COLAGENOSES‼️

Question 1

Qual o quadro clínico do LES?

Answer 1

1) Sintomas sistêmicos (febre, fadiga e emagrecimento)
2) Artrite
3) Pneumonite
4) Serosites
5) Glomerulonefrite
6) Vasculite
7) Miocardite
8) Dermatite

Question 2

Como pode ser classificado o lúpus de acordo com as manifestações clínicas?

Answer 2

1) Brando: pele e mucosas, articulações e membranas serosas
2) Moderado: células sanguíneas
3) Grave: rins, SNC

Question 3

Quais os pacientes mais acometidos por LES?

Answer 3

1) Mulheres
2) Idade fértil (15-45 anos)
3) Negras

Question 4

Como são divididas as manifestações cutâneas do lúpus?

Answer 4

1) Específicas agudas: rash malar e fotossensibilidade
2) Específicas crônicas: lúpus discoide
3) Inespecíficas: alopecia, vasculite, fenômeno de Raynaud, úlceras mucosa, livedo reticular, telangiectasias

Question 5

A que anticorpo está relacionada a fotossensibilidade do LES? A que outra forma de lúpus esse anticorpo está relacionado?

Answer 5

1) Anti-Ro

2) Lúpus subagudo

Question 6

Como se caracteriza o lúpus discoide?

Answer 6

1) Lesões em face e couro cabeludo
2) Eritema, atrofia central, hiper ou hipopigmentação e hiperceratose
3) Pode deixar sequelas como áreas de alopecia irreversível

Question 7

Quais as características das artrites no LES?

Answer 7

1) Transitórias
2) Assimétricas
3) Distais
4) Migratórias
5) Mais comum em mãos, punhos e joelhos
6) Não causa deformidade

Question 8

O que é a artrite de Jaccoud?

Answer 8

Padrão deformante, porém não erosivo da artrite do LES

Question 9

Quais as características do derrame pleural no LES?

Answer 9

1) Geralmente bilateral
2) Exsudato
3) Glicose normal (diferente da AR)
4) Complemento reduzido

Question 10

O que é a endocardite de Libman Sacks?

Answer 10

1) Endocardite não bacteriana
2) Lesões verrugosas geralmente na válvula mitral ou aórtica
3) Associada à SAF e LES
4) Complicação mais temida é a embolia arterial sistêmica

Question 11

Qual a manifestação cardíaca mais comum no lúpus?

Answer 11

Pericardite

Question 12

Quais as principais manifestações hematológicas do LES?

Answer 12

1) Anemia de doença crônica (forma mais comum)
2) Anemia carencial
3) Anemia imuno-hemolítica (única que é critério diagnóstico para LES)

Question 13

O que encontramos na nefrite lúpica?

Answer 13

1) Lesão glomerular
2) Mais grave = anticorpo anti-DNA nativo positivo e complemento baixo
3) Nefrite lúpica classe V (membranosa) foge a essa regra

Question 14

Como é classificada a nefrite lúpica?

Answer 14

Classe I: mesangial mínima; nem altera EAS; bom prognóstico
Classe II: proliferativa mesangial; proteinúria leve, hematúria microscópica e cilindrúria; Cr e TFG normais; bom prognóstico
Classe III: focal; proteinúria > 1g/24h, hematúria, HAS; TTO com corticoterapia; prognóstico intermediário
Classe IV: difusa; forma mais grave e mais comum; proteinúria nefrótica; hematúria, HAS e IRA com retenção de escórias; TTO com CTC e ciclofosfamida; prognóstico ruim
Classe V: membranosa; síndrome nefrótica franca e ausência de IRA; trombose da veia renal associada
Classe IV: esclerótica avançada; rins terminais

Question 15

Qual a alteração neurológica mais comum do LES?

Answer 15

Enxaqueca pouco responsiva a analgésicos

Question 16

Qual o anticorpo associado à psicose lúpica?

Answer 16

Anti-P

Question 17

Quais as principais manifestações gastrointestinais do LES?

Answer 17

1) Anorexia, náuseas e vômitos
2) Peritonite, pancreatite e isquemia enteromesentérica em caso de dor aguda e intensa
3) Hepatomegalia e elevação de transaminases

Question 18

Qual a manifestação oftalmológica do lúpus mais comum?

Answer 18

Ceratoconjuntivite seca (associada ou não à síndrome de Sjögren)

Question 19

Quais os principais anticorpos do LES e a que condições estão relacionados?

Answer 19

1) Anti-Sm: mais específico (junto com anti-DNA dupla hélice)
2) Anti-DNA dupla hélice: lesão renal
3) Anti histona: lúpus farmacoinduzido
4) Anti-Ro: rash por hipersensibilidade, lúpus neonatal, lúpus cutâneo subagudo, LES FAN negativo
5) Anti-La: nefrite lúpica
6) Anti-P: psicose lúpica
7) Anti-RNP: doença mista do tecido conjuntivo

Question 20

Quais os principais padrões do FAN e quais os anticorpos relacionados?

Answer 20

1) Padrão nuclear pontilhado: anti-Ro, anti-La, anti-Sm, anti-RNP
2) Padrão nuclear homogêneo: anti-histona, anti-DNA dupla hélice (nativo)

Question 21

Como podem ser divididos os autoanticorpos do LES?

Answer 21

1) Antinucleares: anti-DNA, anti-Sm, anti-histona
2) Anticitoplasmáticos: anti-P
3) Antimembrana celular
4) Antifosfolipídeos

Question 22

Quais os principais marcadores de reativação de doença no LES?

Answer 22

1) Hemoglobina, plaquetas
2) EAS
3) Creatinina
4) Anti-DNA
5) Albumina
6) Complemento
7) VHS

Question 23

Como se fecha o diagnóstico de LES segundo os critérios de EULAR/ACR de 2019?

Answer 23

1) FAN positivo +

2) 10 pontos e ao menos um critério clínico

Question 24

Quais os critérios de SLICC de 2012 para o diagnóstico de LES/

Answer 24

4 dos 17 critérios, sendo no mínimo 1 clínico e 1 imunológico OU nefrite lúpica comprovadamente por biópsia associada ao FAN

Question 25

Como se faz o TTO do lúpus?

Answer 25

1) Medidas gerais: repouso relativo; cessar tabagismo; uso diário de protetor solar 2) Antimaláricos (cloroquina): principalmente nas manifestações dermatológicas 3) Exame oftalmológico a cada 3-6 meses pela toxicidade pelos antimaláricos 4) AINE: controle de manifestações musculoesqueléticas e serosites 5) Corticoides 6) Citotóxicos/imunossupressores (ciclofosfamida, azatrioprina, micofenolato): formas graves da doença

Question 26

Que condição pode ser deflagrada pelo TTO imunossupressor no LES? Qual a conduta?

Answer 26

1) Hiperinfecção pelo Strongyloides stercoralis 2) Identificar e tratar pacientes infectados antes de iniciar imunossupressão 3) TTO com tiabendazol (3 tomadas por 5 dias) ou ivermectina dose única

Question 27

Quais os efeitos colaterais da corticoterapia crônica?

Answer 27

1) Fácies cushingoide 2) Ganho de peso 3) Hipertensão 4) Osteoporose 5) Catarata 6) DM secundário 7) Predisposição a infecções

Question 28

Que condição é a mais característica dos fetos de mães com LES?

Answer 28

Bloqueio cardíaco

Question 29

A que sistemas o pior prognóstico de LES está associado?

Answer 29

1) Renal | 2) SNC

Question 30

Quais as principais drogas que induzem o lúpus?

Answer 30

1) Procainamida 2) Hidralazina 3) D-penicilamina

Question 31

Quais as manifestações clínico-laboratoriais da SAF?

Answer 31

1) Tromboses arteriais e venosas de repetição 2) Abortamentos de repetição com 3) Anticoagulante lúpico 4) Anticorpos anticardiolipina e anti-beta2-glicoproteína-1 5) Prolongamento do PTTa não corrigível após mistura do sangue do paciente com sangue normal 6) Plaquetopenia

Question 32

Como se faz o TTO da SAF?

Answer 32

1) Pacientes sintomáticos: anticoagulação (warfarin, mantendo INR entre 2 e 3) 2) Assintomáticos: AAS em dose baixa ou antiplaquetária 3) Gestante com SAF e história de abortamentos prévios: AAS em dose antiplaquetária (100mg/dia) + heparina em dose profilática

Question 33

Quais as duas formas difusas da esclerodermia?

Answer 33

1) Cutânea difusa: órgãos internos + qualquer parte da pele + antitopoisomerase 1 2) Cutânea limitada: órgãos internos + algumas partes da pele (geralmente mãos e face) + síndrome CREST (calcinose, Raynaud, esofagopatia, sclerodactyly, telangiectasias) + anticentrômero

Question 34

Quais as características da crise renal da esclerodermia?

Answer 34

1) Quase exclusivo da forma cutânea difusa 2) IRA oligúrica 3) HAS geralmente grave 4) Anemia hemolítica microangiopática

Question 35

Como é a patogênese da esclerodermia?

Answer 35

Fibrose dos órgãos acometidos por superprodução de colágeno + disfunção vascular de pequenas artérias

Question 36

Quais as formas localizadas de esclerodermia?

Answer 36

1) Morféia: placas de esclerose bem delimitadas na pele 2) Esclerodermia linear: bandas fibróticas longitudinais, mais comuns na infância e adolescência; acomete membros 3) Lesão em golpe de sabe: geralmente em face ou couro cabeludo

Question 37

Qual a colagenose mais associada ao fenômenos e Raynaud? Qual a principal causa desse fenômeno?

Answer 37

1) Esclerodermia | 2) Doença de Raynaud (fenômeno de Raynaud primário)

Question 38

Qual a progressão do fenômeno de Raynaud?

Answer 38

1) Palidez 2) Cianose 3) Hiperemia

Question 39

Quais as manifestações cutâneas da esclerodermia?

Answer 39

1) Esclerodactilia (dedos duros com pele brilhosa e contraídos) 2) Úlceras cutâneas nas pontas dos dedos e nas articulações interfalangianas 3) Limitação da abertura e fechamento da boca 4) Leucomelanodermia (aspecto em sal e pimenta) 5) Telangiectasias 6) Calcinose

Question 40

Quais as manifestações sistêmicas da esclerodermia?

Answer 40

1) Mialgia e poliartralgia 2) Atrofia e fraqueza muscular 3) Esofagopatia (disfagia baixa ou de condução e refluxo) 4) Constipação, distensão abdominal, hipomotilidade 5) Supercrescimento bacteriano intestinal e má absorção 6) Acometimento renal (IRA oligúrica, HAS grave e anemia hemolítica microangiopática)

Question 41

Quais as manifestações pulmonares da esclerodermia?

Answer 41

1) Alveolite com fibrose intersticial (típica da cutânea difusa) 2) Vasculopatia pulmonar com hipertensão pulmonar (típica da cutânea limitada)

Question 42

Como tratar o fenômeno de Raynaud?

Answer 42

1) Profilaxia: aquecer extremidades no frio; evitar tabagismo, betabloqueadores e simpatomiméticos 2) Vasodilatadores para prevenir crises (BCC, BRA)

Question 43

Como tratar a alveolite fibrosante da esclerodermia?

Answer 43

1) Indicado apenas an presença de algum grau de inflamação 2) Ciclofosfamida ou micofenolato 3) Alveolite em atividade é vista na TC com padrão de vidro fosco

Question 44

Como tratar a vasculopatia com hipertensão pulmonar?

Answer 44

1) Oxigenioterapia quando necessário 2) Anticoagulação com warfarin (contraditório) 3) Vasodilatadores convencionais

Question 45

Como deve ser tratada a crise renal da esclerodermia?

Answer 45

1) IECA (manter mesmo que piore a função renal) | 2) Se necessário, diálise MANTENDO IECA

Question 46

Que medicamentos não devem ser usados de rotina na esclerodermia?

Answer 46

Corticoides e imunossupresssores

Question 47

Qual a patogênese da síndrome de Sjögren?

Answer 47

Infiltração linfocitária das glândulas exócrinas e deposição de imunocomplexos

Question 48

Quais as manifestações da síndrome de Sjögren?

Answer 48

1) Xeroftalmia (ceratoconjuntivite seca, ulceração, blefarite) 2) Xerostomia (cáries, halitose, disfagia) 3) Aumento parotídeo (mais comum na forma primária) 4) Ressecamento do trato respiratório (rinite, sinusite, tosse seca irritativa) 5) Artralgia e artrite não erosiva 6) Raynaud 7) Doença hepática (cirrose biliar primária) 8) Doença intersticial linfocítica

Question 49

Qual a neoplasia mais comum em pacientes com Sjögren?

Answer 49

Linfoma

Question 50

Que outro fator imunológico além de anti-Ro e anti-La está associado à síndrome de Sjögren?

Answer 50

Fator reumatoide

Question 51

Quais os testes que auxiliam o diagnóstico de síndrome de Sjögren?

Answer 51

1) Teste de Schirmer | 2) Escore de Rosa Bengala

Question 52

Quais as principais manifestações da doença mista do tecido conjuntivo?

Answer 52

1) Fenômeno de Raynaud com edema das mãos 2) Artrite, miosite e sinovite 3) Hipertensão pulmonar (principal causa de morte) 4) Nefropatia membranosa 5) Neuropatia do trigêmeo

Question 53

Como é o laboratório da doença mista do tecido conjuntivo?

Answer 53

1) Anemia de doença crônica, leucopenia e plaquetopenia (pancitopenia) 2) FAN positivo em títulos altos de padrão pontilhado 3) FR positivo em 50-70% 4) Anti-RNP positivo

Question 54

Como é feito o TTO da DMTC?

Answer 54

1) Antimaláricos para manifestação cutânea 2) Corticoide em baixas doses para manifestações brandas 3) Imunossupressão para doença grave