SÍNDROMES DAS PARATIREOIDES Flashcards
Quais os órgãos que fazem a regulação do metabolismo mineral?
1) Paratireoides
2) Rins
3) Ossos
4) Intestino
5) Células parafoliculares
Quais as duas principais causas de Hipercalcemia e como diferenciá-las?
1) Hiperparatireoidismo primário: hipercalemia + elevação de PTH + hipofosfatemia
2) Malignidade: hipercalemia + PTH muito baixo
Quais as duas manifestações clássicas de hipocalcemia?
Sinal de Chvostek e de Trousseau
Quais as duas causas clássicas de hipocalcemia?
1) Hipoparatireoidismo: PTH reduzido ou indetectável + hipocalcemia + hiperfosfatemia
2) Deficiência de vitamina D: PTH normal ou aumentado + hipocalcemia + hipofosfatemia + vitamina D diminuída
Qual a função do cálcio no corpo? E do fosfato?
1) Cálcio: estrutura óssea; reações bioquímicas; cascatas de sinalização; contração muscular
2) Fosfato: estrutura óssea; principal ânion intracelular; transporte e armazenamento de energia; reações bioquímicas; substância tampão
Quais são os 3 hormônios principais que atuam no metabolismo do cálcio?
1) Paratormônio
2) Vitamina D
3) Calcitonina
Quais os efeitos do paratormônio sobre o cálcio?
1) Aumenta reabsorção de cálcio no rim e excreção de fosfato e bicarbonato
2) Aumenta reabsorção de cálcio e fósforo no intestino por influência inédita através da vit D
3) Reabsorção óssea e liberação de cálcio na circulação
Quais os dois componentes que fazem feedback negativo sobre as paratireoides inibindo o PTH?
1) Hipercalcemia
2) Excesso de vitamina D
Como a vitamina D é obtida no corpo? Qual a sua forma ativa? Como ela é produzida e onde? Como o PTH e fosfato interferem no seu metabolismo? Qual o efeito da vitamina D?
1) Pele (ação de raios UV) e dieta
2) Calcitriol
3) Duas reações de hidroxilação no fígado e rim
4) A segunda reação de hidroxilação depende da alfa-1-hidroxilase, que está sujeita a forte controle pelas concentrações de PTH e fosfato
5) Absorção de cálcio e fósforo (em menor escala) no intestino delgado
Quais as manifestações da hipercalcemia?
1) Ansiedade, depressão, confusão mental
2) Hipomotilidade intestinal e constipação
3) Insuficiência renal aguda e crônica, acidose tubular renal tipo 1, poliúria, desidratação, diabetes insipidus nefrogênico, nefrolitíase
4) Hipertensão, encurtamento QT, calcificação valvular
5) Fraqueza muscular, pseudogota, condrocalcinose
Em que pessoas o hiperparatireoidismo primário é mais comum? Quais as principais causas? Qual a principal complicação? Qual a principal apresentação esquelética? Como se apresenta normalmente?
1) Mulheres na pós menopausa
2) Adenoma solitário (principal); aumento difuso das paratireoides; carcinoma
3) Nefrolitíase por cálculos de oxalato de cálcio
4) Osteíte fibrosa cística
5) Assintomático em 70% dos casos
Como se caracteriza a osteíte fibrosa cística do hiperparatireoidismo primário?
1) Reabsorção óssea subperiostial principalmente em falanges distais e crânio (lesão em sal e pimenta)
2) Cistos ósseos e tumores marrons de ossos longos
3) Coluna em rugger jersey
4O Osteoporose e fraturas
Após o diagnóstico de hiperparatireoidismo primário, qual a conduta?
Pesquisa de presença de disfunção orgânica com:
1) USG renal ou TC
2) Densitometria óssea
3) Cálcio urinário nas 24h
4) Eletromiografia
Qual o TTO do hiperparatireoidismo primário? Como saber se foi bem sucedido? Qual a conduta se houver hiperplasia das 4 glândulas e não apenas um adenoma secretor único?
1) Cirurgia para retirada de adenoma hipersecretor de PTH (paratireoidectomia)
2) Dosar PTH intraoperatório
3) Retirar 3 glândulas e metade da outra ou realizar paratireoidectomia total e implantar parte de uma glândula na musculatura do antebraço
Quando indicamos paratireoidectomia em pacientes assintomáticos?
1) Cálcio sérico > 1mg/dL acima do limite normal
2) Clearance de creatinina < 60ml/min
3) Calciúria > 400mg na urina de 24h ou nefrolitíase ou nefrocalcinose evidenciados por RX, USG ou TC
4) Declínio da massa óssea e/ou fratura vertebral prévia
5) Idade < 50 anos
Quais as principais complicações da cirurgia para retirada das paratireoides?
1) Hipocalcemia pós operatória transitória (mais comum)
2) Hipocalcemia permanente (> 6 meses)
3) Rouquidão (lesão do nervo laríngeo recorrente)
4) Hipertireoidismo transitório
A que neoplasias endócrinas múltiplas o hiperparatireoidismo primário está relacionado?
1) NEM I: neoplasia de pâncreas, hipófise e hiperpara
2) NEM IIA: hiperpara, carcinoma medular de tireoide e feocromocitoma
Qual exame deve ser realizado no pré operatório de cirurgia de paratireoidectomia unilateral?
Cintilografia com Tc-sestamibi
Quando devemos pensar em hipercalcemia hipocalciúrica familiar?
1) Crianças ou adolescentes com hipercalcemia assintomática
2) Hipercalcemia e hipocalciúria (devido à elevada reabsorção renal do íon)
Quais as duas formas em que pode haver hipercalcemia no paciente com malignidade?
1) Hipercalcemia humoral: resultante da produção e PTHrP. Principalmente em carcinoma epidermoide do pulmão, cabeça e pescoço, esôfago
2) Hipercalcemia local osteolítica: provocada por produção local de citocinas que ativam osteoclastos e reabsorção óssea. Mais comum no mieloma múltiplo e câncer de mama
Que outras condições podem levar à hipercalcemia que não o hiperparatireoidismo primário e neoplasias?
1) Linfoma e doenças granulomatosas pela produção autônoma de vitamina D
2) Intoxicação por vitamina D e vitamina A, comum em quem usa suplementos vitamínicos
3) Síndrome leite álcali: comum em idosos que fazem uso de carbonato de cálcio para osteoporose ou nos renais crônicos. Manifesta-se por hipercalcemia + alcalose metabólica + insuficiência renal
Qual a conduta frente a um paciente que se apresenta com clínica de hipercalcemia Com valores de cálcio total aumentados?
1) Dosar apenas a fração ionizada de cálcio
2) Dosar cálcio total e corrigir o valor pela albumina
3) Cálcio corrigido = cálcio sérico + 0,8 (albumina normal - albumina do paciente)
Quais os valores normais de cálcio total e cálcio ionizado?
1) Cálcio total: 8,5 - 10,5 mg/dL
2) Cálcio ionizado: 4,5 - 5,5 mg/dL
Qual a conduta na crise hipercalcêmica?
1) Hidratação venosa com SF 0,9% (pela desidratação por vômitos e poliúria)
2) Furosemida após restabelecimento da volemia (aumenta a excreção renal de cálcio)
3) Inibidores de reabsorção óssea com bifosfonados que inibem a atividade de osteoclastos (pamidronato é mais usado; zolendronato, que tem potência mais elevada), porém só têm ação em 24 a 48 hrs. Calcitonina tem efeito mais rápido, porém efeito limitado e transitório, portanto pode ser usada enquanto os bisfofonatos não fazem efeito
4) Glicocorticoides (Aumentam excreção renal de cálcio e reduzem absorção intestinal)
5) Hemodiálise (último recurso)
A que condição o hiperparatireoidismo normocalêmico está associado?
Deficiência de vitamina D
Quais as principais manifestações clínicas da hipocalcemia?
1) Tetania
2) Parestesias, cãibras
3) Convulsões, laringoespasmo
O que é o sinal de Trousseau e Chvostek?
1) Trousseau: espasmo cárpico (adução do polegar + flexão das metacarpofalangeanas e extensão das interfalangenas) após insuflação do manguito 20 mmHg acima da PA sistólica
2) Chvostek: contração dos músculos faciais ipsilaterais após percussão do nervo facial abaixo do arco zigomático
Qual a causa mais comum de hipoparatireoidismo?
Destruição cirúrgica das paratireoides
Que deficiência ou excesso de eletrólitos resulta em um hipopara transitório? Como isso ocorre?
1) Magnésio
2) Hipomagnesemia e hipermagnesemia prejudicam a secreção de PTH e ainda induz a resistência à ação do PTH
Como tratamos a hipocalcemia aguda? E a crônica? Qual as complicações que podem advir desse TTO e como evitá-las/monitorá-las?
1) Aguda: gluconato de cálcio 1-2g IV em 10-20 min
2) Crônica: reposição de cálcio elementar (1-3g/dia), de vitamina D (50.000/dia),
3) Hipercalciúria e nefrolitíase. Manter cálcio no limite inferior e dosagem da excreção urinária de cálcio e do PTH após 2-4 semanas do início do TTO
Qual a principal forma de pseudo hipoparatireoidismo? Como ela se caracteriza? Por que ocorre?
1) Osteodistrofia hereditária de Albright
2) Baixa estatura, Obesidade, face redonda, pescoço curto e braquidactilia
3) Ocorre pela ausência de resposta ao PTH nos ossos e no rim
Quais são só 3 tipos de distúrbios relacionados à vitamina D? Quais as alterações laboratoriais dessa deficiência ?
1) Deficiência de vitamina D (por exposição solar inadequada, dieta insuficiente ou má absorção intestinal)
2) Metabolização inadequada
3) Resistência (por mutação no gene do receptor da forma ativa de vitamina D)
4) Hipocalcemia + hipofosfatemia + níveis elevados de PTH (devido à hipocalcemia)
Qual o nome que se dá à deficiência de vitamina D na criança? E no adulto? Quais as manifestações de cada uma?
1) Criança: raquitismo. Abaulamento do osso frontal, sulco de Harrison, rosário raquítico, arqueamento de fêmur e tíbia
2) Adulto: osteomalácia. Osteopenia difusa, colapso vértebra, pseudofratura ou zona de Looser (linhas de osteopenia perpendiculares à diáfise de um osso longo ou pélvico)
Como tratar a deficiência de vitamina D?
1) Deficiência: administração de vitamina D 50.000/dia por 2-3 semanas, depois a mesma dose mensalmente
2) Metabolização inadequada/resistência à vit D: administração direta de calcitriol
Qual o valor de vitamina D que está abaixo do desejável? Qual o esquema de reposição?
1) < 20 ng/ml
2) 50.000 UI/semana por 6 a 8 semanas. Caso a meta de 25(OH)D não seja atingida, um novo ciclo pode ser proposto
3) Manutenção com dose oral de acordo com idade e fatores de risco
Qual a primeira conduta frente a um paciente com hipocalcemia?
1) corrigir os valores de cálcio total
2) Identificar a causa: dosar PTH, fosfato e 25(OH) vitamina D
Qual a conduta frente a uma hipocalcemia aguda sintomática pós transfusional?
1) Reposição de gluconato de cálcio
2) Reposição de sulfato de magnésio se hipomagnesemia
Qual o valor para classificar a hipofosfatemia? Quais as principais causas?
1) P < 2,5mg/dL
2) Redistribuição interna (administração de insulina na cetoacidose diabética; alcalose respiratória)
3) Redução da absorção intestinal (doenças disabsortivas, ingestão de quantidade diária mínima, uso crônico de quelante de fosfato)
4) Perda renal (hiperpara primário ou secundário; síndrome de Fanconi; mieloma múltiplo)
Quais as manifestações clínicas agudas da hipofosfatemia? E crônicas?
1) Agudas: encefalopatia metabólica, fraqueza muscular generalizada, disfunção miocárdica, rabdomiólise, hipóxia tecidual, acidose metabólica, hemólise
2) Crônica: raquitismo/osteomalácia, fraqueza muscular proximal
Como deve ser feito o TTO da hipofosfatemia? Quais os dois grandes riscos desse TTO?
1) Infusão venosa cuidadosa de fosfato
2) Hipocalcemia aguda sintomática e precipitação de fosfato de cálcio nos tecidos
Quais os valores de hiperfosfatemia? Quais os principais mecanismos?
1) P > 4,5mg/dL
2) Liberação celular (rabdomiólise, trauma muscular extenso, lise tumoral, hipotermia grave)
3) Retenção renal (IRA ou DRC, hipopara, pseudo-hipopara)
4) Pseudo-hiperfosfatemia (pela hemólise de sangue durante a coleta)
Qual a principal manifestação clínica da hiperfosfatemia? Qual o TTO?
1) Hipocalcemia aguda e sintomática (tetania e convulsões)
2) Soro fisiológico ou hemodiálise
Quais as principais manifestações clínicas da hipomagnesemia? Como tratar?
1) relacionadas à hipocalemia e hipocalcemia (fraqueza, anorexia, vômitos, tetania, convulsões, arritmias)
2) Sulfato de magnésio IV para reposição
Quais as principais causa de hipermagnesemia e como pode se manifestar? Como tratar?
1) Insuficiência renal e administração excessiva de magnésio exógeno (TTO da eclâmpsia ou pré eclâmpsia)
2) Hiporreflexia tendinosa, arreflexia, fraqueza muscular, bradipneia
3) Gluconato de cálcio
O que é a doença de Paget (osteíte deformante)? Quais os pacientes mais atingidos por essa condição? Como se manifesta?
1) Doença óssea focal ocasionada por um excessivo remodelamento ósseo seguido de formação de osso estruturalmente desorganizado
2) Homens europeus a partir dos 40 anos com história familiar positiva
3) Maioria assintomática, porém pode haver dor e deformidades ósseas
Quais as principais regiões acometidas pela doença de Paget? Quais as principais complicações associadas a essas lesões?
1) Quadril, coluna vertebral, crânio e ossos longos
2) Fraturas e tumores (osteossarcoma)
Como se faz o diagnóstico da doença de Paget?
1) Fosfatase alcalina aumentada e cálcio sérico normal
2) Cintilografia óssea para identificação das lesões ósseas
Como se faz o TTO da doença de Paget?
Inibidores da atividade de osteoclastos (bifosfonados e calcitonina). Pamidronato 60mg IV a cada 12-18 meses OU alendronato 40mg/dia
