Sindromes neurologicos

Question 1

conjunto de sintomas y signos de manifestaciones neurologica que nos permite enfocar a traves de un nivel de localizacion en SNC una enfermedad

Answer 1

Sinfromes neurologicos

Question 2

Niveles de afectacion en el SN

Answer 2

Afectacion de corteza cerebral y via cortico espinal: sindrome piramidal o motor

afectacion de la via que corresponde la sensitiva que abarca la corteza somestesica primaria, talamo y tracto cortico espinal y terminaciones nerviosas libres: sindromes sensitivos

Afectacion de meninges: sindrome meningeo

Aumento de presion intracraneal: sindrome de hipertension intracraneal.

Afectacion del movimeinto, nucleos basales, subtalamicos o afectacion de la sustancia negra: sindrome piramidal

Afectacion de musculo o placa neuromuscular: simdrome muscular

afectacion del cerebelo: sindrome cerebeloso

Question 3

En que sindromes la distribucion de dermatomeas es mucho mas constante y clara respecto a la sensibiliadad que a la motricidad

Answer 3

Sindrome sensitivo

Question 4

topografia a nivel corporal don de hay una raiz nerviosa, que tiene componente sensitivo y motor

Answer 4

Dermatoma

Question 5

Elemento mas importante para diferencia los distitos sidromes perifericos es

Answer 5

distribucion territorial de la alteracion

Question 6

síndrome polineurítico

Answer 6

se debe a compromiso tóxico o metabólico de las terminaciones neuronales libres antes de alcanzar la piel o fanéreos ( diabetes, alcohol, tóxicos y venenos, medicamentos, etc.).
Sus alteraciones se distribuyen en la característica forma de “guante” o “calcetín”. Sea que se trate de elementos anamnésticos (parestesias o adormecimiento) o hallazgos en el examen (hipoestesia, disminución, o anestesia, pérdida de la sensibilidad), éstos comprometen la porción distal de la extremidad en forma global, hasta un límite más alto o más bajo y más o menos claro, pero no absolutamente neto. (afectación de nervio espinal en su componente sensitivo de la raíz dorsal )

Question 7

• El compromiso de un nervio específico

Answer 7

, por otra parte, seguirá con bastante exactitud la distribución de éste, dejando indemne las zonas adyacentes inervadas por otros nervios; el compromiso del cubital, tibial o intercostal, son ejemplos frecuentes. Puede ser de origen traumático, compresivo, “por atrapamiento” o por alteración de la vasa nervorum, como se ve en la mononeuritis diabética o en la periarteritis nodosa. Un caso especial de este tipo de compromiso es el herpes zóster, que compromete el territorio de un nervio ( dolor intenso, lesiones de la piel y cierta hipoestesia con hiperpatía), pero por inflamación viral producida en el ganglio sensitivo correspondiente.

Question 8

Los síndromes de plexos

Answer 8

(braquial o crural, sean parciales o globales), tomarán el conjunto de nervios que nacen de ese plexo o parte de él.

Question 9

• En el síndrome radicular,

Answer 9

las alteraciones ( dolor, parestesias, hipoestesias, etc.) se distribuirán en los dermatomas correspondientes a la raíz comprometida L5 -S1 en hernias de núcleo
pulposo con compresión de la raíz).

Question 10

Síndrome sensitivos periférico

Answer 10

Síndrome poli neurítico
Síndrome de compromiso de nervio específico
Síndrome de plexos
Síndrome radicular

Question 11

Síndromes medulares

Answer 11

Síndrome cordonal posterior

Síndrome de cordones anterolaterales.

Síndrome siringomiélico.

Síndrome de hemisección medular.

Síndrome talámico.

Síndrome sensitivo parietal.

Síndrome meningeo

Question 12

Síndrome cordonal posterior

Answer 12

Diversas etiologías ( compresiones, tumores, malformaciones vasculares, sífilis terciaria, etc.) son capaces de comprometer específicamente los cordones posteriores de la médula. En este caso, se encontrará déficit en la sensibilidad profunda en sus diversas formas (postura], vibratoria, compresión profunda) que, a veces, se acompaña de alteraciones en la marcha y el equilibrio por falta de información propioceptiva; o, sobre todo, en la tabes luética, disminución de reflejos osteotendíneos. Como las vías de estas formas de sensibilidad se cruzan en el tronco, la alteración, cuando es unilateral, es del lado de la lesión.

Question 13

• Síndrome de cordones anterolaterales.

Answer 13

El compromiso específico de las regiones anteriores y laterales de la médula, produce déficit de la sensibilidad superficial, particularmente la termoalgésica, a partir de uno o dos dermatomas más abajo de la región de la lesión, pero contralateralmente. ya que estas formas de sensibilidad se cruzan en la médula uno o dos dermatomas más arriba de donde entraron las fibras a la médula.

Question 14

Síndrome siringomiélico.

Answer 14

Se trata de un compromiso de las fibras de la sensibilidad termoanalgésica, con conservación de la sensibilidad táctil (parte de la cual va por cordón posterior). Se produce por lesión de las fibras que llevan la sensibilidad dolorosa y térmica, cuando éstas se cruzan por la región inmediatamente anterior al epéndimo para llegar al fascículo espinotalámico lateral. Quistes ependimarios, hamartomas) otras lesiones
de la región comprometen estas fibras. • El déficit sensitivo es “suspendido”, es decir, sobre y bajo la zona con déficit termoalgésico la sensibilidad es normal. Esto se debe a que no es el fascículo o cordón el comprometido sino solamente las fibras que se cruzan; las que lo hacen más abajo o más arriba no son alteradas y, por
ello, no hay déficit.

Question 15

Síndrome de hemisección medular.

Answer 15

Es distinto el modo como se cruzan las fibras que llevan información propioceptiva -que lo hacen en el tronco- respecto a las fibras de sensibilidad superficial (termoalgésica, especialmente) -que lo hacen 1 ó 2 dermatomas más arriba de donde entraron a la médula-. Por esto, una lesión de la mitad izquierda o derecha de la médula producirá, bajo la lesión, pérdida homolateral de la sensibilidad profunda y contralateral de la sensibilidad superficial. El cuadro llamado síndrome de Brown Sequard, se completa con paresia homolateral por compromiso piramidal, que también se cruza bajo el bulbo. La etiología es
traumática (puñalada), vascular, tumoral, etcétera.

Question 16

Síndrome talámico.

Answer 16

Lesiones en el tálamo, núcleo que recibe la información sensitiva, crearán un cuadro contralateral a la lesión que se caracteriza por hipoestesia, a lo que se agrega, espontáneamente o al estímulo repetido, la así llamada hiperpatía talámica, es decir, una intensa sensación desagradable que se suma a la sensibilidad primaria (táctil o dolorosa) propiamente tal. Habitualmente, por cercanía de este núcleo con la cápsula interna, al síndrome se agrega compromiso motor de tipo piramidal.

Síndrome de dejarut riseman

Question 17

Síndrome sensitivo parietal.

Answer 17

Se encuentra, en este caso, alteración de las sensibilidades primarias, pero, si ésta es escasa, o si la lesión es algo más posterior a una de las zonas de recepción primaria, hay compromiso de sensibilidad discriminativa, a lo que se agrega hipotrofia muscular y ciertas alteraciones de la piel, que se ve
brillante y algo infiltrada.

Question 18

Síndrome meningeo

Answer 18

• El síndrome meníngeo se presenta frente a una irritación o inflamación de las meninges (meningitis), particularmente de las leptomeninges, causada por diversos agentes etiológicos, sean éstos gérmenes, sangre ( en la hemorragia subaracnoidea), o infiltrados
neoplásicos( en las meningitis carcinomatosas), etcétera.

Question 19

Síntomas y signos fundamentales del síndrome meníngeos 

Answer 19

• Cefalea: Este síntoma no depende de compromiso radicular secundario, sino directamente de la irritación de las meninges que, con los vasos, son los únicos elementos del SNC que tienen receptores de dolor. La cefalea es holocránea, precoz, continua e intensa. Se agregan vómitos y bradicardia cuando la inflamación meníngea está causando hipertensión endocraneana.

• Rigidez de nuca. Es un signo constante y precoz. Se estudia moviendo pasivamente la cabeza del paciente, sea en el sentido lateral o haciéndola flectar. Para ello, la palma de la mano del examinador coge la región occipital y dirige la cabeza con movimientos suaves. Como se trata de pruebas dolorosas, el examen debe ser breve y no debiera repetirse innecesariamente.

Question 20

Signos de irritación meníngea

Answer 20

Signo de Brudzinski.
Signo de Kerning.

Question 21

Al tratar de elevar suavemente los miembros inferiores extendidos, con el paciente en decúbito dorsal, éstos se flectan en la rodilla al alcanzar algunos grados de elevación. Del mismo modo, al flectar el muslo sobre la cadera, la extensión posterior de la rodilla es imposible o muy dolorosa, por la mantenida contractura de los músculos flexores de pierna. La tendencia a la flexión de las extremidades, junto a la ligera extensión de columna,
produce la postura que los antiguos llamaron en gatillo de escopeta.

Answer 21

Signo de Kerning

Question 22

La irritación meníngea rápidamente compromete las raíces que abandonan el saco dural en su parte más baja. Al flectar el cuello con rapidez (pero suavemente), se aducen y flectan los muslos y rodillas del paciente, debido a la gran irritabilidad de las raíces que inervan los músculos correspondientes(flexores y
abductores).

Answer 22

Signo de Brudzinski

Question 23

SÍNDROME RADICULAR

Answer 23

• Los signos que indican compromiso de las raíces espinales (signos radiculares) tienen las características generales indicadas en el estudio de la motilidad y sensibilidad (paresias, parestesias, dolor, hiporreflexia, atrofias, etcétera.). El rasgo más característico es la distribución de los síntomas y signos sensitivos o sensitivo-motores en los dermatomas y músculos correspondientes a la raíz
comprometida (distribución radicular).

Question 24

Signo de elongación ciática (raíces L,4-L5 y L5-S1).

Answer 24

También llamado, cuando está alterado, signo de Lasegue. Se explora con el paciente en decúbito dorsal, levantando pasivamente el miembro inferior
extendido, que se coge a la altura del tendón de Aquiles o talón. Normalmente, el miembro puede llegar a los 90°, es decir, al ángulo recto, sobre la superficie de la cama, sin provocar molestias. La irritación de las raíces que configuran al nervio ciático, o de este mismo (por compresión, inflamación, etc.), provoca dolor antes de llegar a los 90° y, a veces, casi al iniciar la elevación. El dolor se extiende por toda la región posterior de la pierna, alcanzando hasta el
pie.

Se ve el síndrome radicular

Question 25

Signo de elongación crural.

Answer 25

Con el paciente en decúbito lateral y la
pierna semiextendida, se sobrextiende el muslo sobre la cadera, “elongando” el nervio crural (raíces L2-L3 - L3-L4). Para ello, se afirma con una mano la cadera y, con la otra, se toma el muslo por sobre la rodilla. El examinador está detrás del paciente en esta prueba, que se repite a ambos lados sucesivamente. El signo positivo se expresa por
dolor en la cara anterior del muslo y rodilla.

Se ve el síndrome radicular

Question 26

SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN
ENDOCRANEANA

Answer 26

• El síndrome de hipertensión endocraneana se refiere al conjunto de síntomas y signos derivados de un aumento patológico de la presión existente al interior del cráneo, más allá de ciertos límites en que ésta puede fluctuar en condiciones normales. Esta fluctuación se relaciona con la presión venosa y, en menor grado, con la arterial. Con la tos, esfuerzo defecatorio y pujo, compresión yugular, etc., aumenta la
presión endocraneana pasajera y limitadamente. Normalmente, ésta
es de 10 a 16 cmH20.

Question 27

En el adulto y el niño mayor, las causas generales de hipertensión endocraneana son dos:

Answer 27

• a) la existencia de un “proceso expansivo”, y
• b) el aumento de la cantidad de LCR.

Question 28

proceso expansivo

Answer 28

denota la existencia de cualquier elemento patológico que ocupe espacio en el interior de la caja craneana: tumores, quistes parasitarios, hematomas o infartos cerebrales, procesos inflamatorios (abscesos) o de otro origen, sea por aumento directo de volumen o a través de la producción de
edema cerebral.

Question 29

La cantidad de LCR puede aumentar por

Answer 29

bloqueo mecánico (tumores o cisticercos de la base, por ejemplo) o inflamatorio (meningitis) de la circulación de líquido, que no alcanza las regiones donde se reabsorbe; la hidrocefalia es una de sus consecuencias.

Question 30

Síntomas de hipertensión endocraneana

Answer 30

• Cefalea. Este es el síntoma más importante de hipertensión endocraneana. Lo refieren casi el 90% de los aumentos lentos de presión (tumores, por ejemplo) y el 100% de los casos agudos (hematomas), siempre que permanezcan con conciencia conservada. En los casos crónicos, se trata de una cefalea constante, gravativa, de predominio matutino, especialmente al despertar, que luego disminuye. Aumenta con todos los factores que influyen en presión venosa (tos, estornudo, defecación, etc.). En algunos casos (tumores en sistema ventricular), los cambios de postura de la cabeza aumentan el dolor. Cede poco y mal a los analgésicos corrientes, pero,
inicialmente, puede hacerlo. Disminuye luego del vómito.

Vómito explosivo. Es un síntoma muy característico, aunque poco frecuente. Se trata de un vómito que no es precedido de náuseas -o éstas son muy escasas- y es inesperado. Suele producirse en el acmé
de la cefalea, a la que calma un tanto.

Otros síntomas. El paciente puede relatar disminución transitoria de visión, rara vez estable, producida periféricamente por el edema papilar y de retina, que se analizan más adelante.

• Suelen haber grados variables y fluctuantes de compromiso de conciencia, relatados por los familiares como tendencia al embotamiento y a la somnolencia, sobre todo en los momentos en
que disminuye la cefalea.

• A veces, se informa de crisis convulsivas; éstas pueden ser, obviamente, producidas por el factor causal (un tumor, por ejemplo), pero a veces sólo se correlacionan con aumento de presión. La sensación de mareo es frecuente y, más raro, el vértigo.

Los enfermos pueden relatar diplopía, debido a paresia de recto externo por tracción o compresión del VI par en su largo trayecto.

• Ocasionalmente, se encuentra amenorrea u otros síntomas de hipopituitarismo que, en hipertensiones endocraneanas de larga data,
son más evidentes.

Question 31

Signos de hipertensión endocraneana

Answer 31

• Edema papilar. El LCR rodea la vaina perineural del Il par en su nacimiento. Cuando su presión excede la de las venas del nervio, éstas se colapsan, provocando un edema pasivo, por éstasis sanguíneo, que alcanza a papila y luego la retina circundante. Es por ello que la disminución o desaparición del latido venoso en las venas centrales de la retina es un signo precoz de edema papilar por hipertensión endocraneana, aunque el signo central es el edema de papila.

• Las fibras mielínicas de la papila pueden no resistir la compresión a nivel de la lámina cribosa, por lo que se agrega ambliopía por degeneración, que culmina en una atrofia secundaria.

Question 32

Signos autonómicos

Answer 32

. En las hipertensiones endocraneanas agudas (hematomas subdural o intracerebral, tumores de crecimiento explosivo, etc.), pueden observarse bradicardia, trastornos del ritmo respiratorio y variaciones de presión arterial. Son signos de mal pronóstico, pues indican compresión del tronco encefálico pero, como no son permanentes, su no aparición no invalida el diagnóstico
de hipertensión endocraneana apoyada en otros síntomas y signos.

Question 33

Signos derivados de hernias intracraneanas

Answer 33

• Las hernias intracraneanas se producen, entonces, en relación con:
a) la hoz del cerebro que divide ambos hemisferios cerebrales, llegando hasta 1,5 ó 2 cm por sobre el cuerpo calloso;
b) con la tienda del cerebelo, que separa el espacio supratentorial (hemisferios cerebrales) del infratentorial, que aloja al cerebelo y la mayor
parte del tronco cerebral, Y,
c) el agujero magno, que limita por abajo el espacio subtentorial o “fosa posterior” y se continúa caudalmente con la cavidad intrarraquídea.

• Los síntomas y signos más importantes derivan de la compresión de las estructuras nerviosas en la tienda del cerebelo.

• La hernia transcallosa (bajo la hoz del cerebro) tiene poca semiología específica en un cuadro de hipertensión de gravedad extrema. La herniación que se produce a través del agujero magno por procesos expansivos de la región infratentorial, produce un descenso uni o bilateral de las amígdalas cerebelosas que, cuando es rápido y de grandes dimensiones, comprime el bulbo raquídeo con paro respiratorio y muerte (enclavamiento). Esto es una razón adicional para abstenerse de practicar punción lumbar (PL) en hipertensión endocraneana.

• Los síntomas y signos derivados de la hernia transtentorial son variados y dependen de las estructuras que, al pasar por allí, son
comprimidas y elongadas.

• Los más frecuentes son los siguientes:
- Compresión del III par con midriasis del ojo homolateral por compromiso de fibras parasimpáticas, constrictoras, de posición externa en el nervio; frecuente, en hematomas subdurales supratentoriales.
- En el trabajo de urgencia, el hallazgo de midriasis en un traumatismo encefalocraneano (TEC) hace imperativo de descartar un proceso expansivo agudo.

• Comprensión del segmento mesencefálico con alteración de conciencia, por compromiso del sistema reticular ascendente y con rigidez de descerebración, por compromiso de los fascículos
reticuloespinales.

• La rigidez de descerebración es una forma de hipertonía en extensión de los brazos, que se acentúa, con rotación interna, por estímulos dolorosos. La búsqueda de rigidez de descerebración es necesaria en pacientes con enfermedades cerebrovasculares, traumatizados o portadores de tumores, para pesquisar una hernia transtentorial.

• Estrabismo, por compresión del VI par y paresia del recto externo correspondiente.

• Signos derivados de la compresión de las arterias cerebrales posteriores, con hemianopsia más o menos transitoria o, a veces, con alucinaciones visuales. La hemianopsia puede ser definitiva cuando se
produce un infarto isquémico.

Question 34

SÍNDROMES MOTORES

Answer 34

• Bajo esta denominación se incluyen diversas alteraciones del sistema nervioso, músculos y su conexión anatomofuncional (placa motora). Desde el punto de vista clínico, los síndromes motores se clasifican según las modalidades que, en cada uno de ellos, adoptan los diversos signos y síntomas neurológicos de tipo motor disminución - paresia- o pérdida -parálisis- de la motilidad voluntaria; movimientos anormales, déficit de coordinación y metría, tonus, reflejos, trofismo,
etc.).

Question 35

Síndrome piramidal

Answer 35

• Se trata de las manifestaciones clínicas derivadas del daño - destructivo, compresivo o metabólico- de la así llamada primera neurona motora, cuyos axones, naciendo de las células de tipo piramidal de la cuarta capa cortical de regiones prerrolándicas, se
extienden en haces compactos hasta los núcleos motores de tronco o
el asta anterior de la médula.

Question 36

manifestaciones semiológicas del síndrome piramidal

Answer 36

• Paresia o parálisis. Su intensidad y evolución dependerá de la etiología respectiva ( compresión por un proceso expansivo, destrucción por una hemorragia capsular, sección por un traumatismo raquimedular, alteración metabólica, etc.). La localización de la paresia o parálisis se relaciona, en cambio, con el lugar en que se ha producido el daño, pudiendo entonces existir hemiplejías o hemiparesias en lesiones ubicadas en cerebro y tronco, es decir, más arriba de la decusación de las pirámides; paraparesias por lesiones medulares bilaterales, etc. La extensión de la paresia o parálisis dependerá de las relaciones entre los segmentos piramidales dañados y sus correspondencias topográficas periféricas.

• Hiperreflexia profunda. En la lesión piramidal, los reflejos osteotendinosos están alterados: exaltados, con aumento de zona reflexógena, policinéticos o con difusión anormal.

• Reflejos superficiales. En el síndrome piramidal, los reflejos cutáneos abdominales y cremasterianos están abolidos, manteniendo su alteración cierta relación con los niveles de daño del sistema piramidal.

• En lesiones medulares a la altura de DI, por ejemplo, estará abolido el reflejo cutáneo abdominal inferior y el cremasteriano, pero preservado el superior.

• El reflejo plantar extensor es el más importante indicio de alteración piramidal. Su presencia repetida, en exámenes bien hechos, casi siempre asegura la existencia de este síndrome. Sin embargo, su
ausencia no lo descarta.

• Espasticidad. Esta forma de hipertonía es característica del síndrome piramidal y puede significar una importante contribución a la incapacidad de pacientes con paresia moderada.

Trofismo. En el síndrome piramidal no existen alteraciones tróficas
directas, es decir, originadas en la disfunción de primera neurona motora propiamente tal. • Existe cierta hipotrofia, debido al desuso del miembro o segmento
paretico.

Question 37

Otros signos piramidales.

Answer 37

Se han descrito otros diversos signos clínicos que indican lesión piramidal, aunque ellos tienen mucho menos valor diagnóstico que los indicados más arriba. Entre ellos, deben mencionarse los así llamados sucedáneos del Babinski, en los que la extensión del ortejo mayor se obtiene al frotar con intensidad el borde anterior de la tibia, partiendo desde su parte superior
(Oppenheim) o frotando la piel del borde externo y dorsal del pie (Chaddock).

• Asimismo, en lesiones piramidales puede obtenerse extensión del ortejo mayor al resistir la elevación de la rodilla con la pierna extendida.

• Los automatismos medulares son contracciones involuntarias de los miembros inferiores en pacientes parapléjicos, con estímulos diversos (táctile, dolorosos, térmicos, etc.). Representan, también, lesión piramidal, aun cuando son de naturaleza polisináptica.

• Las sincinesias son movimientos involuntarios de tipo tónico que aparecen en miembros con parálisis de origen piramidal, cuando los miembros sanos realizan ciertos movimientos voluntarios de importante intensidad.

Question 38

Síndrome de neurona motora periférica (2da neurona)

Answer 38

• El compromiso de la vía que se extiende desde la neurona motora del asta anterior de la médula hasta la placa neuromuscular, genera el mismo conjunto sindromático, cualquiera sea su etiología y
localización.
• Esta última, se diagnostica por la distribución topográfica de las alteraciones ( del cuerpo celular, como en la poliomielitis y otras
mielitis, de la raíz, plexo, nervio o terminaciones).

Question 39

El síndrome periférico de neurona motora se caracterizapor los siguientes hechos semiológicos:

Answer 39

• Paresia o parálisis. La localización de la paresia o parálisis se relaciona con la porción de la 2dª neurona que se comprometa. Tiende a ser distal en las extremidades, especialmente en las polineuritis de tipo tóxico metabólico, en las que el daño es generalizado en la mayoría de las terminaciones libres. La evolución e intensidad de la paresia, depende de la etiología del compromiso.

• Hiporreflexia profunda. Los reflejos osteotendíneos están disminuidos o abolidos en las lesiones de la segunda neurona motora. Esto se debe a que se interrumpe la rama eferente del arco reflejo. La distribución de la hiporreflexia se relaciona con la raíz o nervio comprometido.

• Reflejos superficiales. Los reflejos cutáneos están también abolidos en la lesión de segunda neurona, siempre que el compromiso se ubique específicamente en las neuronas o axones correspondientes a cada reflejo. En las polineuritis, que comprometen más frecuentemente los axones de las extremidades, los reflejos abdominales y cremasteriano suelen estar
presentes.

• El reflejo plantar es indiferente, por las mismas circunstancias.

• Hipotonía. La falta de vía motora eferente hace que el tonus de los segmentos comprometidos esté disminuido, en una relación bastante estricta con la cuantía de la paresia.

• Hipotrofia. La falta de estímulos tróficos axonales a los músculos inervados por las neuronas comprometidas, produce una hipotrofia importante y, generalmente, de rápida instalación. En algunas afecciones crónicas y degenerativas, la hipotrofia puede anteceder a
la paresia y la hiporreflexia profunda.

• Otros signos de alteración de la 2dª neurona motora.Ciertas afecciones inducen formas de compromiso de 2da neurona motora que se acompañan de fasciculaciones. Estas pueden ser precoces o
tardías, y parecen correlacionarse con daño del cuerpo celular.

Question 40

Síndromes mixtos

Answer 40

• Existen algunos cuadros, en general crónicos y de etiología desconocida - degenerativa-, que se caracterizan por un compromiso prácticamente aislado de la vía motora. Ellos, tradicionalmente se conocen con el nombre de enfermedades de la neurona motora.

• Algunas de estas afecciones comprometen sólo la segunda neurona (Ej.: la atrofia espinal progresiva de Aran-Duchenne y la atrofia medular infantil de Werding-Hoffman, con alteraciones del cuerpo celular en asta anterior de médula, o la atrofia muscular peronea de Charcot-MarieTooth, con lesiones especialmente en los nervios periféricos). También, suele verse el compromiso aislado de la vía piramidal esclerosis lateral progresiva de
Erb).

Question 41

Síndromes musculares

Answer 41

• La lesión primaria -de distinta etiología- de la musculatura estriada o voluntaria, da origen a un conjunto de cuadros que tienen en común la presencia de alteraciones de la motilidad y, en algún momento de
su evolución, compromiso trófico de los músculos.

• En los síndromes musculares, la falta de fuerza y la atrofia son corrientemente proximales y no se acompañan de alteración de reflejos profundos ( excepto una cierta disminución en casos avanzados) ni de fasciculaciones.

• Cuando estos últimos signos están presentes, debe sospecharse un compromiso del sistema nervioso central o periférico, según el caso.

Ejemplo: astenia gravis y miopatías

Question 42

Síndrome extrapiramidal

Answer 42

El conjunto de síntomas y signos que se atribuye al sistema extrapiramidal es muy abigarrado y heterogéneo, configurando diversos conjuntos de límites clínicamente poco claros, con la excepción del síndrome parkinsoniano. Este último, el más definido de los síndromes extrapiramidales es, al mismo tiempo, el
másimportante y frecuente.

Question 43

Signos del síndrome parkinsoniano

Answer 43

Rigidez: rueda dentada o tubo de plomo
Temblor: de reposo cuatro a seis cos
Aquinesia: lentitud, hipomomenia
Otros:
marcha y postura: acatisia (inquietud motora) ocasional, tendencia a la flexión, marcha festinante, pérdida de los reflejos posturales
Alteraciones autonómicas: seborrea facial, sialorrea, depresión orgánica
Alteraciones mentales: deterioro y demencia (30% al 40% de los casos)

Question 44

Síndrome coericos

Answer 44

En diversas patologías pueden verse movimientos involuntarios anormales de tipo coreico. Por ejemplo, la parálisis cerebral por anoxia perinatal reúne signos piramidales,
cerebelosos y coreoatetósicos, además de variable retardo mental. Sin embargo, es en el corea menor ( o de Sydenham) donde el núcleo de la semiología está constituido por movimientos de tipo coreico. Se trata de un cuadro que predomina en niños y está relacionado con
laenfermedad reumática, aunque se han descrito muy raros casos de
otras etiologias. • En el corea mayor (o de Huntington), enfermedad hereditaria del
adulto, a los movimientos anormales se suma la demencia.

Question 45

Síndrome de hemibalismo.

Answer 45

Aunque infrecuentemente, movimientos de tipo bálico acompañan otras patologías; el hemibalismo es el síndrome más característico de este grupo. Se debe, generalmente, a
lesiones vasculares del núcleo subtalámico.

Question 46

Síndrome de alteración de tonus.

Answer 46

Entre éstos, vale la pena mencionar la rigidez que, aunque característico del Parkinson, es frecuente en otras afecciones de los núcleos de la base (enfermedad de Wilson,
por ejemplo).

Question 47

SÍNDROMES CEREBELOSOS

Answer 47

• Los síndromes cerebelosos pueden ser de tres tipos puros, aunque corrientemente se les encuentra mezclados.

• síndrome de hemisferio cerebral
• Síndrome del vermis
• Síndrome pancerebelar

Question 48

Síndrome de neocerebelo (hemisferio).

Answer 48

Es más frecuente y clásico y corresponde a lesiones de los hemisferios cerebelosos o sus vías. Puede ser bilateral o unilateral. En este último caso, la manifestación clínica es del mismo lado (ipsilateral) de la lesión, pues las vías cerebelosas no son cruzadas. Se caracteriza
por:
• a) hipotonía que, además de las características propias de la disminución de tono muscular (aumento de extensibilidad y pasividad, con disminución de resistencia al desplazamiento), se acompaña de reflejos pendulares;
• b) alteración de la coordinación y metría. Ellos se manifiestan por alteración de la
prueba talón-rodilla e indice- nariz. También, por disdiadococinesia. Naturalmente, en la historia y en la observación directa del paciente pueden aparecer conductas motoras vacilantes, dismétricas o incoordinadas;
c) temblor intencional. • Es el resultado de la descomposición del movimiento y, como tal, tiene el mismo
origen que la dismetría y la disdiadococinesia.

Question 49

Síndrome de paleocerebelo (vermis).

Answer 49

Es un cuadro poco frecuente en su forma pura (tumores de vermis), aun cuando corrientemente se presenta en conjunto con síndrome de neocerebelo cuando las lesiones son extensas, lo que es habitual. Se caracteriza por ataxia, con marcha ebriosa y desequilibrada y aumento importante de la
base de sustentación y palabra escandida.

Question 50

Síndrome de arquicerebelo.

Answer 50

En este caso, a la ataxia, desequilibrio y
disartria, se agrega nistagmus espontáneo con su fase rápida hacia el lado de la mirada.

• La ataxia de tronco puede extenderse también a la mitad superior del cuerpo en las lesiones de arquicerebelo.