SÍNDROMES DA SUPRARRENAL Flashcards
Qual a função do córtex da suprarrenal? E da medula?
1) Córtex: secreta mineralocorticoides (aldosterona), androgênios e glicocorticoides (cortisol)
2) Medula: catecolaminas
Como se manifesta a síndrome de Cushing (hipercortisolismo)?
1) OBesidade centrípeta
2) Fraqueza muscular proximal
3) Osteoporose
4) Hipertensão arterial
5) Catarata, glaucoma
6) Linfopenia, eosinopenia, leucocitose (a custo de neutrófilos)
7) Intolerância à glicose, dislipidemia, alcalose metabólica, hipocalemia
Quais as principais causas de síndrome de Cushing?
1) Iatrogênica
2) Doença de Cushing (adenoma hipofisário)
3) Secreção ectópica de ACTH
4) Produção autônoma pela suprarrenal (tumor ou hiperplasia)
Quais as principais manifestações de hipocortisolismo?
1) Anorexia
2) Fadiga
3) Dor abdominal, náuseas e vômitos
4) Hipotensão postural
5) Hiperpigmentação (se for primária)
6) Hipoglicemia, hiponatremia, hipercalemia, hipercalcemia
Quais as principais causas de hipocortisolismo (insuficiência adrenal)?
1) Suspensão abrupta de corticoide
2) Adrenalite autoimune (síndrome poliglandular autoimune)
3) Infecções (tuberculose, fungos, HIV)
Que zona é responsável por cada tipo de hormônio do córtex da suprarrenal?
1) Zona glomerulosa: mineralocorticoides (aldosterona)
2) Zona fasciculada: glicocorticoides (cortisol)
3) Zona reticular: androgênios
Quais as causas de hipercortisolismo ACTH dependente?
1) Doença de Cushing
2) Síndrome de ACTH ectópico
3) Síndrome de CRH ectópico
Quais as causas de hipercortisolismo ACTH independente?
1) Adenoma adrenal
2) Carcinoma adrenal
3) Hiperplasia micronodular e macronodular
4) Síndrome de McCune-Albright
Qual o TTO de escolha para a doença de Cushing (adenoma hipofisário)?
Ressecção transesfenoidal
O que é a síndrome de Nelson?
Síndrome que se desenvolve após adrenalectomia bilateral para o TTO da síndrome de CUshing e se caracteriza por quadro de hiperpigmentação cutânea, níveis altos de ACTH plasmático e crescimento de tumor hipofisário após adrenalectomia
Quais os principais tumores associados à secreção ectópica de ACTH?
1) Carcinoma pulmonar de pequenas células (oat cell)
2) Carcinoide brônquico
3) Carcinoide tímico
4) Tumores pancreáticos
5) Feocromocitoma
Como é feito o TTO dos adenomas adrenais?
1) Lesões < 6cm: adrenalectomia laparoscópica
2) Lesões > 6cm (ou suspeita de carcinoma): acesso anterior
Qual um cuidado que devemos ter pós adrenalectomia seja ela uni ou bilateral, para o TTO da síndrome de Cushing?
Reposição de glicocorticoides
Quais as 3 formas de medir o hipercortisolismo?
1) Teste da supressão com baixa dose de dexametasona
2) Cortisol livre urinário das 24h
3) Cortisol salivar noturno
Como se faz o teste da supressão com baixa dose de dexametasona?
1) Administra-se dexametasona VO entre 11 hrs e meia noite
2) Medida do cortisol plasmático entre 8 e 9 da manhã do dia seguinte
3) Em situação normal, seria esperada uma supressão do eixo e um cortisol matutino reduzido
4) Na síndrome de Cushing, o cortisol estará > 2 µg/dL
Quais as principais causas de pseudossíndrome de Cushing?
1) Depressão
2) Obesidade
3) Estresse prolongado
4) Alcoolismo
Após a definição laboratorial e clínica do hipercortisolismo, qual o próximo passo e como interpretá-lo?
1) Dosagem de ACTH plasmático
2) ACTH baixo/indetectável (< 5 pg/ml): doenças primárias da suprarrenal (geralmente adenoma unilateral)
3) ACTH normal/alto (especialmente > 20 pg/ml): doença de Cushing ou secreção ectópica
Como diferenciar a doença de Cushing da secreção ectópica de ACTH? Como interpretar?
1) Teste de supressão com altas doses de dexametasona (2mg VO 6/6h por 48h)
2) A produção de ACTH pelo tumor ectópico não sofre qualquer tipo de supressão
3) A produção de ACTH pela doença de Cushing diminui com o teste
Como é feito o teste do CRH e como interpretar seus resultados?
1) Administração de 100 mcg de CRH IV, medindo-se o ACTH após 15-30 min e o cortisol após 45-60 min
2) Aumento de > 40% do ACTH e > 20% do cortisol indicam teste positivo => pensar em doença de Cushing
3) Pacientes com secreção ectópica: teste negativo
Qual a principal diferença hormonal entre a insuficiência adrenal primária (doença de Addison) para a secundária?
1) Doença de Addison: compromete todo o córtex da adrenal, portanto pode levar à redução tanto de glicocorticoides quanto de aldosterona e androgênios
2) Insuficiência adrenal secundária/terciária: como as adrenais estão intactas a princípio, e o ACTH é muito mais importante para o controle da síntese do cortisol, há diminuição muito mais significativa do cortisol do que de aldosterona
Qual o achado mais clássico da insuficiência adrenal primária? Por que ele ocorre? Onde ocorre?
1) Hiperpigmentação cutâneomucosa
2) Pelo aumento do ACTH, que estimula o receptor melanocortina, responsável pela síntese de melanina
3) Em torno dos lábios, gengivas, linhas das palmas das mãos, leito ungueal, mamilos, cicatrizes recentes
Como podem ser divididas as síndromes poliglandulares autoimunes que podem causar insuficiência adrenal primária?
1) Síndrome tipo I: insuficiência adrenal + candidíase mucocutânea + hipoparatireoidismo. Ocorre na infância
2) Síndrome tipo II (síndrome de Schmidt): insuficiência adrenal + doença tireoidiana autoimune + DM tipo 1. Mais comum, ocorre em adultos.
Qual uma causa de insuficiência adrenal ocasionada pela deficiência da enzima transportadora acil-coenzima A? Como se manifesta comumente?
1) Adrenoleucodistrofia
2) Sexo masculino, jovem, sinais de hipocortisolismo e distúrbios neurológicos, como espasticidade de MMII e/ou distúrbios das funções vesical e sexual
Como confirmar a insuficiência suprarrenal?
1) Teste de estimulação rápida com ACTH
2) Administração suprafisiológica de ACTH sintético (cosintropina) IV ou IM a qualquer hora do dia
3) Dosagem do cortisol após 30-60 min
4) O esperado é um aumento na produção de cortisol (> 20µg/dL). Valores abaixo desse limite confirmam insuficiência adrenal
Quais os dois testes que podem dosar diretamente a capacidade hipofisária de secretar ACTH num quadro de insuficiência adrenal?
1) Teste de tolerância à insulina
2) Teste da metirapona (inibe a síntese do cortisol)
Qual insuficiência adrenal é mais comum? Qual a principal causa dentro dessa classe?
1) Insuficiência adrenal secundária/terciária
2) Suspensão abrupta de corticoide exógeno
Como deve ser feito o TTO do hipocortisolismo crônico?
1) Aumento da ingestão de sal
2) Reposição de glicocorticoides e mineralocorticoides com: hidrocortisona 15-25mg/dia e fludrocortisona
Como pode se manifestar a insuficiência adrenal aguda (crise addisoniana)? Quais as principais situações que desencadeiam esse quadro?
1) Desidratação, hipotensão, choque refratário
2) Náuseas e vômitos
3) Falso abdome agudo
4) Hipoglicemia e hipertermia
5) Hiponatremia, hipercalemia, azotemia, hipercalcemia, eosinofilia
6) Causas: suspensão abrupta de glicocorticoides, infecções, cirurgia, trauma
Como se faz o TTO da crise adrenal?
1) Ressuscitação volêmica com SF 0,9%
2) Administração de hidrocortisona em dose alta (100mg IV + infusão contínua)
Como deve ser feito o desmame de corticoides de acordo com a dose utilizada?
1) Dose > 40mg/dia: reduzir 5-10mg a cada 1-2 semanas até chegar em 40mg/dia
2) Dose entre 20-40 mg/dia: reduzir 5mg a cada 1-2 semanas até chegar em 20mg/dia
3) Dose < 20mg/dia: reduzir 1 a 2,5mg a cada 2-3 semanas
Como pode ser dividido o hiperaldosteronismo e quais suas principais causas?
1) Hiperaldosteronismo primário: é hiporreninêmico. Ocorre produção autônoma de aldosterona pela suprarrenal. Causas: aldosteronoma e hiperplasia adrenal idiopática
2) Hiperaldosteronismo secundário: é hiperreninêmico. Ocorre aumento da aldosterona por hiperativação do SRAA. Causas: redução do volume circulante efetivo (hipovolemia, ICC, cirrose com ascite)
Qual costuma ser a clínica do Hiperaldosteronismo primário?
1) Hipertensão de difícil controle, refratária
2) Ausência de edema
3) Hipocalemia
4) Alcalose metabólica
Como se faz o diagnóstico laboratorial de Hiperaldosteronismo primário?
1) Aldosterona > 15 PG/ml +
2) Razão aldosterona/atividade de renina plasmática > ou = 30 +
3) Aldosterona > 5ng/dL após infusão de salina
Como podemos fazer a diferenciação entre aldosteronoma e hiperplasia adrenal idiopática nos casos de Hiperaldosteronismo primário?
TC ou RM abdominal
1) Adenoma: sexo feminino, meia idade, unilaterais, hipocalemia mais acentuada e concentrações mais altas de aldosterona
2) Hiperplasia idiopática: homens, mais velhos, bilateral, níveis mais baixos de aldosterona
Como se faz o TTO do Hiperaldosteronismo primário por hiperplasia? E por adenoma?
1) Hiperplasia: TTO medicamentoso antagonista da aldosterona (espironolactona ou eplerenone)
2) Adenoma: adrenalectomia
Quando devemos pensar em hipoaldosteronismo primário? Que pacientes são suscetíveis a essa condição?
1) Quando há hipercalemia desproporcional à redução da função renal
2) Diabéticos com nefropatia na fase inicial, gerando acidose tubular renal tipo IV (Acidose metabólica + hipercalemia)
Quais são as principais doenças da suprarrenal que podem levar ao hiperandrogenismo?
1) Hiperplasia adrenal congênita
2) Câncer adrenal
Qual a etiologia da hiperplasia adrenal congênita na maioria dos casos? Como se manifesta?
1) Deficiência de 21-hidroxilase
2) Forma apenas virilizante: em meninos, puberdade precoce nos primeiros 6 meses. Em meninas, hipertrofia do clitóris, graus variados de fusão labial e pseudo-hermafroditismo, genitália ambígua
3) Forma clássica perdedora de sal: forma virilizante + deficiência de mineralocorticoide (desidratação, vômitos, perda ponderal, anorexia, cianose e dispneia a partir da 2a semana de vida)
Qual o laboratório da hiperplasia adrenal congênita na forma perdedora de sal?
1) Níveis séricos elevados de 17-OH progesterona
2) Níveis baixos de cortisol
3) Hiponatremia, hipercalemia, acidose metabólica, hipoglicemia
4) Elevação da ureia
Qual o TTO da hiperplasia adrenal congênita na forma perdedora de sal?
Reposição de glicocorticoides (hidrocortisona) e mineralocorticoides (fludrocortisona por toda a vida)
Qual um diagnóstico diferencial importante de hiperplasia adrenal congênita e como diferenciá-los?
1) Estenose hipertrófica de piloro
2) A estenose hipertrófica de piloro normalmente faz alcalose ao invés de acidose metabólica, além de fazer hipocalemia
Na síndrome de virilização por hiperplasia adrenal congênita na sua forma tardia, qual o principal DX? O que as diferencia?
1) Síndrome dos ovários policísticos
2) Na SOP não há elevação da 17-hidroxiprogesterona, enquanto que na hiperplasia adrenal sim
O que são paragangliomas? O que eles produzem?
1) Tumores de células cromafins da medula da suprarrenal encontrados fora das suprarrenais
2) Somente noradrenalina (não adrenalina)
O que é o feocromocitoma? Como se manifesta?
1) Tumor de células cromafins na suprarrenal
2) Palpitações + cefaleia + sudorese intensa; ansiedade, sensação de morte iminente, dispneia, dor torácica, hipertensão, náuseas e vômitos, palidez, tremor
Quais os principais distúrbios hereditários relacionados ao feocromocitoma?
1) NEM 2A (feocromocitoma + carcinoma medular de tiroide + hiperparatireoidismo primário)
2) NEM 2B (feocromocitoma + carcinoma medular de tireoide + neuromas de mucosa e fenótipo de Marfan)
3) Síndrome de von Hippel-Lindau
4) Neurofibromatose tipo 1
Qual a regra dos 10 do feocromocitoma?
10% são malignos 10% são bilaterais 10% são extra-adrenais (paragangliomas) 10% são familiares 10% são pediátricos
Como podemos confirmar o diagnóstico de feocromocitoma?
1) Dosagem de metanefrinas urinárias em urina de 24h
2) Dosagem de catecolaminas e metanefrinas plasmáticas
3) TC ou RM de abdome para localizar o tumor
Quando está indicada a cintilografia com IMIBG na pesquisa do feocromocitoma?
1) Quando TC e RM forem normais
2) Quando TC ou RM mostrarem lesão > 10cm
3) Quando TC ou RM identificarem um paraganglioma
Como é feito o TTO cirúrgico do feocromocitoma? Como é o controle pré operatório?
1) Adrenalectomia por laparoscopia (tumores < 5-8cm) ou por exploração abdominal anterior mediana (para os paragangliomas)
2) Bloqueio alfa adrenérgico por 10-14 dias antes do procedimento (droga de escolha é fenoxibenzamina ou prazosin) + ingestão de sódio liberada para restaurar o volume intravascular depletado
3) Betabloqueador somente após o bloqueio alfa ser obtido
Como são tratadas as elevações de PA no intraoperatório de feocromocitoma?
Com fentolamina, nitroprussiato de sódio IV ou nicardipina
Quais os principais sítios de metástase do feocromocitoma e como suspeitar?
1) Pulmão, osso e fígado
2) Permanência de catecolaminas urinárias ou circulantes após a retirada cirúrgica do tumor
Uso a principal causa de incidentalomas?
Adenoma da suprarrenal
Qual a lesão maligna mais comumente encontrada nas suprarrenais?
Câncer metastático
Diante de um incidentaloma, como devemos investigar?
1) Excluir possibilidade de implante metastático através de pesquisa de história clínica para malignidade e biópsia por agulha fina guiada por TC (não realizar em casos suspeitos de feocromocitoma)
2) Dosagem de metanefrinas e teste de supressão com dexametasona (excluir feocromocitoma e síndrome de Cushing)
3) Dosagem de cortisol livre urinário, ACTH sérico, aldosterona sérica, atividade de renina plasmática
Que características radiológicas falam mais a favor de carcinoma?
1) Lesões > 4-6 cm
2) Heterogêneas
3) Margens irregulares
4) Calcificação visível
5) Coeficiente de atenuação aumentado à TC (> 20 HU)
6) Desaparecimento tardio de contraste
Quando devemos operar um incidentaloma?
1) Se ele for funcionante
2) Se ele for > ou = 4cm
3) Se apresentar características de malignidade
