PANCITOPENIAS‼️ Flashcards
Como se caracteriza a pancitopenia?
Redução da contagem dos 3 elementos celulares do sangue (hemácias, leucócitos e plaquetas)
Quais são os tipos de leucócitos?
1) Granulócitos (neutrófilos, eosinófilos e basófilos)
2) Agranulócitos (linfócitos e monócitos)
Qual a evolução do neutrófilo maduro?
1) Mieloblasto
2) Pró mielócito
3) Mielócito
4) Metamielócito
5) Bastão
6) Segmentados (PMN)
Qual a importância do bastão na linhagem de neutrófilos?
Seu aumento pode indicar infecção bacteriana (neutrofilia com desvio para esquerda)
Qual a diferença entre aspirado e biópsia de medula óssea?
1) Aspirado: agulha vai até cavidade medular com aspiração de líquido sanguinolento. Serve para estudo da celularidade, culturas, análise citoquímica e citogenética
2) Biópsia: usada quando é necessária amostra maior de medula óssea
Qual o sítio de eleição para aspirado/biópsia de medula óssea?
Crista ilíaca posterior
Qual a relação clinicolaboratorial da plaquetopenia?
1) > 100 mil: assintomático; tempo de sangramento normal
2) 50-100 mil: discreto aumento do tempo de sangramento
3) < 50 mil: equimoses facilmente desencadeadas
4) < 20 mil: sangramentos espontâneos, petéquias, hemorragia interna espontânea
Quando está indicada a transfusão de plaquetas?
1) < 100 mil: pré operatório de cirurgia oftalmo ou neurológica
2) < 50 mil: sangramentos graves ou de mucosa ou pré grande cirurgia
3) < 30 mil: sangramento espontâneo ou pré cirurgia de médio/pequeno porte
4) < 20 mil: em caso de febre ou infecção
5) < 10 mil: transfundir profilaticamente
Como se faz a transfusão de plaquetas? Qual o aumento esperado?
1) Uma unidade para cada 10kg de peso do paciente
2) Aumento de 10 mil plaquetas para cada bolsa
Quando não se deve transfundir plaquetas, mesmo havendo plaquetopenia?
PTI e PTT
Qual a definição de neutropenia febril? Quando ocorre mais comumente?
1) Febre + neutropenia grave (< 500 neutrófilos/mm3)
2) No nadir da QT (7-14 dias após último ciclo)
Qual o manejo clínico do paciente com neutropenia febril?
1) Exame clínico minucioso (pele, mucosas, inserção de cateter)
2) Coleta de Hemoculturas, RX de tórax e laboratório básico
3) Início de ATB de amplo espectro cobrindo Pseudomonas (ex: Cefepime)
Quais as indicações de vancomicina e antifúngico na neutropenia febril?
1) Vancomicina: colonização por MRSA, infecção no sítio de cateter, mucosite, infecção de pele ou partes moles, gram + na cultura
2) Antifúngico: febre por > 4-7 dias
Quando o TTO para neutropenia febril pode ser ambulatorial?
1) Baixo risco
2) Fácil acesso ao hospital
3) Amoxicilina + clavulanato + cipro
O que indica o sinal do halo na TC de tórax no paciente com neutropenia febril?
Infecção por Aspergillus
Quando deve ser suspenso o antibiótico na neutropenia febril?
Quando a contagem de neutrófilos chegar a 500/mm3 e o paciente esteja afebril
Quando devemos suspeitar de tiflite? Qual o agente etiológico?
1) Paciente com < 500 neutrófilos/mm3 + febre + Dor abdominal em quadrante inferior direito
2) Clostridium perfringens
Quais as principais causas de pancitopenia com medula óssea hipocelular?
1) Anemia aplásica
2) Síndrome mielodisplásica
3) Leucemias agudas (minoria)
Quais as principais causas de pancitopenia com medula óssea hipercelular?
1) Leucemias agudas (maioria)
2) Mielodisplasia
3) Mielofibrose
4) Mieloftise
5) LES, sarcoidose
6) Invasão medular por linfoma/neoplasia
Quais as principais causas de anemia aplásica?
1) Idiopática
2) Benzeno
3) Radiação ionizante
4) Cloranfenicol
Qual a clínica da aplasia de medula?
1) Sangramentos
2) Infecções
3) Síndrome anêmica
4) Sem esplenomegalia e Linfadenopatia
Típica de pancitopenia
Como está a medula óssea do paciente com aplasia de medula?
1) Muito hipocelular
2) Infiltração gordurosa
3) Sem blastos
4) Sem fibrose
Como é feito o diagnóstico de aplasia de medula?
Biópsia de medula
Como é feito o TTO da anemia aplásica?
1) Suporte (ATB, hemotransfusão)
2) TTO definitivo: transplante de medula óssea alogênico
3) Imunossupressão com Globulina Antitimócito ou ciclosporina nos que aguardam transplante
Quais as características da anemia de Fanconi?
1) Diagnóstico aos 6-8 anos
2) Malformações renais e neoplasias associadas
3) VCM alto
Como é a patogenia das leucemias agudas?
1) Ocupação da MO por blastos neoplásicos
2) Supressão do desenvolvimento normal de outras células
3) Lançamento progressivo de blastos na corrente sanguínea
4) Leucocitose às custas de leucócitos imaturos e não funcionais
5) Infiltração de blastos em órgãos extramedulares (fígado, baco, linfonodos)
Como se apresentam as leucemias agudas?
1) Fadiga
2) Infecções
3) Sangramentos
4) Hepatoesplenomegalia
5) Linfadenopatia
6) Dor óssea
Quais as manifestações mais típicas de LMA e de LLA?
1) LMA: CIVD, cloromas, hiperplasia gengival, infiltração cutânea, síndrome de leucostase, predomina em adultos
2) LLA: febre neoplásica, dor óssea, Linfadenopatia, esplenomegalia, acometimento do SNC, acometimento testicular, predomina em crianças
Como se apresenta o laboratório de pacientes com leucemia aguda?
1) Anemia
2) Trombocitopenia
3) Leucocitose à custa de blastos
4) Neutropenia marcante
Como é feito o diagnóstico de leucemia aguda?
Aspirado de MO com > 20% de blastos
Quais as diferenças de blastos da LMA e LLA?
1) LMA: grânulos azurófilos e bastonetes de Auer; citoquímica com Sudan Black B e imunofenotipagem com CD34, 33, 14 e 13
2) LLA: blastos menores; citoquímica com PAS; imunofenotipagem com CD10 (antígeno CALLA)
Quais as alterações citogenéticas mais comuns da LMA?
1) Translocação 8-21
2) Translocação 15-17
3) Inversão/deleção 16
Em quais subtipos de LMA a hiperplasia gengival é mais comum?
M4 e M5
Quais os subtipos de LMA e suas características?
M0: 5%; LMA indiferenciada; prognóstico ruim
M1: 20%; mieloblástica aguda sem maturação; prognóstico ruim/regular
M2: 30%; mieloblástica aguda; t(8;21); prognóstico bom
M3: 10%; promielocítica aguda; t(15;17); CIVD; melhor prognóstico
M4: 20%; mielomonocítica aguda; inv(16); prognóstico regular
M5: 10%; monocítica aguda; prognóstico regular
M6: 4%; eritroleucemia aguda; prognóstico ruim
M7; 1%; megacarioblástica aguda; síndrome de Down; prognóstico ruim
Como prevenir síndrome de lise tumoral?
1) Hidratação venosa vigorosa (3L/24h)
2) Acetazolamida ou bicarbonato de sódio (reduz o risco de precipitação de cristais de ácido úrico nos rins)
3) Alopurinol ou rasburicase
Quais as alterações esperadas na síndrome de lise tumoral?
1) Hiperuricemia
2) Hipercalemia
3) Hiperfosfatemia
4) Hipocalcemia
Como é definida a remissão completa da LMA?
1) Desaparecimento completo dos blastos do sangue periférico
2) MO com < 5% de blastos
3) Ausência de células com bastonetes de Auer
4) Recuperação hematopoiética (> 1000 neutrófilos e > 100 mil plaquetas)
Qual a medicação de escolha no TTO da LMA subtipo M3?
Ácido transretinoico (ATRA), que controle a CIVD
Qual a importância epidemiológica da LLA?
Neoplasia maligna mais comum entre as crianças
Qual tipo de leucemia aguda é mias associada à Infiltração do SNC e Linfadenopatia?
LLA
Qual a diferença entre leucemia e linfoma?
1) Leucemia: célula neoplásica é um precursor (linfoblasto); origina na MO e pode acometer órgãos linfoides
2) Linfoma: célula neoplásica é um linfócito maduro; origina em linfonodos e pode progredir para MO (leucemização)
Como é feito o TTO quimioterápico da LLA?
1) Indução da remissão (4 semanas)
2) Profilaxia do SNC (12 semanas)
3) Consolidação de remissão (4 e 8 semanas)
4) Manutenção (até completar 2 anos de diagnóstico)
O que é o cromossomo Philadelphia? Qual o medicamento indicado na presença desse cromossomo?
1) Translocação do 9 e do 22
2) Imatinibe (inibidor da tirosina quinase)
Que fatores estão associados a pior prognóstico na LLA?
1) Idade > 10 anos e < 1 ano
2) Translocação 9-22 e 4-11
3) Leucocitose > 50 mil
4) Hipoploidia
Como é o quadro clínico das mielodisplasias?
1) Fadiga pela anemia (manifestação mais comum)
2) Sangramentos
3) Febre
Como é feito o diagnóstico de mielodisplasia?
1) Anemia no hemograma
2) Leucopenia em 50%
3) Trombocitopenia em 25%
4) Biópsia de MO com megaloblastose, sideroblastos em anel
5) Sangue periférico com Macrovalócitos, hemácias em lágrima (dacriócitos), corpúsculos de Pappenheimer, neutrófilos hipossegmentados
O que achamos na mielofibrose?
1) Leucoeritroblastose (expulsão de células hematopoiéticas jovens para o sangue periférico)
2) Fibrose tecidual na medula óssea
O que é mieloftise?
Mielofibrose secundária
Quais as principais causas de mieloftise?
1) Leucemias
2) Linfomas
3) Mieloma múltiplo
4) Doenças mieloproliferativas
5) Tuberculose miliar
6) Sarcoidose
7) LES
Como se caracteriza a metaplasia mieloide agnogênica?
1) Mielofibrose primária
2) Fibrose progressiva da MO
3) Anemia, Hepatoesplenomegalia, sintomas constitucionais
4) Melhor prognóstico na presença de mutação CALR
5) Acomete mais idosos e adultos mais velhos
O que é síndrome de Evans?
1) Anemia imuno-hemolítica
2) Trombocitopenia autoimune
3) Principal causa é LES
O que é a LMC?
Doença mieloproliferativa com expansão clonal de célula tronco hematopoiética neoplásica que sofreu Translocação dos cromossomos 9 e 22 (Philadelphia)
Qual a clínica da LMC?
1) Anemia e esplenomegalia insidiosas
2) Dor óssea
3) Sudorese noturna
4) Febre vespertina
5) Saciedade precoce e desconforto abdominal
Qual o gene que gera a LMC?
Gene híbrido BCR-ABL
Como é o laboratório da LMC?
1) Anemia
2) Leucocitose importante (> 50 mil leucócitos)
3) Neutrofilia
4) Trombocitose
5) Fosfatase alcalina leucocitária baixa
Qual a principal causa de reação leucemoide?
Infecção
Qual a grande preocupação na evolução da LMC?
Crise blástica (evolução para LMA secundária)
Como é feito o TTO da LMC?
1) Transplante alogênico de MO (era o padrão ouro)
2) Mesilato de imatinibe
Qual a definição de LLC?
Clone neoplásico é um linfócito B maduro, que ainda não se diferenciou em plasmócito, logo não produz anticorpos
Qual o laboratório da LLC?
1) Linfocitose
2) Hipogamaglobulinemia
Como é a clínica da LLC?
1) Linfadenopatia cervical
2) Astenia e perda de peso
3) Febre e sudorese noturna
4) Predisposição a infecções
O que pode ser visto no sangue periférico de um paciente com LLC?
Smudge cells (linfócitos amassados) ou manchas de Gumprecht
Como é o quadro clinicolaboratorial da leucemia pilosa (tricoleucemia)?
1) Febre, astenia, sangramento
2) Esplenomegalia de grande monta
3) Pancitopenia
4) Monocitopenia acentuada (predispõe a tuberculose e micobacterioses atípicas)
5) Aspirado de MO seco
6) Imunohistoquímica com coloração por TRAP (fosfatase ácida tartarato resistente)
Como é tratada a leucemia pilosa?
Cladribina (remissão em 95% dos casos)
Quais são as duas reações possíveis relacionadas à histocompatibilidade no transplante de células hematopoiéticas?
1) Doença do enxerto contra hospedeiro: linfócitos produzidos pela nova medula não reconhecem o organismo receptor
2) Efeito do enxerto contra tumor: resposta imune gerada na nova medula pode atacar células neoplásicas residuais
Como é feito o condicionamento da medula para o transplante de células hematopoiéticas?
1) Erradicar ou reduzir ao máximo o número de células defeituosas ou anormais para níveis indetectáveis
2) Suprimir a imunidade do paciente para prevenir a rejeição do transplante
3) Isso é feito com irradiação, QT ou agentes biológicos
