HEMOSTASIA ‼️ Flashcards
Como é dividida didaticamente a hemostasia?
1) Hemostasia primária: plaquetas
2) Hemostasia secundária: fatores de coagulação
3) Reparo tecidual: fatores fibrinolíticos
Quais os exames que avaliam a hemostasia primária? Qual o gatilho para que ela ocorra?
1) Contagem de plaquetas e tempo de sangramento (TS)
2) Lesão endotelial com exposição de colágeno
Quais são as 3 etapas da hemostasia primária?
1) Adesão: ligação das plaquetas ao colágeno
2) Ativação: plaquetas chamam outras plaquetas
3) Agregação: plaquetas que chegam prendem-se às que já estão ligadas ao colágeno
Qual a ligação mais forte entre plaquetas e colágeno?
Glicoproteína Ib (GP-Ib) ao fator de von Willebrand do colágeno
Como ocorre a ativação das plaquetas na hemostasia primária?
1) Liberação de substâncias como ADP e tromboxano A2, que chamam novas plaquetas para o local de lesão endotelial
2) Emissão de pseudópodes pelas plaquetas, expondo novos ganchos em sua superfície para chegada de novas plaquetas
Como ocorre a agregação plaquetária na hemostasia primária?
Exposição de GP IIb/IIIa para chegada de novas plaquetas, que se ligarão por uma ponte de fibrinogênio
Como agem os principais antiagregantes plaquetários?
1) AAS: inibe irreversivelmente a COX1, enzima responsável pela síntese do tromboxano A2
2) AINEs: inibe reversivelmente a COX1
3) Bloqueadores do receptor de ADP (clopidogrel, prasugrel, ticagrelor): inibem irreversivelmente o receptor P2Y12
4) Antagonistas GPIIb/IIIa (abciximabe, tirofiban)
Qual o objetivo da hemostasia secundária?
Formação de uma rede de fibrina para estabilização do tampão plaquetário
Quais os fatores envolvidos na via intrínseca da hemostasia secundária? Qual o objetivo dessa via? Como avaliá-la?
1) VIII, IX, XI, XII, fator de von Willebrand
2) Ativação do fator X
3) PTTa
Quais os fatores envolvidos na via extrínseca da hemostasia secundária? Qual o objetivo dessa via? Como avaliá-la?
1) VII
2) Ativação do fator X
3) TAP ou TP ou INR
Quais os fatores envolvidos na via comum da hemostasia secundária? Qual o objetivo dessa via? Como avaliá-la?
1) X, V, II (protrombina) e fibrinogênio
2) Formação da rede de fibrina
3) TAP e PTTa
Quais fatores de coagulação dependem da vitamina K?
2, 7, 9 e 10
Que fator une as fibrinas?
XIIIa
Qual o primeiro fator de coagulação a ser depletado em uso de warfarin? Qual a primeira alteração laboratorial decorrente disso?
1) VII
2) TAP aumenta antes do PTTa
Como ocorre a terceira fase da hemostasia?
Trombina => estimula formação de tPA => ativação do plasminogênio em plasmina => plasmina degrada rede de fibrina
Quais são os principais trombolíticos e suas ações?
1) rTPA: ativa apenas o plasminogênio ligado à rede de fibrina (trombólise seletiva)
2) Estreptoquinase: ativa tanto o plasminogênio ligado à rede de fibrina quanto o circulante (causa hipofibrinogenemia e aumenta risco de sangramento)
Quais são os principais anticoagulantes endógenos?
1) Antitrombina III
2) Proteína C
3) Proteína S
Quais os principais fármacos anticoagulantes e sua ação?
1) Heparina não fracionada: aumenta atividade de antitrombina III (aumenta PTT)
2) HBPM: aumenta atividade de antitrombina III com ação inibitória sobre o fator Xa (não aumenta PTT)
3) Warfarin: inibe síntese dos fatores vitamina K dependentes (alarga TAP, TP ou INR)
4) Inibidores indiretos do fator Xa (fondaparinux)
5) Inibidores diretos do fator Xa (rivaroxabana, apixabana)
6) Inibidores diretos da trombina - fator II (dabigatran, argatroban)
Quais as características dos sangramentos nos distúrbios da hemostasia?
1) Distúrbios primários: sangramento em pele e mucosa; epistaxe, gengivorragia, equimoses, não para de sangrar porém é controlável com Compressão mecânica
2) Distúrbios secundários: sangramento de articulações, músculos e órgãos internos, hemartroses, hematomas musculares, sangramento que volta e de difícil controle
Quais os valores normais de TAP/PT e de PTTa?
1) TAP: 10-13s
2) PTTa: 25-35s
Que situação cursa com clínica de distúrbio secundário da hemostasia porém com exames normais?
Deficiência de fator XIII
Quais são as principais causas de trombocitopenia?
1) Aumento da destruição (principal)
2) Diminuição da produção (2o mais comum)
3) Distribuição anormal (sequestro esplênico)
4) Dilucional
5) Pseudotrombocitopenia
Quais as indicações de transfusão terapêutica de plaquetas?
Presença de sangramento mucoso + pelo menos 2:
1) Plaquetopenia < 50 mil
2) Disfunção plaquetária provável (TS > 12s, uso de antiplaquetários)
3) Pós operatório de cirurgia cardíaca com plaquetometria < 150 mil
Como se faz a transfusão de plaquetas e qual o aumento esperado?
1) Uma unidade para cada 10kg de peso do paciente
2) Aumento de 10 mil plaquetas/mm3 para cada bolsa transfundida
3) Se o aumento for < 5 mil, pensar em destruição plaquetária (como na PTI)
Qual a patogenia da PTI idiopática?
Presença de anticorpos anti GPIIb/IIIa de causa desconhecida
Qual o quadro clínico da PTI idiopática?
1) Petéquias, equimoses, púrpuras, gengivorragia, epistaxe
2) Crianças (mais comum): ocorre após IVAS em até 4 semanas
3) Adultos (evolução crônica em 90%): curso flutuante
Como é feito o TTO da PTI idiopática? Quais as indicações?
1) Corticoides por 1-2 semanas
2) Crianças com sangramento ou com plaquetometria < 10 mil
3) Adultos com sangramento e aqueles com plaquetometria < 20-30 mil
Quando está indicada a reposição de plaquetas na PTI idiopática?
Em caso de sangramento grave e ameaçador à vida, devendo ser associada à imunoglobulina polivalente e ao corticoide venoso
Quais são as causas de PTI secundária?
1) Drogas (heparina, sulfas, betalactâmicos)
2) Infecções (HIV, dengue, CMV, EBV)
3) LES
4) LLC
5) Gestação
Como ocorre a trombocitopenia secundária ao uso de heparina (HIT)? Como se manifesta?
1) Formação de anticorpos contra o complexo PF4-heparina, provocando ativação e consumo plaquetário
2) Trombose venosa e arterial, plaquetopenia
Como se faz o diagnóstico de HIT?
4 T’s
1) Trombocitopenia
2) Tempo de queda das plaquetas em relação ao uso da heparina
3) Trombose
4) Outras causas de plaquetopenia
Como é feito o TTO da HIT?
1) Prevenção de eventos trombóticos
2) Não fazer transfusão de plaquetas
3) Retirada imediata da heparina
4) Troca de heparina por outros anticoagulantes (sem ser warfarin)
Quais as características da PTT?
1) Anemia hemolítica microangiopática
2) Plaquetopenia
3) Manifestações neurológicas
4) Insuficiência renal aguda
5) Febre
Como é o laboratório da PTT? Como é seu TTO?
1) Anemia hemolítica, leucocitose, plaquetopenia < 50 mil, TAP e PTTa normais, coombs direto negativo
2) Plasmaférese (não transfundir plaquetas)
Quais as características da SHU?
1) Diarreia sanguinolenta pela E. Coli O157:H7
2) Crianças
3) Anemia microangiopática
4) Plaquetopenia
5) IRA oligoanúrica
Como é a patogenia da PTT?
1) Deficiência da protease ADAMTS13, responsável pela clivagem do FvWB
2) Achado histopatológico de depósitos hialinos subendoteliais
Como é a clínica da PTT?
1) Mulheres adultas
2) Dor abdominal, náuseas e vômitos
3) Evolução para anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia
4) Manifestações neurológicas
Como é o laboratório de indivíduos com distúrbio plaquetário qualitativo?
1) Tempo de sangramento aumentado
2) Contagem plaquetária normal ou, quando reduzida, desproporcional ao sangramento
Quais as 4 desordens hereditárias que causam distúrbio da hemostasia primária por má qualidade plaquetária?
1) Síndrome de Bernard Soulier (deficiência da GP Ib, prejudicando adesão das plaquetas)
2) Trombastenia de Glanzmann (defeito na GP IIB/IIIa, com prejuízo à agregação plaquetária)
3) Doença do Pool de armazenamento plaquetário (deficiência de ADP, impedindo ativação e agregação plaquetária)
4) Doença de von Willebrand (redução da produção do FvWb)
Como se faz o TTO da trombastenia de Glanzmann e da síndrome de Bernard Soulier?
Transfusão de plaquetas normais em caso de sangramento
Quais são as duas principais causas adquiridas de distúrbio qualitativo das plaquetas?
1) Uremia (por acúmulo de substâncias tóxicas no sangue)
2) Drogas
Como tratar a disfunção plaquetária num paciente com uremia (nefropata)?
1) Desmopressina (TTO paliativo, pois apenas aumenta a produção e atividade do FvWB)
2) Diálise (TTO definitivo)
Quais são as principais doenças hereditárias de distúrbios secundários da coagulação?
1) Hemofilias
2) Doença de von Willebrand
Quais são os tipos de hemofilia?
1) Hemofilia A (mais comum): deficiência de fator VIII
2) Hemofilia B: deficiência de fator IX
3) Hemofilia C: deficiência de fator XI
Como se apresenta o laboratório da hemofilia?
1) Aumento do PTTa
2) Sem alteração do TS
Qual a clínica das hemofilias?
1) Hemorragias (gastrointestinal e geniturinária)
2) Hematomas intramusculares e retroperitoneais, de orofaringe
3) Hemartroses de grandes articulações
Quais são as principais causas de morte nos hemofílicos?
1) Doenças infecciosas (SIDA e hepatite C)
2) Hemorragia intracraniana (risco baixo, porém extremamente grave)
Como é feito o TTO das hemofilias?
1) Reposição dos fatores em deficiência
2) Antifibrinolíticos
3) DDAVP (aumenta a concentração do FvWb, aumentando os níveis circulantes de fator VIII)
Quais as manifestações clinicolaboratoriais da deficiência do fator XIII? Comoé feito o TTO dessa condição?
1) Hemorragia por deficiência na hemostasia secundária
2) Plaquetas, tempo de sangramento, TAP e PTTa normais
3) Crioprecipitado ou plasma fresco, que contém o fator XIII
Como pode ser classificada a doença de von Willebrand?
1) Tipo 1 (mais comum): redução moderada dos níveis de FvWB
2) Tipo 2: distúrbio qualitativo do FvWB
3) Tipo 3: Diminuição intensa dos níveis de FvWB
Quais são as funções do FvWB?
1) Ajuda na adesão das plaquetas ao endotélio (atua na hemostasia primária)
2) Protege o fator VIII (atua na hemostasia secundária)
Qual o quadro clínico da doença de von Willebrand?
1) Sangramento intenso após trauma ou uso de antiplaquetários
2) Menorragia nas mulheres
3) Apresentação parecida com hemofilia A nos pacientes com doença grave (tipo 3)
Como é o laboratório da doença de von Willebrand?
1) TS aumentado
2) PTTa aumentado
3) TAP normal
Como é feito o diagnóstico da doença de von Willebrand?
1) Teste da ristocetina
2) Dosagem de fator VIII
3) Anticorpos contra FvWB
Como é feito o TTO da doença de von Willebrand?
1) Evitar antiplaquetários
2) Sangramento mucoso e preparo pré operatório: desmopressina
3) Sangramento grave: reposição de fator VIII, crioprecipitado, plasma fresco (igual à hemofilia A)
Quais os principais distúrbios adquiridos dos fatores de coagulação?
1) Uso de drogas (cumarínicos, heparina, trombolíticos)
2) CIVD
3) Deficiência de vitamina K não relacionada a drogas
Como age o warfarin e como pode causar distúrbios da hemostasia?
1) Impede a ação da vitamina K sobre os fatores de coagulação II, VII, IX e X e impede síntese de fatores anticoagulantes (proteínas C e S)
2) Aumento de TAP ou TP por depleção do fator VII (alvo de INR entre 2-3) - primeiro exame a se alterar
Por que deve ser iniciada heparina antes do warfarin para anticoagulação?
Heparina tem efeito imediato (aumenta atividade da antitrombina III) e o warfarin demora alguns dias para fazer seu efeito
Por que o warfarin tem efeito pró trombótico no início do seu uso?
Durante as primeiras 48h, ele diminui a atividade anticoagulante da proteína C, podendo piorar trombose já existente
Como tratar o sangramento em uso de warfarin?
1) Suspensão do warfarin
2) Reposição de vitamina K
3) Casos graves: administrar fatores já prontos através do plasma fresco, complexo protrombínico ou fator VII recombinante
Qual a conduta frente a um alargamento do INR em uso de warfarin?
1) INR < 5: apenas suspende a droga e reiniciar em dose menor
2) INR entre 5-9: suspender a droga e considerar vitamina K oral nos pacientes com alto risco e sangramento
3) INR > 9: suspende a droga + vitamina K oral
Qual conduta frente a um paciente em uso de warfarin submetido a procedimento cirúrgico?
1) Procedimento de emergência: suspender cumarínico e administrar plasma fresco congelado + Vit K IV ou SC
2) Procedimento de urgência (em 1-4 dias): suspender cumarínico e administrar Vit K oral
3) Procedimento eletivo (com risco de sangramento e baixo risco de trombose): suspender cumarínico 5 dias antes e liberar para procedimento se INR < 1,5 e atividade de protrombina > 50%
4) Procedimento eletivo (com risco de sangramento e alto risco para trombose): suspender cumarínico 5 dias antes, iniciando-se a heparina 12h após e liberar para procedimento se INR < 1,5 e atividade de protrombina > 50%; suspender HBPM 12-24h antes e HNF 4-6h antes
Quais são os pacientes com alto risco de trombose?
1) Prótese valvar mecânica
2) FA de alto risco para tromboembolismo
3) TVP ou TEP há < 3 meses
4) Estado de hipercoagulabilidade com história de evento tromboembólico
Como agem os diferentes tipos de heparina?
1) HNF: inibe vários fatores da via intrínseca (avalia pelo PTTa)
2) HBPM: inibe de forma mais seletiva o fator X ativado
Como deve ser feita a abordagem do sangramento em pacientes em uso de heparina?
1) Sangramento leve: suspender a infusão da heparina
2) Sangramento moderado a grave induzido por heparina: protamina intravenosa + suspensão da heparina
Qual a diferença entre a anticoagulação plena e profilática?
1) Plena: HNF 80 U/kg IV e depois, 18 U/kg/h em BI ajustando a dose de acordo com PTT; ou HBPM 1mg/kg SC de 12/12h
2) Profilática: HFN 5000 UI de 8/8h SC ou HBPM 40mg/dia
Quais os efeitos adversos da heparina?
1) HIT (trombocitopenia imune)
2) Sangramento
3) Osteoporose (uso crônico)
4) Urticária
5) Broncoespasmo
6) Elevação das transaminases
Qual a dose de protamina que deve ser administrada para reverter o efeito da heparina?
1 mg de protamina antagoniza 100 U de HNF
Como é a patogênese da CIVD?
1) Exposição de fator tecidual
2) Ativação da cascata de coagulação
3) Consumo de plaquetas e de fatores de coagulação
4) Formação de fibrina e hemólise intravascular
Quais as principais causas de CIVD?
1) Sepse
2) Distúrbios imunes
3) Trauma (queimaduras extensas, rabdomiólise)
4) Fármacos
5) Envenenamento (cobras, insetos)
6) Doenças hepáticas
7) Câncer
Qual o quadro clínico da CIVD?
1) Aguda (maioria): plaquetas e fatores de coagulação são consumidos sem que medula e fígado consigam repor. Ocorre sangramento, microtrombose difusa, IRA, disfunção hepática, depressão do sensório, gangrena de dígitos (manifestações hemorrágicas são mais comuns)
2) Crônica: medula e fígado conseguem repor esses elementos; relacionada a neoplasias que secretam fator tecidual (manifestações trombóticas são mais comuns)
Quais as alterações laboratoriais da CIVD?
1) Plaquetopenia
2) TS aumentado
3) TAP e PTTa alargados
4) Fibrinogênio baixo (pelo alto consumo)
5) Aumento do d-dímero
6) Esquizócitos no sangue (anemia hemolítica microangiopática)
Como é feito o TTO da CIVD?
1) Aguda: repor concentrado de plaquetas, plasma fresco (repõe fatores de coagulação) e crioprecipitado (repõe fibrinogênio)
2) Crônica: heparinização
Por que os pacientes com colestase apresentam deficiência de vitamina K? Como tratar o distúrbio de coagulação nesses pacientes?
1) Pois as vitaminas lipossolúveis (A,D,E, K) dependem dos sais biliares para sua absorção
2) Repor vitamina K por via parenteral; casos graves de insuficiência hepática requerem administração dos próprios fatores (plasma fresco)
Quais as características da doença hemorrágica do RN?
1) Diminuição transitória dos fatores II, VII, IX e X 48-72h após o nascimento
2) Deficiência de vitamina K
3) Prevenção com vitamina K logo após o parto
4) Sangramento gastrointestinal, nasal, subgaleal, intracraniano, pós circuncisão
5) Aumento de TAP e PTTa
6) TS, níveis de fibrinogênio, fatores V e VIII e plaquetas normais
Quais as características da hemofilia adquirida?
1) Pode ser relacionada a neoplasias, doenças autoimunes, AR, lúpus, síndrome de Sjögren, medicamentos
2) Manifestam-se como hemorragias súbitas e graves
3) Podem acometer pele, tecido subcutâneo, músculos
4) O fator VIII é o mais comumente atingido pelos autoanticorpos (hemofilia A adquirida)
O que é síndrome de Heyde?
Associação de:
1) Estenose aórtica
2) Hemorragia digestiva baixa de repetição
3) Angiodisplasias gastrointestinais
Quais as principais causas de trombofilias hereditárias?
1) Deficiência de antitrombina III, proteína C e proteína S
2) Mutação do gene da protrombina
3) Fator V de Leiden
4) Hiper-homocisteinemia
Quais as principais causas de trombofilias adquiridas?
1) Hiperviscosidade
2) Câncer
3) Gestação e puerpério
4) Síndrome nefrótica
5) SAF
O que é o fator V de Leiden? E como se manifesta?
1) Uma mutação no fator V que torna-o resistente à ação anticoagulante da proteína C
2) Trombofilia hereditária mais comum; trombose venosa
Como se manifesta a hiper-homocisteinemia?
Trombose venosa E arterial (fator de risco para doença cardiovascular)
Quais as neoplasias com maior e menor risco tromboembólico?
1) Maior: pâncreas e estômago
2) Menor: próstata e mama
Qual o câncer que mais comumente causa tromboflebite migratória (síndrome de Trousseau)?
CA de pâncreas
Quais os principais fatores de risco para TVP?
1) Imobilidade
2) Cirurgia recente
3) Tromboembolia prévia
4) Trombofilias
5) Câncer
6) IC
Quais os principais DX de TVP?
1) Ruptura ou hematoma muscular
2) Celulite
3) Erisipela
4) Linfangite, obstrução linfática
5) Insuficiência venosa crônica
6) Cisto de Baker roto
Que apresentações menos comuns da TVP podem ocorrer?
1) Phlegmasia Alba dolens: trombose femoroilíaca maciça, com edema intenso, dor e palidez em toda a extensão do membro
2) Phlegmasia cerúlea dolens: geralmente evolução do quadro anterior, com cianose intensa devido à síndrome compartimental, causando Compressão arterial e gangrena
Qual a conduta frente a um paciente com suspeita de TVP?
1) USG com Doppler colorido do membro
2) US normal afasta TVP nos pacientes com baixa probalidade pré teste; nos demais deve-se repetir em 5-8 dias
3) Pacientes com alta probabilidade pré teste e US normal devem ser submetidos à venografia
Como é feito o TTO da TVP?
HNF ou HBPM visando anticoagulação plena
Durante quanto tempo deve-se anticoagular os pacientes com TVP?
Mínimo de 3 meses para pacientes com fatores de risco reversíveis ou não identificados
Quais são os pacientes com contraindicação à anticoagulação plena? Qual a conduta nesses casos?
1) Sangramento ativo, TCE ou grande cirurgia recente, AVE hemorrágico < 30 dias
2) Filtro de veia cava inferior
Como se manifesta a forma crônica da trombose da veia renal?
Embolia pulmonar sem TVP e/ou deterioração aguda da função renal
Qual a diferença entre hemocomponentes e hemoderivados?
1) Hemocomponentes: produtos obtidos a partir de uma bolsa de sangue total por centrifugação e separação dos elementos constituintes (CH, plaquetas, plasma, crioprecipitado)
2) Hemoderivados: provêm do processamento de plasma obtido a partir do sangue total (albumina, complexo protrombínico e concentrados de fatores de coagulação)
Quais são as características do CH?
1) Cerca de 200 ml
2) Aumenta em 1g/dL a Hb e em 3% o Ht
3) Irradiada: elimina linfócitos T (indicada em imunodeprimidos)
4) Lavada: retira plasma sobrenadante (indicada em paciente com história de alergia a proteínas plasmáticas ou deficiência de IgA)
5) Leucodepletada: filtra os leucócitos (indicada para pacientes que costumam fazer reação febril não hemolítica pós transfusional)
De que forma a aloimunização pode se manifestar nos pacientes que fazem hemotransfusão?
1) Reação hemolítica aloimune aguda (por incompatibilidade ABO): febre, taquicardia, taquidispneia, IRA devido à hemólise intravascular intensa
2) Reação hemolítica aloimune tardia (por incompatibilidade Rh): anemia hemolítica extravascular, com febre baixa, icterícia e reticulocitose dias após a transfusão
O que é a reação febril não hemolítica?
1) Reação transfusional mais comum
2) Prevenida pela leucodepleção
3) Transfusão não precisa ser suspensa
4) Parar temporariamente a transfusão no paciente que apresentar febre e observar a evolução (para garantir que não seja incompatibilidade ABO)
O que é a TRALI (lesão pulmonar aguda relacionada à transfusão)?
1) Aloanticorpos do plasma do doador reagem contra leucócitos do receptor
2) Lesão disseminada do endotélio vascular pulmonar
3) Edema pulmonar não cardiogênico
4) Ocorre até 6h após a transfusão
5) Febre, calafrios, taquidispneia, cianose, hipotensão e infiltrados pulmonares
Como se manifesta a reação alérgica ao plasma e como tratar?
1) Urticária, angioedema e broncoespasmo (raramente evolui para choque anafilático)
2) Anti-histamínicos
Como se manifesta a doença enxerto vs. hospedeiro?
1) Reação grave pela proliferação e reação imune de linfócitos T citotóxicos do doador contra tecidos do receptor
2) Acomete mais imunodeprimidos
3) Febre, rash, diarreia e pancitopenia
4) Mais comum quando o sangue é doado por um familiar
5) Previnir com irradiação da bolsa
Quais as reações possíveis a uma hemotransfusão maciça?
1) Hipotermia, hipervolemia e congestão pulmonar (principalmente em cardiopatas e nefropatas)
2) Alcalose metabólica, hipocalcemia e hipo/hipercalemia (pela presença de citrato na bolsa)
3) Sangramento (por plaquetopenia e Coagulopatia dilucional)
Quais os agentes infecciosos mais comumente relacionados à hemotransfusão?
1) Yersinia
2) Serratia
Quais são as características do plasma fresco congelado e quais as indicações de seu uso?
1) Sangue sem hemácias, leucócitos e plaquetas: contém todos os fatores de coagulação e proteínas circulantes (albumina)
2) Intoxicação por cumarínico
3) Insuficiência hepática
4) CIVD
5) PTT
6) Coagulopatias hereditárias
Quais as características do crioprecipitado?
1) Derivado do plasma fresco
2) Rico em fibrinogênio (fator I), fator VIII, FvWB, fator XIII e fibronectina
3) Principal indicação é repor fibrinogênio em pacientes com CIVD
Quais as características do complexo protrombínico?
1) Contém fatores II, VII, IX e X e proteína C
2) Indicado para hemorragia grave por uso de warfarin e Coagulopatia por anticorpo antifator VIII
