Doenças da Suprarrenal Flashcards

1
Q

Qual síndrome é causada pelo excesso de glicocorticoides?

A

Síndrome de Cushing

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2
Q

Qual a maior causa de desenvolvimento de Síndrome de Cushing?

A

Corticoide exógeno

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3
Q

Qual a segunda causa mais comum de desenvolvimento da síndrome de Cushing em adultos?

A

A doença de Cushing.

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4
Q

O que é a doença de Cushing?

A

É quando ocorre a síndrome de Cushing por conta de um tumor na hipófise (microadenoma) secretor de ACTH.

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5
Q

Qual a causa de síndrome de Cushing que devemos ter especial atenção em crianças?

A

Carcinoma de suprarrenal, a 2ª causa de Cushing em crianças.

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6
Q

Quando suspeitar de um tumor maligno nas glândulas suprarrenais?

A
  • Se > 6 cm

* Virilização associada

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7
Q

Outras causas de desenvolvimento de Síndrome de Cushing.

A
  • ACTH ectópico
  • CA de pulmão pequenas células (OAT CELL)
  • CRH ectópico
  • Carcinoide brônquico
  • CMT
  • CA de próstata
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8
Q

Por que pode haver alcalose metabólica e hipocalemia no paciente com Cushing?

A

Nesse caso, suspeitar de câncer!

Quando em quantidades excessivas, o cortisol tem efeito mineralocorticoide, mimetizando a ação da aldosterona.

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9
Q

Em que caso pode haver hiperpigmentação na sd. de Cushing?

A

Nos casos em que a síndrome seja ACTH-dependente, uma vez que sua produção está associada da degradação do POMC, que também dá origem ao hormônio melanotrófico.

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10
Q

Passo inicial para diagnosticar Sd. de Cushing.

A

Realizar screening para a doença. É feito da seguinte maneira:

  • Dexametasona 1 mg à meia-noite
    +
  • Cortisol plasmático às 8h da manhã no dia seguinte

Se resultado > 2 mg/dl, prosseguir com a investigação

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11
Q

Como confirmar o diagnóstico da Sd. de Cushing.

A
  1. Dexametasona de 6/6h por 48h
  2. Dosar cortisol na primeira dose
  3. Dosar cortisol na última dose
  4. Se houver queda < 5 mg/dl, confirma-se a síndrome
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12
Q

Como buscar a etiologia da Sd de Cushing?

A

Dosar ACTH

  • Se suprimido (< 5): origem na adrenal
  • Se aumentado (> 20): origem na hipófise
  • Se muito aumentado (>200): causa ectópica, buscar por câncer
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13
Q

O que fazer caso, durante a investigação da síndrome de Cushing, encontremos ACTH suprimido? E se for aumentado?

A
  • Suprimido:
    TC de abdome para buscar suprarrenal
  • Aumentado:
    RM de sela túrcica para buscar hipófise
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14
Q

Qual o padrão ouro diagnóstico para o microadenoma de hipófise?

A

Medir ACTH do seio petroso (cateterismo) após estímulo com CRH exógeno.

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15
Q

Tratamento na Doença de Cushing.

A

Adenomectomia transesfenoidal = CURA

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16
Q

Quando, num caso de Doença de Cushing, deve-se associar radioterapia após realizar adenomectomia transesfenoidal?

A
  1. Em crianças sempre, pois há muita recidiva.

2. Em adultos que recidivaram.

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17
Q

Num caso de Sd de Cushing por tumor de suprarrenal, qual a conduta se:

  • Benigno
  • Maligno
  • Metástases
A
  • Benigno: adrenalectomia unilateral = cura
  • Maligno: cirurgia aberta oncológica
  • Metástases: QT com mitotano
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18
Q

Principais causas de hiperaldosterismo primário.

A
  • Adenoma solitário - Síndrome de Conn

* Hiperplasia difusa da adrenal

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19
Q

Quadro clínico e laboratorial do hiperaldo primário.

A
  • HAS (normalmente grave > 200 x 100 mmHg)
  • Alcalose metabólica
  • Hipocalemia
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20
Q

Como fazer o diagnóstico de uma hiperaldo primário?

A

Solicitar aldosterona sérica e relação aldosterona/renina no plasma.

Positivo se:

  • Aldosterona > 15 mg/dl
  • Relação aldosterona/atividade renina plasmática > 30
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21
Q

Encontradas evidências laboratoriais de hiperaldo primário, como fazer para diferenciar um adenoma solitário de uma hiperplasia difusa da glândula?

A

Solicitar TC de alta resolução das suprarrenais.

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22
Q

Conduta no hiperaldo primário por adenoma solitário da suprarrenal.

A

Adrenalectomia unilateral, curando o paciente.

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23
Q

Conduta no hiperaldo primário por hiperplasia difusa da glândula.

A

Espironolactona + amiloride.

Cirurgia só se refratariedade ao ttto farmacológico.

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24
Q

A insuficiência suprarrenal pode ser primária ou secundária, o que as diferenciam em relação aos hormônios?

A
  • ISR primária: deficiência global de hormônios, faltando androgênios, aldosterona e cortisol
  • ISR secundária: deficiência de cortisol
25
Qual o tipo mais comum de ISR?
Suspensão abruta de corticoide exógeno em tratamento crônico.
26
Qual o nome da doença referente à ISR primária?
Doença de Addison.
27
Principais causas relacionadas à doença de Addison.
* Adrenalite autoimune * Tuberculose * AIDS
28
As adrenalites autoimunes que causam a doença de Addison podem ser manifestar por dois tipos. Quais são seus achados?
* Síndrome poliglandular autoimune tipo I (crianças): - ISR - Candidíase mucocutânea - Hipoparatireoidismo * Síndrome poliglandular autoimune tipo II ou Síndrome de Schmidt (adultos): - ISR - Doença tireoidiana autoimune - DM1
29
Clínica da ISR em relação aos corticoides.
* Perda de peso * Dor abdominal * Vômitos * Hipotensão arterial
30
Clínica da ISR em relação aos mineralocorticoides.
* Hipotensão postural (hipovolemia) * Avidez por sal * Hiponatremia * Hipercalemia * Acidose metabólica
31
Clínica da ISR em relação aos androgênios.
Achado exclusivo das mulheres: * Redução de pelos no corpo.
32
Em que tipo de ISR o paciente se mostra com a pele pálida, em "cor de alabastro"?
Na secundária, já que o corticoide exógeno suprime a produção de ACTH e, assim, do POMC.
33
O que é a crise addinsoniana? Quando e como devemos preveni-la?
Deve-se prevenir o desenvolvimento da síndrome em pacientes com ISR em situações de estresse, como infecções e cirurgias. A crise é marcada por febre + dor abdominal intensa (pseudoabdome agudo) + vômitos + hipotensão + hipoglicemia.
34
Qual droga deve ser utilizada na crise aguda de ISR?
Hidrocortisona IV (tem efeitos glico e mineralocorticoides).
35
Que drogas podem ser utilizadas na doença crônica da ISR?
* Hidrocortisona ou prednisona VO (ISR 1ª ou 2ª) + * Fludrocortisona VO (1ª)
36
Na hiperplasia adrenal congênita, quais hormônios estão em excesso e quais estão em falta?
* Excesso: Androgênios | * Falta: cortisol e aldosterona
37
Principal causa da hiperplasia adrenal congênita.
Deficiência de 21-hidroxilase. Na falta dessa enzima, não há síntese de cortisol e aldosterona. Assim, não há feedback negativo para o ACTH, o que promove hiperplasia da adrenal e excesso dos androgênios que ela consegue produzir.
38
A hiperplasia adrenal congênita pode, ainda, ser dividida em dois subtipos. Quais são? A divisão depende do quê?
Depende da atividade residual da 21-hidroxilase. * HAC perdedora de sal: menor atividade da enzima * HAC não perdedora de sal: enzima mais atuante
39
Na HAC perdedora de sal o prognóstico é melhor ou pior do que a não perdedora?
É muito pior, na HAC perdedora de sal há tamanha desidratação que há óbito alguns dias após nascer.
40
Como se manifesta a HAC em meninos?
* Virilização precoce * IO avançada para IC * Parada precoce do crescimento (fecha epífises ósseas)
41
Como se manifesta a HAC em meninas?
* Genitália ambígua (pseudo-hermafroditismo feminino) - Hipertrofia de clitóris - Fusão labial
42
Como realizar o screening da HAC?
Através do TESTE DO PEZINHO, que dosa a 17-OH-progesterona, substância que se acumula na ausência da 21-hidroxilase.
43
Tratamento da HAC.
* Reposição de corticoide ad eternum * Mineralocorticoides ou hidrocortisona na HAC perdedora de sal * Ressecção de clitóris e vaginoplastia
44
O que causa o feocromocitoma?
Excesso de produção de catecolaminas. * Se tumor adrenal: excesso de adrenalina * Se extra-adrenal (paraganglioma): excesso de noradrenalina
45
O feocromocitoma é um tumor de que células?
Células CROMAFINS da medula adrenal.
46
Quando o feocromocitoma é extra-adrenal, qual o nome do local onde há as células cromafins em maior concentração?
Órgão de Zuckerkandl (abaixo da artéria mesentérica).
47
O feocromocitoma pode ser esporádico ou familiar, no caso de familiar devemos lembrar de que situação?
NEM 2 * NEM 2A - CMT - Feocromocitoma - Hiperparatireoidismo primário * NEM 2B - CMT - Feocromocitoma - Hábitos marfanoides - Neuromas de mucosa
48
Quando o feocromocitoma é esporádico, ele costuma ser bi ou unilateral? E no caso da NEM?
* Esporádico: unilateral | * NEM2: bilateral
49
A quais outras doenças podemos associar o feocromocitoma?
* von Hippel-Lindau | * Neurofibromatose
50
"Regra dos 10%" do feocromocitoma.
- 10% malignos - 10% bilaterais - 10% extra-suprarrenais - 10% pediátricos - 10% bilaterais
51
Clínica do feocromocitoma.
* HAS grave, persistente EM PAROXISMOS (60%) * Paroxismos (40%). Obs.: pistas diagnósticas: - aumento da PA após beta-bloqueador: bloqueia o receptor beta-2 que faz vasodilatação - resposta dramática da PA após uso de alfa-bloqueadores
52
Diagnóstico do feocromocitoma.
* Dosar na urina - Metanefrinas (melhor) - Catecolaminas livres - Ácido vanil-mandélico (pior) * Dosar no plasma - Metanefrinas - Catecolaminas
53
Como localizar o feocromocitoma na investigação diagnóstica.
* Cintilografia com metaiodobenzilguanidina * Cintilografia com Inn-Octreoide * PET * TC/RM
54
Tratamento curativo do feocromocitoma.
Adrenalectomia!
55
São necessários cuidados pré-operatórios para a abordagem cirúrgica do feocromocitoma. Quais são?
* Bloqueador alfa-1-adrenérgico até hipotensão postural | * Depois disso, sal na dieta + betabloqueador
56
Se crise adrenérgica hipertensiva durante cirurgia de feocromocitoma, quais drogas usar?
* Fentolamina (antagonista alfa-1 venoso) * Nitroprussiato de sódio * Betabloqueador venoso
57
Se doença metastática no feocromocitoma, usar que droga com que intuito?
Alfa-metilparatirosina (inibe a síntese de catecolaminas).
58
Está indicada a biópsia de feocromocitoma para investigação diagnóstica do caso?
Nunca!
59
Conduta diagnóstica e terapêutica no incidentaloma.
* DX: - Metanefrina urinária - Potássio sérico - Cortisol plasmático após supressão noturna com dexa * Ttto: - Sinais de malignidade (lesão > 4 a 6 cm): Adrenalectomia