise?
Medir ACTH do seio petroso (cateterismo) após estímulo com CRH exógeno.
Tratamento na Doença de Cushing.
Adenomectomia transesfenoidal = CURA
Quando, num caso de Doença de Cushing, deve-se associar radioterapia após realizar adenomectomia transesfenoidal?
- Em crianças sempre, pois há muita recidiva.
2. Em adultos que recidivaram.
Num caso de Sd de Cushing por tumor de suprarrenal, qual a conduta se:
- Benigno
- Maligno
- Metástases
- Benigno: adrenalectomia unilateral = cura
- Maligno: cirurgia aberta oncológica
- Metástases: QT com mitotano
Principais causas de hiperaldosterismo primário.
- Adenoma solitário - Síndrome de Conn
* Hiperplasia difusa da adrenal
Quadro clínico e laboratorial do hiperaldo primário.
- HAS (normalmente grave > 200 x 100 mmHg)
- Alcalose metabólica
- Hipocalemia
Como fazer o diagnóstico de uma hiperaldo primário?
Solicitar aldosterona sérica e relação aldosterona/renina no plasma.
Positivo se:
- Aldosterona > 15 mg/dl
- Relação aldosterona/atividade renina plasmática > 30
Encontradas evidências laboratoriais de hiperaldo primário, como fazer para diferenciar um adenoma solitário de uma hiperplasia difusa da glândula?
Solicitar TC de alta resolução das suprarrenais.
Conduta no hiperaldo primário por adenoma solitário da suprarrenal.
Adrenalectomia unilateral, curando o paciente.
Conduta no hiperaldo primário por hiperplasia difusa da glândula.
Espironolactona + amiloride.
Cirurgia só se refratariedade ao ttto farmacológico.
A insuficiência suprarrenal pode ser primária ou secundária, o que as diferenciam em relação aos hormônios?
- ISR primária: deficiência global de hormônios, faltando androgênios, aldosterona e cortisol
- ISR secundária: deficiência de cortisol
Qual o tipo mais comum de ISR?
Suspensão abruta de corticoide exógeno em tratamento crônico.
Qual o nome da doença referente à ISR primária?
Doença de Addison.
Principais causas relacionadas à doença de Addison.
- Adrenalite autoimune
- Tuberculose
- AIDS
As adrenalites autoimunes que causam a doença de Addison podem ser manifestar por dois tipos. Quais são seus achados?
- Síndrome poliglandular autoimune tipo I (crianças):
- ISR
- Candidíase mucocutânea
- Hipoparatireoidismo
- Síndrome poliglandular autoimune tipo II ou Síndrome de Schmidt (adultos):
- ISR
- Doença tireoidiana autoimune
- DM1
Clínica da ISR em relação aos corticoides.
- Perda de peso
- Dor abdominal
- Vômitos
- Hipotensão arterial
Clínica da ISR em relação aos mineralocorticoides.
- Hipotensão postural (hipovolemia)
- Avidez por sal
- Hiponatremia
- Hipercalemia
- Acidose metabólica
Clínica da ISR em relação aos androgênios.
Achado exclusivo das mulheres:
- Redução de pelos no corpo.
Em que tipo de ISR o paciente se mostra com a pele pálida, em “cor de alabastro”?
Na secundária, já que o corticoide exógeno suprime a produção de ACTH e, assim, do POMC.
O que é a crise addinsoniana?
Quando e como devemos preveni-la?
Deve-se prevenir o desenvolvimento da síndrome em pacientes com ISR em situações de estresse, como infecções e cirurgias.
A crise é marcada por febre + dor abdominal intensa (pseudoabdome agudo) + vômitos + hipotensão + hipoglicemia.
Qual droga deve ser utilizada na crise aguda de ISR?
Hidrocortisona IV (tem efeitos glico e mineralocorticoides).
Que drogas podem ser utilizadas na doença crônica da ISR?
- Hidrocortisona ou prednisona VO (ISR 1ª ou 2ª)
+ - Fludrocortisona VO (1ª)
Na hiperplasia adrenal congênita, quais hormônios estão em excesso e quais estão em falta?
- Excesso: Androgênios
* Falta: cortisol e aldosterona
Principal causa da hiperplasia adrenal congênita.
Deficiência de 21-hidroxilase.
Na falta dessa enzima, não há síntese de cortisol e aldosterona. Assim, não há feedback negativo para o ACTH, o que promove hiperplasia da adrenal e excesso dos androgênios que ela consegue produzir.
A hiperplasia adrenal congênita pode, ainda, ser dividida em dois subtipos. Quais são? A divisão depende do quê?
Depende da atividade residual da 21-hidroxilase.
- HAC perdedora de sal: menor atividade da enzima
- HAC não perdedora de sal: enzima mais atuante
Na HAC perdedora de sal o prognóstico é melhor ou pior do que a não perdedora?
É muito pior, na HAC perdedora de sal há tamanha desidratação que há óbito alguns dias após nascer.
Como se manifesta a HAC em meninos?
- Virilização precoce
- IO avançada para IC
- Parada precoce do crescimento (fecha epífises ósseas)
Como se manifesta a HAC em meninas?
- Genitália ambígua (pseudo-hermafroditismo feminino)
- Hipertrofia de clitóris
- Fusão labial
Como realizar o screening da HAC?
Através do TESTE DO PEZINHO, que dosa a 17-OH-progesterona, substância que se acumula na ausência da 21-hidroxilase.
Tratamento da HAC.
- Reposição de corticoide ad eternum
- Mineralocorticoides ou hidrocortisona na HAC perdedora de sal
- Ressecção de clitóris e vaginoplastia
O que causa o feocromocitoma?
Excesso de produção de catecolaminas.
- Se tumor adrenal: excesso de adrenalina
- Se extra-adrenal (paraganglioma): excesso de noradrenalina
O feocromocitoma é um tumor de que células?
Células CROMAFINS da medula adrenal.
Quando o feocromocitoma é extra-adrenal, qual o nome do local onde há as células cromafins em maior concentração?
Órgão de Zuckerkandl (abaixo da artéria mesentérica).
O feocromocitoma pode ser esporádico ou familiar, no caso de familiar devemos lembrar de que situação?
NEM 2
- NEM 2A
- CMT
- Feocromocitoma
- Hiperparatireoidismo primário
- NEM 2B
- CMT
- Feocromocitoma
- Hábitos marfanoides
- Neuromas de mucosa
Quando o feocromocitoma é esporádico, ele costuma ser bi ou unilateral? E no caso da NEM?
- Esporádico: unilateral
* NEM2: bilateral
A quais outras doenças podemos associar o feocromocitoma?
- von Hippel-Lindau
* Neurofibromatose
“Regra dos 10%” do feocromocitoma.
- 10% malignos
- 10% bilaterais
- 10% extra-suprarrenais
- 10% pediátricos
- 10% bilaterais
Clínica do feocromocitoma.
- HAS grave, persistente EM PAROXISMOS (60%)
- Paroxismos (40%).
Obs.: pistas diagnósticas:
- aumento da PA após beta-bloqueador: bloqueia o receptor beta-2 que faz vasodilatação
- resposta dramática da PA após uso de alfa-bloqueadores
Diagnóstico do feocromocitoma.
- Dosar na urina
- Metanefrinas (melhor)
- Catecolaminas livres
- Ácido vanil-mandélico (pior)
- Dosar no plasma
- Metanefrinas
- Catecolaminas
Como localizar o feocromocitoma na investigação diagnóstica.
- Cintilografia com metaiodobenzilguanidina
- Cintilografia com Inn-Octreoide
- PET
- TC/RM
Tratamento curativo do feocromocitoma.
Adrenalectomia!
São necessários cuidados pré-operatórios para a abordagem cirúrgica do feocromocitoma. Quais são?
- Bloqueador alfa-1-adrenérgico até hipotensão postural
* Depois disso, sal na dieta + betabloqueador
Se crise adrenérgica hipertensiva durante cirurgia de feocromocitoma, quais drogas usar?
- Fentolamina (antagonista alfa-1 venoso)
- Nitroprussiato de sódio
- Betabloqueador venoso
Se doença metastática no feocromocitoma, usar que droga com que intuito?
Alfa-metilparatirosina (inibe a síntese de catecolaminas).
Está indicada a biópsia de feocromocitoma para investigação diagnóstica do caso?
Nunca!
Conduta diagnóstica e terapêutica no incidentaloma.
- DX:
- Metanefrina urinária
- Potássio sérico
- Cortisol plasmático após supressão noturna com dexa
- Ttto:
- Sinais de malignidade (lesão > 4 a 6 cm):
Adrenalectomia
