COLAGENOSES‼️ Flashcards
Qual o quadro clínico do LES?
1) Sintomas sistêmicos (febre, fadiga e emagrecimento)
2) Artrite
3) Pneumonite
4) Serosites
5) Glomerulonefrite
6) Vasculite
7) Miocardite
8) Dermatite
Como pode ser classificado o lúpus de acordo com as manifestações clínicas?
1) Brando: pele e mucosas, articulações e membranas serosas
2) Moderado: células sanguíneas
3) Grave: rins, SNC
Quais os pacientes mais acometidos por LES?
1) Mulheres
2) Idade fértil (15-45 anos)
3) Negras
Como são divididas as manifestações cutâneas do lúpus?
1) Específicas agudas: rash malar e fotossensibilidade
2) Específicas crônicas: lúpus discoide
3) Inespecíficas: alopecia, vasculite, fenômeno de Raynaud, úlceras mucosa, livedo reticular, telangiectasias
A que anticorpo está relacionada a fotossensibilidade do LES? A que outra forma de lúpus esse anticorpo está relacionado?
1) Anti-Ro
2) Lúpus subagudo
Como se caracteriza o lúpus discoide?
1) Lesões em face e couro cabeludo
2) Eritema, atrofia central, hiper ou hipopigmentação e hiperceratose
3) Pode deixar sequelas como áreas de alopecia irreversível
Quais as características das artrites no LES?
1) Transitórias
2) Assimétricas
3) Distais
4) Migratórias
5) Mais comum em mãos, punhos e joelhos
6) Não causa deformidade
O que é a artrite de Jaccoud?
Padrão deformante, porém não erosivo da artrite do LES
Quais as características do derrame pleural no LES?
1) Geralmente bilateral
2) Exsudato
3) Glicose normal (diferente da AR)
4) Complemento reduzido
O que é a endocardite de Libman Sacks?
1) Endocardite não bacteriana
2) Lesões verrugosas geralmente na válvula mitral ou aórtica
3) Associada à SAF e LES
4) Complicação mais temida é a embolia arterial sistêmica
Qual a manifestação cardíaca mais comum no lúpus?
Pericardite
Quais as principais manifestações hematológicas do LES?
1) Anemia de doença crônica (forma mais comum)
2) Anemia carencial
3) Anemia imuno-hemolítica (única que é critério diagnóstico para LES)
O que encontramos na nefrite lúpica?
1) Lesão glomerular
2) Mais grave = anticorpo anti-DNA nativo positivo e complemento baixo
3) Nefrite lúpica classe V (membranosa) foge a essa regra
Como é classificada a nefrite lúpica?
Classe I: mesangial mínima; nem altera EAS; bom prognóstico
Classe II: proliferativa mesangial; proteinúria leve, hematúria microscópica e cilindrúria; Cr e TFG normais; bom prognóstico
Classe III: focal; proteinúria > 1g/24h, hematúria, HAS; TTO com corticoterapia; prognóstico intermediário
Classe IV: difusa; forma mais grave e mais comum; proteinúria nefrótica; hematúria, HAS e IRA com retenção de escórias; TTO com CTC e ciclofosfamida; prognóstico ruim
Classe V: membranosa; síndrome nefrótica franca e ausência de IRA; trombose da veia renal associada
Classe IV: esclerótica avançada; rins terminais
Qual a alteração neurológica mais comum do LES?
Enxaqueca pouco responsiva a analgésicos
Qual o anticorpo associado à psicose lúpica?
Anti-P
Quais as principais manifestações gastrointestinais do LES?
1) Anorexia, náuseas e vômitos
2) Peritonite, pancreatite e isquemia enteromesentérica em caso de dor aguda e intensa
3) Hepatomegalia e elevação de transaminases
Qual a manifestação oftalmológica do lúpus mais comum?
Ceratoconjuntivite seca (associada ou não à síndrome de Sjögren)
Quais os principais anticorpos do LES e a que condições estão relacionados?
1) Anti-Sm: mais específico (junto com anti-DNA dupla hélice)
2) Anti-DNA dupla hélice: lesão renal
3) Anti histona: lúpus farmacoinduzido
4) Anti-Ro: rash por hipersensibilidade, lúpus neonatal, lúpus cutâneo subagudo, LES FAN negativo
5) Anti-La: nefrite lúpica
6) Anti-P: psicose lúpica
7) Anti-RNP: doença mista do tecido conjuntivo
Quais os principais padrões do FAN e quais os anticorpos relacionados?
1) Padrão nuclear pontilhado: anti-Ro, anti-La, anti-Sm, anti-RNP
2) Padrão nuclear homogêneo: anti-histona, anti-DNA dupla hélice (nativo)
Como podem ser divididos os autoanticorpos do LES?
1) Antinucleares: anti-DNA, anti-Sm, anti-histona
2) Anticitoplasmáticos: anti-P
3) Antimembrana celular
4) Antifosfolipídeos
Quais os principais marcadores de reativação de doença no LES?
1) Hemoglobina, plaquetas
2) EAS
3) Creatinina
4) Anti-DNA
5) Albumina
6) Complemento
7) VHS
Como se fecha o diagnóstico de LES segundo os critérios de EULAR/ACR de 2019?
1) FAN positivo +
2) 10 pontos e ao menos um critério clínico
Quais os critérios de SLICC de 2012 para o diagnóstico de LES/
4 dos 17 critérios, sendo no mínimo 1 clínico e 1 imunológico OU nefrite lúpica comprovadamente por biópsia associada ao FAN
Como se faz o TTO do lúpus?
1) Medidas gerais: repouso relativo; cessar tabagismo; uso diário de protetor solar
2) Antimaláricos (cloroquina): principalmente nas manifestações dermatológicas
3) Exame oftalmológico a cada 3-6 meses pela toxicidade pelos antimaláricos
4) AINE: controle de manifestações musculoesqueléticas e serosites
5) Corticoides
6) Citotóxicos/imunossupressores (ciclofosfamida, azatrioprina, micofenolato): formas graves da doença
Que condição pode ser deflagrada pelo TTO imunossupressor no LES? Qual a conduta?
1) Hiperinfecção pelo Strongyloides stercoralis
2) Identificar e tratar pacientes infectados antes de iniciar imunossupressão
3) TTO com tiabendazol (3 tomadas por 5 dias) ou ivermectina dose única
Quais os efeitos colaterais da corticoterapia crônica?
1) Fácies cushingoide
2) Ganho de peso
3) Hipertensão
4) Osteoporose
5) Catarata
6) DM secundário
7) Predisposição a infecções
Que condição é a mais característica dos fetos de mães com LES?
Bloqueio cardíaco
A que sistemas o pior prognóstico de LES está associado?
1) Renal
2) SNC
Quais as principais drogas que induzem o lúpus?
1) Procainamida
2) Hidralazina
3) D-penicilamina
Quais as manifestações clínico-laboratoriais da SAF?
1) Tromboses arteriais e venosas de repetição
2) Abortamentos de repetição com
3) Anticoagulante lúpico
4) Anticorpos anticardiolipina e anti-beta2-glicoproteína-1
5) Prolongamento do PTTa não corrigível após mistura do sangue do paciente com sangue normal
6) Plaquetopenia
Como se faz o TTO da SAF?
1) Pacientes sintomáticos: anticoagulação (warfarin, mantendo INR entre 2 e 3)
2) Assintomáticos: AAS em dose baixa ou antiplaquetária
3) Gestante com SAF e história de abortamentos prévios: AAS em dose antiplaquetária (100mg/dia) + heparina em dose profilática
Quais as duas formas difusas da esclerodermia?
1) Cutânea difusa: órgãos internos + qualquer parte da pele + antitopoisomerase 1
2) Cutânea limitada: órgãos internos + algumas partes da pele (geralmente mãos e face) + síndrome CREST (calcinose, Raynaud, esofagopatia, sclerodactyly, telangiectasias) + anticentrômero
Quais as características da crise renal da esclerodermia?
1) Quase exclusivo da forma cutânea difusa
2) IRA oligúrica
3) HAS geralmente grave
4) Anemia hemolítica microangiopática
Como é a patogênese da esclerodermia?
Fibrose dos órgãos acometidos por superprodução de colágeno + disfunção vascular de pequenas artérias
Quais as formas localizadas de esclerodermia?
1) Morféia: placas de esclerose bem delimitadas na pele
2) Esclerodermia linear: bandas fibróticas longitudinais, mais comuns na infância e adolescência; acomete membros
3) Lesão em golpe de sabe: geralmente em face ou couro cabeludo
Qual a colagenose mais associada ao fenômenos e Raynaud? Qual a principal causa desse fenômeno?
1) Esclerodermia
2) Doença de Raynaud (fenômeno de Raynaud primário)
Qual a progressão do fenômeno de Raynaud?
1) Palidez
2) Cianose
3) Hiperemia
Quais as manifestações cutâneas da esclerodermia?
1) Esclerodactilia (dedos duros com pele brilhosa e contraídos)
2) Úlceras cutâneas nas pontas dos dedos e nas articulações interfalangianas
3) Limitação da abertura e fechamento da boca
4) Leucomelanodermia (aspecto em sal e pimenta)
5) Telangiectasias
6) Calcinose
Quais as manifestações sistêmicas da esclerodermia?
1) Mialgia e poliartralgia
2) Atrofia e fraqueza muscular
3) Esofagopatia (disfagia baixa ou de condução e refluxo)
4) Constipação, distensão abdominal, hipomotilidade
5) Supercrescimento bacteriano intestinal e má absorção
6) Acometimento renal (IRA oligúrica, HAS grave e anemia hemolítica microangiopática)
Quais as manifestações pulmonares da esclerodermia?
1) Alveolite com fibrose intersticial (típica da cutânea difusa)
2) Vasculopatia pulmonar com hipertensão pulmonar (típica da cutânea limitada)
Como tratar o fenômeno de Raynaud?
1) Profilaxia: aquecer extremidades no frio; evitar tabagismo, betabloqueadores e simpatomiméticos
2) Vasodilatadores para prevenir crises (BCC, BRA)
Como tratar a alveolite fibrosante da esclerodermia?
1) Indicado apenas an presença de algum grau de inflamação
2) Ciclofosfamida ou micofenolato
3) Alveolite em atividade é vista na TC com padrão de vidro fosco
Como tratar a vasculopatia com hipertensão pulmonar?
1) Oxigenioterapia quando necessário
2) Anticoagulação com warfarin (contraditório)
3) Vasodilatadores convencionais
Como deve ser tratada a crise renal da esclerodermia?
1) IECA (manter mesmo que piore a função renal)
2) Se necessário, diálise MANTENDO IECA
Que medicamentos não devem ser usados de rotina na esclerodermia?
Corticoides e imunossupresssores
Qual a patogênese da síndrome de Sjögren?
Infiltração linfocitária das glândulas exócrinas e deposição de imunocomplexos
Quais as manifestações da síndrome de Sjögren?
1) Xeroftalmia (ceratoconjuntivite seca, ulceração, blefarite)
2) Xerostomia (cáries, halitose, disfagia)
3) Aumento parotídeo (mais comum na forma primária)
4) Ressecamento do trato respiratório (rinite, sinusite, tosse seca irritativa)
5) Artralgia e artrite não erosiva
6) Raynaud
7) Doença hepática (cirrose biliar primária)
8) Doença intersticial linfocítica
Qual a neoplasia mais comum em pacientes com Sjögren?
Linfoma
Que outro fator imunológico além de anti-Ro e anti-La está associado à síndrome de Sjögren?
Fator reumatoide
Quais os testes que auxiliam o diagnóstico de síndrome de Sjögren?
1) Teste de Schirmer
2) Escore de Rosa Bengala
Quais as principais manifestações da doença mista do tecido conjuntivo?
1) Fenômeno de Raynaud com edema das mãos
2) Artrite, miosite e sinovite
3) Hipertensão pulmonar (principal causa de morte)
4) Nefropatia membranosa
5) Neuropatia do trigêmeo
Como é o laboratório da doença mista do tecido conjuntivo?
1) Anemia de doença crônica, leucopenia e plaquetopenia (pancitopenia)
2) FAN positivo em títulos altos de padrão pontilhado
3) FR positivo em 50-70%
4) Anti-RNP positivo
Como é feito o TTO da DMTC?
1) Antimaláricos para manifestação cutânea
2) Corticoide em baixas doses para manifestações brandas
3) Imunossupressão para doença grave
